Bronquiectasias

¿Qué son las bronquiectasias?

La bronquiectasia es una dilatación y engrosamiento permanentes de las vías respiratorias, caracterizada por tos crónica, producción excesiva de esputo, colonización bacteriana e infecciones agudas recurrentes.¹ Puede estar extendida por todos los pulmones (difusa) o más localizada (focal). Está causada por la inflamación crónica de las vías respiratorias y se asocia a un gran número de enfermedades o está provocada por ellas. Puede desarrollarse tras infecciones pulmonares, sobre todo en la infancia y en asociación con problemas subyacentes, como la inmunodeficiencia y la fibrosis quística.

Las bronquiectasias pueden clasificarse morfológicamente en las siguientes formas (las tres formas pueden estar presentes en el mismo paciente):

• Bronquiectasia cilíndrica: los bronquios están agrandados y son cilíndricos.

• Bronquiectasias varicosas: los bronquios son irregulares con zonas de dilatación y constricción.

• Sacular o quística: los bronquios dilatados forman grupos de quistes. Es la forma más grave de bronquiectasia y suele darse en pacientes con fibrosis quística.

Las vías respiratorias afectadas se inflaman y se colapsan con facilidad. Hay una alteración del flujo de aire y del drenaje de las secreciones, lo que conduce a la acumulación de una gran cantidad de mucosidad en los pulmones. El moco acumula bacterias, lo que predispone a infecciones frecuentes y a menudo graves de las vías respiratorias inferiores. La gravedad de las bronquiectasias solía clasificarse en función del volumen de esputo producido, pero en la actualidad se ha sustituido en gran medida por el aspecto radiológico en la tomografía computarizada.

¿Cuál es la frecuencia de las bronquiectasias? (Epidemiología)

• Según un amplio estudio realizado en 640 consultas de medicina general del Reino Unido y publicado en 2012:²

  • La prevalencia en 2011 en hombres fue de 227/100.000, y de 309/100.000 en mujeres.

  • La incidencia aumentó cada año entre 2004 y 2011, de 18/100.000 personas-año en riesgo, a 32/100.000 personas-año en riesgo.

  • La prevalencia fue mayor en las mujeres que en los hombres.

  • La prevalencia fue mayor en los grupos de mayor edad (>60 años).

• Se calcula que alrededor de 1.000 personas mueren cada año por bronquiectasias en Inglaterra y Gales.³

• La incidencia varía entre poblaciones, desde 3,7/100.000 niños en Nueva Zelanda hasta 52/100.000 adultos en EE.UU.. Las características de las bronquiectasias encontradas en las radiografías de tórax en el Reino Unido en la década de 1950 sugerían una prevalencia de 100/100.000 personas.⁴

• Las bronquiectasias pueden presentarse a cualquier edad, pero aumentan con la edad y la mayor prevalencia se da en las mujeres mayores.⁵. Hasta el 70% de los casos pueden darse en mujeres ¹⁶

Causas de las bronquiectasias (etiología) ^{1 7}

La enfermedad está causada por la inflamación crónica de las vías respiratorias. Por lo tanto, puede estar causada por un gran número de trastornos que provocan inflamación e infección, en particular afecciones que facilitan las infecciones, que por lo tanto tienden a ser recurrentes y más graves, causando así daños en los pulmones. Hasta un 42% de los casos se desarrollan tras una infección. Sin embargo, no existe una causa subyacente identificable en aproximadamente el 50% de los adultos y el 25% de los niños.⁸

• Postinfección: por ejemplo, infecciones víricas respiratorias infantiles(sarampión, tos ferina, gripe, virus respiratorio sincitial), tuberculosis, neumonía bacteriana. La infección es la causa más frecuente.

• Inmunodeficiencia, incluida la infección por VIH. Representa alrededor del 1-8% de los casos. Considérela siempre como causa en todas las edades, especialmente si ha habido infecciones graves, persistentes o recurrentes, o si se trata de patógenos inusuales u oportunistas, o se producen en múltiples localizaciones.⁴

• Enfermedades del tejido conjuntivo (3-6%) - por ejemplo, artritis reumatoide, síndrome de Sjögren, esclerosis sistémica, lupus eritematoso sistémico (LES), síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Marfan.

• Asma.

• Aspergilosis broncopulmonar alérgica (1-7%).

• Aspiración gástrica (hasta un 4%)

• Defectos congénitos. Las causas genéticas incluyen fibrosis quística (3-4%), síndrome de Kartagener (discinesia ciliar primaria), deficiencia de alfa-1-antitripsina, síndrome de la uña amarilla.

• Obstrucción bronquial por linfadenopatía, tumor o cuerpos extraños inhalados.

• Enfermedad inflamatoria intestinal.

La obstrucción bronquial y la bronconeumonía tienen más probabilidades de causar una bronquiectasia focal, mientras que las demás causas tienen más probabilidades de provocar una enfermedad difusa. Todas las afecciones provocan la dilatación de las vías respiratorias (debido a la inflamación continuada que destruye su estructura elástica y muscular), seguida de una mala eliminación del moco y la colonización bacteriana del moco recogido. Esto puede progresar, ya que la infección crónica causa más inflamación de forma cíclica.

El tabaquismo no parece ser un factor de riesgo independiente, pero dejar de fumar es importante si el paciente fuma.

Síntomas de las bronquiectasias (presentación) ⁹

• Los síntomas varían desde episodios intermitentes de expectoración e infección localizados en la región del pulmón afectado hasta la expectoración diaria persistente de grandes volúmenes de esputo purulento.

• Puede haber síntomas respiratorios inespecíficos asociados, como disnea, dolor torácico y hemoptisis. Las bronquiectasias pueden evolucionar a insuficiencia respiratoria y cor pulmonale.

• Señales:

  • Los crepitantes gruesos son el hallazgo más frecuente en alrededor del 70%, se oyen en la inspiración temprana y a menudo en las zonas inferiores. La zona de crepitantes en la auscultación se corresponde mal con la localización radiológica de las bronquiectasias.

  • El 44% presenta roncus de gran tamaño en las vías respiratorias (sonidos graves similares a ronquidos).¹

  • Las sibilancias pueden estar presentes en el 34%.

  • El clubbing es poco frecuente.

• Deben tenerse en cuenta todas las causas de bronquiectasias y evaluarse según proceda.

Niños

• Los síntomas respiratorios, especialmente la tos y la producción de esputo, deben evaluarse y registrarse en todos los niños con posibles bronquiectasias.

• Debe existir un alto índice de sospecha para diagnosticar bronquiectasias en niños con síntomas respiratorios crónicos.

• Los crepitantes pulmonares persistentes en la auscultación indican posibles bronquiectasias subyacentes.

• Los niños deben ser evaluados por bronquiectasias si presentan:
  

  • Tos húmeda/productiva crónica, especialmente entre catarros víricos o con cultivos bacterianos positivos.

  • Asma que no responde al tratamiento.

  • Un niño con síntomas respiratorios crónicos y un único cultivo de esputo positivo para Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, micobacterias no tuberculosas o complejo Burkholderia cepacia.

  • Un episodio de neumonía grave, especialmente si hay una resolución incompleta de los síntomas, signos físicos o cambios radiológicos.

  • Enfermedad similar a la tos ferina que no se resuelve al cabo de seis meses.

  • Neumonía recurrente.

  • Signos físicos persistentes e inexplicables o anomalías en la RxC.

  • Obstrucción bronquial crónica localizada.

  • Síntomas respiratorios en niños con trastornos estructurales o funcionales del esófago y las vías respiratorias superiores.

  • Hemoptisis inexplicable.

  • Síntomas respiratorios con cualquier característica clínica de fibrosis quística, discinesia ciliar primaria o inmunodeficiencia.

Adultos

• La evaluación de los síntomas en pacientes con bronquiectasias debe incluir un registro tanto de la purulencia del esputo como del volumen de esputo estimado o medido en 24 horas cuando esté clínicamente estable.

• Debe anotarse el número de exacerbaciones infecciosas anuales, incluida la frecuencia y la naturaleza del uso de antibióticos.

• Los adultos deben ser evaluados por bronquiectasias si presentan:
  

  • Tos productiva persistente, especialmente si se da alguno de los siguientes casos:
    

    • Edad temprana en el momento de la presentación.

    • Antecedentes de síntomas durante muchos años.

    • Ausencia de antecedentes de tabaquismo.

    • Expectoración diaria de grandes volúmenes de esputo muy purulento.

    • Hemoptisis.

    • Colonización del esputo por P. aeruginosa.

  • Hemoptisis inexplicable o tos no productiva.

  • Los pacientes que se cree que padecen una enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) pueden tener bronquiectasias solas o además de EPOC, por lo que es conveniente remitirlos para su estudio si:
    

    • La gestión no es sencilla.

    • La recuperación de las infecciones de las vías respiratorias inferiores es lenta.

    • Hay exacerbaciones recurrentes.

    • No hay antecedentes de tabaquismo.

Diagnóstico de las bronquiectasias (investigaciones) ¹⁹

Las investigaciones se dirigen a identificar cualquier causa subyacente y a establecer la gravedad de la enfermedad. En atención primaria, la principal investigación es la Rx, seguida de la derivación a atención secundaria para la confirmación mediante tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) y, a continuación, pruebas dirigidas a identificar una posible causa.

• Investigaciones radiológicas:
  

  • RxC: debe realizarse una RxC basal a todos los pacientes. Sólo es necesario repetirla si está clínicamente indicada. La RxC puede ser normal o mostrar opacidades anulares o tubulares, estrías y niveles de líquido. La RXC es anormal en el 90% de las personas con bronquiectasias, pero no suele haber un patrón diagnóstico. El principal valor es excluir otras causas de los síntomas.

  • La prueba de referencia para el diagnóstico es la TCAR de tórax. La TCAR tiene una sensibilidad y especificidad muy altas para el diagnóstico y ha sustituido a la broncografía.

  • Características de las bronquiectasias en la TCAR: la dilatación de la pared bronquial (diámetro de la luz interna mayor que el de la arteria pulmonar acompañante o ausencia de estrechamiento) es el rasgo característico; también suele haber engrosamiento de la pared bronquial, aunque es más difícil de definir.

  • La gravedad de las bronquiectasias en la TCAR se correlaciona con las medidas de obstrucción del flujo aéreo.

  • No es necesario repetir rutinariamente la RXC o la TCAR; debe considerarse la repetición de las pruebas de imagen cuando exista necesidad clínica. En casos de inmunodeficiencia humoral, puede ser necesario repetir la TCAR a intervalos para detectar la progresión asintomática.

• Microbiología del esputo:
  

  • Todos los niños y adultos con bronquiectasias deben someterse a una evaluación de la microbiología de las vías respiratorias inferiores.

  • Deben obtenerse muestras del tracto respiratorio en todos los pacientes con bronquiectasias. Para maximizar las posibilidades de aislar H. influenzae y S. pneumoniae, las muestras deben llegar al laboratorio de microbiología en un plazo de tres horas.

  • El aislamiento persistente de S. aureus (y/o P. aeruginosa en niños) debe llevar a considerar la aspergilosis broncopulmonar subyacente o la fibrosis quística.

• Los análisis de sangre rutinarios son inespecíficos pero pueden confirmar la presencia de infección o de cualquier comorbilidad. El hemograma puede mostrar un recuento elevado de glóbulos blancos (infección) o policitemia (en casos avanzados).

• Pruebas de la función inmunitaria: deben medirse los siguientes parámetros en todos los pacientes:
  

  • Inmunoglobulinas séricas (IgG, IgA, IgM) y electroforesis sérica.

  • IgE sérica, pruebas de punción cutánea o pruebas de IgE sérica frente a Aspergillus fumigatus y precipitinas de aspergilosis.

  • Todos los pacientes con bronquiectasias deben ser examinados en el momento de la presentación para detectar una deficiencia grave de anticuerpos mediante la medición rutinaria de los niveles séricos de IgG, IgA e IgM y la electroforesis sérica.

  • Las unidades de neumología e inmunología deben desarrollar protocolos locales adicionales para la evaluación de las respuestas humorales a antígenos específicos.

  • Medición de los niveles basales de anticuerpos específicos contra el toxoide tetánico y los polisacáridos capsulares de S. pneumoniae y H. influenzae tipo b (o antígenos peptídicos y polisacáridos alternativos adecuados).

  • Inmunización con vacunas apropiadas seguida de una nueva evaluación de las respuestas individuales de anticuerpos específicos al cabo de 21 días cuando los niveles basales de cribado sean bajos.

• Se recomienda una evaluación adicional de la competencia inmunitaria en las siguientes circunstancias:
  

  • Las investigaciones de detección de anticuerpos han demostrado la presencia de un trastorno por deficiencia de anticuerpos.

  • En presencia de resultados normales de la prueba de detección de anticuerpos cuando se den los siguientes casos:
    

    • Sospecha clínica de inmunodeficiencia (baja estatura, anomalías faciales, lesiones cardiacas, hipocalcemia, paladar hendido, telangiectasias oculocutáneas, eczema, dermatitis, petequias, manifestaciones de endocrinopatía, retraso inexplicable del crecimiento, aumento o ausencia de tejidos linfoides, organomegalia inexplicable, síntomas articulares inexplicables).

    • Antecedentes familiares de inmunodeficiencia conocida o sospechada.

    • Infecciones graves, que supongan una amenaza para la vida o la destrucción de tejidos o que requieran o hayan requerido intervención quirúrgica (p. ej., lobectomía, amigdalectomía, inserción de drenajes timpánicos, incisión de forúnculos), que sean persistentes o recurrentes a pesar de múltiples o prolongados ciclos de antibióticos, que afecten a microorganismos inusuales u oportunistas o que afecten a múltiples localizaciones (p. ej., senos paranasales u oído medio además del árbol bronquial).

• Investigaciones gastrointestinales:
  

  • Debe haber un umbral bajo para las investigaciones gastrointestinales en niños.

  • Debe considerarse la aspiración gástrica en pacientes tras un trasplante de pulmón.

  • Monitorización del pH durante 24 horas en los casos de sospecha de bronquiectasias secundarias a reflujo gastrointestinal o aspiración.

• Fibrosis quística: todos los niños y adultos de hasta 40 años que presenten bronquiectasias deben someterse a pruebas de detección de fibrosis quística.

• Pruebas de la función ciliar:
  

  • Las investigaciones ciliares deben considerarse en niños con bronquiectasias cuando hay:
    

    • No se identificó ninguna otra causa de bronquiectasia.

    • Antecedentes de rinitis continua desde el periodo neonatal.

    • Antecedentes de dificultad respiratoria neonatal.

    • Dextrocardia.

  • Las investigaciones ciliares deben considerarse en adultos sólo si hay antecedentes de problemas crónicos de las vías respiratorias superiores u otitis media. Los factores que favorecen la investigación incluyen:
    

    • Problemas desde la infancia.

    • Otitis media crónica infantil.

    • Bronquiectasias predominantemente del lóbulo medio.

    • Infertilidad o dextrocardia.

  • En el caso de los adultos, la prueba de la sacarina y/o el óxido nítrico (NO) nasal exhalado pueden utilizarse para descartar a aquellos que no requieran pruebas detalladas de la función ciliar.¹⁰

• Pruebas de función pulmonar:
  

  • Saturación de oxígeno en aire ambiente, o gasometría arterial en su caso.

  • En todos los niños con edad suficiente (normalmente >5 años), en la evaluación inicial deben medirse el volumen espiratorio forzado en un segundo (FEV1), la capacidad vital forzada (FVC) y el flujo espiratorio forzado (FEF) 25-75%.

  • Todos los adultos con bronquiectasias deben someterse a mediciones del FEV1, la FVC y el flujo espiratorio máximo (PEF).

  • Debe repetirse la evaluación de FEV1, FVC y PEF al menos una vez al año en aquellos pacientes que acudan a atención secundaria.

  • Los pacientes con inmunodeficiencia o discinesia ciliar primaria deben someterse a mediciones del FEV1 y la FVC al menos cuatro veces al año.

  • La medición de los volúmenes pulmonares y del coeficiente de transferencia de gases puede ayudar a identificar otras causas de obstrucción del flujo aéreo, como la EPOC o el enfisema.

  • Las pruebas de reversibilidad pueden identificar la mejoría de la función pulmonar tras el uso de broncodilatadores y deben considerarse siempre que se identifique obstrucción al flujo aéreo, especialmente en los jóvenes.

  • Las pruebas de esfuerzo tienen un papel en la investigación de niños en los que los síntomas no concuerdan con las mediciones de la función pulmonar o la HRCT. En los adultos, las pruebas de esfuerzo deben formar parte de un programa de rehabilitación pulmonar.

  • Deben medirse el FEV1 y la FVC antes y después de la terapia antibiótica intravenosa, ya que esto puede aportar pruebas objetivas de mejoría.

  • La espirometría y los volúmenes pulmonares deben medirse en todos los pacientes antes y después de iniciar un tratamiento antibiótico oral o nebulizado a largo plazo.

• Broncoscopia:
  

  • En los niños, la broncoscopia está indicada cuando la bronquiectasia afecta a un solo lóbulo, para excluir un cuerpo extraño. En algunos pacientes agudamente enfermos puede obtener un resultado microbiológico útil.

  • En adultos con enfermedad localizada, la broncoscopia puede estar indicada para excluir la obstrucción proximal.

  • En adultos, la broncoscopia y la toma de muestras broncoscópicas de las vías respiratorias inferiores no tienen cabida en la investigación rutinaria de pacientes con bronquiectasias.

  • Para los pacientes en los que los análisis seriados de esputo no aportan información microbiológica y que no responden bien al tratamiento, puede estar indicada la toma de muestras broncoscópicas de las secreciones del tracto respiratorio inferior.

  • La broncoscopia está indicada si la TCAR sugiere una infección micobacteriana atípica y el cultivo de esputo es negativo.

  • El examen citológico de las muestras broncoscópicas puede aportar pruebas que apoyen la aspiración gástrica.

• Evaluación de comorbilidad; ecocardiograma para función ventricular izquierda e hipertensión pulmonar.

Diagnóstico diferencial¹

• EPOC.

• Asma.

• Tuberculosis.

• Sinusitis crónica.

• Síndrome de tos de vías respiratorias altas (goteo postnasal).

• Tos debida a reflujo gastrointestinal.

• Neumonía.

• Fibrosis pulmonar.

• Cáncer de pulmón.

• Cuerpo extraño inhalado.

Tratamiento de las bronquiectasias⁹

Los pulmones dañados no pueden repararse, por lo que la base del tratamiento es prevenir o al menos ralentizar el deterioro. El manejo incluye el tratamiento de cualquier causa subyacente y de cualquier problema médico coexistente. Los pacientes que deben someterse a un seguimiento regular en atención secundaria son:

• Todos los niños con bronquiectasias

• Pacientes con colonización crónica por P. aeruginosa, micobacterias oportunistas o S. aureus resistente a la meticilina (SARM).

• Bronquiectasias en deterioro con disminución de la función pulmonar.

• Exacerbaciones recurrentes (tres o más al año).

• Pacientes que reciben terapia antibiótica profiláctica (oral o nebulizada).

• Pacientes con bronquiectasias y artritis reumatoide asociada, enfermedad inflamatoria intestinal por inmunodeficiencia y discinesia ciliar primaria.

• Pacientes con aspergilosis broncopulmonar.

• Pacientes con enfermedad avanzada y aquellos que están considerando un trasplante.

Cuestiones generales de gestión

• Mantener una dieta sana y hacer ejercicio físico; garantizar una ingesta energética adecuada para hacer frente al aumento de la demanda de energía.

• Si el paciente fuma, debe dejar de hacerlo y se le debe ofrecer asesoramiento y ayuda para dejar de fumar. También debe evitarse el tabaquismo pasivo.

• Vacunación contra la gripe, el neumococo y el COVID.¹¹¹²

Fisioterapia: técnicas de desobstrucción de las vías respiratorias y ejercicios

• Todos los pacientes deben ser remitidos a un fisioterapeuta para que les enseñe las técnicas de desobstrucción de las vías respiratorias disponibles y, en la medida de lo posible, se les anime a ser independientes con la técnica de desobstrucción de las vías respiratorias elegida. Esta técnica debe utilizarse a diario en los casos de tos productiva crónica y de forma intermitente en los casos de tos productiva durante las exacerbaciones.

• Una revisión Cochrane concluyó que el tratamiento con presión espiratoria positiva (PEP) parece tener efectos similares sobre la calidad de vida relacionada con la salud, los síntomas de disnea, la expectoración de esputo y los volúmenes pulmonares en comparación con otros TCA cuando se prescribe en un estado clínico estable o durante una exacerbación aguda.¹³

• Deben ofrecerse posiciones modificadas asistidas por gravedad (sin inclinación de la cabeza hacia abajo) cuando la posición inclinada convencional esté contraindicada o sea inaceptable para el paciente.

• Durante una exacerbación aguda o cuando el paciente está más fatigado de lo habitual, pueden ofrecerse técnicas manuales como parte de un régimen de técnicas de desobstrucción de la vía aérea.

• La inhalación de agua estéril puede utilizarse antes de la desobstrucción de las vías respiratorias para facilitar la desobstrucción. Podría considerarse el uso de solución salina normal o hipertónica nebulizada antes de la desobstrucción de las vías respiratorias para aumentar el rendimiento del esputo, reducir su viscosidad y mejorar la facilidad de expectoración.

• Deben utilizarse agonistas beta-2 inhalados antes del tratamiento para mejorar la eliminación del esputo.

• La ventilación no invasiva o la respiración con presión positiva intermitente pueden utilizarse para aumentar el volumen corriente y reducir el trabajo respiratorio en aquellos pacientes que se estén fatigando y encuentren difícil la desobstrucción estándar de las vías respiratorias.

• Debe ofrecerse rehabilitación pulmonar a las personas cuya disnea afecte a sus actividades de la vida diaria.

Antibióticos para las exacerbaciones agudas¹⁴

Una exacerbación aguda de las bronquiectasias es un empeoramiento sostenido de los síntomas a partir del estado estable de una persona. Las personas con bronquiectasias deben ser educadas para que sepan reconocer una exacerbación aguda. Los signos a los que hay que prestar atención son¹

• Deterioro agudo en pocos días.

• Empeoramiento de la tos.

• Aumento del volumen, viscosidad o purulencia del esputo.

• Aumento de las sibilancias, disnea o hemoptisis.

• Sensación de malestar sistémico.

Si una persona tiene una exacerbación aguda:

• Enviar una muestra de esputo para cultivo y pruebas de susceptibilidad.

• Ofrecer un antibiótico inicial en función de la gravedad de los síntomas, la exacerbación previa y los ingresos hospitalarios, el riesgo de desarrollar complicaciones y los resultados previos del cultivo de esputo y la susceptibilidad.

• Los antibióticos orales de primera elección para el tratamiento empírico son la amoxicilina, la doxiciclina o la claritromicina.

• El Comité para la Evaluación de Riesgos en Farmacovigilancia de la Agencia Europea de Medicamentos ha recomendado restringir el uso de antibióticos fluoroquinolónicos tras una revisión de los efectos secundarios incapacitantes y potencialmente duraderos, que afectan principalmente a músculos, tendones, huesos y sistema nervioso. Esto incluye la recomendación de no utilizarlos en infecciones leves o moderadamente graves, a menos que no puedan emplearse otros antibióticos.¹⁵

• Revisar la elección del antibiótico cuando se disponga de los resultados del cultivo de esputo y de las pruebas de susceptibilidad.

• Remitir al hospital si hay síntomas o signos que sugieran una enfermedad o afección más grave.

• Consulte a un especialista si los síntomas no mejoran con tratamientos antibióticos repetidos, si las bacterias son resistentes a los antibióticos orales o si la persona no puede tomar medicamentos orales (en cuyo caso, considere la posibilidad de administrar antibióticos por vía intravenosa en casa o en la comunidad, en lugar de en el hospital, si procede).

Antibióticos de larga duración

• Los pacientes con tres o más exacerbaciones al año que requieran tratamiento antibiótico o los pacientes con menos exacerbaciones que estén causando una morbilidad significativa deben ser considerados para antibióticos a largo plazo. La elección vendrá dictada por las sensibilidades y el asesoramiento microbiológico local a partir de los resultados de las pruebas de esputo.

• En primer lugar, no deben utilizarse dosis elevadas para minimizar los efectos secundarios.

• El régimen antibiótico debe determinarse por microbiología del esputo cuando esté clínicamente estable.

• Los antibióticos a largo plazo pueden provocar resistencia a los antibióticos en pacientes individuales y deben elegirse antibióticos alternativos en función de los resultados de sensibilidad.

• Algunos pacientes pueden responder al tratamiento antibiótico a pesar de la resistencia a ese fármaco in vitro. Los antibióticos sólo deben cambiarse si no hay respuesta clínica.

Otros tratamientos farmacológicos

• Broncodilatadores: es apropiado evaluar a los pacientes con obstrucción al flujo aéreo para ver si son reversibles a los broncodilatadores beta-2 agonistas y anticolinérgicos e iniciar el tratamiento si la función pulmonar o los síntomas mejoran con la terapia.

• Asimismo, la teofilina y la aminofilina se utilizan ocasionalmente si un ensayo terapéutico ha demostrado una mejoría.

• NO se recomienda lo siguiente para las bronquiectasias:¹

  • Corticosteroides - inhalados u orales - a menos que exista asma coexistente.

  • Mucolíticos.

  • Antagonistas de los receptores de leucotrienos.

• Oxigenoterapia:
  

  • Puede ser necesario considerar el uso de oxigenoterapia.

  • La ventilación no invasiva puede mejorar la calidad de vida de algunos pacientes con insuficiencia respiratoria crónica debida a bronquiectasias.

Cirugía

• La cirugía de resección pulmonar puede considerarse en pacientes con enfermedad localizada en los que los síntomas no se controlan con tratamiento médico.¹⁶ Existen pocos estudios de alta calidad, pero cinco estudios de cohortes retrospectivos (1347 personas en total) que evaluaron el efecto a largo plazo de la cirugía sobre los síntomas relacionados con las bronquiectasias, con un periodo de seguimiento de aproximadamente 4,3 años, hallaron que entre el 68% y el 84% de las personas se volvieron asintomáticas tras la cirugía, entre el 14% y el 24% mejoraron, y entre el 5% y el 15% empeoraron.¹⁷

• La embolización de la arteria bronquial y/o la cirugía son tratamientos de primera línea para el tratamiento de la hemoptisis masiva.

• Puede ser necesario considerar el trasplante de pulmón para la enfermedad terminal si la función pulmonar es muy deficiente, con un FEV1 inferior al 30% de lo previsto.

Complicaciones de las bronquiectasias ¹

• Infección repetida y deterioro de la función pulmonar.

• Empiema.

• Absceso pulmonar.

• Neumotórax por tos repetida.

• Hemoptisis potencialmente mortal.

• Insuficiencia respiratoria.

• Insuficiencia cardiaca derecha secundaria a enfermedad respiratoria crónica.

• Amiloidosis (poco frecuente).

• Reducción de la calidad de vida: fatiga, vergüenza, ansiedad y depresión, incontinencia urinaria causada por la tos.

Pronóstico¹⁸

La enfermedad acaba provocando insuficiencia respiratoria en los pacientes. El pronóstico puede ser relativamente bueno si se realiza regularmente un drenaje postural y se utilizan los antibióticos con criterio.

El pronóstico depende de la gravedad de la enfermedad y de la comorbilidad y, en un centro de referencia terciario del Reino Unido, se observó que el sexo masculino, la edad, la función respiratoria y la Pseudomonas aeruginosa se asociaban de forma independiente con la mortalidad.¹⁹ En la actualidad se dispone de varios sistemas de puntuación que pueden ayudar al pronóstico

• Antes de los antibióticos, la muerte se producía en un plazo de cinco años, pero ahora, con una terapia agresiva, el pronóstico es mucho mejor. Sin embargo, sigue habiendo una reducción significativa de la esperanza de vida de los pacientes con bronquiectasias.⁹

• El 10% de los adultos con bronquiectasias no relacionadas con la fibrosis quística fallecen entre 5 y 8 años después del diagnóstico, y en más de la mitad de los casos la causa de la muerte es respiratoria.²⁰

• Una buena nutrición para mantener un peso corporal ideal y una vacunación regular se correlacionan con una mayor supervivencia.²¹