Fibrosis pulmonar

What is pulmonary fibrosis?

La fibrosis pulmonar describe un grupo de enfermedades que producen daño intersticial en los pulmones y, en última instancia, fibrosis y pérdida de la elasticidad de los pulmones. Es una condición crónica caracterizada por dificultad para respirar, infiltrados difusos en la radiografía de tórax e inflamación y/o fibrosis en la biopsia. La fibrosis pulmonar puede ser secundaria a una amplia gama de enfermedades o puede ser idiopática sin una causa subyacente conocida. Hay tres tipos de fibrosis pulmonar:

• Fibrosis de reemplazo secundaria a daño pulmonar - por ejemplo, infarto, tuberculosis y neumonía.

• Fibrosis focal en respuesta a irritantes, por ejemplo, polvo de carbón y sílice.

• Enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa (EPD), que ocurre en la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) y la neumonitis por hipersensibilidad.

La fibrosis pulmonar de causa conocida a veces se denomina fibrosis pulmonar intersticial o no idiopática.

How common is pulmonary fibrosis? (Epidemiology)

IPF is the most common interstitial lung disease, with an estimated incidence in the UK of around 7.44 per 100,000 population. It is estimated that there are over 32,000 people in the UK who live with IPF. ¹²

La FPI es rara en personas menores de 45 años y en el Reino Unido la edad media de presentación es de 74 años. La prevalencia es de alrededor de 15 a 25 casos por cada 100,000 personas y aumenta con la edad. Alrededor de dos tercios de las personas con FPI fuman o tienen un historial de tabaquismo. La FPI a menudo coexiste con la enfermedad pulmonar obstructiva crónica.^{3 2}

Causes of pulmonary fibrosis (aetiology)

• La etiología y patogénesis de la FPI es desconocida. La condición es parte de un espectro de enfermedades conocidas como enfermedades pulmonares intersticiales.

• La fibrosis pulmonar puede ocurrir en asociación con varias enfermedades del tejido conectivo, incluyendo la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico, la esclerosis sistémica y el síndrome de Sjögren.

• La fibrosis pulmonar también puede resultar de ciertas exposiciones ocupacionales, incluyendo el asbesto, el polvo de carbón y la sílice. Algunos medicamentos también pueden causar fibrosis pulmonar, incluyendo la amiodarona, la nitrofurantoína y la bleomicina.

• La fibrosis pulmonar también puede ocurrir tras la inhalación de sustancias irritantes, como en el caso de la neumonitis por hipersensibilidad causada por la exposición a aves o mohos.

• IPF may show familial clusters (<5% of all cases) but the genetic reason for this is not yet fully understood, as it does not occur in a predictable fashion. ⁴Se han detectado factores genéticos predisponentes conocidos por aumentar el riesgo de fibrosis pulmonar en al menos el 30% de los pacientes que tienen fibrosis pulmonar esporádica o familiar

Factores de riesgo ⁴

• Fumar - factor de riesgo en casos familiares y esporádicos, especialmente si hay un historial de tabaquismo de más de 20 paquetes-año.

• The condition is common in certain occupations - for example, in people who work with silica, asbestos, heavy metals or mouldy foliage and in hairdressers.

• Los factores ambientales incluyen la cría de palomas y los sistemas de ventilación contaminados.

• Chronic viral infections have been investigated as potential risk factors, with a focus on hepatitis C and Epstein-Barr viruses. COVID-19 is now recognised as a cause of long-term pulmonary fibrosis. ⁵⁶

• Enfermedad por reflujo gastroesofágico con microaspiración.

Symptoms of pulmonary fibrosis (presentation)

El diagnóstico de fibrosis pulmonar debe considerarse en cualquier paciente que presente dificultad para respirar, especialmente si hay un historial médico preexistente o exposición ambiental posiblemente asociada con la fibrosis pulmonar (ver arriba).

Las características que sugieren la posibilidad de FPI incluyen:^{7 8}

• Edad mayor de 45 años.

• Falta de aire persistente al esfuerzo.

• Tos seca persistente.

• Crepitaciones inspiratorias bilaterales en la auscultación del tórax.

• Acropaquia

• Espirometría normal o espirometría alterada, generalmente con un patrón restrictivo pero a veces con un patrón obstructivo.

Los pacientes pueden estar sistémicamente enfermos y pueden presentar una enfermedad similar a la gripe, fatiga o pérdida de peso al momento de la presentación. Las características extrapulmonares pueden incluir artralgia, dolores musculares y erupciones cutáneas. La apnea obstructiva del sueño puede ser una característica común de presentación.

Otros signos en el examen pueden incluir taquipnea, cianosis y también signos de cor pulmonale e insuficiencia cardíaca derecha en las etapas posteriores.

Investigaciones⁷

• La evaluación inicial debe incluir un historial detallado, realizar un examen clínico y llevar a cabo análisis de sangre (por ejemplo, FBC, ESR, CRP, autoanticuerpos) para evaluar la exposición ambiental y ocupacional, enfermedades del tejido conectivo y el historial de medicamentos.

• Radiografía de tórax.

• Pruebas de función pulmonar (espirometría y transferencia de gases).

• Una tomografía computarizada del tórax (incluyendo imágenes de alta resolución - HRCT) generalmente se realizará en atención secundaria. La HRCT revela un patrón de neumonía intersticial usual (predominio basal subpleural, patrón reticular, panal de abejas y ausencia de características inconsistentes - por ejemplo, micronódulos o quistes).

• Si no se puede hacer un diagnóstico confiable basándose en las características clínicas, la función pulmonar y los hallazgos radiológicos, se debe considerar el lavado broncoalveolar o la biopsia transbronquial y/o la biopsia pulmonar quirúrgica.

Diagnóstico diferencial

Debido a la naturaleza inespecífica de los síntomas y signos presentados, hay muchos otros diagnósticos que deben considerarse, que van desde trastornos muy comunes como la insuficiencia cardíaca hasta enfermedades mucho más raras. Otros diagnósticos a considerar incluyen:

• Insuficiencia cardíaca.

• Enfermedad pulmonar obstructiva crónica.

• Sarcoidosis.

• Embolia pulmonar.

• Cáncer de pulmón.

• Neumonitis por hipersensibilidad.

• Neumonía.

• Asbestosis.

Enfermedades asociadas

La FPI puede encontrarse asociada con varios trastornos autoinmunes como:

• Enfermedad tiroidea.

• Esclerosis sistémica.

• Artritis reumatoide.

• Enfermedad hepática autoinmune.

• Lupus eritematoso sistémico.

Management of pulmonary fibrosis ⁴⁹

Management should be under a multidisciplinary team and include the management of any underlying cause associated with pulmonary fibrosis and an assessment for pulmonary rehabilitation. ¹⁰

Las evaluaciones para la rehabilitación pulmonar deben realizarse en el momento del diagnóstico y repetirse a intervalos de 6 o 12 meses. La rehabilitación pulmonar, que incluye componentes de ejercicio y educativos, debe adaptarse a las necesidades de cada paciente individual.⁷

Apoyo

• Se recomienda la terapia de apoyo con oxígeno para aquellos con hipoxemia en reposo significativa.

• La fisioterapia puede ser útil.

• Se debe fomentar el ejercicio regular y el control del peso.

• Vacúnese contra la influenza y el neumococo.

• Anime al paciente a dejar de fumar si continúa haciéndolo.

• Proton pump inhibitor therapy was recommended in previous guidelines, but more recent research suggests that they are not associated with reduced mortality or admission. ¹¹

• En la etapa terminal de la enfermedad, los opiáceos pueden ayudar con la tos excesiva.

La rehabilitación pulmonar parece ser segura para las personas con fibrosis pulmonar y probablemente reduce la disnea, mejorando la calidad de vida y la capacidad funcional de ejercicio a corto y largo plazo.¹⁰

Médico ⁴

Se ha reconocido desde hace algún tiempo que la efectividad de las terapias médicas ha sido decepcionante. La medicación debe iniciarse bajo la supervisión de un especialista. La gestión incluirá el tratamiento de cualquier causa subyacente, terapia de oxígeno y otros tratamientos de apoyo para los síntomas.

• El pirfenidona es recomendado por el Instituto Nacional para la Excelencia en Salud y Atención (NICE) como una opción para tratar la FPI, pero solo si:¹²

  • La persona tiene una capacidad vital forzada (FVC) entre el 50% y el 80% del valor predicho.

  • El tratamiento se detiene si hay evidencia de progresión de la enfermedad (una disminución absoluta del 10% o más en la FVC prevista dentro de cualquier período de 12 meses).

  • Se sigue la estructura de precios acordada.

• Nintedanib, an intracellular tyrosine kinase inhibitor with antifibrotic and anti-inflammatory properties, is newly licensed for the treatment of IPF and has been approved by NICE. It has been shown in clinical trials to slow the rate of decline of pulmonary function tests similar to pirfenidone. It initially had the same restrictions, but in 2023 was approved by NICE for those with an FVC of above 80%, if the agreed pricing structure is followed. It has been shown to slow the decrease of lung function in this group. ⁷¹³

Neither pirfenidone nor nintedanib is a cure for IPF - they slow rather than stopping progression. ¹⁴

Quirúrgico^{1 15}

Lung transplant may be required for patients who fail to respond to medical therapy. Lung transplantation offers survival benefits in carefully selected patients. 32% of lung transplants worldwide are performed on patients with IPF and 41% are for some type of interstitial lung disease.

Patient selection is important - considerations might include the risk of death without transplant, co-morbidities, age and previous surgery.

Otros tratamientos que pueden necesitar ser considerados

• Exacerbaciones agudas: se recomiendan corticosteroides.

• Hipertensión pulmonar: el tratamiento no se recomienda en la mayoría de los casos, pero los médicos deben revisar cada caso individualmente.

Complicaciones de la fibrosis pulmonar

Estas pueden incluir: ⁴

• Hipertensión pulmonar.

• Cáncer de pulmón.

• Embolia pulmonar.

• Insuficiencia cardíaca ventricular derecha.

• Enfermedad coronaria.

Pronóstico

The median survival for people with IPF in the UK is approximately 3 -5 years from the time of diagnosis. Survival is reduced in the presence of co-morbidities, with one prospective study of 3,580 patients showing that five-year survival was 53.7% in those with no comorbidities but dropped to 41.1% for those with four or more comorbidities. ²¹⁶¹⁷