Esclerosis sistémica

¿Qué es la esclerosis sistémica?¹

La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad autoinmune multisistémica en la que hay un aumento de la actividad de los fibroblastos que resulta en un crecimiento anormal del tejido conectivo. Esto causa daño vascular y fibrosis. La fibrosis ocurre en la piel, el tracto gastrointestinal (GI), el corazón, los pulmones y otros órganos internos. Las manifestaciones vasculares incluyen el fenómeno de Raynaud secundario, isquemia de las extremidades, hipertensión arterial pulmonar y enfermedad renal.

The name esclerodermia is derived from the Greek for 'hard skin' and emphasises the dermatological component of the disease. It was described by Hippocrates. There is a localised form of scleroderma, also known as morphoea. See the separate Esclerodermia Localizada (Morfea) article.

La ES se clasifica en dos tipos principales, según el grado de afectación cutánea. La clasificación es importante ya que el desarrollo de la condición - y por lo tanto el manejo temprano - dependerá del tipo que se diagnostique. La esclerosis sistémica es la enfermedad más grave dentro del espectro de la esclerodermia, con alta mortalidad y morbilidad.⁴

Esclerosis sistémica cutánea limitada (lcSSc), o esclerodermia limitada

• El tipo más común de SSc.

• Las áreas de piel afectadas incluyen solo la cara, los antebrazos y las piernas inferiores hasta la rodilla.

• El término antiguo para la esclerodermia limitada es el síndrome de CREST (Calcinosis, Venfermedad de Raynaud, (O)Esophageal dysmotility, Sclerodactyly, Telangiectasia).

Esclerosis sistémica cutánea difusa (dcSSc), o esclerodermia difusa

• Esto es menos común.

• Las áreas de la piel involucradas incluyen también la parte superior de los brazos, los muslos o el tronco.

• Hay un mayor riesgo de mortalidad.

Otros tipos

Se cree que el SSc de superposición representa hasta el 20% de los casos.

There are rarer types, including esclerosis sistémica sine esclerodermia, en el cual hay afectación de órganos internos sin los cambios en la piel.

La SSc está presente en todo el mundo y se encuentra representada en todos los grupos étnicos. Las cifras de incidencia y prevalencia varían ampliamente y parece haber una gran variación geográfica.

En todo el mundo, se informa que la prevalencia varía de 30 a 240 por millón. En el Reino Unido, se informa que la incidencia anual es de 3.7 por millón y la prevalencia de 31 a 88 por millón.

Parece ser más común en América del Norte y Australia que en Europa. Las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres, y las personas de origen africano también se ven más afectadas. La edad pico de inicio es de 40 a 50 años, pero puede afectar a cualquier grupo de edad. Es raro en los niños.

Las características cardinales de la SSc son:

• Producción y depósito excesivo de colágeno.

• Daño vascular.

• Activación del sistema inmunológico a través de la producción de autoanticuerpos y mecanismos autoinmunes mediados por células.

Estos tres factores patógenos causan las manifestaciones clínicas heterogéneas.

La causa es desconocida; sin embargo, los factores genéticos, infecciosos y ambientales parecen desempeñar un papel. Los posibles factores que se han implicado incluyen:

• Predisposición genética. Un historial familiar de ES aumenta el riesgo.

• Infectious agents. Various agents, including cytomegalovirus. parvovirus B19, Helicobacter pylori, hepatitis B virus, Epstein-Barr virus, Toxoplasma gondii and chlamydia have been implicated as possible triggers.

• Productos químicos (como el polivinil tricloroetileno, algunos pesticidas, disolventes orgánicos, tintes para el cabello y sílice).

• Medicamentos (como cocaína, pentazocina, bleomicina, penicilamina y vitamina K).

• Terapia de radiación.

• Trauma físico.

• Deficiencia de vitamina D. Existe una fuerte asociación y muchas personas con SSc tienen documentada deficiencia de vitamina D.

Los síntomas comunes de presentación son el fenómeno de Raynaud (que puede preceder a otros síntomas por algunos años), endurecimiento de la piel en manos o cara y síntomas esofágicos. Los síntomas iniciales también pueden ser inespecíficos, por ejemplo, fatiga, dolores musculoesqueléticos e hinchazón de manos. Tanto la esclerodermia limitada como la difusa pueden involucrar órganos internos; la severidad de los cambios en la piel no refleja necesariamente la severidad del compromiso de los órganos internos.

LcSSc

• Generalmente una enfermedad más leve, con menos afectación cutánea, inicio lento y progresión lenta.

• El inicio lento puede significar que los síntomas pasen relativamente desapercibidos hasta que ocurran complicaciones internas.

DcSSc

• Generalmente un inicio más rápido, con engrosamiento de la piel y fenómeno de Raynaud ocurriendo juntos o en un corto intervalo. Los cambios en la piel pueden extenderse rápidamente, dentro de unos pocos meses desde el inicio de la enfermedad.

• Los síntomas tienden a ser más graves en los primeros 3-5 años de la enfermedad, después de lo cual hay una fase estable y es poco probable que haya un mayor deterioro. La enfermedad puede entonces revertirse en cierta medida, con un ablandamiento de la piel y una mejor movilidad.

• La afectación de órganos internos es más común.

Características generales

• Fatiga.

• Pérdida de peso.

Características de la piel

• Signs in the hand:
  

  • Hinchazón (edema no depresible) de los dedos de manos y pies - un signo temprano común; los dedos pueden parecer salchichas; el movimiento de la mano puede estar limitado.

  • La piel se vuelve dura y engrosada - esto puede limitar el movimiento de las articulaciones o causar contracturas articulares; en los dedos, esto se conoce como esclerodactilia.

  • La hinchazón y la esclerosis reducen los movimientos de la mano, por lo que los pacientes pueden no ser capaces de cerrar el puño o de juntar las superficies palmares, lo que se conoce como el 'signo de oración'.

  • Las yemas de los dedos pueden presentar hoyuelos, úlceras o pérdida de volumen en las almohadillas de los dedos. Las úlceras digitales son comunes, ocurriendo en casi la mitad de los casos.⁹

  • Fenómeno de Raynaud. Este es el síntoma más común y está presente en algún momento en el 90% de los casos. Se considera que el fenómeno de Raynaud con dedos hinchados es un signo cardinal de probable ES.¹⁰

• Calcinosis - nódulos o bultos de material calcáreo que pueden romper la piel.

• Face and mouth:
  

  • Reafirmación de la piel facial.

  • Labios apretados (microstomía) - pueden dificultar la higiene dental.

• Telangiectasia.

• 'Apariencia de 'sal y pimienta' de la piel, debido a áreas de hipopigmentación e hiperpigmentación.

• Piel seca o con picazón; reducción del vello en las áreas de piel afectadas.

Características musculoesqueléticas

• Dolor e hinchazón en las articulaciones.

• Mialgia (debido a miopatía inflamatoria).

• Restricción del movimiento articular, contracturas y atrofia muscular debido a la esclerosis de la piel.

• Fricciones tendinosas - palpables/audibles sobre los tendones flexores/extensores de las manos, rodillas y tobillos.

Características gastrointestinales

Los síntomas gastrointestinales son extremadamente comunes en la ES, ocurriendo en la mayoría de los casos y a menudo son una de las primeras manifestaciones.⁹ Symptoms are primarily due to dysmotility due to collagen deposition and loss of smooth muscle function. Any section of the GI tract can be affected. Potential GI manifestations include:

• Acidez estomacal y esofagitis por reflujo.

• Cicatrización esofágica y disfagia.

• Vaciado gástrico retardado - por ejemplo, sensación de plenitud después de las comidas.

• 'Estómago de sandía' (ectasia vascular antral gástrica) - puede causar sangrado gastrointestinal y anemia.

• Motilidad reducida del intestino delgado: puede causar un crecimiento excesivo de bacterias, con hinchazón, malabsorción, diarrea y desnutrición. (La desnutrición también puede ser causada por problemas para tragar.)

• Estreñimiento debido a la motilidad colónica reducida.

• La obstrucción y pseudo-obstrucción pueden ocurrir debido a la motilidad reducida y al sobrecrecimiento bacteriano. Estos pueden ser seguidos por perforación y peritonitis.

• Disfunción anorrectal: En algunos casos, el recto y el ano están involucrados, causando incontinencia fecal o prolapso rectal.

Características pulmonares

Los dos principales problemas pulmonares asociados con la SSc son:

• Pulmonary fibrosis (interstitial lung disease):
  

  • Ocurre en hasta el 80% y es clínicamente significativo en alrededor de un tercio.²

  • Causa enfermedad pulmonar restrictiva.

  • Síntomas y signos: disnea de esfuerzo, tos, crepitantes basales gruesos.

• Pulmonary arterial hypertension (PAH):
  

  • Ocurre en hasta el 12% de los pacientes con esclerodermia.¹¹

  • Una de las principales causas de muerte en SSc. La presencia de HAP reduce drásticamente la tasa de supervivencia (50% de mortalidad dentro de los tres años posteriores al diagnóstico de HAP).¹¹ Outcome is worse than for other causes of PAH).

  • Síntomas y signos: disnea de esfuerzo, síncope, características de tensión del ventrículo derecho.

  • La investigación ha intentado definir herramientas de cribado predictivo. Estas incluyen el monitoreo de la función pulmonar, ECG, ecocardiograma, niveles de urato y prohormona N-terminal del péptido natriurético cerebral (NT-proBNP), y teniendo en cuenta la presencia de anticuerpos anticentromero (ACA) y el historial o presencia de telangiectasia.¹²

Otras posibles complicaciones pulmonares incluyen:

• Neumonía por aspiración from severe reflux.

• Debilidad de los músculos respiratorios si hay miositis severa o enfermedad cutánea extensa que involucra el pecho.

• Neumotórax.

Características cardíacas⁹

La amplia variedad de anomalías dificulta evaluar la prevalencia. Es probable que las tasas de afectación cardíaca subclínica sean muy altas. Los problemas cardíacos son más comunes en el subtipo difuso y están asociados con un mal pronóstico. La enfermedad cardíaca se debe a un cambio fibrótico miocárdico o es secundaria a HAP o problemas renales. Puede ser asintomática hasta que esté bien desarrollada. La presentación incluye palpitaciones, dolor torácico/dificultad para respirar al esfuerzo, mareos y edema periférico, o puede detectarse mediante el monitoreo con ecocardiograma. Los problemas cardíacos potenciales debido a la ES incluyen:^{13 14}

• Enfermedad de las arterias coronarias microvasculares (que resulta en isquemia miocárdica).

• Aterosclerosis acelerada con enfermedad coronaria subsiguiente.

• Fibrosis miocárdica.

• Disfunción sistólica del ventrículo izquierdo (VI), disfunción diastólica del VI.

• Pericarditis or derrame pericárdico; estos pueden causar deterioro cardíaco o insuficiencia cardíaca congestiva.

• Arritmias y defectos de conducción (incluyendo bradiarritmias y taquiarritmias).

• Endocarditis.

• Cambios cardíacos secundarios a HAP o hipertensión severa debido a crisis renal.

Características renales^{15 16}

• Las presentaciones renales incluyen signos de desarrollo de:

  • Glomerulonefritis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos.

  • Reserva funcional renal reducida - proteinuria, microalbuminuria o tasa de filtración glomerular (TFG) reducida.

• Crisis renal por esclerodermia. Esta es una condición grave con características de hipertensión acelerada, que puede llevar a insuficiencia renal si no se trata de manera oportuna. Ocurre en el 2-15% de los pacientes con SSc y es más común en aquellos con enfermedad difusa y de rápida progresión.¹⁷ It usually presents as accelerated hypertension with oliguria, headache, fatigue, oedema, rapidly rising serum creatinine levels, proteinuria and microscopic haematuria. Scleroderma renal crises can occur with apparently normal blood pressure but the blood pressure is higher than baseline values - hence the importance of regular blood pressure monitoring.

Características genitourinarias

• La disfunción eréctil ocurre en el 80-90% de los hombres con la condición, debido a cambios vasculares.¹⁸

• Las mujeres pueden tener dispareunia.

Análisis de sangre generales

• FBC.

• ESR y CRP.

• Bioquímica basal y función renal.

Autoanticuerpos^{7 9}

Ahora se consideran cruciales para la clasificación. Los autoanticuerpos son heterogéneos, reflejando la naturaleza de la condición. Son útiles para subtipificar la enfermedad, están vinculados a características clínicas y pronóstico, y ahora se incluyen en los criterios de diagnóstico. El anticuerpo antinuclear es positivo en la mayoría, pero no es específico para la ES.

Los principales autoanticuerpos específicos de la ES, incluidos en los criterios de diagnóstico, son:

• Anti-topoisomerasa 1 (también conocido como anti-Scl 70) - fuertemente asociado con fibrosis pulmonar y con enfermedad renal y un mal pronóstico.

• Anticuerpo anticentrómero (ACA) - se observa casi exclusivamente en pacientes con lcSSc y está asociado con un mayor riesgo de hipertensión pulmonar, pero ofrece una protección relativa contra la fibrosis pulmonar y la afectación renal.

• Anticuerpo anti-RNA polimerasa III - asociado con dcSSc y especialmente con afectación renal. Existe una fuerte asociación entre la presencia de anticuerpos anti-RNA polimerasa III y el desarrollo de crisis renal esclerodérmica, lo que ayuda a identificar a los pacientes en riesgo.¹⁵ Conversely, it is associated with a relatively low rate of interstitial lung disease.

Otros autoanticuerpos asociados con la ES incluyen:

• Anticuerpo anti-fibrilarina (anti-U3RNP) - asociado con afectación cardíaca, hipertensión pulmonar y fibrosis, afectación renal y miositis.

• Anticuerpo Anti-Th/To - asociado con un mayor riesgo de enfermedad pulmonar intersticial.

• Anticuerpo Anti-Ro52/TRIM21 - también asociado con un mayor riesgo de enfermedad pulmonar intersticial y un peor pronóstico.¹⁹

• Anticuerpo Anti-U11/U12 RNP - asociado con un mayor riesgo de enfermedad pulmonar intersticial y observado en ambos subtipos, limitado y difuso.

• Anticuerpo Anti-PM-Scl - asociado con la combinación de miositis y esclerodermia.

• Anticuerpo Anti-U1RNP (anti-nRNP) - asociado con la afectación articular y síndromes de superposición.

Otras investigaciones

• Proteína en orina - como línea base o si hay complicaciones renales.

• Capilaroscopia del pliegue ungueal - ayuda a evaluar la probabilidad de esclerodermia en pacientes con fenómeno de Raynaud o dedos hinchados. Esto también es útil para predecir el riesgo de desarrollar úlceras.²⁰

• La radiografía de la mano puede mostrar calcinosis.

• La termografía con desafío frío ayuda a evaluar la gravedad del fenómeno de Raynaud.

• Endoscopia y/o estudios con bario, dependiendo de los síntomas gastrointestinales.

Monitoreo e investigaciones adicionales⁹

Debido a la naturaleza multisistémica de la enfermedad y al potencial de complicaciones graves, el potencial de investigación continua es extenso y se basará en síntomas, tipificación, autoanticuerpos, etc., pero puede incluir:

• Función renal.

• Péptido natriurético tipo B (BNP) y proBNP N-terminal.

• Pruebas de función pulmonar.

• Tomografía computarizada de tórax de alta resolución.

• ECG y ecocardiografía.

• Resonancia magnética cardíaca.

• Manometría esofágica y estudios de pH de 24 horas.

• Endoscopia.

• Las pruebas de aliento de hidrógeno o las aspiraciones yeyunales pueden utilizarse para diagnosticar el sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado (SIBO).

El diagnóstico temprano es vital. Los criterios diagnósticos han sido tradicionalmente esclerodermia proximal (proximal a las articulaciones metacarpofalángicas (MCP), esclerodactilia, cicatrices de pitting digital o pérdida de pulpa, y fibrosis pulmonar basal bilateral.

En 2013, la colaboración del Colegio Americano de Reumatología y la Liga Europea Contra el Reumatismo (ACR/EULAR) propuso un nuevo conjunto de criterios. Se asigna una puntuación ponderada a otros elementos. Una puntuación de 9 o más es diagnóstica de SSc. El criterio 'mayor' tradicional de engrosamiento de la piel que se extiende proximal a las articulaciones MCP recibe una puntuación de 9 y, por lo tanto, es suficiente por sí solo para hacer un diagnóstico. Las siguientes características están incluidas en el nuevo sistema:

• Engrosamiento de la piel que se extiende proximal a las articulaciones MCP (puntuación 9).

• Engrosamiento de la piel de los dedos (puntuación 2 para dedos hinchados, 4 para esclerodactilia).

• Lesiones en las yemas de los dedos (puntuación 2 para úlceras, 3 para cicatrices de picaduras en las yemas de los dedos).

• Telangiectasia (puntuación 2).

• Capilares anormales en el pliegue ungueal (puntuación 2).

• Hipertensión arterial pulmonar y/o enfermedad pulmonar intersticial (puntuación 2).

• Fenómeno de Raynaud (puntuación 3).

• SSc-related autoantibodies (score 3).

Diagnóstico temprano - la iniciativa VEDOSS²¹

El VEDOSS (Very Early Diagnosis De Systemic SLa iniciativa de esclerosis en Europa identificó las siguientes características como clave para diagnosticar la SSc en una etapa muy temprana:

• Anticuerpos antinucleares.

• Anticuerpos específicos de esclerodermia.

• Patrón de ESs en capilaroscopia del pliegue ungueal.

• Dedos hinchados en pacientes con síndrome de Raynaud.

Varias otras enfermedades pueden presentarse de manera similar a la ES, incluyendo:

• el fenómeno de Raynaud from other causes.

• Lesión por vibración.

• Other connective tissue disease or enfermedad mixta del tejido conectivo - eg, with features of artritis reumatoide (AR) o lupus eritematoso sistémico (LES).

• Enfermedad del tejido conectivo indiferenciado.

• Amiloidosis.

• Chronic enfermedad injerto contra huésped.

• Síndromes paraneoplásicos.

No hay cura para la ES. El manejo consiste en controlar los síntomas y prevenir complicaciones. Es una enfermedad compleja, poco común y multisistémica con un riesgo significativo de complicaciones graves. Por lo tanto, debe ser gestionada por especialistas en ES que trabajen como un equipo multidisciplinario con profesionales aliados y especialistas en órganos.

La Sociedad Británica de Reumatología (BSR) y los Profesionales de la Salud Británicos en Reumatología (BHPR) publicaron directrices en 2016 para el manejo de la SSc. Señalan que estas recomendaciones se basan en evidencia débil, ya que la naturaleza y progresión de la condición es heterogénea, es poco común y, como resultado, no hay estudios de alta calidad en los que basar el consejo. Se enfatiza la importancia de definir el subtipo (local o difuso), ya que el manejo difiere. En particular, aquellos con enfermedad difusa temprana deben ser considerados para terapia inmunosupresora temprana.

El trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas puede beneficiar a un pequeño subconjunto de pacientes con esclerosis sistémica de muy mal pronóstico.²²

El monitoreo y las revisiones regulares están dirigidos a la detección temprana y el tratamiento de complicaciones. El monitoreo incluye revisar síntomas, controlar la presión arterial y la función renal, y monitorear la función pulmonar y cardíaca, etc.

Tratamientos no farmacológicos

• Patient involvement and education:
  

  • 'Programas de 'paciente experto' y la Sociedad de Esclerodermia (ahora Esclerodermia y Raynaud's UK).

  • Conciencia de problemas urgentes como la crisis renal o los síntomas de obstrucción intestinal.

• Fisioterapia para promover la movilidad articular y la fuerza muscular.

• Ejercicios en casa para mantener el rango de movimiento (como estiramientos suaves de boca, cara y manos).

• Evita el tabaco y mantén un peso saludable.

• Consejos nutricionales y suplementos si es necesario.

• Emolientes para la sequedad y picazón de la piel. Cursos cortos de esteroides tópicos o antihistamínicos si es necesario.

• Evitar jabones desodorantes agresivos; usar limpiadores sin jabón siempre que sea posible.

• For Raynaud's phenomenon:
  

  • Prevención - evite el frío y los traumatismos; use ropa abrigada o ropa calefaccionada.

  • For an attack - warm the body, hands and feet suavemente (the skin may be numb and unable to feel if the heat source is too hot); use gentle arm movements or gentle massage to help restore circulation.

• Terapeutas ocupacionales - para adaptaciones que ayuden en la vida diaria.

• Productos de camuflaje - para ayuda cosmética con cambios en la piel.

• La terapia con láser o luz pulsada, así como el camuflaje, pueden ser útiles para las telangiectasias.

Inmunoterapia

Las directrices de BSR/BHPR aconsejan que cualquier persona con dcSSc de menos de tres años de duración debería ser considerada para tratamiento con un agente inmunosupresor de amplio espectro. Los agentes utilizados son metotrexato (MTX), micofenolato de mofetilo (MMF) o ciclofosfamida (CYC). El trasplante autólogo de células madre (ASCT) puede ser apropiado más adelante en algunos casos, particularmente en aquellos considerados de alto riesgo de progresión.

La afectación cutánea puede tratarse con MTX o MMF. Otras opciones incluyen CYC, esteroides orales (en la dosis más baja posible y con un monitoreo cercano de la función renal) y rituximab. La azatioprina (AZA) o MMF pueden usarse después de CYC para mantener la mejoría en la esclerosis cutánea y/o la función pulmonar.

Manejo de problemas de la piel

Síntomas del fenómeno de Raynaud y úlceras

• La nifedipina es actualmente el único medicamento autorizado para el fenómeno de Raynaud en el Reino Unido. Las directrices aconsejan el uso de otros posibles tratamientos para el fenómeno de Raynaud que pueden ser efectivos pero que aún no están autorizados en el Reino Unido.

• El tratamiento de primera línea debe ser un bloqueador de los canales de calcio como la nifedipina, o un antagonista del receptor de angiotensina II (como el losartán).

• If first-line treatment does not work, one of the following may be considered:
  

  • Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS).

  • Bloqueadores alfa.

  • Estatinas.

  • Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5.

• En casos severos:

  • Prostanoide intravenoso (IV) (iloprost).

  • Simpathectomía digital +/- inyección de toxina botulínica A.

• In addition for ischaemic ulcers:
  

  • Gestión por un equipo multidisciplinario.

  • Antibióticos si hay infección.

  • Analgésicos.

  • Vasodilatadores.

  • Sildenafil específicamente recomendado antes de probar tratamiento IV o quirúrgico.

Calcinosis

• La infección debe ser reconocida y tratada de inmediato.
  

• Las opciones farmacológicas que se han probado incluyen hidróxido de aluminio, bisfosfonatos, bloqueadores de los canales de calcio, colchicina, infliximab, inmunoglobulina IV, minociclina, rituximab y warfarina.

• Las opciones de intervención que se han utilizado incluyen la litotricia extracorpórea por ondas de choque y la terapia con esteroides intralesionales y láser.

• Se debe considerar la extirpación quirúrgica si es grave o afecta la función/calidad de vida.

Manejo de síntomas musculoesqueléticos

Se puede considerar la terapia inmunosupresora.

Procedimientos quirúrgicos para indicaciones específicas como:

• Liberación de contracturas.

• Eliminación de calcinosis problemática.

Mialgia, artralgia y edema doloroso:

• Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs), si se toleran.

• Analgésicos simples.

Manejo de síntomas gastrointestinales

Para síntomas gastrointestinales superiores:

• A menudo se aconsejan medidas de estilo de vida (como mantener una postura erguida después de las comidas, elevar la cabecera de la cama, limitar el consumo de alcohol), pero generalmente se requiere medicación.

• Inhibidores de la bomba de protones. Puede ser necesario un tratamiento a dosis altas y a largo plazo.

• También puede necesitar H₂Antagonistas de receptores y/o agentes pro-motilidad (metoclopramida o domperidona).

• Dilatación de estenosis esofágicas si es necesario.

• Aquellos con estómago de sandía pueden requerir coagulación láser endoscópica para prevenir el sangrado.

Para el sobrecrecimiento bacteriano intestinal y la malabsorción:

• Antibióticos cíclicos.

• Consejos nutricionales y suplementos nutricionales; rara vez se requiere nutrición parenteral.

Para el estreñimiento:

• Fibra dietética y buena ingesta de líquidos.

• Laxantes suavizantes (como lactulosa) y/o fibra soluble (como ispágula).

• A veces, la diarrea puede ser el síntoma predominante y pueden ser necesarios agentes antidiarreicos. El estreñimiento y la diarrea pueden alternarse.

La pseudo-obstrucción se trata inicialmente con reposo intestinal y antibióticos. Puede ser necesaria una laparotomía. Puede requerirse cirugía para el prolapso rectal.

Manejo de enfermedades pulmonares

Fibrosis pulmonar (enfermedad pulmonar intersticial)

• El tratamiento debe ser mediante infusión de CYC, con MMF como alternativa o después de CYC.

• Tratamiento de apoyo: tratamiento rápido de infecciones pulmonares - oxígeno si es necesario.

Hipertensión arterial pulmonar (HAP)

• La evaluación incluye cateterismo del corazón derecho y evaluación de condiciones cardíacas y pulmonares coexistentes.

• Treatment of PAH has improved recently and includes:
  

  • Antagonistas del receptor de endotelina - por ejemplo, bosentán o ambrisentán.

  • Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 - por ejemplo, sildenafil, tadalafil.

  • Derivados de prostaglandinas - por ejemplo, iloprost o epoprostenol.

• Tratamiento de apoyo - por ejemplo, oxígeno, diuréticos.

Manejo de afecciones renales

• El tratamiento de la crisis renal por esclerodermia se realiza con inhibidores de la ECA, además de diálisis si es necesario. Puede ser necesario el uso de agentes antihipertensivos adicionales.

• Realizar pruebas a pacientes con esclerodermia para detectar anticuerpos anti-RNA polimerasa III puede ayudar a identificar a los pacientes en riesgo.¹⁵

Manejo de condiciones cardíacas

El tratamiento para muchas de las condiciones cardíacas que ocurren se basa en las características clínicas.

Insuficiencia cardíaca sistólica
Las opciones incluyen:

• Inmunosupresión con o sin marcapasos.

• Desfibrilador cardioversor implantable.

• Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) y carvedilol.

Insuficiencia cardíaca diastólica con fracción de eyección ventricular izquierda preservada

• Diuréticos.

• Bloqueadores de los canales de calcio.

Manejo de la disfunción eréctil¹⁸

Los inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 a demanda no suelen ser efectivos en hombres con SSc, pero el tratamiento regular o en días alternos puede ser más exitoso. También se pueden considerar las inyecciones intracavernosas de prostaglandina E1 y las prótesis peneanas.

Muchas complicaciones de la esclerosis sistémica son parte de la presentación clínica diversa y compleja, y se discuten en la sección de características clínicas arriba mencionada.

Malignidad²³

La SSc está asociada con un mayor riesgo de malignidad. El mayor riesgo está asociado con el cáncer de pulmón, el cáncer de mama y las malignidades hematológicas. Aún no se sabe quién y cómo realizar el cribado.

Síndrome de Sjögren

• This may occur in patients with an 'overlap syndrome', where there are both scleroderma and Síndrome de Sjögren features.

• Los síntomas comunes son ojos y boca secos; otras membranas mucosas (por ejemplo, la vagina) pueden presentar síntomas.

• Puede causar irritación ocular, disfagia, disfonía y aumento de la caries dental.

• Tratar con lubricantes (por ejemplo, lágrimas artificiales y saliva) y con cuidado dental.

Otras complicaciones

• Depresión.

• Osteoporosis - due to reduced blood flow.

• Hipotiroidismo may be associated.

Es posible tener un embarazo exitoso. Debe planificarse cuando la enfermedad esté estable para evitar complicaciones. Se debe suspender la medicación teratogénica. Se necesita un monitoreo cercano, atención multidisciplinaria y un tratamiento adaptado individualmente. El reflujo es el problema más común.

En general, los resultados son buenos aunque existe un riesgo de prematuridad. Se debe evitar el embarazo en presencia de HAP, en caso de afectación grave de órganos o en las etapas iniciales de una enfermedad difusa de rápida progresión, ya que estas situaciones están asociadas con un alto riesgo.

La complicación más peligrosa es la crisis renal por esclerodermia. Los inhibidores de la ECA pueden usarse durante el embarazo si se sospecha una crisis renal.

El curso de la enfermedad varía con cada individuo. El pronóstico depende del grado de complicaciones. Por lo tanto, las cifras de mortalidad varían enormemente. En general, la supervivencia a cinco años es de alrededor del 75% y la supervivencia a diez años es de alrededor del 62.5%. Las causas más comunes de muerte son ahora la fibrosis pulmonar y la HAP.

La supervivencia a un año después de una crisis renal es del 70-80%, pero esto disminuye al 50-60% a los cinco años.¹⁷