Esclerosis sistémica

¿Qué es la esclerodermia?

La palabra esclerodermia significa piel dura. Existen dos tipos de esclerodermia:

• Esclerodermia localizada (también conocida como morfea). Sólo afecta a la piel. Hace que algunas zonas de la piel se vuelvan más duras de lo normal. Este tipo de esclerodermia es más frecuente en niños. Para más información, consulte el folleto titulado Esclerodermia localizada (morfea).

• Esclerosis sistémica. Esta enfermedad provoca que algunas zonas de la piel se vuelvan más duras de lo normal y puede afectar a uno o varios órganos internos del cuerpo. Hay dos formas principales de esclerosis sistémica:
  

  • Esclerosis sistémica cutánea limitada (lcSSc).

  • Esclerosis sistémica cutánea difusa (dcSSc).

El resto de este folleto sólo trata de la esclerosis sistémica.

¿Qué es la esclerosis sistémica?

La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune. Esto significa que el sistema inmunitario provoca daños en algunas de las células del propio organismo. Normalmente, nuestro organismo fabrica unas proteínas llamadas anticuerpos para combatir las infecciones, por ejemplo, cuando nos resfriamos o nos duele la garganta. Estos anticuerpos ayudan a eliminar los gérmenes causantes de la infección. En las enfermedades autoinmunes, el organismo fabrica anticuerpos similares (autoanticuerpos) que atacan a sus células normales. En la esclerosis sistémica, el sistema inmunitario daña las células del tejido conjuntivo, que se encuentran en muchas partes del cuerpo. El tejido conjuntivo sostiene, une o separa otros tejidos y órganos del cuerpo y también puede ser una especie de tejido de relleno del organismo. Así pues, la esclerosis sistémica también se clasifica como enfermedad del tejido conjuntivo.

¿Cuáles son las causas de la esclerosis sistémica?

Se desconoce qué desencadena que el sistema inmunitario cause la esclerosis sistémica. Probablemente exista una tendencia hereditaria a desarrollarla. La esclerosis sistémica es más frecuente en personas que tienen un familiar con esclerosis sistémica. La esclerosis sistémica puede ser desencadenada por determinados gérmenes (como los virus), medicamentos, drogas callejeras y sustancias químicas. Parece que intervienen diversos factores.

Lo que se sabe es que unas células llamadas fibroblastos se ven afectadas de algún modo por el sistema inmunitario y producen demasiada cantidad de una proteína llamada colágeno. El colágeno se deposita en la piel, los vasos sanguíneos y los órganos. Esto provoca cicatrices y engrosamiento (fibrosis). También se dañan los vasos sanguíneos.

¿Quién desarrolla la esclerosis sistémica?

La esclerosis sistémica es muy poco frecuente. Afecta a entre 3 y 9 de cada 100.000 personas en el Reino Unido. Las mujeres tienen cuatro o cinco veces más probabilidades de padecerla que los hombres. Es más frecuente en Norteamérica y Australia que en Europa.

La esclerosis sistémica suele comenzar entre los 40 y los 50 años, pero puede afectar a cualquier grupo de edad. Es poco frecuente en niños.

¿Cuáles son los síntomas de la esclerosis sistémica?

La esclerosis sistémica puede presentar muchos síntomas. Los síntomas varían de una persona a otra.

Fenómeno de Raynaud
El síntoma más temprano de la esclerosis sistémica es un problema denominado fenómeno de Raynaud. En esta afección se producen cambios temporales en la piel en respuesta al frío o el estrés, normalmente en los dedos de las manos y los pies y en la nariz. La piel se vuelve muy pálida, azul y luego roja. Vuelve a la normalidad cuando se calienta o deja de estar estresada. La causa es el estrechamiento de los pequeños vasos sanguíneos en situaciones de frío o estrés. Nota: si padece el fenómeno de Raynaud NO significa necesariamente que vaya a desarrollar esclerosis sistémica. El fenómeno de Raynaud por sí solo es una enfermedad frecuente y la mayoría de las personas que lo padecen no desarrollan esclerosis sistémica. Para más información, consulte el folleto sobre el fenómeno de Raynaud.

Otros síntomas cutáneos de la esclerosis sistémica

• Parches de piel dura o engrosada. En la esclerosis sistémica cutánea limitada (ESCLC), afecta a la cara, los antebrazos y la parte inferior de las piernas hasta la rodilla. Suele comenzar y progresar lentamente. En la esclerosis sistémica cutánea difusa, los cambios cutáneos pueden afectar también a la parte superior de los brazos, los muslos o el tronco. Suele aparecer rápidamente, en unos pocos meses, pero tiende a asentarse y mejorar al cabo de 3-5 años. Si afecta a la boca, puede resultar difícil abrirla ampliamente.

• Hinchazón de los dedos de manos y pies: un signo precoz frecuente. Los dedos pueden tener aspecto de salchicha; el movimiento de la mano puede ser doloroso o difícil.

• Úlceras en las yemas de los dedos.

• Formación de hinchazones duras calcáreas (llamadas calcinosis) en la piel.

• Piel seca o con picores, con menor crecimiento del vello.

Síntomas generales

• Me siento cansado.

• Pérdida de peso.

Síntomas musculares y articulares

• Dolores musculares.

• Dolor e inflamación articular.

• Dificultad para mover las articulaciones debido a la tirantez de la piel.

Síntomas intestinales

• Síntomas en el esófago, como ardor de estómago(reflujo ácido). Además, los músculos del esófago pueden funcionar peor, lo que dificulta la deglución de alimentos grumosos.

• Sensación de saciedad después de las comidas porque el estómago no se vacía correctamente.

• Hinchazón de vientre.

• Diarrea o estreñimiento.

Síntomas pulmonares

• Cicatrización del tejido pulmonar, denominada fibrosis intersticial. Esto puede provocar tos o dificultad respiratoria, ya que los pulmones no funcionan tan bien como de costumbre.

• Presión arterial alta en las arterias pulmonares, denominada hipertensión arterial pulmonar. Esto puede hacer que te sientas débil, mareado o sin aliento. Puede ser muy grave.

¿Cómo se diagnostica la esclerosis sistémica?

La esclerosis sistémica puede ser difícil de diagnosticar, ya que puede desarrollarse gradualmente y adoptar distintas formas.

No existe una sola prueba o característica que dé una respuesta afirmativa o negativa a la esclerosis sistémica. El diagnóstico se realiza tras examinar a la persona en su conjunto, teniendo en cuenta los síntomas, la exploración física y los análisis de sangre. Para ello puede ser necesario consultar a un especialista, normalmente un reumatólogo, que es un médico especializado en enfermedades de las articulaciones y del tejido conjuntivo.

Las pruebas que pueden ser útiles son:

• Examen de las uñas con un microscopio cutáneo: se observan los diminutos vasos sanguíneos (capilares) de la zona ungueal, que pueden mostrar alteraciones relacionadas con la esclerosis sistémica.

• Análisis de sangre.

• Puede analizarse la sangre para detectar determinados autoanticuerpos relacionados con la esclerosis sistémica.

• Una radiografía de la mano puede mostrar depósitos de tiza (calcinosis).

¿Existen complicaciones de la esclerosis sistémica?

La esclerosis sistémica puede causar complicaciones y afectar a casi cualquier órgano del cuerpo. Esto ocurre porque es una enfermedad del tejido conjuntivo, y éste se encuentra en todo el cuerpo. La enfermedad afecta a personas diferentes de distintas maneras. Las complicaciones pueden variar de muy leves, sin síntomas, a más graves.

Las complicaciones más frecuentes de la esclerosis sistémica son:

• La piel puede volverse tirante (contraída) o desarrollar úlceras o nódulos.

• Problemas con los dientes si hay dificultad para abrir la boca lo suficiente como para cepillarlos correctamente.

• La reducción de la producción de saliva puede provocar sequedad en la boca.

• Sangrando por las tripas.

• Bloqueo (obstrucción) de los intestinos.

• Incontinencia intestinal.

• Problemas de erección (impotencia) en los hombres.

• Complicaciones cardíacas. Si el músculo del corazón se ve afectado por tejido cicatricial, pueden producirse varios problemas diferentes.

• Problemas pulmonares. Hay dos tipos de problemas pulmonares que pueden desarrollarse, mencionados en la sección sobre síntomas.

• La glándula tiroides puede volverse hipoactiva.

• Depresión.

• Adelgazamiento de los huesos (osteoporosis).

• La tensión arterial puede elevarse.

• Los riñones pueden perder eficacia.

• A veces, los problemas renales empeoran rápidamente y la tensión arterial se vuelve muy alta. Esto se denomina crisis renal esclerodérmica e hipertensión acelerada. Requiere tratamiento urgente. Los síntomas son dolores de cabeza, visión borrosa, convulsiones, disnea, hinchazón de piernas y pies o disminución de la producción de orina. Si presenta alguno de estos síntomas, acuda inmediatamente al médico.

¿Cuál es el tratamiento de la esclerosis sistémica?

En la actualidad no existe cura para la esclerosis sistémica. Sin embargo, se puede hacer mucho para ayudar. Los objetivos del tratamiento son:

• Para aliviar los síntomas.

• Evitar, en la medida de lo posible, que la enfermedad progrese.

• Detectar y tratar precozmente las complicaciones.

• Para minimizar cualquier discapacidad.

Objetivo del tratamiento 1: aliviar los síntomas de la esclerosis sistémica

• Para la piel, las cremas hidratantes y los ejercicios de estiramiento ayudan con la piel seca o tirante.

• Los síntomas del fenómeno de Raynaud se reducen manteniendo las manos calientes, por ejemplo, utilizando guantes térmicos. Para mejorar los síntomas pueden utilizarse medicamentos que abren las arterias para que llegue más sangre a los dedos. En el Reino Unido, la nifedipina es el único fármaco autorizado para este fin. Sin embargo, hay estudios que demuestran que otros medicamentos pueden ser eficaces, y algunos se utilizan en el Reino Unido y en otros países. Se trata de medicamentos que suelen utilizarse para otras afecciones. Hacen que los vasos sanguíneos se ensanchen (dilaten), lo que ayuda a que la sangre llegue a los dedos si padece el fenómeno de Raynaud. Entre ellos se incluyen:

  • Losartán.

  • Sildenafil.

  • Un tipo de medicación antidepresiva llamada inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS).

  • Iloprost.

• Los problemas estomacales e intestinales pueden aliviarse con medicamentos como:

  • Omeprazol para reducir la secreción ácida.

  • Domperidona para ayudar a la acción estomacal.

  • Laxantes para el estreñimiento.

  • Medicamentos que ayudan a tratar la diarrea, como la loperamida.

• Si resulta difícil tragar alimentos grumosos, puede ser útil beber mucho con las comidas. En los casos difíciles puede ser necesaria la cirugía, sobre todo si se produce una obstrucción parcial o incontinencia intestinal.

Existen otros tratamientos que pueden ayudar, dependiendo de los síntomas individuales.

Objetivo del tratamiento 2: evitar en la medida de lo posible la progresión de la esclerosis sistémica.

Se utilizan tratamientos que suprimen el sistema inmunitario del organismo (porque es el sistema inmunitario el que está hiperactivo en la esclerosis sistémica). Algunos ejemplos de estos tratamientos son los esteroides, el metotrexato, la ciclofosfamida, la azatioprina y el micofenolato mofetilo. Los medicamentos que se utilicen dependerán de la situación individual.

No debe fumar, porque es más sano para los vasos sanguíneos y los pulmones.

Objetivo terapéutico 3: detectar y tratar precozmente las complicaciones de la esclerosis sistémica

Es necesario realizar controles periódicos de la tensión arterial, la función renal (con análisis de sangre y orina) y los pulmones (que pueden requerir un escáner). Estas pruebas pueden detectar cambios antes de que se manifiesten los síntomas, y la detección precoz permite un tratamiento temprano.

Existen varios tratamientos para las distintas complicaciones. Entre ellos se incluyen:

• Piel: para las úlceras cutáneas se utilizan apósitos y antibióticos. La cirugía puede ayudar en caso de piel tirante, nódulos o úlceras.

• Pulmones: nuevos medicamentos como bosentan, sildenafil, ambrisentan, iloprost y epoprostenol han mejorado el tratamiento de la hipertensión pulmonar.

• La hipertensión y los problemas renales se tratan con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA).

• Los comprimidos sustitutivos de la tiroides se administran para una glándula tiroides hipoactiva.

• Comprimidos como sildenafilo o tadalafilo para problemas de erección (impotencia). Puede ser necesario tomarlos con regularidad en lugar de cuando sea necesario.

• Puede ser más susceptible a las infecciones, por lo que debe recibir antibióticos rápidamente ante cualquier enfermedad infecciosa, como una infección torácica.

Objetivo del tratamiento 4: minimizar la discapacidad

• En caso necesario, los fisioterapeutas pueden aconsejar ejercicios para mantener la movilidad de las articulaciones y la fortaleza de los músculos.

• En caso necesario, los terapeutas ocupacionales pueden aconsejar sobre diversas ayudas (como férulas para apoyar las articulaciones) y pueden ayudar en las tareas de la vida diaria.

• Las revisiones dentales periódicas son importantes si tiene síntomas de boca seca.

• Los grupos de apoyo a pacientes, como Scleroderma and Raynaud's UK (SRUK), pueden proporcionar información y apoyo.

• Los programas de educación y autogestión de pacientes pueden ayudar a las personas a entender su enfermedad y a controlar mejor su vida. Por ejemplo, el Bath Scleroderma Education Programme, dirigido por el Royal National Hospital for Rheumatic Diseases de Bath, o los Expert Patient Programmes, dirigidos por organizaciones sanitarias locales.

• Puede tener derecho a prestaciones si sus actividades cotidianas se ven afectadas o si necesita ayuda adicional.

¿Cómo afecta la esclerosis sistémica al embarazo?

Es posible tener un bebé si padece esclerosis sistémica. Debe intentar planificar el embarazo en un momento en que la enfermedad esté estable. No obstante, el embarazo se clasificaría como embarazo de alto riesgo porque existe un mayor riesgo de complicaciones en el embarazo en comparación con las mujeres que no padecen esclerosis sistémica. Es aconsejable la atención especializada de su reumatólogo y obstetra. Un reumatólogo está especializado en enfermedades articulares y del tejido conjuntivo, y un obstetra, en embarazo y parto.

Si está planeando un embarazo, es importante que hable de su medicación con un médico antes de empezar a intentar tener un bebé, porque algunos de los medicamentos utilizados para tratar la esclerosis sistémica no son adecuados durante el embarazo.

¿Cuál es el pronóstico) para las personas con esclerosis sistémica?

Para la mayoría de las personas con esclerosis sistémica, la enfermedad es leve o moderada. Para un pequeño número (minoría), la enfermedad puede ser grave o poner en peligro la vida. El pronóstico depende en gran medida de la forma de la enfermedad y de su evolución. Por lo general, es posible hacer alguna predicción para cada individuo; esto tendría que hacerlo un especialista.

Por regla general, las personas con el tipo cutáneo de esclerosis sistémica tienen una forma más leve de la enfermedad que progresa lentamente. Las personas con el tipo cutáneo difuso tienen un inicio más rápido de la enfermedad y sus complicaciones, pero luego suelen estabilizarse y la piel suele mejorar con el tiempo. Los órganos internos pueden verse afectados en ambos tipos. El grado de afectación cutánea no se corresponde con el grado de daño orgánico.

Aunque aún no se ha encontrado cura para la esclerosis sistémica, los tratamientos han avanzado en los últimos años y las perspectivas han mejorado. La investigación en este campo continúa.