Púrpura trombocitopénica inmunitaria

¿Qué es la púrpura trombocitopénica inmunitaria?

La púrpura trombocitopénica inmunitaria (PTI) es un trastorno autoinmunitario. En los trastornos autoinmunitarios, el organismo produce unas proteínas denominadas anticuerpos que dañan otra parte del cuerpo. En la PTI, los anticuerpos se producen contra las plaquetas.

Una vez que los anticuerpos se han unido a las plaquetas, éstas no funcionan tan bien. Además, el bazo las elimina más rápidamente porque son anormales.

• Se denomina"inmunitaria" porque ahora se sabe que la causa es un problema del sistema inmunitario.

• Trombocitopénico, o trombocitopenia, significa no tener suficientes plaquetas.

• La púrpura es una erupción de color rojo púrpura. Está causada por pequeñas hemorragias bajo la piel.

La PTI es muy diferente en niños y adultos y debe considerarse por separado.

Comprender las plaquetas

Las plaquetas son pequeños componentes de la sangre que ayudan a coagularla cuando nos lesionamos. También se conocen como trombocitos. Se producen en el interior de los huesos, en la médula ósea.

Se liberan en el torrente sanguíneo y recorren el organismo durante unos siete días, antes de ser eliminados por el bazo. El bazo es un órgano situado en la parte superior de la barriga (abdomen), bajo las costillas, en el lado izquierdo.

El bazo

El número normal de plaquetas oscila entre 150 y 400 x¹⁰⁹ por litro. Se determina mediante un análisis de sangre. Si tiene demasiadas plaquetas, la sangre se coagula con demasiada facilidad. Si no tiene suficientes plaquetas, puede tener hematomas y sangrar con más facilidad de lo normal.

Púrpura trombocitopénica inmunitaria en niños

La PTI afecta a unos 5 de cada 100.000 niños. Es más frecuente en niños en torno a los 5 o 6 años, pero puede aparecer a cualquier edad.

Síntomas de la PTI en niños

• La mayoría de los niños no presentan síntomas de PTI.

• Las personas que presentan síntomas presentan hematomas o una erupción de color púrpura o rojo ( púrpura). Puede haber pequeñas manchas rojas o zonas más grandes de hematomas o erupción. Suelen aparecer en 1-2 días.

• Algunas tienen hemorragias nasales. Las chicas mayores pueden tener menstruaciones más abundantes.

• Esta afección suele aparecer unas 2-3 semanas después de una infección (a menudo una infección vírica común). Ocasionalmente, se produce tras una vacunación. Los síntomas suelen desaparecer a las 6-8 semanas, y a los seis meses en la mayoría de los casos.

• Muy ocasionalmente, provoca hemorragias graves que requieren tratamiento de urgencia.

• Los niveles de plaquetas en aproximadamente 1 ó 2 de cada 10 niños afectados no vuelven a la normalidad al cabo de un año. Esto se denomina PTI crónica, lo que significa que es persistente. Sin embargo, muchos de estos niños nunca necesitarán tratamiento.

Así pues, lo que parece ocurrir en los niños con PTI es que el sistema inmunitario se ve inducido a producir anticuerpos contra las plaquetas por un virus u otro germen infeccioso. En la mayoría de los casos, se trata de una reacción inmunitaria temporal que dura sólo varias semanas y luego desaparecen los síntomas. Pero, en unos pocos casos, el sistema inmunitario sigue siendo defectuoso y la enfermedad se vuelve duradera.

¿Cómo se diagnostica la PTI en los niños?

La PTI se diagnostica mediante un análisis de sangre denominado hemograma completo. Este análisis muestra que hay menos plaquetas de lo normal. El laboratorio también examinará la sangre al microscopio.

A veces será necesario realizar diferentes pruebas para asegurarse de que el bajo número de plaquetas no se debe a otra de las posibles causas. En raras ocasiones, esto implica tomar una muestra de médula ósea. Esto no es necesario si el recuento sanguíneo y los síntomas son los típicos de la PTI.

¿Cuál es el tratamiento de la PTI en niños?

Además del tratamiento necesario, su hijo deberá someterse a análisis de sangre periódicos y a la revisión de un especialista. Si sufre una lesión o se ve implicado en un accidente, se le aconsejará que lo lleve al servicio de urgencias de su hospital para que lo revisen. Si la enfermedad es grave, pueden considerarse los tratamientos descritos a continuación.

A los niños con PTI se les puede aconsejar que eviten los deportes de contacto. Esto se debe a que pueden sangrar más de lo normal por lesiones leves. Los profesores de educación física o los cuidadores de un niño con PTI deben tenerlo en cuenta.

Los niños con PTI no deben tomar medicamentos como la aspirina o el ibuprofeno, ya que también pueden aumentar el riesgo de hemorragia. Póngase en contacto urgentemente con un médico si su hijo tiene:

• Hemorragia nasal que no cesa a pesar de pellizcar la nariz después de 30 minutos.

• Sangrado prolongado de las encías.

• Sangre en las cacas (heces) o en la orina.

• Un golpe fuerte en la cabeza, sobre todo si el niño se encuentra mal después.

• Dolor de cabeza persistente o intenso.

• Enfermedad(vómitos).

• Somnolencia inexplicable.

La mayoría de los niños no necesitarán tratamiento, aunque el número de plaquetas sea muy bajo. La decisión de tratar suele basarse en si el niño presenta hemorragias graves o hematomas severos y púrpura.

Esto se debe a que algunos niños pueden tener un recuento muy bajo de plaquetas y no presentar problemas hemorrágicos. Si los síntomas son leves, no suele ser necesario ningún tratamiento.

Es posible que su hijo necesite que le repitan el hemograma completo en algunas ocasiones para comprobar que las cifras de plaquetas se mantienen estables y que el resto de los recuentos de células sanguíneas siguen siendo normales.

Si su hijo presenta hemorragias y hematomas más graves o púrpura, puede plantearse un tratamiento. El objetivo del tratamiento es mejorar los síntomas y aumentar el número de plaquetas.

Si se necesita tratamiento, la decisión sobre qué tratamiento utilizar puede ser difícil. Esto se debe a que no se han realizado muchos estudios que prueben los tratamientos entre sí. Las opciones de tratamiento son las siguientes:

Prednisolona

Suele ser el primer tipo de tratamiento que se prueba. Se trata de un medicamento esteroide que se toma en forma de jarabe o comprimidos. Puede administrarse en dosis altas durante un periodo corto de tiempo (cuatro días) o en dosis bajas durante un periodo más largo (dos semanas). Se ha demostrado que la prednisolona aumenta rápidamente el número de plaquetas en aproximadamente 3 de cada 4 niños con PTI.

Otras opciones de esteroides

Dosis altasde metilprednisolona o dexametasona. Se trata de otros tipos de esteroides que también han demostrado su eficacia en distintos grados. Actualmente se utilizan con menos frecuencia que antes.

Inmunoglobulina intravenosa (IVIg)

Se trata de una inyección de una proteína en el torrente sanguíneo y se ha demostrado que funciona bien en aproximadamente 8 de cada 10 niños para aumentar el número de plaquetas.

No suele utilizarse como primera opción porque implica una inyección. Además, puede provocar bastantes efectos secundarios y es bastante caro. Puede utilizarse como tratamiento de urgencia si su hijo tiene una hemorragia grave o necesita cirugía.

Inmunoglobulina anti-D

Se trata de otro tipo de proteína que también es eficaz y causa menos efectos secundarios que la IgIV. Solo puede administrarse a niños cuyo grupo sanguíneo sea rhesus (RhD) positivo.

Transfusiones de plaquetas

En una situación de riesgo vital, su hijo puede recibir una transfusión de plaquetas al mismo tiempo que se le trata con corticoides e IgIV.

Esto sólo ayuda a aumentar el número de plaquetas durante un breve periodo de tiempo. Las plaquetas transfundidas también son atacadas por los anticuerpos que ha producido el organismo y son destruidas por el bazo.

Otros medicamentos

Pueden utilizarse otros medicamentos. No se recomiendan de forma rutinaria, ya que aún no se dispone de suficiente información sobre su uso y efectos secundarios. Uno de estos medicamentos es el rituximab. Actualmente se utiliza más en adultos que en niños en el Reino Unido.

Cirugía para extirpar el bazo (esplenectomía)

Es muy poco frecuente en niños con PTI. Sólo se considera realmente como una opción si su hijo tiene una hemorragia potencialmente mortal o una enfermedad crónica grave que está afectando a su funcionamiento diario.

¿Cuál es el pronóstico de la PTI en niños?

La PTI infantil suele resolverse en unas pocas semanas o meses, pero en una minoría de niños, la PTI no se resuelve rápidamente y estos niños desarrollan PTI crónica.

PTI crónica en niños

La PTI crónica (recuento bajo de plaquetas que persiste durante más de 12 meses) se da en aproximadamente 1-2 de cada 10 niños con PTI. Los estudios han demostrado que la edad avanzada del niño, un mayor recuento de plaquetas y la ausencia de infección previa aumentan el riesgo de PTI crónica.

En la PTI crónica, la recuperación se produce a los cinco años del diagnóstico en aproximadamente 1 de cada 2 niños.

Púrpura trombocitopénica inmune en adultos

La PTI se da en unos 3 de cada 100.000 adultos cada año. Es más frecuente en mujeres que en hombres entre los 30 y los 60 años. A otras edades, es tan frecuente en hombres como en mujeres.

Síntomas de la PTI en adultos

En los adultos, la PTI aparece gradualmente y no suele seguir a una enfermedad vírica. No se sabe realmente qué causa la enfermedad. Los síntomas pueden variar mucho. Puede no presentar síntomas, púrpura, hematomas o hemorragias leves, o hemorragias graves. A diferencia de la PTI en los niños, la mayoría de los adultos con PTI seguirán teniendo un número bajo de plaquetas indefinidamente. Esto se denomina PTI crónica.

¿Cómo se diagnostica la PTI en adultos?

Dado que la mayoría de los adultos con PTI no presentan ningún síntoma, la PTI suele diagnosticarse en un análisis de sangre rutinario que se ha realizado por otros motivos. El hemograma completo muestra un número de plaquetas inferior al normal. El laboratorio también examinará su sangre al microscopio.

A veces (si sus síntomas son inusuales) puede ser necesaria una muestra de su médula ósea. Las cifras bajas de plaquetas pueden deberse a otras causas, como medicación, infecciones víricas u otras enfermedades. Puede ser necesario que le hagan algunas pruebas adicionales para descartar estas otras afecciones.

Las investigaciones también incluyen pruebas para Helicobacter pylori. Si esta prueba es positiva, se ha demostrado que el tratamiento para eliminar el Helicobacter pylori mejora el recuento de plaquetas en muchas personas con PTI.

¿Cuál es el tratamiento de la PTI en adultos?

La mayoría de los adultos con PTI no requieren tratamiento activo, a menos que presenten síntomas importantes o tengan que someterse a una intervención quirúrgica por cualquier motivo, incluida una intervención dental. Es importante tener niveles adecuados de plaquetas antes de una intervención quirúrgica, para reducir el riesgo de hemorragias graves durante la operación.

Esteroides

Si se necesita tratamiento, el primer tratamiento que suele utilizarse en un adulto con PTI suelen ser los corticoides. A veces, los esteroides se utilizan junto con inyecciones de IgIV. Ambos tratamientos aumentan el recuento de plaquetas en muchas personas. Sin embargo, por lo general, esta mejora es sólo temporal y el número de plaquetas vuelve a un nivel bajo después de unas semanas. La inmunoglobulina anti-D también puede utilizarse en adultos y se ha demostrado que aumenta eficazmente el número de plaquetas.

Esplenectomía

La extirpación quirúrgica del bazo (esplenectomía) es más frecuente en adultos que en niños. Es más probable que se consiga un número normal de plaquetas durante más tiempo. Aproximadamente 2 de cada 3 personas con PTI sometidas a esplenectomía tendrán después un número normal de plaquetas durante al menos cinco años.

Sin embargo, la esplenectomía no está exenta de posibles complicaciones. Como el bazo se encarga de combatir ciertos tipos de infección, las personas a las que se les ha extirpado el bazo corren más riesgo de contraer algunas infecciones graves.

Por este motivo, necesitará algunas vacunas adicionales y es posible que le recomienden tomar antibióticos todos los días. Para más información, consulte el folleto Prevención de infecciones tras una esplenectomía.

Otros tratamientos

Si los tratamientos anteriores no funcionan, existen otras opciones. Por ejemplo, se le puede administrar otro ensayo de corticoides o IgIV. Otros tratamientos que pueden utilizarse son el danazol y medicamentos para suprimir el sistema inmunitario, como la azatioprina o la ciclosporina.

Un medicamento llamado rituximab también ha dado buenos resultados. Otros tratamientos nuevos incluyen medicamentos que ayudan a producir más plaquetas.

Se llaman romiplostim y eltrombopag. Pueden utilizarse si la hemorragia es grave y si otros tratamientos no han sido útiles.

Fostamatinib para la trombocitopenia inmunitaria
Fostamatinib suele utilizarse en la misma fase del tratamiento que rituximab, en adultos con síntomas prolongados que no han respondido a otros tratamientos. El Instituto Nacional para la Excelencia Sanitaria y Asistencial (NICE) ha analizado las pruebas de este medicamento y ha aconsejado su uso cuando se han probado otros medicamentos.

En concreto, estos otros medicamentos serían los agonistas del receptor de la trombopoyetina (TPO-RA). Actúan aumentando el número de plaquetas en la sangre (células que ayudan a la coagulación de la sangre). Si estos medicamentos no funcionan o no son adecuados para usted, puede utilizar fostamatinib. Se ha demostrado que es mejor que el rituximab para aumentar el número de plaquetas en la sangre.

¿Y si estoy embarazada?

Un número bajo de plaquetas en el embarazo es bastante frecuente. Puede ser difícil saber si el recuento de plaquetas es bajo debido al embarazo o a la PTI. Si no tiene síntomas y el número de plaquetas no es demasiado bajo, es posible que sólo la controlen.

Si es necesario aumentar el número de plaquetas, pueden utilizarse esteroides o IgIV. La PTI no influirá en el tipo de parto.

Es muy poco probable que tu bajo número de plaquetas cause ningún problema a tu recién nacido. Después de nacer, se comprobará su nivel de plaquetas y, si es bajo, se vigilará atentamente. Si necesitan tratamiento, se puede utilizar IVIg.

¿Cuál es el pronóstico de la PTI en adultos?

En los adultos, el pronóstico varía en función de la gravedad de los síntomas. La mayoría de las personas no necesitan tratamiento. Si se necesita tratamiento, la respuesta al mismo varía de una persona a otra.