Esclerodermia localizada

¿Qué es la esclerodermia localizada?

La esclerodermia es una condición que provoca que áreas de la piel se vuelvan más duras de lo habitual. De ahí el nombre esclerodermia, que significa piel dura.

Hay dos tipos de esclerodermia.

• Esclerodermia localizada (también conocida como morfea) only affects the skin. In some cases it can spread to the tissues underneath the skin, such as muscles and bones.

• Esclerosis sistémica affects the skin but may also involve the body's internal organs. Consulte el folleto separado llamado Esclerosis sistémica para más detalles.

El resto de este folleto trata solo sobre la esclerodermia localizada.

Existen diferentes tipos de esclerodermia localizada. Los tipos más comunes son:

• Morfia en placas.

• Morfia superficial.

• Esclerodermia lineal.

• En coup de sabre.

• Morfia generalizada.

Localised scleroderma usually comes on gradually. Areas of the skin may be thickened and discoloured, and hair may be lost over the area of scleroderma.

Esclerodermia

© Leith C Jones en Wikipedia en inglés, CC BY 3.0, a través de Wikimedia Commons

Síntomas de morfea en placas

La morfea en placas son manchas ovaladas que pueden variar de 2 a 20 cm de diámetro. Comienzan de color malva y gradualmente se vuelven blancas. Las manchas más antiguas pueden volverse marrones. La superficie es lisa, brillante y sin vello. Pueden desarrollarse de una a tres placas en diferentes áreas de la piel. Este tipo afecta principalmente a los adultos y generalmente no presenta otros síntomas o problemas, aunque la piel afectada puede parecer poco atractiva.

Síntomas de la morfea superficial

La morfea superficial es similar al tipo en placa. Se ve típicamente como manchas simétricas de color malva, generalmente en los pliegues de la piel de la ingle, las axilas o debajo de los senos. Este tipo se encuentra más comúnmente en mujeres de mediana edad.

Esclerodermia lineal síntomas

La esclerodermia lineal generalmente ocurre en un brazo o pierna de un niño. Es un área larga y estrecha de piel engrosada. En casos más severos, los tejidos justo debajo de la piel se ven afectados, lo que puede causar cicatrices (contracturas) debajo de la piel.

Síntomas de en coup de sabre

En coup de sabre es una forma profunda de esclerodermia lineal que afecta el cuero cabelludo y la sien. El nombre proviene de su forma, que significa 'como un corte de espada'. Se pierde cabello sobre la piel afectada, y el hueso del cráneo puede estar reducido debajo de ella.

Síntomas de morfea generalizada

Este es un tipo raro donde hay más placas distribuidas en diferentes áreas del cuerpo.

La causa no está clara. Lo que se sabe es que las células llamadas fibroblastos producen en exceso una proteína llamada colágeno. El colágeno se deposita en la piel, causando cicatrización y engrosamiento (fibrosis).

It is not known why the fibroblasts produce too much collagen in the areas of affected skin. It is probably some fault with the immune system. It is sometimes seen after the development of diseases in which the immune system attacks the body's own cells (autoimmune conditions), such as liquen escleroso y liquen plano. It can also occur after picaduras de garrapatas (enfermedad de Lyme), sarampión, radioterapia, lesión local en la piel y embarazo. Sin embargo, la mayoría de las veces no hay una causa obvia.

Localised scleroderma is uncommon. The exact number of people affected is not known. However, it is thought that quite a number of cases are not diagnosed. This is because many people who have a small plaque or two of localised scleroderma causing no symptoms may not report it to a doctor.

Es dos o tres veces más común en mujeres que en hombres. Puede ocurrir a cualquier edad y es tan común en niños como en adultos. Aproximadamente 3 de cada millón de niños en el Reino Unido e Irlanda desarrollan esclerodermia localizada cada año. Los niños tienen nueve o diez veces más probabilidades de desarrollar esclerodermia localizada que esclerosis sistémica.

Localised scleroderma can usually be recognised by its appearance. The diagnosis can be confirmed by a biopsia.

A biopsy is a procedure in which a small sample of skin is removed under local anaesthetic and examined under the microscope. Sometimes blood tests can give a clue but there is not a specific blood test for this condition.

En algunos casos una ecografía o una resonancia magnética (RM) may be used to assess whether the scleroderma is affecting tissues underneath the skin. Los rayos X se utilizan ocasionalmente to check that children's bones are growing properly.

The most common form, plaque morphoea, does not always need treatment. This form often does not cause symptoms and often gradually improves or clears away after a number of years.

However, strong creams or ointments are sometimes used as they may help to stop it spreading.

Las cremas que se pueden usar incluyen:

• Cream or ointment containing calcipotriol.

• Tacrolimus ointment.

• Imiquimod cream.

• Cremas o ungüentos esteroides.

Para otros tipos de esclerodermia localizada, el tratamiento variará dependiendo de la situación individual, la gravedad de la condición y si los tejidos subyacentes están afectados. En algunos casos, se puede usar una de las cremas o ungüentos mencionados anteriormente. Si es demasiado extendida, profunda o severa, se pueden utilizar uno o más de los siguientes tratamientos:

• Terapia con luz ultravioleta.

• High-dose esteroides.

• Medicines affecting the immune system, such as metotrexato or mycophenolate mofetil. Other treatments sometimes used include hydroxychloroquine, ciclosporin, and penicillamine.

• La fisioterapia o la cirugía pueden ayudar si la piel está muy tensa o si hay una deformidad o cicatriz debajo de la piel.

Por lo general, la esclerodermia localizada no causa ninguna complicación. No está vinculada a la forma de esclerosis sistémica de la esclerodermia y no involucra órganos internos.

Algunos tipos de esclerodermia localizada pueden afectar no solo la piel, sino también los tejidos directamente debajo de ella, como el hueso o el músculo. Esto solo ocurre en los tipos más profundos de esclerodermia (esclerodermia lineal y en coup de sabre). En esta situación, la esclerodermia puede afectar el crecimiento en los tejidos subyacentes y, por lo tanto, puede causar algún grado de deformidad. Aproximadamente un tercio de las personas con esclerodermia localizada profunda tienen este tipo de problema. Raramente, si la piel afectada se encuentra en la cabeza, el cerebro o el ojo pueden verse afectados.

Limited plaque morphoea tends to improve with time, often over 3-5 years, but some cases may last for many years with new lesions developing as old one's fade. Some improvement in generalised plaque morphoea is usually seen over a few years, although the condition may last for many years.

Las áreas de piel afectadas pueden volver gradualmente a la normalidad. Sin embargo, puede quedar una mancha marrón y, a veces, una pequeña área deprimida de la piel. En algunos casos, las placas permanecen durante muchos años.

La esclerodermia localizada de tipo lineal tiende a persistir por más tiempo, pero puede mejorar después de varios años. Puede aparecer y desaparecer, y puede resurgir después de un largo período de estabilidad. Sin embargo, la esclerodermia localizada de tipo lineal, especialmente el subtipo en coup de sabre, puede volverse más extensa con el tiempo. Esto puede causar contracturas severas que resultan en movimiento limitado y discapacidad permanente de un brazo o una pierna. El daño al tejido subyacente del cerebro y los ojos es una complicación potencial y seria del subtipo en coup de sabre.