Esclerodermia localizada

¿Qué es la esclerodermia localizada?

La esclerodermia es una enfermedad que provoca que algunas zonas de la piel se vuelvan más duras de lo normal. De ahí el nombre de esclerodermia, que significa piel dura.

Existen dos tipos de esclerodermia.

• La esclerodermia localizada (también conocida como morfea) sólo afecta a la piel. En algunos casos puede extenderse a los tejidos subcutáneos, como músculos y huesos.

• La esclerosis s istémica afecta a la piel, pero también puede afectar a los órganos internos. Para más información, consulte el folleto Esclerosis sistémica.

El resto de este folleto sólo trata de la esclerodermia localizada.

Tipos de esclerodermia localizada

Existen diferentes tipos de esclerodermia localizada. Los tipos más frecuentes son:

• Morfea en placas.

• Morfea superficial.

• Esclerodermia lineal.

• En golpe de sable.

• Morfea generalizada.

Síntomas de la esclerodermia localizada

La esclerodermia localizada suele aparecer gradualmente. Algunas zonas de la piel pueden estar engrosadas y descoloridas, y puede perderse pelo en la zona afectada.

Esclerodermia

Leith C Jones en Wikipedia en inglés, CC BY 3.0, vía Wikimedia Commons

Síntomas de la morfea en placas

La morfea en placas son manchas ovaladas que pueden medir entre 2 y 20 cm de diámetro. Empiezan siendo de color malva y luego se van volviendo blancas. Las manchas más antiguas pueden volverse marrones. La superficie es lisa, brillante y sin vello. Pueden aparecer de una a tres placas en distintas zonas de la piel. Este tipo afecta principalmente a adultos y no suele presentar otros síntomas o problemas, aunque la piel afectada puede tener un aspecto antiestético.

Síntomas de morfea superficial

La morfea superficial es similar al tipo en placas. Suele presentarse en forma de manchas simétricas de color malva, normalmente en los pliegues cutáneos de la ingle, las axilas o debajo de los senos. Es más frecuente en mujeres de mediana edad.

Síntomas lineales de la esclerodermia

La esclerodermia lineal suele aparecer en un brazo o una pierna de un niño. Es una zona larga y estrecha de piel engrosada. En los casos más graves, los tejidos situados justo debajo de la piel se ven afectados, lo que puede provocar cicatrices (contracturas) debajo de la piel.

En coup de sabre symptoms

El golpe de sable es una forma profunda de esclerodermia lineal que afecta al cuero cabelludo y la sien. El nombre proviene de su forma, que significa "como un corte de espada". Se pierde pelo sobre la piel afectada, y el hueso del cráneo puede encogerse por debajo.

Síntomas de morfea generalizada

Se trata de un tipo poco frecuente en el que hay más placas repartidas por distintas zonas del cuerpo.

Causas de la esclerodermia localizada

La causa no está clara. Lo que sí se sabe es que unas células llamadas fibroblastos producen demasiada cantidad de una proteína llamada colágeno. El colágeno se deposita en la piel, provocando cicatrices y engrosamiento (fibrosis).

No se sabe por qué los fibroblastos producen demasiado colágeno en las zonas de la piel afectadas. Probablemente se trate de algún fallo del sistema inmunitario. A veces se observa tras el desarrollo de enfermedades en las que el sistema inmunitario ataca a las propias células del organismo (afecciones autoinmunitarias), como el liquen escleroso y el liquen plano. También puede aparecer tras picaduras de garrapatas (enfermedad de Lyme), sarampión, radioterapia, lesiones locales en la piel y embarazo. Sin embargo, la mayoría de las veces no hay una causa evidente.

¿Es frecuente la esclerodermia localizada?

La esclerodermia localizada es poco frecuente. Se desconoce el número exacto de personas afectadas. Sin embargo, se cree que bastantes casos no se diagnostican. Esto se debe a que muchas personas que tienen una o dos placas pequeñas de esclerodermia localizada que no causan síntomas pueden no comunicárselo a un médico.

Es dos o tres veces más frecuente en mujeres que en hombres. Puede aparecer a cualquier edad y es tan frecuente en niños como en adultos. Aproximadamente 3 de cada millón de niños del Reino Unido e Irlanda desarrollan esclerodermia localizada cada año. Los niños tienen entre nueve y diez veces más probabilidades de padecer esclerodermia localizada que esclerosis sistémica.

Diagnóstico de la esclerodermia localizada

La esclerodermia localizada suele reconocerse por su aspecto. El diagnóstico puede confirmarse mediante una biopsia.

Una biopsia es un procedimiento en el que se extrae una pequeña muestra de piel bajo anestesia local y se examina al microscopio. A veces los análisis de sangre pueden dar una pista, pero no existe un análisis de sangre específico para esta enfermedad.

En algunos casos puede utilizarse una ecografía o una resonancia magnética (RM ) para evaluar si la esclerodermia está afectando a los tejidos situados bajo la piel. Ocasionalmente se utilizan radiografías para comprobar que los huesos de los niños crecen adecuadamente.

Tratamiento de la esclerodermia localizada

La forma más común, la morfea en placas, no siempre necesita tratamiento. Esta forma no suele causar síntomas y a menudo mejora gradualmente o desaparece al cabo de varios años.

Sin embargo, a veces se utilizan cremas o pomadas fuertes que pueden ayudar a detener su propagación.

Las cremas que pueden utilizarse son las siguientes:

• Crema o pomada que contiene calcipotriol.

• Pomada de tacrolimus.

• Imiquimod crema.

• Cremas o pomadas con corticoides.

Para otros tipos de esclerodermia localizada, el tratamiento variará en función de la situación individual, la gravedad de la afección y si están afectados los tejidos subyacentes. En algunos casos puede utilizarse una de las cremas o pomadas mencionadas. Si está demasiado extendida o es demasiado profunda o grave, pueden utilizarse uno o varios de los tratamientos siguientes:

• Terapia con luz ultravioleta.

• Dosis altas de esteroides.

• Medicamentos que afectan al sistema inmunitario, como el metotrexato o el micofenolato mofetilo. Otros tratamientos utilizados en ocasiones son la hidroxicloroquina, la ciclosporina y la penicilamina.

• La fisioterapia o la cirugía pueden ayudar si la piel está muy tirante o si hay una deformidad o cicatriz debajo de la piel.

Complicaciones de la esclerodermia localizada

Por lo general, la esclerodermia localizada no causa complicaciones. No está relacionada con la esclerodermia sistémica y no afecta a los órganos internos.

Algunos tipos de esclerodermia localizada pueden afectar no sólo a la piel, sino también a los tejidos directamente subyacentes, como el hueso o el músculo. Esto sólo ocurre en los tipos más profundos de esclerodermia (esclerodermia lineal y en golpe de sable). En este caso, la esclerodermia puede afectar al crecimiento de los tejidos subyacentes y causar cierto grado de deformidad. Aproximadamente un tercio de las personas con esclerodermia localizada profunda tienen este tipo de problema. En raras ocasiones, si la piel afectada se localiza en la cabeza, puede verse afectado el cerebro o el ojo.

¿Cuál es el pronóstico?

La morfea en placas limitada tiende a mejorar con el tiempo, a menudo en un plazo de 3 a 5 años, pero algunos casos pueden durar muchos años con la aparición de nuevas lesiones a medida que desaparecen las antiguas. La morfea en placas generalizada suele mejorar en unos pocos años, aunque puede durar muchos años.

Las zonas afectadas de la piel pueden volver gradualmente a la normalidad. Sin embargo, puede quedar una mancha marrón y, a veces, una pequeña zona de piel deprimida. En algunos casos, las placas permanecen durante muchos años.

La esclerodermia localizada de tipo lineal tiende a persistir durante más tiempo, pero puede mejorar al cabo de varios años. Puede ir y venir y reagudizarse después de mucho tiempo de estar asentada. Sin embargo, la esclerodermia localizada de tipo lineal, especialmente el subtipo en golpe de sable, puede hacerse más extensa con el tiempo. Puede causar contracturas graves que limitan el movimiento y provocan la incapacidad permanente de un brazo o una pierna. El daño al tejido cerebral y ocular subyacente es una complicación potencial grave del subtipo en golpe de sable.