Púrpura de Henoch-Schönlein

¿Qué es la PSH?

La púrpura de Schönlein-Henoch es una enfermedad inmunomediada. Esto significa que se desarrolla debido a una reacción anormal del sistema de defensa (inmunitario) del organismo. No está claro qué causa exactamente esta reacción, pero se cree que algo actúa como desencadenante de la PSH. Por ejemplo, el desencadenante puede ser una infección concreta o determinados medicamentos, como ciertos antibióticos.

¿Cuáles son las causas de la PSH?

• El desencadenante (denominado antígeno) de la púrpura de Schönlein-Henoch estimula al sistema inmunitario a producir una sustancia química para luchar contra él (anticuerpo) y atacarlo. Esto provoca la formación de inmunocomplejos que se depositan en los pequeños vasos sanguíneos bajo la piel. Los inmunocomplejos provocan la inflamación de los vasos sanguíneos.

• La inflamación de los vasos sanguíneos se conoce como vasculitis sistémica. Es esta inflamación la que causa las pequeñas manchas rojas redondas (petequias) y las zonas de coloración rojiza-púrpura de la piel (púrpura). Los inmunocomplejos también pueden depositarse en otros tejidos del organismo (por ejemplo, los riñones), causando allí también inflamación.

• La infección más frecuente que se ha descubierto como desencadenante de la PSH es una infección por un grupo de gérmenes (bacterias) denominado estreptococo del grupo A. Este grupo de bacterias es la causa habitual de infecciones del tracto respiratorio superior, es decir, la garganta y las vías respiratorias superiores. Este grupo de bacterias es una causa común de infección del tracto respiratorio superior: la garganta y las vías respiratorias superiores. Por lo tanto, a menudo, sobre todo en los niños, las personas que desarrollan PSH han tenido recientemente una infección de las vías respiratorias superiores (en las últimas semanas).

• Otras infecciones bacterianas y víricas también pueden ser desencadenantes en algunas personas. Por ejemplo, parvovirus B19, Haemophilus parainfluenzae, Coxsackievirus y adenovirus.

¿Cuáles son los síntomas de la PSH?

Púrpura de Henoch-Schönlein

Por Mnokel en Wikipedia en árabe, Dominio público, vía Wikimedia Commons

Síntomas gripales

Las personas que padecen púrpura de Schönlein-Henoch suelen haber sufrido una infección de las vías respiratorias altas en las semanas previas a la aparición de la enfermedad. Así, por ejemplo, puede haber tenido tos, secreción nasal, fiebre alta y cansancio.

Erupción

Todas las personas con PSH desarrollan una erupción cutánea. En ella se observan pequeñas manchas rojas redondas (petequias) y áreas de decoloración rojiza-púrpura de la piel (púrpura).

La erupción se observa con mayor frecuencia en las piernas, las nalgas y los codos y alrededor de la cintura. Afecta a ambos lados del cuerpo. Puede empezar siendo de color muy rojo, pero con el tiempo suele cambiar a púrpura y luego a color óxido. La erupción es abultada (como un bulto en la piel) y se puede palpar. La erupción suele tardar unos 10 días en desaparecer. En la imagen de arriba puede verse una erupción purpúrica típica en un adulto.

Dolores articulares

Aproximadamente tres de cada cuatro personas con PSH desarrollan inflamación de las articulaciones. Las articulaciones, sobre todo las rodillas y los tobillos, pueden hincharse, sensibilizarse, calentarse y doler. La inflamación desaparece gradualmente con el tiempo y no se producen daños duraderos en las articulaciones. En la mayoría de las personas, los dolores articulares suelen aparecer después de la erupción. Sin embargo, en algunas personas pueden aparecer antes que la erupción.

Dolor de barriga

La mayoría de las personas con PSH, aunque no todas, desarrollan dolor en la barriga (abdomen). El dolor puede ser muy intenso en algunas personas y suele variar en intensidad o aparecer en oleadas. En la mayoría de los casos de púrpura de Schönlein-Henoch, el dolor abdominal suele aparecer una semana después de la aparición de la erupción. Algunas personas también pueden tener náuseas (vómitos) y diarrea.

¿Cómo se evalúa la PSH?

La púrpura de Schönlein-Henoch suele sospecharse por los síntomas típicos. Sin embargo, pueden sugerirse una serie de investigaciones para ayudar a los médicos a confirmar el diagnóstico y ver qué partes del cuerpo pueden estar afectadas por la inflamación. Las investigaciones pueden incluir lo siguiente:

Análisis de sangre

• Para ver cómo funcionan los riñones.

• Buscar cualquier signo de infección reciente por estreptococos del grupo A.

• Para confirmar que los niveles de plaquetas no son bajos. (Las plaquetas son un tipo de célula sanguínea. En algunas afecciones, se desarrolla una erupción similar a la de la PSH porque los niveles de plaquetas han bajado demasiado por algún motivo).

• Observar los niveles de inmunoglobulina A, que suelen ser elevados en la PSH.

Biopsia cutánea

Si el diagnóstico es incierto, puede sugerirse una biopsia de la piel. Se toma una muestra muy pequeña de la piel afectada por la erupción y se examina al microscopio. En la PSH hay un aspecto típico bajo el microscopio.

Prueba de tira reactiva en orina

Se trata de una tira reactiva especial que puede sumergirse en una muestra de orina para buscar signos de cualquier afectación renal. Por ejemplo, signos de restos de proteínas y/o sangre en la orina que pueden no apreciarse a simple vista.

Un control de la tensión arterial

La tensión arterial puede elevarse si la PSH afecta a los riñones.

Biopsia renal

Si aparecen signos de problemas renales más graves (por ejemplo, si los análisis de sangre para ver cómo funcionan los riñones muestran que tienen problemas), puede sugerirse un procedimiento en el que se tome una muestra de los riñones (una biopsia). Esto puede proporcionar más información sobre la inflamación renal y su gravedad.

Para más información, consulte el prospecto biopsia renal.

Examen de heces

Buscar cualquier signo de sangre en las heces. Si se produce una hemorragia intestinal (hemorragia digestiva), puede aparecer sangre en las heces, que a veces no se aprecia a simple vista. Un análisis de una pequeña muestra de heces puede detectar rastros microscópicos de sangre.

Otras pruebas

Si aparecen otras complicaciones, pueden sugerirse otras pruebas. Por ejemplo, si aparece dolor en el escroto, puede sugerirse una ecografía del escroto.

Cómo gestionar la PSH

Dependiendo de los síntomas que se desarrollen, una persona con púrpura de Schönlein-Henoch (PHS) puede ser ingresada en un hospital para su control. En la mayoría de los casos, la PSH mejora por sí sola, por lo que no es necesario ningún tratamiento específico. Sin embargo, hay una serie de cosas que pueden ayudar a aliviar los síntomas. Por ejemplo

Analgésicos

Pueden aliviar los dolores articulares. El paracetamol es un ejemplo. Los antiinflamatorios no esteroideos (AINE), como el ibuprofeno, también pueden ser útiles. No obstante, deben evitarse en caso de sospecha de complicaciones renales o de hemorragia intestinal. Para más información, consulte el folleto sobre analgésicos antiinflamatorios.

Descansa

Descansar con las piernas elevadas puede ayudar a reducir el grado de erupción que se desarrolla. Esto se debe a que las pequeñas manchas rojas redondas (petequias) y las zonas de coloración rojiza-púrpura de la piel tienden a desarrollarse en zonas dependientes del cuerpo, como las piernas.

Medicación con esteroides

Esto puede sugerirse si hay signos de que los riñones se están viendo afectados. A veces también se recomiendan corticoides si otros síntomas son graves (como dolores articulares o dolor abdominal), o si los niños desarrollan dolor e inflamación escrotal.

Además, si se cree que algo ha desencadenado la PSH (por ejemplo, una medicación específica que se estaba tomando), debe suspenderse.

Tratamientos alternativos

El resto del tratamiento dependerá de si aparecen complicaciones. Por ejemplo, si los riñones se ven afectados, puede ser aconsejable remitir al paciente a un especialista renal para que lo evalúe y aconseje sobre el tratamiento. Puede sugerirse una muestra de riñón (biopsia) para ayudar al especialista a obtener más información y orientarle sobre el mejor tratamiento. El tratamiento puede incluir esteroides y otros medicamentos para ayudar a suprimir el sistema de defensa (inmunitario) del organismo. A veces es necesario tomar medicamentos para bajar la tensión arterial si se produce hipertensión debido a la afectación renal.

Intercambio de plasma

En ocasiones es necesario un proceso denominado recambio plasmático si las complicaciones causadas por la PSH son muy graves.

La sangre se compone de células sanguíneas y plasma. En el plasma es donde se encuentran los anticuerpos dañinos. El recambio plasmático consiste en extraer la sangre del organismo y separarla en células y plasma. A continuación se extrae el plasma y las células sanguíneas se devuelven al organismo con un sustituto del plasma.

Para este tratamiento se utiliza una máquina especial y sólo una pequeña cantidad de sangre sale del cuerpo en cada momento. Cuanto antes se inicie el tratamiento tras la aparición de los síntomas, mayor será su efecto.

¿Es grave la púrpura de Schönlein-Henoch?

La púrpura de Schönlein-Henoch no suele ser grave. Pero es una afección realmente importante porque muy de vez en cuando puede causar complicaciones graves, sobre todo daño renal.

En muchas personas con púrpura de Schönlein-Henoch no aparecen complicaciones. Sin embargo, a veces aparecen complicaciones. Pueden ser las siguientes:

Afectación renal

Aproximadamente en la mitad de las personas con púrpura de Schönlein-Henoch, los riñones se ven afectados. Si los inmunocomplejos se depositan en los riñones, puede producirse una inflamación renal, conocida como nefritis. Esta complicación suele aparecer en el plazo de un mes tras el inicio de la erupción, pero a veces puede desarrollarse hasta seis meses después. En la mayoría de las personas, la afectación renal mejora por sí sola. Sin embargo, en algunas personas puede desarrollarse una nefritis más persistente y grave.

Hemorragia intestinal

Aproximadamente tres de cada diez personas con PSH desarrollan esta hemorragia en el intestino. Si los inmunocomplejos se depositan en los vasos sanguíneos de la pared intestinal, puede producirse una hemorragia intestinal (hemorragia digestiva). Esto puede provocar síntomas como la eliminación de sangre en las heces. En raras ocasiones, la hemorragia intestinal puede ser grave y poner en peligro la vida.

Orquitis

Aproximadamente 3 de cada 10 varones con PSH desarrollan orquitis. Se trata de una inflamación de los testículos que provoca dolor, enrojecimiento e hinchazón del escroto.

Otras complicaciones

También existen otras complicaciones poco frecuentes, pero graves. Por ejemplo, la inflamación a veces puede afectar:

• El cerebro y el sistema nervioso, provocando complicaciones como convulsiones).

• El corazón (con complicaciones como un infarto de miocardio).

• Los pulmones (con complicaciones como una hemorragia pulmonar).

¿Cuál es el pronóstico de la púrpura de Schönlein-Henoch?

El pronóstico a largo plazo depende principalmente de si los riñones están afectados y de la gravedad de la afectación:

• Si la PSH no afecta a los riñones, la mayoría de las personas se recuperan totalmente en unas cuatro semanas y no tienen problemas duraderos.

• El daño renal sólo es grave en aproximadamente 1 de cada 10 personas con PSH. Los riñones pueden verse tan afectados que puede producirse una insuficiencia renal.

¿Desaparece la PSH?

La PSH puede reaparecer a los seis meses de haberla padecido por primera vez. Es más probable que reaparezca si se han visto afectados los riñones.

¿Es frecuente?

La púrpura de Schönlein-Henoch no es muy frecuente. Entre 8 y 20 de cada 100.000 personas desarrollan PSH cada año. La PSH afecta sobre todo a niños, ya que 9 de cada 10 casos se dan en niños de entre 2 y 10 años. Pero la PSH también puede afectar a niños mayores y adultos. Es más frecuente en niños que en niñas.

Los niños con PSH menores de 2 años tienden a desarrollar síntomas más leves. Los adultos con PSH tienden a desarrollar síntomas más graves y son más propensos a desarrollar complicaciones.