Corazón en enfermedad sistémica

Una gran variedad de enfermedades sistémicas pueden afectar al corazón por distintos mecanismos, como aumentar las exigencias al corazón, provocar arritmias, afectar a la estructura del corazón o favorecer las enfermedades cardiovasculares y, por tanto, la cardiopatía coronaria.

Entre las asociaciones cardíacas comunes con enfermedades sistémicas se incluyen:

• Endocrino y metabólico:
  

  • Diabetes mellitus: enfermedad coronaria, cardiomiopatía, insuficiencia cardíaca congestiva.

  • Hipertiroidismo: taquicardia supraventricular, fibrilación auricular, hipertensión.

  • Hipotiroidismo: bradicardia, cardiomiopatía dilatada, insuficiencia cardiaca, derrame pericárdico.

  • Carcinoide maligno: valvulopatía tricúspide y pulmonar, insuficiencia cardiaca derecha.

  • Feocromocitoma: hipertensión, taquicardia, insuficiencia cardíaca congestiva.

  • Acromegalia: insuficiencia cardíaca.

  • Hemocromatosis: insuficiencia cardíaca, arritmias, bloqueo cardíaco.

  • Enfermedad de Anderson-Fabry: arritmias, arteriopatía coronaria, insuficiencia cardíaca.

• Nutrición:
  

  • Desnutrición: cardiomiopatía dilatada, insuficiencia cardiaca.

  • Deficiencia de tiamina: insuficiencia cardíaca de alto rendimiento, cardiomiopatía dilatada.

  • Hiperhomocisteinemia: aterosclerosis prematura.

  • Obesidad: cardiomiopatía, insuficiencia cardiaca.

• Enfermedades multisistémicas:
  

  • Artritis reumatoide: pericarditis, derrame pericárdico, arteritis coronaria, miocarditis, valvulitis.

  • Artropatías seronegativas: aortitis, insuficiencia aórtica y mitral, anomalías de conducción.

  • Lupus eritematoso sistémico (LES): pericarditis, endocarditis de Libman-Sacks, miocarditis, trombosis (arterial y venosa).

  • Amiloidosis: insuficiencia cardiaca, miocardiopatía restrictiva, regurgitación valvular, derrame pericárdico.

  • Sarcoidosis: insuficiencia cardíaca, miocardiopatía dilatada o restrictiva, arritmias ventriculares, bloqueo cardíaco.

  • Síndrome de Marfan: aneurisma y disección aórticos, insuficiencia aórtica, prolapso de la válvula mitral.

  • Síndrome de Ehlers-Danlos: aneurismas aórtico y coronario, prolapso de la válvula mitral.

• Infección por VIH: miocarditis, miocardiopatía dilatada, derrame pericárdico.

Insuficiencia cardiaca

La insuficiencia cardíaca puede estar causada o precipitada por cualquier afección que suponga una mayor exigencia para el corazón; por ejemplo, fiebre, anemia grave, tirotoxicosis y embarazo.

Aterosclerosis

• Las arterias coronarias pueden estar afectadas en la enfermedad de Kawasaki y, muy raramente, en la sífilis tardía.

• La asociación entre cardiopatía coronaria y diabetes es igualmente conocida. También es bien conocida su asociación con anomalías del metabolismo lipídico, incluido el síndrome metabólico.¹

• También existe una estrecha relación entre las enfermedades coronarias y la artritis reumatoide.²

Hipertensión

Cualquier causa de hipertensión secundaria, como la enfermedad renal (p. ej., glomerulonefritis, poliarteritis nodosa, esclerosis sistémica, pielonefritis crónica o riñones poliquísticos) o la enfermedad endocrina (p. ej., síndrome de Cushing, síndrome de Conn, feocromocitoma, acromegalia, hiperparatiroidismo), puede causar cardiopatía hipertensiva, que puede provocar hipertrofia ventricular izquierda.

Enfermedad pulmonar

Las enfermedades pulmonares también pueden provocar hipertrofia y distensión del ventrículo derecho.

• Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), incluida la debida a la enfermedad general de la fibrosis quística.

• Embolia pulmonar recurrente.

• Hipertensión pulmonar primaria.

Fiebre reumática

En la actualidad, la fiebre reumática es muy poco frecuente en Europa Occidental, aunque todavía se observa en otras partes del mundo, especialmente en África.³

• La fiebre reumática puede causar enfermedad de la válvula mitral y/o de la válvula aórtica. Suele tratarse de estenosis mitral o estenosis aórtica, pero la regurgitación mitral o la regurgitación aórtica pueden producirse solas o combinadas.

• La fiebre reumática aguda también se asocia a miocarditis, que puede ser grave. Durante la enfermedad activa puede oírse un soplo diastólico medio, suave y retumbante, denominado soplo de Carey Coombs. La enfermedad grave se asocia a un mayor riesgo de recurrencia.

Otras causas de cardiopatía valvular

Dado que la fiebre reumática parece estar confinada a la historia, al menos en el Reino Unido, otras causas de enfermedad de las válvulas cardiacas cobran importancia. Muchas son cardiopatías congénitas.

• La espondilitis anquilosante puede asociarse a regurgitación aórtica.

• Las válvulas incompetentes, incluido el prolapso de la válvula mitral, pueden aparecer en varios síndromes de hipermovilidad, como el síndrome de Ehlers-Danlos, el síndrome de Marfan, el síndrome de Down y el síndrome de hipermovilidad articular.

• El síndrome de Marfan puede causar regurgitación aórtica e incluso aneurisma aórtico en la raíz.

• Otra causa de aneurisma de la aorta proximal con regurgitación aórtica es la sífilis terciaria.

• Las válvulas cardiacas pueden verse afectadas en muchas enfermedades autoinmunes sistémicas, como la artritis reumatoide, el LES, el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, las espondiloartropatías seronegativas, las vasculitis sistémicas y la esclerodermia.⁴

Cualquier daño o anomalía del corazón o las válvulas los hace susceptibles de sufrir una endocarditis bacteriana subaguda. La endocarditis bacteriana aguda puede producirse cuando los drogadictos se inyectan material muy infectado.

Enfermedad pericárdica

• Véanse por separado los artículos Pericarditis aguda, Pericarditis crónica y Derrame pericárdico. A menudo se asocian a enfermedades sistémicas y suelen ser enfermedades inflamatorias o infecciones.

• La pericarditis constrictiva puede impedir el llenado adecuado del corazón. La tuberculosis es una posible causa. El derrame pericárdico puede estrechar aún más el corazón y provocar un taponamiento cardíaco.

Cardiomiopatía

Las miocardiopatías se tratan con más detalle en el artículo dedicado a las miocardiopatías. Pueden ser primarias o debidas a otra enfermedad. Muchas enfermedades sistémicas pueden causar miocardiopatía, entre ellas:

• Sarcoidosis.

• Metabólicas: diabetes, amiloidosis, enfermedad de Wilson, hemocromatosis, enfermedades de almacenamiento de glucógeno.

• Drogas y venenos:
  

  • Se necesitan unas 7 u 8 unidades de alcohol (>80 g) al día durante al menos cinco años para desarrollar una cardiomiopatía.⁵ Sin embargo, es probablemente una causa infradiagnosticada y puede representar el 30% de las miocardiopatías dilatadas. Las mujeres son susceptibles a una dosis menor que los hombres. El consumo elevado de alcohol también provoca hipertensión.

  • Se ha implicado a muchas otras sustancias. Algunos ejemplos son la cocaína, las anfetaminas y la quimioterapia contra el cáncer.⁶

• Puede producirse miocardiopatía en pacientes sometidos a diálisis a largo plazo.

• Enfermedad endocrina: acromegalia, feocromocitoma, diabetes mellitus (la diabetes materna también puede tener un efecto adverso sobre el corazón del feto en desarrollo),⁷ hipertiroidismo, hipotiroidismo.

• Trastornos del tejido conjuntivo: esclerosis sistémica (puede causar miocarditis o derrame pericárdico), artritis reumatoide (puede causar derrame pericárdico, valvulitis y fibrosis miocárdica), LES (se asocia a pericarditis, hipertensión, un mayor riesgo de cardiopatía coronaria y endocarditis de Libman-Sacks).

• Infecciones: infección viral aguda (especialmente Coxsackie B), tripanosomiasis sudamericana (enfermedad de Chagas), hepatitis B, infección por VIH.

• Nutricional: desnutrición, deficiencia de vitamina B1, obesidad.

• Miopatías: Distrofia muscular de Duchenne, distrofia muscular de Becker.

Enfermedad maligna

• La diseminación metastásica de una neoplasia maligna al corazón es mucho más frecuente que los tumores cardíacos primarios.⁸ La presentación clínica más frecuente es el derrame pericárdico, las taquiarritmias, el bloqueo auriculoventricular y la insuficiencia cardiaca congestiva.

• Los tumores con más probabilidades de metastatizar en el corazón son el melanoma maligno, la leucemia, los tumores germinales malignos y el timoma maligno.

• Aunque el carcinoma de pulmón y el de mama no suelen metastatizar en el corazón, debido a su elevado número, representan el mayor número de metástasis cardíacas.

• El carcinoma de pulmón también puede causar fibrilación auricular en ausencia de diseminación metastásica al corazón.

Sistema nervioso central

• Las anomalías del ECG y los trastornos del ritmo suelen producirse en pacientes con hemorragia subaracnoidea y en casos de ictus isquémico, hemorragia intracraneal, traumatismo craneal, intervenciones neuroquirúrgicas, meningitis aguda, tumores ocupantes de espacio intracraneal y epilepsia.

• Se ha descrito fibrilación auricular de nueva aparición en hasta un tercio de los pacientes con ictus agudo.

Enfermedad renal

Las anomalías de la función renal pueden afectar al corazón de diversas maneras:

• La insuficiencia renal puede afectar a la eliminación de fármacos potencialmente cardiotóxicos, como la digoxina.

• Las alteraciones electrolíticas asociadas a una lesión renal aguda o a una enfermedad renal crónica pueden provocar anomalías cardíacas, en particular hipopotasemia, hiperpotasemia, hipercalcemia e hipocalcemia. Otros electrolitos, incluido el magnesio, también pueden ser importantes.

• La enfermedad renal crónica puede provocar un derrame pericárdico.

• La diálisis a largo plazo puede causar cardiomiopatía.⁹

• La enfermedad renal puede provocar una cardiopatía hipertensiva.

Evaluación

Si existe alguna sospecha de que el corazón pueda estar implicado en una enfermedad sistémica, es necesario investigarlo o puede ponerse de manifiesto en otras investigaciones. Además de cualquier otra investigación para la enfermedad subyacente sospechada:

• Historial y exploración cardiovascular y evaluación clínica de otros sistemas, según proceda.

• Análisis de sangre para detectar infarto de miocardio (enzimas cardíacas, en particular troponinas) y/o insuficiencia cardíaca (incluido el péptido natriurético cerebral (BNP)).

• La RxC puede mostrar un corazón agrandado, aunque puede no estar claro si se debe a una hipertrofia del miocardio o a una dilatación de las cavidades. También puede indicar insuficiencia cardiaca.

• ECG de 12 derivaciones.

• Ecocardiografía.

• Pueden estar indicadas otras investigaciones, como cateterismo cardíaco, resonancia magnética, estudios de flujo Doppler, cardiología nuclear y otras exploraciones cardíacas.