Hemorragia subaracnoidea

¿Qué es una hemorragia subaracnoidea?^{1 2}

Un ictus hemorrágico se define como una disfunción neurológica de desarrollo rápido debida a una acumulación focal de sangre en el parénquima cerebral o en el sistema ventricular (hemorragia intracerebral), o a una hemorragia en el espacio aracnoideo (hemorragia subaracnoidea) que no está causada por un traumatismo.

La causa más frecuente de hemorragia subaracnoidea (HSA) es la rotura de un aneurisma cerebral. Actualmente se considera que los aneurismas intracraneales son lesiones adquiridas más que congénitas y su prevalencia es de aproximadamente el 2%. Su causa es desconocida.

El 90% de los aneurismas cerebrales tienen un tamaño inferior a 1 cm y un riesgo de hemorragia relativamente bajo. El 80-90% de todos los aneurismas cerebrales se localizan en la circulación anterior del cerebro (la arteria carótida interna, las arterias cerebrales anterior y media y sus ramas) y sólo el 10-20% en la circulación posterior (las arterias vertebrales, basilares y cerebrales posteriores y sus ramas).

Los aneurismas no rotos suelen ser asintomáticos, pero en el 5% de los casos pueden dar lugar a crisis epilépticas o, si son grandes, a un episodio tromboembólico o a un déficit neurológico debido al efecto de masa (por ejemplo, una parálisis del nervio oculomotor).

Entre las causas más raras se incluyen cambios vasculares patológicos como una malformación arteriovenosa o una fístula, vasculitis, disección arterial, trombosis venosa, un tumor o el abuso de drogas.

Frecuencia de la hemorragia subaracnoidea (Epidemiología)³

La HSA espontánea representa aproximadamente el 5% de todos los accidentes cerebrovasculares. Los aneurismas rotos son la causa del 85% de las HSA espontáneas.⁴

• La HSA afecta a 7,9 personas por cada 100.000 habitantes al año y constituye aproximadamente el 6% de los primeros accidentes cerebrovasculares.

• El riesgo relativo para las mujeres es de 1,3.

• La incidencia notificada de HSA disminuyó un 40,6% en Europa entre 1980 y 2010.

• Esta reducción puede atribuirse en parte a una mayor tasa de TC, excluyendo otras causas hemorrágicas, aunque existe una clara correlación con la incidencia de hipertensión y tabaquismo.

• Aproximadamente el 85% de los pacientes sangran por aneurismas arteriales intracraneales, el 10% por una hemorragia perimesencefálica no aneurismática y el 5% por otras anomalías vasculares, como una malformación arteriovenosa, vasculitis y vasos sanguíneos anormales asociados a un tumor.

• La HSA sólo representa el 6% de los casos de ictus, pero es relativamente mucho más importante, ya que suele afectar a personas más jóvenes, de las que aproximadamente la mitad mueren en ese episodio.

• La edad media es de 50 años: la mayoría de los pacientes tienen menos de 60 años.

• Las mujeres tienen un riesgo mayor que los hombres: riesgo relativo 1,6.

• Los pacientes de ascendencia afrocaribeña tienen un riesgo mayor que los europeos blancos: riesgo relativo 2,1:1

• La incidencia es significativamente mayor en Finlandia y Japón.

• La HSA espontánea suele deberse a la rotura de un aneurisma, pero la lesión cerebral traumática es una causa más frecuente de sangre en el espacio subaracnoideo. La sangre subaracnoidea puede detectarse en la TC hasta en el 60% de las personas con traumatismo craneoencefálico.

Factores de riesgo

• Los factores de riesgo de la HSA espontánea son los mismos que los del ictus en general, en particular el tabaquismo, el consumo excesivo de alcohol y la hipertensión. Los factores genéticos sólo representan una proporción muy pequeña de los casos.

• Cuanto mayor es el aneurisma, más probable es que sangre. Sin embargo, como aproximadamente el 90% de los aneurismas son pequeños, la mayoría de los que sangran tienen menos de 1 cm de diámetro.⁵

• Hipertensión: la incidencia global de la HSA disminuyó un 7,1% con cada milímetro de mercurio de descenso de la presión arterial sistólica.³

• Tabaquismo: la incidencia global de la HSA disminuyó un 2,4% por cada 1% de reducción en la prevalencia del tabaquismo.³

• La ingesta excesiva de alcohol duplica aproximadamente el riesgo: su papel no se ha establecido tan bien como el del tabaquismo, pero beber más de 37,5 unidades a la semana es responsable de hasta 1 de cada 5 casos de hemorragia subaracnoidea.⁶

Aneurismas de bayas⁷

• Los aneurismas de baya son frecuentes, con una prevalencia aproximada del 4%.

• La mayoría de los aneurismas en baya de menos de 7 mm no se rompen, pero crecen de forma imprevisible.

• El 85% se producen en el Círculo de Willis. En el 30% de los pacientes se observan aneurismas múltiples.

• No se sabe muy bien por qué algunos adultos desarrollan aneurismas saculares en las bifurcaciones arteriales del Círculo de Willis y la mayoría no. Puede haber variaciones en la susceptibilidad de la lámina elástica de la pared arterial a los factores estresantes conocidos de la hipertensión y el tabaquismo.

Síntomas de la hemorragia subaracnoidea⁸

El rasgo más característico es un dolor de cabeza súbito y explosivo. A veces se denomina cefalea en trueno.

Cuando una persona presente una cefalea aguda grave inexplicable, hay que tener un alto índice de sospecha de hemorragia subaracnoidea y realizar una anamnesis cuidadosa para establecer la frecuencia de aparición y el tiempo transcurrido hasta el pico de intensidad de la cefalea.

La cefalea "en trueno" (dolor de cabeza intenso y repentino, que suele alcanzar su máxima intensidad en 1 a 5 minutos) es un síntoma de alarma de hemorragia subaracnoidea.

La cefalea en trueno se asocia a otras afecciones o causas como la migraña, la tos, el coito o el esfuerzo. La mayoría de las personas con cefalea en trueno no tienen una hemorragia subaracnoidea, pero esto no debe disuadir de seguir investigando si se sospecha una hemorragia subaracnoidea.

Las personas con hemorragia subaracnoidea pueden presentar una serie de síntomas y signos inespecíficos y corren un mayor riesgo de no ser diagnosticadas. Otros síntomas y signos son:

• Dolor o rigidez de cuello.

• Fotofobia.

• Náuseas y vómitos.

• Nuevos síntomas o signos de alteración de la función cerebral (como disminución de la consciencia, convulsiones o déficit neurológico focal).

• Flexión del cuello limitada o dolorosa en la exploración.

Remitir inmediatamente a un servicio de urgencias a las personas con sospecha de hemorragia subaracnoidea atendidas fuera del ámbito hospitalario de agudos para una evaluación más exhaustiva.

Síntomas de alerta y hemorragias centinela^{9 10}

Una cefalea repentina, intensa y persistente, conocida como cefalea de advertencia o centinela, se presenta a veces durante los días o semanas previos a una HSA por aneurisma. Estas cefaleas de alerta se han interpretado como el reflejo de una fuga menor o de advertencia que surge de la primera pequeña hemorragia de un aneurisma antes de una HSA mayor.

La incidencia notificada de signos de alarma previos en pacientes con HSA oscila entre el 15% y el 60%. La verdadera incidencia de los signos de alarma es difícil de establecer porque es difícil o imposible obtener información completa de los pacientes en mal estado clínico o que fallecen antes de llegar al hospital.

Si se sospecha una hemorragia centinela, los pacientes deben ser ingresados urgentemente para ser investigados (tratados como si se hubiera producido una HSA).

Examen

La exploración puede revelar un nivel de conciencia reducido. Sin embargo, los pacientes con HSA también pueden acudir a la consulta quejándose de dolor de cabeza de aparición súbita.
Puede producirse rigidez del cuello debido a la irritación meníngea por la sangre en el LCR, pero no es invariable.

La dilatación pupilar aislada con pérdida del reflejo luminoso puede indicar una hernia cerebral como consecuencia del aumento de la presión intracraneal.

• La oftalmoscopia puede mostrar hemorragias intraoculares.

• Puede haber signos neurológicos focales, sugestivos de un accidente cerebrovascular. La parálisis completa o parcial del nervio oculomotor está bien reconocida, especialmente con la rotura de aneurismas de la arteria carótida interna en el origen de la arteria comunicante posterior.

• La alteración del nervio oculomotor puede indicar una hemorragia de la arteria comunicante posterior.

• La hipertensión es un factor de riesgo, pero tras una hemorragia intracerebral también puede producirse un marcado aumento de la presión arterial como reflejo simpático. Este reflejo simpático puede elevar la presión arterial hasta niveles potencialmente mortales, y las oleadas de adrenalina (epinefrina) pueden contribuir a las arritmias cardiacas asociadas.

Diagnóstico diferencial¹¹

• Otras causas de cefalea, en particular la cefalea secundaria y otras causas de cefalea atronadora - por ejemplo, migraña, tos, cefalea sexual primaria o cefalea de esfuerzo.

• Otras causas de ictus.

• Meningitis (raramente presenta cefalea en trueno).

• Trauma.

• Trombosis del seno venoso cerebral.

• Disección de la arteria cervical.

• Disección de la arteria carótida.

• Emergencia hipertensiva (presión arterial gravemente elevada).

• Apoplejía hipofisaria (infarto o hemorragia de la hipófisis).

Investigaciones⁸

Todas las investigaciones se realizan siempre en atención secundaria. La persona debe ser derivada para un TAC craneal sin contraste urgente si la revisión en atención secundaria por un responsable clínico superior confirma una cefalea en trueno inexplicable u otros signos y síntomas que sugieran una hemorragia subaracnoidea. La precisión diagnóstica de la TC craneal es máxima en las seis horas siguientes al inicio de los síntomas. Se diagnostica una hemorragia subaracnoidea si el TAC craneal sin contraste muestra sangre en el espacio subaracnoideo.

Si un TAC craneal realizado en las seis horas siguientes al inicio de los síntomas y notificado y documentado por un radiólogo no muestra indicios de hemorragia subaracnoidea, no debe ofrecerse de forma rutinaria una punción lumbar y deben considerarse diagnósticos alternativos.

Si un TAC craneal realizado más de seis horas después del inicio de los síntomas no muestra indicios de hemorragia subaracnoidea, debe considerarse la posibilidad de realizar una punción lumbar. Deben transcurrir al menos 12 horas desde el inicio de los síntomas antes de realizar una punción lumbar para diagnosticar una hemorragia subaracnoidea. La hemorragia subaracnoidea debe diagnosticarse si la muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR) obtenida por punción lumbar muestra indicios de bilirrubina elevada (xantocromía) en la espectrofotometría.

Deben considerarse diagnósticos alternativos si la muestra de punción lumbar no muestra indicios de bilirrubina elevada (xantocromía) en la espectrofotometría.

Una persona con diagnóstico de hemorragia subaracnoidea debe ser trasladada urgentemente a un centro neuroquirúrgico especializado. El riesgo de nueva hemorragia es mayor en las 24 horas siguientes al inicio de los síntomas.

Debe ofrecerse sin demora una angiografía por TC de la cabeza a las personas con diagnóstico confirmado de hemorragia subaracnoidea para identificar la causa de la hemorragia y orientar el tratamiento. Una hemorragia subaracnoidea aneurismática si la angiografía por TC de la cabeza muestra un aneurisma arterial intracraneal y el patrón de sangre subaracnoidea es compatible con la rotura del aneurisma. Si la angiografía por TC de la cabeza muestra un aneurisma arterial intracraneal y el patrón de sangre subaracnoidea no es compatible con la rotura del aneurisma, se requiere sin demora la opinión de un neurorradiólogo intervencionista y un neurocirujano.

Si la angiografía por TC de la cabeza no identifica la causa de la hemorragia subaracnoidea y se sigue sospechando un aneurisma, debe considerarse la angiografía por sustracción digital (o angiografía por resonancia magnética si la ASD está contraindicada). Debe diagnosticarse una hemorragia subaracnoidea aneurismática si la angiografía por sustracción digital o la angiografía por resonancia magnética muestran un aneurisma arterial intracraneal y el patrón de la sangre subaracnoidea es compatible con la rotura del aneurisma.

Deben considerarse otros diagnósticos si la angiografía por sustracción digital o la angiografía por resonancia magnética no muestran un aneurisma arterial intracraneal.

Tratamiento⁸

Tratamiento del aneurisma culpable

• Tratamiento médico: el vasoespasmo es una complicación grave y frecuente de la HSA que puede provocar lesiones cerebrales isquémicas y ser mortal. Los antagonistas del calcio ayudan a reducir el vasoespasmo. Generalmente se utiliza nimodipino 60 mg cada cuatro horas, ya que se ha demostrado que mejora los resultados.¹² El nimodipino enteral debe considerarse para las personas con una hemorragia subaracnoidea confirmada. El nimodipino intravenoso sólo debe utilizarse en un entorno especializado y si el tratamiento enteral no es adecuado.

• El tratamiento también incluye la reducción del riesgo de tromboembolismo venoso y el control de la hipertensión arterial.

• Un neurorradiólogo intervencionista y un neurocirujano deben discutir las opciones, que son:

  • Espiral endovascular.

  • Recorte neuroquirúrgico.

  • Sin procedimiento intervencionista, con seguimiento para comprobar la mejoría clínica y reevaluar las opciones de tratamiento.

• Si el tratamiento intervencionista para asegurar el aneurisma es una opción, ofrezca el espiral endovascular, o el clipaje neuroquirúrgico si el espiral endovascular no es adecuado. El tratamiento intervencionista debe realizarse lo antes posible para evitar nuevas hemorragias. El riesgo de resangrado es mayor en las 24 horas siguientes a la aparición de los síntomas.

Control y gestión de las complicaciones

• A las personas con un deterioro neurológico inexplicable tras una hemorragia subaracnoidea se les debe ofrecer un TAC craneal sin contraste como primera investigación diagnóstica para determinar la causa.

• Hidrocefalia: el diagnóstico de hidrocefalia aguda o crónica debe basarse en los síntomas y signos, y en una comparación de la TC actual y la anterior u otras imágenes cerebrales:

  • Hidrocefalia aguda: debe considerarse el drenaje o la derivación de líquido cefalorraquídeo en personas con deterioro neurológico causado por hidrocefalia aguda.

  • Hidrocefalia crónica: para las personas con síntomas persistentes o progresivos y un diagnóstico clínico de hidrocefalia crónica, debe considerarse el drenaje o la derivación permanente del líquido cefalorraquídeo. Si no hay certeza sobre el beneficio probable de la derivación permanente, debe intentarse un ensayo de drenaje temporal para evaluar la necesidad de una derivación permanente.

• Isquemia cerebral retardada: asegurar la euvolemia (volumen sanguíneo normal) en personas con isquemia cerebral retardada tras una hemorragia subaracnoidea por aneurisma y debe considerarse el tratamiento con un vasopresor si persisten los síntomas. La mejoría clínica del tratamiento vasopresor puede ser temporal.

Cuidados de seguimiento

• La rehabilitación tras una hemorragia subaracnoidea por aneurisma debe ofrecerse en consonancia con las recomendaciones para la rehabilitación del ictus.

• En las personas que han sufrido una hemorragia subaracnoidea por aneurisma debe considerarse la posibilidad de realizar un seguimiento mediante neuroimagen, teniendo en cuenta el grado de recuperación y la conveniencia de realizar más pruebas de imagen.

Tratamiento de los aneurismas no culpables (no rotos)

Las opciones de tratamiento de los aneurismas no culpables (no rotos) incluyen el espiral endovascular, el clipaje neuroquirúrgico, el tratamiento conservador y el seguimiento.

Tratamiento de otras enfermedades tras el alta hospitalaria

• Tratamiento de la hipertensión.

• No suspender el tratamiento con antiagregantes plaquetarios o anticoagulantes basándose únicamente en una hemorragia subaracnoidea aneurismática si el aneurisma culpable se ha asegurado mediante espirales o clips. Equilibrar los riesgos y beneficios del tratamiento con un antiagregante plaquetario o anticoagulante, teniendo en cuenta la evaluación especializada del riesgo de una futura hemorragia subaracnoidea.

• Tabaquismo: anime a las personas que fuman a dejar de hacerlo y considere la posibilidad de recibir apoyo para dejar de fumar.

• Tratamiento de las cefaleas. Las cefaleas en personas con antecedentes de hemorragia subaracnoidea aneurismática son frecuentes y generalmente benignas, pero pueden deberse a hidrocefalia crónica si la persona presenta síntomas o signos adicionales, como trastornos de la marcha, incontinencia, incoordinación o deterioro cognitivo.

• Tratamiento de las convulsiones.

Investigaciones para detectar aneurismas en familiares

No se ha demostrado que las pruebas rutinarias de detección de aneurismas en familiares salven vidas ni prevengan las hemorragias subaracnoideas aneurismáticas.

Las pruebas para familiares se basan en una evaluación del riesgo del propio familiar y suelen limitarse a personas con al menos dos familiares de primer grado (padre, madre, hermana o hermano) que hayan sufrido una hemorragia subaracnoidea por aneurisma.

Complicaciones²

Inmediatamente después de la rotura de un aneurisma y la extravasación de sangre al espacio subaracnoideo, la presión intracraneal aumenta, a veces hasta valores superiores a la presión arterial diastólica, de hasta 100 mm Hg, bloqueando la continuación de la extravasación. La presión intracraneal suele descender de nuevo al cabo de unos minutos, aunque no suele volver al nivel previo al sangrado.

Una segunda HSA aguda debida a una nueva hemorragia de un aneurisma roto que aún no se ha asegurado mediante clipaje o espiral es otra complicación precoz clínicamente significativa (15% en las primeras 24 horas). La reruptura aneurismática y las segundas hemorragias se asocian a una mortalidad del 70-90%.

La hidrocefalia aguda, un hematoma intracerebral o (con menor frecuencia) subdural, y el edema cerebral generalizado son secuelas adicionales tratables que pueden causar un deterioro neurológico agudo y, a menudo, potencialmente reversible en pacientes con HSA aguda. Alrededor del 30% de todos los pacientes con HSA aneurismática desarrollan hidrocefalia, lo que refleja una alteración de la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR), en algún momento del curso de su enfermedad, y llegan a necesitar un procedimiento permanente de derivación del LCR.

El 5% o más de los pacientes desarrollan epilepsia tras el alta.

Las complicaciones cardiacas son muy frecuentes tras una HSA aguda. La secreción elevada de catecolaminas tras una HSA aguda puede provocar necrosis miocárdica y disfunción miocárdica. Más del 90% de todos los pacientes con HSA aguda presentan anomalías en el ECG, que pueden ser muy difíciles de distinguir de las de un infarto agudo de miocardio. Pueden aparecer signos isquémicos (elevación del ST), arritmias y prolongación del segmento QT.

El estrés cardiaco resultante de la HSA puede provocar hipotensión, lo que, a su vez, agrava la hipoperfusión cerebral ya existente.

También son frecuentes las alteraciones electrolíticas, que aparecen en aproximadamente el 30% de los pacientes. La causa puede ser cualquiera:

• Síndrome de pérdida de sal cerebral: una pérdida renal de sodio durante la enfermedad intracraneal, que provoca una pérdida excesiva de líquido y sodio en la orina y, por tanto, hiponatremia y una disminución del volumen de líquido extracelular (hipovolemia); o bien

• Secreción inadecuada de ADH (SIADH): liberación no suprimida de hormona antidiurética (ADH) por la hipófisis o por fuentes no hipofisarias. La enfermedad se caracteriza por una deficiente excreción de agua que provoca hiponatremia con hipervolemia o euvolemia.

Pronóstico^{1 4}

Las tasas de mortalidad en el ictus hemorrágico son significativamente más altas que en el isquémico. La mortalidad global a los seis meses de una HSA es superior al 25%. De las personas con HSA, el 10-15% mueren antes de llegar al hospital y el 85% de las personas ingresadas en una unidad neuroquirúrgica con un aneurisma confirmado sobreviven.

La mayoría de las muertes se producen por una nueva hemorragia del mismo aneurisma. Si no se trata, se produce una nueva hemorragia en el 15% de las personas el primer día y en el 40% al mes de la HSA.

Entre el 10% y el 20% de todas las personas con HSA (entre el 17% y el 46% de los supervivientes) se vuelven dependientes.
La HSA provoca un deterioro cognitivo en un gran número de personas.

En un estudio basado en la población, el 46% de los supervivientes entrevistados al año informaron de una recuperación incompleta, con problemas continuos de memoria, humor y habla.

Los factores asociados con peores resultados en el ictus hemorrágico incluyen:

• Volumen de hemorragia.

• Edad avanzada.

• Deterioro de la conciencia en el momento de la presentación.

• Ruptura del hematoma en el sistema ventricular.

La Dra. Mary Lowth es autora o autora original de este folleto.