Problemas corneales agudos y no agudos

¿Qué es la córnea?

La córnea es la parte anterior del globo ocular, transparente, convexa y avascular, que desempeña la doble función de proteger el ojo y refractar la luz. Es un lugar de refracción de la luz que entra en el ojo y proporciona un medio transparente a través del cual puede viajar la luz. Está limitado en su periferia por el limbo corneal, donde comienza la esclerótica opaca. Está íntimamente relacionada con la conjuntiva a través de su epitelio, que es continuo (aunque de naturaleza ligeramente diferente) entre la córnea y la conjuntiva. Las infecciones, las inflamaciones y los traumatismos pueden extenderse de una a otra.

Otros artículos separados relacionados incluyen Síndrome de erosión corneal recurrente, Ojos secos (queratoconjuntivitis seca), Cuerpos extraños en la córnea, Lesiones y abrasiones, Lesiones oculares, Lentes de contacto (tipos y cuidados) y Problemas con las lentes de contacto.

Estructura de la córnea

La córnea es una estructura multicapa formada por (de fuera a dentro):

• Epitelio corneal anterior: fina capa de tejido epitelial multicelular compuesta por unas seis capas de células (epitelio escamoso estratificado no queratinizado) de células que se regeneran rápidamente y se mantienen húmedas gracias a las lágrimas. La interfaz aire/película lagrimal es el componente más importante del poder refractivo total del ojo, por lo que la alteración de esta superficie puede reducir la agudeza. El epitelio corneal es continuo con el epitelio conjuntival. Se regenera constantemente, desde la capa inferior.

• Capa de Bowman (también llamada membrana limitante anterior): se trata de una capa protectora de colágeno acelular.

• Estroma corneal (o sustancia propia): capa más gruesa y transparente de colágeno y queratocitos que constituye alrededor del 90% del espesor de la córnea.

• Membrana de Descemet (membrana limitante posterior): fina capa acelular que actúa como membrana basal del endotelio corneal y está formada principalmente por colágeno. En su superficie puede haber una membrana protectora aún más fina llamada capa de Dua. Esta membrana se describió en 2013, pero su existencia es objeto de controversia.

• Endotelio corneal: monocapa escamosa simple de células que regulan el transporte de fluidos y solutos. Estas células no se regeneran, sino que se estiran para compensar las células muertas.

Una nemotecnia ABCDE es:

Epitelio corneal anterior, Membrana de Bowman, Estroma corneal, Membrana de Descemet, Endotelio.

Síntomas de los problemas de córnea¹

• Dolor: se produce con la mayoría de los problemas corneales a menos que exista una neuropatía macroscópica, en cuyo caso la enfermedad grave puede causar molestias mínimas. El dolor intenso con sólo un defecto aparente muy pequeño es una presentación característica en pacientes con queratitis acantamobiana potencialmente devastadora.

• Fotofobia: acompaña frecuentemente al dolor.

• Agudeza visual reducida: cualquier lesión que afecte al eje visual central o distorsione la forma de la córnea afectará a la agudeza visual. El exceso de lagrimeo (epífora) debido al dolor también puede afectar temporalmente a la visión.

• Ojos rojos: suele acompañar a los síntomas anteriores.

• Síntomas sistémicos: no son inusuales en pacientes con enfermedad corneal aguda, en particular dolores de cabeza, náuseas leves y sensación de agotamiento general.

Evaluación de la córnea

La córnea en atención primaria

Véase el artículo separado Examen del ojo.

• Pruebe la agudeza visual de ambos ojos.

• Observe la córnea a plena luz. Observe si hay zonas de opacificación macroscópica.

• Comprobación de la sensibilidad: retuerza un pañuelo limpio o una bola de algodón hasta la punta y toque ligeramente el centro de la córnea. Esto debería provocar una respuesta enérgica e inmediata por parte del paciente.

• Aplicar fluoresceína para buscar defectos (si se sospecha perforación, realizar la prueba de Seidel).

• Con una lámpara de hendidura, evalúe la córnea desde la superficie anterior (epitelial), pasando por el estroma, hasta la superficie posterior (endotelial). Busque defectos (captación de fluoresceína), edema (zona turbia) e infiltrados (lesión blanca bien delimitada dentro del estroma). La vascularización puede producirse en la superficie o a través del estroma, lo que indica una enfermedad más antigua.

• Examinar el resto del globo y sus anexos. Si los síntomas lo justifican, realice un examen sistémico completo.

Evaluación adicional de la córnea en una unidad especializada

• Paquimetría: medición del grosor de la córnea que consiste en colocar una sonda de medición ligeramente sobre la superficie de la córnea anestesiada.

• Microscopía especular: una investigación fotográfica que permite evaluar con precisión las células endoteliales de la córnea.

• Topografía corneal: traza un mapa de la superficie de la córnea, mostrando el gradiente en cada punto y, por tanto, resaltando las asimetrías, como las que se dan en los estados distróficos.

• Investigaciones microbiológicas: un raspado corneal (clínica) o una biopsia (quirófano) pueden ser útiles.

Los lubricantes oculares sin conservantes o las lágrimas artificiales son un buen primer paso para ayudar a aliviar las molestias iniciales mientras se espera la revisión del especialista. El dolor puede tratarse con analgésicos orales; deben evitarse los anestésicos tópicos, ya que son tóxicos para el epitelio corneal si se utilizan repetidamente.

Problemas agudos de córnea

Lesión corneal

La córnea soporta bien las lesiones o abrasiones leves. Si se araña, las células sanas se deslizan rápidamente y parchean la lesión antes de que se produzca una infección y la visión se vea afectada. Sin embargo, si el arañazo penetra más profundamente en la córnea, el proceso de cicatrización tardará más tiempo, lo que a veces provoca más dolor, visión borrosa, lagrimeo, enrojecimiento y sensibilidad extrema a la luz. Los arañazos más profundos también pueden causar cicatrices en la córnea, lo que da lugar a una neblina en la córnea que puede dificultar enormemente la visión. Consulte también los artículos separados Cuerpos extraños en la córnea, Lesiones y abrasiones, Lesiones oculares, Lentes de contacto (tipos y cuidados) y Problemas con las lentes de contacto.

Alergias

Las alergias que afectan al ojo pueden afectar a la córnea, siendo el polen el alérgeno más frecuente. Otros alérgenos son los medicamentos, el pelo de animales y los cosméticos, como el rímel y las cremas faciales. Tocarse o frotarse los ojos después de manipular productos químicos o jabones también puede provocar una reacción alérgica. El tratamiento consiste en eliminar o minimizar la exposición al alérgeno, siempre que sea posible. Véase el artículo separado Conjuntivitis alérgica.

Infecciones

La infección corneal se denomina queratitis. Los traumatismos y los cuerpos extraños pueden facilitar la entrada de material infeccioso en la córnea. Las lentes de contacto contaminadas son otra fuente posible y las infecciones corneales son la complicación más grave del uso de lentes de contacto. Estas infecciones pueden reducir la claridad visual, producir secreciones corneales y, en algunos casos, erosionar la córnea o provocar cicatrices corneales. Por regla general, cuanto más profunda es la infección corneal, más graves son los síntomas y las complicaciones.

Queratitis bacteriana
La queratitis bacteriana es la infección de una o varias capas de la córnea. La mayoría de las bacterias sólo producen queratitis cuando la integridad del epitelio se ve comprometida, por ejemplo tras una abrasión corneal o el uso prolongado de lentes de contacto. Neisseria gonorrhoeae y Haemophilus influenzae son la excepción, ya que pueden atravesar el epitelio intacto.

• Los factores de riesgo incluyen² :

  • Extrínsecos: p. ej., uso de lentes de contacto (especialmente prolongado o asociado a una higiene deficiente), traumatismos corneales (accidentales o quirúrgicos) y relacionados con fármacos (p. ej., medicación contaminada, tratamiento prolongado con esteroides y algunos medicamentos para el glaucoma).

  • Enfermedad de la superficie ocular - p. ej., película lagrimal deficiente.

  • Anomalías del epitelio corneal - por ejemplo, queratopatía neurotrófica, queratitis vírica.

  • Enfermedad sistémica - p. ej., diabetes, enfermedad debilitante, hipovitaminosis A.

• Síntomas: enrojecimiento, dolor, fotofobia, sensación de cuerpo extraño y disminución de la agudeza visual. Suele haber un defecto epitelial ± presencia de infiltrado de leucocitos ± edema.

• Gestión - refiérase:
  

  • Los pacientes necesitarán tratamiento antibiótico tópico intensivo (a menudo tras cultivos microbiológicos) ± ciclopléjicos.

  • Los corticosteroides tópicos pueden considerarse en la fase de curación, una vez que se ha identificado el organismo causante y/o la infección ha empezado a responder al tratamiento. Esto suele ocurrir en un plazo de 24 a 48 horas. Los corticosteroides deben evitarse en casos de infección por organismos como Acanthamoeba, Nocardia y hongos. Por este motivo, los corticosteroides tópicos sólo deben administrarse bajo supervisión de un especialista.² .

  • Se ingresa a los pacientes con infección grave o en los que el cumplimiento del tratamiento puede ser deficiente. Otros pocos (por ejemplo, éste es su único ojo funcional) también pueden ser ingresados.

  • Los pacientes deben interrumpir el uso de lentes de contacto y llevar consigo su equipo de lentes de contacto (lentes, caja de almacenamiento y solución de limpieza) para la evaluación microbiológica.

Queratitis vírica^{3 4}
Los patógenos más comunes son el virus del herpes simple (VHS), causante de las infecciones oculares por herpes simple, y el virus de la varicela-zóster (VVZ), causante del herpes zóster oftálmico. Estos pueden causar daños en todas las capas de la córnea y las estructuras circundantes, ya sea por invasión vírica directa o como resultado de una inflamación secundaria.

• Síntomas:
  

  • VHS: la infección primaria es muy leve y suele producirse en la primera infancia, caracterizándose generalmente por una infección de las vías respiratorias superiores y una erupción leve. La infección secundaria varía de úlceras dendríticas superficiales a afectación estromal profunda. Los pacientes presentan las características típicas de los problemas corneales (véase más arriba). A menudo hay una disminución de la sensibilidad corneal. Los factores desencadenantes de la reactivación vírica son la luz ultravioleta (UV), los traumatismos, el frío, la menstruación y el estrés psicológico.

  • VZV: años o décadas después de la infección primaria por varicela se produce una enfermedad de tipo gripal, neuralgia y erupción maculopapular sobre la distribución de la rama oftálmica del nervio trigémino. La queratitis se desarrolla en aproximadamente el 65% de estos pacientes. Los factores desencadenantes incluyen traumatismos físicos, cirugía, inmunosupresión y enfermedades sistémicas.

• Tratamiento: derivación en ambos casos, ya que es necesario evaluar el grado de afectación corneal para determinar la necesidad de (normalmente) antivirales tópicos ± cicloplejía (VHS), antivirales sistémicos (VVZ) y esteroides tópicos, y para vigilar la aparición de complicaciones (como necrosis, ulceración/perforación, cicatrización). La trifluridina y el aciclovir son más eficaces que la idoxuridina o la vidarabina y similares en eficacia terapéutica. La brivudina y el foscarnet no difieren significativamente en eficacia de la trifluridina o el aciclovir. El ganciclovir es al menos tan eficaz como el aciclovir. La mayoría de los pacientes también se benefician de los lubricantes. Si bien la mejor práctica es derivar al paciente con sospecha de VHS, en un caso bien establecido de infecciones recurrentes, el tratamiento puede iniciarse excepcionalmente en la comunidad, donde existe un plan acordado por escrito con el especialista local.

Queratitis fúngica (queratomicosis)⁵
Infección poco frecuente pero potencialmente devastadora causada en la mayoría de los casos por Aspergillus y Fusarium y se observa normalmente en entornos agrícolas o cuando se ha producido una lesión que afecta a materia orgánica como madera o plantas. La queratitis candidiásica se observa a veces en pacientes con SIDA. Los pacientes inmunodeprimidos y aquellos con enfermedades corneales preexistentes también están en riesgo.

• Síntomas: similares a los de la queratitis bacteriana, pero su aparición es gradual y menos grave. Debe sospecharse tras la falta de respuesta al tratamiento de la queratitis "bacteriana".

• Tratamiento: remitir. Se raspa la córnea y se inicia una terapia antimicótica tópica (aunque se ha puesto en duda la eficacia de las terapias actuales disponibles).⁶ . El tratamiento puede durar varias semanas: los casos que no responden pueden requerir tratamiento sistémico o queratoplastia penetrante terapéutica (trasplante de córnea).

Queratitis protozoaria⁷
Laespecie Acanthamoeba puede causar una infección devastadora que pone en peligro la vista. Es un protozoo ubicuo de vida libre que se encuentra en el aire, el agua (dulce, salada y del grifo y en piscinas y jacuzzis), así como en el polvo, el suelo o las aguas residuales. Sobrevive a temperaturas de congelación a ebullición y a la cloración de las piscinas. Los usuarios de lentes de contacto corren mayor riesgo.

• Síntomas: varían desde asintomáticos hasta sensación de cuerpo extraño, agudeza visual reducida y dolor extremo (desproporcionado con respecto a los hallazgos clínicos leves). Pueden presentarse defectos puntiformes o dendritiformes con pequeñas lesiones satélites blancas.

• Manejo - remitir. Los amebicidas tópicos se utilizan en asociación con esteroides tópicos. En casos graves, puede ser necesaria una queratoplastia penetrante terapéutica para preservar el globo.

Otras queratitis infecciosas

• Queratitis intersticial lútea: inflamación del estroma asociada a la infección por sífilis.

• Queratitis microsporidial: queratitis difusa bilateral o queratitis profunda unilateral observada en inmunocomprometidos.

• Queratopatía cristalina infecciosa: una infección indolente poco frecuente asociada al VHS, la queratitis acantamoébica, el Streptococcus viridans y el tratamiento tópico con esteroides a largo plazo.

Problemas agudos tras una queratoplastia^{8 9}

El injerto de córnea(queratoplastia) es un procedimiento frecuente y satisfactorio. Puede realizarse como procedimiento electivo para mejorar la visión, o como urgencia en caso de perforación corneal.

• Las complicaciones postoperatorias tempranas incluyen:

  • Fuga de la herida.

  • Aumento de la presión intraocular.

  • Defecto epitelial persistente (>2 semanas).

  • Endoftalmitis.

  • Fallo del injerto.

  • Rechazo del injerto.

  • Síndrome de Urrets-Zavalia (isquemia del iris).

• Síntomas: los pacientes que se han sometido a una queratoplastia y presentan los síntomas descritos anteriormente deben considerarse afectados por una de las complicaciones mencionadas hasta que se asuma lo contrario. El rechazo del injerto corneal suele producirse en los dos primeros años tras la intervención.

• Manejo - derivar, idealmente al cirujano que opera.

Problemas corneales no agudos

Ojo seco

El ojo seco se produce cuando el ojo produce menos lágrimas o lágrimas de peor calidad y es incapaz de mantener su superficie lubricada y confortable.

La película lagrimal consta de tres capas:

• Una capa lipídica externa que frena la evaporación.

• Capa media (acuosa) que nutre la córnea y la conjuntiva.

• Una capa inferior (mucina) que ayuda a extender la película por el ojo.

La producción y la calidad de las lágrimas disminuyen con la edad. El ojo seco es más frecuente en mujeres posmenopáusicas. Se asocia a algunas enfermedades del tejido conjuntivo. Otros factores de riesgo son los climas secos y algunos medicamentos. Véanse por separado los artículos Ojos secos, Artritis reumatoide y Síndrome de Sjögren. Las lágrimas artificiales, que lubrican el ojo, son el principal tratamiento y pueden adquirirse sin receta médica. A veces se utilizan pomadas lubricantes por la noche para evitar que el ojo se seque. También pueden ser útiles los humidificadores, las gafas protectoras cuando se está al aire libre y evitar las condiciones ventosas y secas.

Problemas congénitos¹⁰

Los bebés con sospecha de anomalías corneales deben ser remitidos urgentemente, incluso si parecen estar bien.

Anomalías de tamaño

• Megalocórnea - la córnea es demasiado grande - se trata de una enfermedad poco frecuente, bilateral y no progresiva que suele ser recesiva ligada al cromosoma X. Se asocia a miopía, astigmatismo, cataratas y, más adelante, a luxación del cristalino y glaucoma. Se asocia a miopía, astigmatismo, cataratas y, más adelante, a luxación del cristalino y glaucoma. Puede asociarse con el síndrome de Marfan, el síndrome de Apert, el síndrome de Ehlers-Danlos, el síndrome de Down y la osteogénesis imperfecta.

• Microcórnea: puede ser unilateral o bilateral y el resto del ojo puede ser normal (aunque existen informes de asociaciones con hipoplasia del nervio óptico, esclerodermia, formación de cataratas, anomalías del iris y glaucoma secundario de ángulo cerrado). Puede asociarse con el síndrome alcohólico fetal, el síndrome de Turner, el síndrome de Ehlers-Danlos, el síndrome de Weill-Marchesani, el síndrome de Waardenburg, el síndrome de Nance-Horan y el síndrome de Cornelia de Lange.

Anomalías de la forma

• Córnea plana - es una córnea plana: esta rara afección bilateral muestra patrones de herencia autosómicos dominantes y recesivos y se asocia con esclerocórnea periférica, errores refractivos graves, cataratas y colobomata.

• Queratoglobo: es una córnea anormalmente fina y redonda. Es una de las ectasias corneales (véase "ectasias corneales", más adelante) y puede estar asociada al síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV.¹⁰ .

Opacidades corneales
La córnea puede estar nublada al nacer por varias razones: estos bebés deben ser remitidos para una opinión oftalmológica urgente. La opacidad puede ser:

• Difusa - causada por glaucoma congénito, traumatismo al nacer, síndrome alcohólico fetal y, raramente, otras causas (letra pequeña).

• Focal y central - causada por traumatismo al nacer, anomalía de Peter (disgenesia corneal) o queratitis neonatal.

• Focal y periférica - causada por esclerodermia (opacificación y vascularización de la córnea), presencia de un dermoide limbal o queratitis neonatal.

Trastornos de la periferia de la córnea

Queratitis marginal¹¹
Está causada por la hipersensibilidad a las toxinas estafilocócicas, más frecuente en pacientes con queratitis estafilocócica crónica o blefaritis. Se caracteriza por infiltrados periféricos y múltiples defectos epiteliales que acaban coalesciendo. Es una afección recurrente.

• Síntomas: normalmente, el paciente está familiarizado con sus síntomas de irritación leve y molestias asociadas a un ojo rojo y lloroso. En ocasiones, las molestias son graves.

• Tratamiento: remitir para confirmación del diagnóstico y tratamiento breve con esteroides tópicos.

Queratitis rosácea¹²
Se da en pacientes con acné rosácea. La gravedad de la afección ocular no se correlaciona con la de la afección cutánea. Al igual que el acné rosácea, es más frecuente en mujeres de mediana edad y piel clara.

• Síntomas: irritación, ardor y enrojecimiento inespecíficos asociados a defectos epiteliales puntiformes inferiores y neovascularización periférica. Puede haber afectación del párpado y la conjuntiva.

• Tratamiento: remitir para esteroides tópicos y un tratamiento de antibióticos sistémicos (p. ej., doxiciclina 100 mg una vez al día durante doce semanas). También debe tratarse la blefaritis concomitante. En casos muy graves en los que existe riesgo de perforación corneal, se utiliza inmunosupresión sistémica.

Queratitis ulcerosa en enfermedades sistémicas¹³
Está especialmente asociada a la artritis reumatoide, en la que se produce un adelgazamiento corneal grave y progresivo (puede haber perforación). También se da en otras enfermedades como la granulomatosis con poliangeítis, el lupus eritematoso sistémico, la policondritis recidivante y la poliarteritis nodosa. Puede denominarse "queratitis ulcerosa periférica" (PUK).

• Síntomas - exacerbaciones agudas unilaterales/bilaterales caracterizadas por una disminución de la agudeza visual, con dolor y enrojecimiento variables (puede no haber ninguno).

• Tratamiento: el tratamiento incluye inmunosupresión sistémica, inmunosupresión tópica, lubricantes oculares y protección del globo ocular (como un protector ocular). Participan tanto oftalmólogos como reumatólogos.

Pterigión¹⁴
Un pterigión es un crecimiento de tejido rosáceo de forma triangular que invade la córnea. Rara vez crecen sobre la pupila. Los pterigiones son más frecuentes en climas soleados y en el grupo de edad de 20-40 años; se cree que están relacionados con el "desgaste" ambiental de la superficie ocular, incluido el aire seco, el polvo y la radiación solar. Si se extirpan quirúrgicamente, pueden volver a crecer, sobre todo si el paciente tiene menos de 40 años. Los lubricantes reducen el enrojecimiento y alivian la irritación crónica.

Otros trastornos

• Úlcera de Mooren: se trata de una afección ulcerosa (generalmente unilateral) que surge como resultado de una respuesta autoinmune a antígenos corneales.¹⁵ . Es poco frecuente pero grave, sobre todo en jóvenes africanos en los que se observa una forma agresiva. El tratamiento depende del subtipo (va desde esteroides/antibióticos tópicos hasta un tratamiento sistémico agresivo con esteroides).

• Dellen: adelgazamiento localizado de la córnea en forma de platillo causado por la inestabilidad localizada de la película lagrimal. Se trata con lubricantes; es una afección transitoria.

• Glactenulosis: pequeño nódulo de color blanco rosado con un ojo rojo asociado. Se produce como resultado de una reacción de hipersensibilidad retardada inespecífica a antígenos bacterianos y víricos. Puede resolverse espontáneamente o tratarse con un tratamiento corto de antibióticos o esteroides tópicos.

• Degeneración marginal de Terrien: adelgazamiento bilateral idiopático poco frecuente de la córnea, que suele aparecer en la tercera o cuarta década de la vida, con mayor frecuencia en varones. Puede haber dolor; hay disminución de la agudeza visual. Puede ser necesaria la cirugía para extirpar el tejido enfermo.

Enfermedades degenerativas¹⁶

Degeneraciones relacionadas con la edad

• Arcus senilis (a veces denominado anillo corneal o embriotoxón anterior): es la opacidad corneal periférica más frecuente, que puede aparecer sola o asociada a hiperlipidemia (especialmente si se presenta en individuos jóvenes). Está causada por gotas de lípidos en el estroma corneal. En raras ocasiones es unilateral, en cuyo caso se asocia a enfermedad carotídea o hipotonía ocular.

• Faja limbal de Vogt: un hallazgo común e inocuo relacionado con la edad que se caracteriza por semilunas blancas calcáreas periféricas en las posiciones de las 3 y las 9 horas.

• Córnea guttata: alteración inocua de las células endoteliales que, en ocasiones, puede ser precursora de una distrofia endotelial de Fuchs temprana (véase "Afecciones distróficas", más adelante).

Queratopatía lipídica
Se trata de depósitos de lípidos en la córnea, que pueden ser idiopáticos o estar asociados a queratitis previas o a trastornos del metabolismo lipídico. Existen dos tipos, uno de los cuales se asocia a vascularización corneal si no se trata. Aparece como una mancha blanca brillante y bien definida en la córnea, a veces asociada a un vaso "alimentador". Requiere la extirpación quirúrgica o con láser.

Queratopatía en banda
Se trata del depósito de sales de calcio dentro de la córnea, que tiene el aspecto de una banda gris de poacidad que cruza la córnea horizontalmente. Es más frecuente en la uveítis crónica, pero también en otras causas, como el glaucoma prolongado, el edema corneal de larga duración y las distrofias corneales. También puede aparecer en el contexto de enfermedades sistémicas como la hipercalcemia, la hiperuricemia y en la enfermedad renal crónica. La quelación es el tratamiento de elección: se aplica edetato sódico hasta eliminar todo el calcio. En última instancia, hay que tratar la enfermedad subyacente.

Otras enfermedades degenerativas^{17 18}

• Degeneración esferoidal: afección bilateral de causa desconocida, que se da sobre todo en hombres que trabajan al aire libre. En la córnea se acumulan pequeñas lesiones de color marrón dorado, asociadas a una opacidad generalizada. La protección UV ayuda, pero los pacientes pueden necesitar la extirpación quirúrgica de las lesiones.

• Degeneración nodular de Salzmann: en la córnea aparecen discretas opacidades grises, secundarias a queratitis crónicas (especialmente tracoma). Pueden ir asociadas a un ojo rojo, irritación y visión borrosa. El tratamiento es el mismo que para la degeneración esferoidal.

• Piel de coc odrilo: describe una tenue red de opacidades estromales que recuerdan a la piel de cocodrilo. Es inocuo.

Afecciones distróficas¹⁹

Se trata de un grupo de enfermedades progresivas, generalmente bilaterales, que afectan a una de las diversas capas de la córnea y provocan una pérdida de la claridad normal debido a la acumulación de material turbio. Existen más de 20 distrofias corneales que afectan a todas las partes de la córnea. Suelen ser hereditarias, bilaterales y de progresión gradual. Suelen comenzar en una capa y luego se extienden para afectar a otras. Algunas causan trastornos visuales graves, mientras que unas pocas no causan problemas de visión. Algunas causan episodios repetidos de dolor sin pérdida permanente de visión. Algunos ejemplos son:

• Distrofia endotelial de Fuchs: enfermedad hereditaria autosómica dominante que suele aparecer en la sexta década. La distrofia de Fuchs comienza con un deterioro de la capa endotelial. Con el tiempo, la pérdida de células endoteliales afecta a la función de la capa, lo que provoca inflamación de la córnea y deterioro de la visión. La inflamación también provoca ampollas dolorosas en la capa epitelial. Puede ser necesario un trasplante de córnea para recuperar la visión.

• Distrofia reticular: consiste en una acumulación de depósitos amiloides en el estroma. Estos depósitos enturbian gradualmente la córnea y pueden acumularse bajo el epitelio, provocando una erosión epitelial dolorosa y recurrente. Suele aparecer en niños de entre dos y siete años.

• Distrofia de puntos cartográficos: anomalía de la membrana basal del epitelio, de modo que las células epiteliales no pueden adherirse correctamente a ella. Esto provoca erosiones epiteliales recurrentes, visión borrosa periódica y dolor intenso. Suele aparecer en ambos ojos y afecta generalmente a adultos de entre 40 y 70 años. Por lo general, la distrofia del punto cartográfico-huella dactilar aparece ocasionalmente durante unos años y luego desaparece por sí sola.

Uctasias corneales

Queratocono²⁰
Se trata de la ectasia corneal primaria más frecuente, una distorsión cónica bilateral y progresiva de la córnea, que comienza en la pubertad. La etiología no está clara, pero pueden contribuir los traumatismos repetidos (p. ej., frotarse los ojos) y los trastornos del tejido conjuntivo.

• Síntomas: puede aparecer en la segunda o tercera década de la vida, con deterioro visual progresivo y, ocasionalmente, edema corneal súbito transitorio al agrietarse la debilitada membrana de Descemet de la córnea. Las alteraciones son casi siempre bilaterales.

• Tratamiento: inicialmente se trata con gafas y después con lentes de contacto. En última instancia, los pacientes se benefician de la queratoplastia. El edema agudo se trata con cloruro sódico hipertónico tópico y atropina tópica; puede tardar semanas o meses en resolverse.

Degeneración marginal pelúcida
Esta afección es similar al queratocono pero se produce más tarde en la vida (de la segunda a la cuarta década). El tratamiento es el mismo.

Keratoglobus²¹
Véase la descripción en "Anomalías de la forma", más arriba; también puede ser adquirido (probablemente como queratocono terminal). Surge como resultado del adelgazamiento de la capa estromal de la córnea. El tratamiento puede incluir la protección frente a traumatismos, el uso de lentes de contacto especializadas o la cirugía.

Síndrome iridocorneal endotelial (ICE)²²
Este síndrome unilateral suele afectar a mujeres de entre 30 y 50 años. Las células endoteliales migran de la córnea al iris y, al hacerlo, obstruyen el ángulo y provocan tanto glaucoma como inflamación y opacidad de la córnea que, con el tiempo, pueden requerir un trasplante. Se desconoce la causa. Las tres características principales son el edema corneal, la atrofia del iris y el glaucoma de ángulo cerrado secundario. El síndrome ICE puede provocar una discapacidad visual importante, tanto por el edema corneal como por la neuropatía secundaria al glaucoma.

Neuroqueratopatías

Queratopatía por exposición²³
Está causada por daños en la córnea como consecuencia de una cobertura/humectación inadecuada de su superficie por la lágrima. La película lagrimal puede ser reducida o normal, pero la tasa de parpadeo está reducida (parálisis del nervio facial, proptosis grave, cicatrices en los párpados).

• Síntomas: un ojo rojo progresivamente doloroso. Busque la pérdida de reflejo brillante de la superficie de la córnea.

• Tratamiento: si se prevé la recuperación del problema subyacente, basta con una lubricación agresiva. De lo contrario, la tarsorrafia (sutura parcial de los párpados) puede ser eficaz.

Queratopatía neurotrófica
Se produce cuando hay una pérdida de sensibilidad en la córnea (por ejemplo, neuroma acústico, diabetes, VHS que afecta al quinto nervio craneal) seguida de un edema intracelular secundario (se desconoce la patogenia).

• Síntomas - variables: un ojo rojo indoloro con leve deterioro visual secundario a edema corneal hasta defectos epiteliales que conducen a ulceración corneal. La disminución de la sensibilidad corneal es el factor clave.

• Tratamiento: depende de la gravedad, pero la lubricación y la protección durante la noche suelen ser suficientes.

Condiciones diversas

Astigmatismo
En esta afección, la córnea tiene forma de balón de rugby en lugar de ser verdaderamente esférica, lo que provoca un error de refracción. Suele tratarse con gafas correctoras y lentes de contacto (estas últimas pueden ser la mejor forma de mejorar la visión). La cirugía también es una opción.

Queratopatías inducidas por fármacos
La córnea puede verse afectada por varios fármacos administrados por vía sistémica, como el oro (que causa crisiasis -deposición de depósitos de oro-), los antipalúdicos y la amiodarona -ambos dan lugar a una queratopatía en vórtice caracterizada por depósitos corneales en forma de remolino-. La queratopatía en vórtice también se ha asociado a la indometacina, el tamoxifeno y la clofazimina. Se ha descrito queratopatía inducida por fármacos en el uso de algunas hierbas medicinales orientales²⁴ .

Queratopatía punteada superficial de Thygeson²⁵
Esta enfermedad idiopática poco frecuente suele aparecer en la población más joven (menores de 24 años). Se caracteriza por episodios recurrentes de dolor y sensación de cuerpo extraño (± visión borrosa, ojo rojo, fotofobia y lagrimeo) y opacidades blancas que no manchan, similares a migas, diseminadas por la superficie corneal. Suele ser bilateral pero asimétrica. Se trata con esteroides tópicos, ciclosporina tópica, tacrolimus tópico o el uso de lentes de contacto blandas. Aunque el pronóstico visual es bueno, hay que vigilar a los pacientes para detectar complicaciones del tratamiento.

Queratopatías metabólicas

• Cistinosis: las características oculares incluyen la deposición progresiva de cristales de cistina que causan fotofobia, blefaroespasmo, erosiones epiteliales y reducción de la agudeza visual. Más adelante también se ven afectados el iris, el cristalino y la retina.

• Depósitos de inmunoproteínas: mieloma múltiple, macroglobulinemia de Waldenström, gammapatía monoclonal. En raras ocasiones, causan depósitos corneales bilaterales que, cuando son graves, pueden requerir una queratoplastia penetrante.

• Mucopolisacaridosis - depósitos corneales típicos (excepto síndrome de Hunter y síndrome de Sanfilippo) y tienden a ser más graves en el síndrome de Hurler. La retina y el nervio óptico también pueden estar afectados.

• Enfermedad de Wilson: el anillo de Kayser-Fleischer se produce cuando el cobre se deposita alrededor de la periferia de la córnea. Solo puede ser visible mediante gonioscopia, en la que puede presentar un color variable (por ejemplo, marrón, rojo, verde o amarillo).

La Dra. Mary Lowth es autora o autora original de este folleto.