Rosácea y rinofima

¿Qué es la rosácea?

La rosácea es una enfermedad inflamatoria crónica recidivante de la piel con una alta prevalencia entre adultos de ascendencia noreuropea y piel clara. Los síntomas se presentan en diversas combinaciones y gravedad, y a menudo fluctúan entre periodos de exacerbación y remisión.¹

La rosácea se caracteriza por episodios recurrentes de rubor facial con eritema persistente, telangiectasias, pápulas y pústulas. La rosácea ocular suele ser bilateral y provoca sensación de cuerpo extraño.

¿Qué es el rinofima?

El rinofima es un agrandamiento de la nariz asociado a la rosácea que se da casi exclusivamente en hombres. Para más información, consulte la sección sobre rinofima al final del prospecto.

Causas de la rosácea (etiología)²

La causa exacta de la rosácea no está clara. Es probable que sea multifactorial y que intervengan factores genéticos y ambientales.

Una revisión sistemática descubrió que, en comparación con los controles, las personas con rosácea tenían más probabilidades de estar infestadas de ácaros Demodex y presentaban una densidad cutánea de ácaros Demodex significativamente mayor que los controles.( Los ácaros Demodex son parásitos microscópicos que viven en los folículos pilosos de los mamíferos). Sin embargo, la variabilidad entre estudios fue elevada y no pudo confirmarse una relación causal.

Otros factores que pueden desencadenar o empeorar la rosácea son:

• Aumento de la edad.

• Tipos de piel fotosensibles.

• Exposición a la radiación ultravioleta.

• Fumar.

• Temperatura ambiente fría o caliente.

• Comidas picantes y bebidas calientes.

• Alcohol.

• Estrés emocional y ejercicio.

• Fármacos como los antagonistas del calcio (pueden empeorar la vasodilatación y el rubor) y los corticosteroides tópicos.

¿Cuál es la frecuencia de la rosácea? (Epidemiología)

• En Europa, la prevalencia aumenta de sur a norte: en Alemania es del 2,2%, en Suecia del 10% y en Estonia del 22%.³

• La rosácea es una afección que afecta principalmente a la población blanca; es tres veces más frecuente en mujeres que en hombres y tiene un pico de edad de aparición entre los 30 y los 60 años.

• Para confirmar el diagnóstico, el eritema debe haber estado presente durante al menos tres meses.

Signos y síntomas de la rosácea (presentación)

Síntomas

• Los pacientes suelen quejarse de esta afección cutánea a partir de los 30 años, pero la investigación directa puede revelar a menudo una larga historia de enrojecimiento que se remonta a los primeros años de la adolescencia o antes.

• Los síntomas son inicialmente intermitentes, pero progresan a un rubor constante con telangiectasias evidentes.

• Unos pocos se quejan de ojos arenosos y edema facial.

Señales

La enfermedad tiende a ser progresiva, pero eso no significa que todo el mundo vaya a desarrollar todas las características.

• La piel no es grasa como en el acné y puede estar más bien seca.

• El eritema y las telangiectasias sobre la frente y las mejillas son variables.

• Aunque las zonas afectadas suelen ser la nariz, las mejillas y la frente, también pueden verse afectadas otras zonas, como el cuello, el pecho y las orejas.

• Las glándulas sebáceas son prominentes.

• La nariz puede estar agrandada y distorsionada por el rinofima.

• Puede haber edema periorbitario.

Rosácea con telangiectasia

Varón adulto rosácea vista lateral

Por Srecan, CC BY-SA 4.0vía Wikimedia Commons

Nariz y mejillas que muestran rosácea

Por Michael Sand, Daniel Sand, Christina Thrandorf, Volker Paech, Peter Altmeyer, Falk G Bechara, CC BY 2.5vía Wikimedia Commons

Tipos de rosácea (clasificación)⁴

Existen varios sistemas de clasificación de la rosácea. La clasificación más utilizada reconoce la rosácea como un síndrome que se describe de forma exhaustiva mediante cuatro subtipos clínicos distintos definidos como rosácea eritematotelangiectásica, papulopustulosa, fimatosa y ocular:

• La rosácea papulopustulosa (PPR) es la forma clásica de presentación. Los pacientes suelen ser mujeres de mediana edad con una parte central de la cara enrojecida que contiene pequeñas pápulas eritematosas coronadas por pústulas puntiformes. Pueden presentar rubor. Las telangiectasias suelen estar presentes, pero pueden ser difíciles de distinguir del fondo eritematoso en el que se encuentran.

• La rosácea timatosa muestra engrosamientos cutáneos marcados y nodularidades superficiales irregulares de la nariz, la barbilla, la frente, una o ambas orejas y/o los párpados. Existen cuatro tipos histológicos de rinofima: glandular, fibrosa, fibroangiomatosa y actínica.

• La rosácea ocular puede preceder en años a la forma cutánea, pero a menudo se desarrollan juntas. Los signos oculares incluyen blefaritis, conjuntivitis, inflamación de los párpados y las glándulas de Meibomio, hiperemia conjuntival interpalpebral y telangiectasia conjuntival. Puede haber escozor o ardor en los ojos, sequedad, irritación con la luz o sensación de cuerpo extraño. A veces puede confundirse con la blefaritis.

• La rosácea eritematotelangiectásica muestra enrojecimiento facial central, a menudo con ardor, escozor o picor. El enrojecimiento suele ahorrar alrededor de los ojos. Suelen tener la piel con una textura fina que carece de la calidad sebácea típica de otros tipos. Las zonas eritematosas de la cara aparecen a veces ásperas con escamas, probablemente debido a una dermatitis crónica de bajo grado. El ardor o escozor se exacerba cuando se aplican tratamientos tópicos. El enrojecimiento suele evolucionar hacia un eritema permanente y telangiectasias en las zonas afectadas.

Diagnóstico diferencial²

• Acné vulgar, sobre todo si se presenta a una edad temprana. Sin embargo, las personas con rosácea no suelen presentar comedones. Además, la rosácea también tiende a empeorar con la luz ultravioleta, mientras que el acné tiende a mejorar.

• Dermatitis seborreica, que es más probable que cause descamación y sequedad de la piel. Sin embargo, puede coexistir con la rosácea.

• Dermatitis de contacto

• Dermatitis perioral por uso de corticoides potentes en la cara.

• Dermatitis inducida por corticosteroides.

• Lupus eritematoso sistémico o lupus eritematoso discoide.

• Polimiositis y dermatomiositis.

• Foliculitis.

• Erisipela.

• Queratosis pilaris

• Erupciones fotosensibles o fotodaños.

• El rinofima puede parecerse al lupus pernio de la sarcoidosis.

• Mastocitosis..

• Especialmente cuando los sofocos comienzan en una mujer de alrededor de 50 años, los sofocos pueden sugerir la menopausia.

• Es posible que los síntomas oftalmológicos no se reconozcan como parte de la enfermedad, aunque se presentan en cierta medida en más del 50% de los casos.

Enjuague

Las causas de los sofocos son muchas e incluyen:

• Calor o cambios de temperatura.

• Alcohol.

• Cafeína.

• Alimentos picantes.

• Estrés o vergüenza.

• Sol o viento.

• Medicamentos que causan vasodilatación.

Diagnóstico de la rosácea (investigaciones)

En todos los tipos de rosácea, el diagnóstico suele hacerse clínicamente tras realizar una anamnesis y examinar al paciente. Muchos pacientes sólo presentan síntomas leves y no llegan a consultar al médico. Pueden ser útiles los antecedentes de sofocos previos a la aparición del eritema y la asociación con factores desencadenantes.

Cuando el diagnóstico es dudoso, puede ser útil realizar una biopsia de piel; sin embargo, en la mayoría de los casos es innecesaria.

Tratamiento de la rosácea²

El tratamiento de la rosácea depende de la gravedad y del tipo de rosácea presente. Aunque el impacto de la rosácea en la salud física es limitado, tiene profundos efectos en el bienestar psicológico de la persona.⁵ Por lo tanto, el tratamiento de la rosácea puede afectar en gran medida a la calidad de vida de una persona. Aunque existen numerosos tratamientos, ninguno de ellos es completamente curativo.

Los últimos avances en el tratamiento de la rosácea incluyen tratamientos cosméticos y para el cuidado de la piel, terapias tópicas, terapias orales, terapias basadas en láser y luz, terapias inyectables, tratamientos para tipos específicos de rosácea, tratamientos para comorbilidades sistémicas y terapias combinadas.⁶

Tratamiento no farmacológico

• Tranquilizar a los pacientes sobre la naturaleza benigna de la afección y la relativa rareza de cualquier complicación (incluido el desarrollo de rinofima).

• Evite los factores precipitantes o agravantes de sus factores desencadenantes del sofoco.

• El masaje facial puede reducir el edema.

• Deben aplicarse diariamente protectores solares de factor elevado. Las gafas de sol con protección ultravioleta pueden ser útiles para las personas con rasgos de rosácea ocular.

• Evite los astringentes, los tónicos, los mentoles, el alcanfor, los cosméticos resistentes al agua que necesiten disolventes para eliminarse o los productos que contengan lauril sulfato sódico.

• El uso prudente de cosméticos puede mejorar significativamente el aspecto y, al hacerlo, reducir en gran medida la angustia. Los cosméticos amarillos o verdes ayudan a camuflar el eritema.

• Si la piel está seca, utilizar emolientes (cremas emolientes hipoalergénicas y no comedogénicas).

• Evite los esteroides tópicos.

Tratamiento farmacológico

El tratamiento farmacológico varía en función del fenotipo.

Tratamiento de primera línea

• Eritema persistente - gel tópico de brimonidina al 0,5% (un agonista alfa-adrenérgico tópico) una vez al día "según necesidad", para el alivio temporal de los síntomas.

• Pápulas y/o pústulas de leves a moderadas - ivermectina tópica (un preparado antihelmíntico e insecticida) una vez al día durante 8-12 semanas.

• Otros preparados tópicos alternativos son el metronidazol al 0,75% aplicado dos veces al día o el ácido azelaico al 15% aplicado dos veces al día, si no se dispone de ivermectina o no es apropiado, por ejemplo, para mujeres embarazadas o en periodo de lactancia.

• Pápulas y/o pústulas de moderadas a graves, prescribir una combinación de ivermectina tópica, dependiendo de las directrices locales de prescripción, junto con doxiciclina oral 40 mg una vez al día como preparado de liberación modificada durante 8-12 semanas.

• Los preparados tópicos alternativos son metronidazol 0,75% aplicado dos veces al día o ácido azelaico 15% aplicado dos veces al día. Los preparados orales alternativos son oxitetraciclina 500 mg dos veces al día o tetraciclina 500 mg dos veces al día, o eritromicina 500 mg dos veces al día para mujeres embarazadas o en periodo de lactancia.

• Enfermedad inflamatoria de las fimbrias, considerar la prescripción de doxiciclina oral 40 mg una vez al día en forma de preparado de liberación modificada (indicación off-label) durante 6 semanas.

Tratamiento de 2ª línea

• Pápulas y/o pústulas de leves a moderadas, si la mejoría es escasa o nula, considerar la prescripción de una combinación de preparado tópico junto con doxiciclina oral 40 mg una vez al día como preparado de liberación modificada durante 8-12 semanas. Electrodesecación, terapia con luz pulsada intensa (IPL) o terapia con láser de colorante pulsado/Nd:YAG para el eritema persistente y/o la telangiectasia.

Tratamiento de la rosácea ocular ²

• Los pacientes con rosácea ocular deben realizar una higiene regular de los párpados (como en el tratamiento de la blefaritis) utilizando champú diluido para bebés (diluido 1:10 en agua tibia) y un bastoncillo de algodón con una compresa tibia.

• Deben utilizarse lágrimas artificiales a intervalos frecuentes.

Remisión²

Considere la posibilidad de derivarle a un dermatólogo si:

• El eritema persistente o grave, las pápulas inflamatorias y/o las pústulas no han respondido a un tratamiento óptimo en atención primaria.

• La telangiectasia grave no ha respondido a los consejos de autocontrol.

• Un diagnóstico incierto.

Las opciones de gestión especializada incluyen:

• Isotretinoína oral para pápulas y/o pústulas inflamatorias graves, o enfermedad inflamatoria clínica de los fímacos.

• Electrodesecación, terapia con luz pulsada intensa (IPL) o terapia con láser de colorante pulsado/Nd:YAG para el eritema persistente y/o la telangiectasia.

• Terapia con láser o modalidades físicas no láser, como electrocirugía, microdermoabrasión, escisión, cauterización con asa o esculpido con tijeras, para la enfermedad inflamatoria severa clínicamente no inflamada.

Considere la posibilidad de derivar al paciente a un servicio local de camuflaje cutáneo (puede estar disponible a través del servicio local de dermatología). Los pacientes pueden remitirse a la organización benéfica Changing Faces, que ofrece formación por parte de profesionales del camuflaje cutáneo sobre el uso y la aplicación de cremas y polvos cosméticos de camuflaje.⁷

Considere la posibilidad de derivar al paciente a un cirujano plástico si existe una enfermedad inflamatoria prominente.

Solicite la derivación a un oftalmólogo si:

• Se sospecha una complicación ocular grave, como queratitis o uveítis anterior.

• Otros síntomas oculares asociados son graves o no responden a un tratamiento óptimo en atención primaria.

Pronóstico^{2 8}

El pronóstico a largo plazo de la rosácea es variable:

• Las personas con formas leves de rosácea pueden controlar sus síntomas simplemente evitando los irritantes y los desencadenantes vasodilatadores.

• Muchas personas con rosácea presentan síntomas leves y están bastante satisfechas con su respuesta al tratamiento, por lo que no necesitarán ningún medicamento de forma regular.

• La rosácea puede progresar en gravedad y también transformarse para incluir fenotipos clínicos adicionales. A menudo se caracteriza por remisiones y exacerbaciones repetidas.

• La enfermedad progresiva puede incluir complicaciones graves, como la rosácea fulminans

• El riesgo de recaída es elevado.

• Un estudio retrospectivo de 234 personas con distintas presentaciones de rosácea en clínicas dermatológicas, con una mediana de seguimiento de 17,5 meses, constató:

  • Remisión parcial en el 61,5% de todos los participantes.

  • Remisión completa en el 20,9% de todos los participantes (la mediana de tiempo hasta la remisión completa fue de 56 meses).

  • Las personas con pápulas y pústulas inflamatorias solas tenían un pronóstico más favorable que otras presentaciones clínicas o mixtas.

Rinofima^{9 10}

El rinofima es una fase avanzada de la rosácea que afecta a los tejidos blandos nasales y provoca la alteración de la arquitectura nasal, la obstrucción de las vías respiratorias y la desfiguración de la nariz. El rinofima se presenta con hipertrofia de los tejidos blandos nasales, eritema, telangiectasias, nódulos y lobulillos de aspecto bulboso. El rinofima conlleva una importante morbilidad psicosocial.

Las opciones de tratamiento varían, e incluyen la terapia con láser, la escisión con bisturí, el electrocauterio y el método de la subunidad (utiliza seis colgajos nasales para proporcionar exposición para la eliminación del tejido rinofimatoso y mejorar la estructura).

Una revisión halló que el método de subunidades presentaba las tasas más elevadas de complicaciones y revisiones, seguido del tratamiento con láser de dióxido de carbono. Los resultados entre la terapia con láser de dióxido de carbono y bisturí y el electrocauterio fueron equivalentes. La satisfacción de los pacientes fue común después de la terapia, independientemente del método de tratamiento. La revisión halló que más del 89% de los pacientes recomendarían someterse a tratamiento para el rinofima independientemente del tipo de tratamiento.