Fotodermatosis

Sinónimos: erupciones fotosensibles

¿Qué son las fotodermatosis?¹

Las fotodermatosis son trastornos de la piel que se precipitan por la exposición a la luz solar. Pueden clasificarse a grandes rasgos en cuatro grupos en función de su etiología:

• Fotodermatosis idiopáticas.

• Fotodermatosis genéticas.

• Fotodermatosis metabólicas.

• Fotodermatosis exógenas.

Otros trastornos cutáneos subyacentes también pueden verse exacerbados por la luz solar en zonas expuestas de la piel. Algunos ejemplos son:

• Enfermedad de Darier (enfermedad hereditaria rara, autosómica dominante, en la que aparecen pápulas oscuras de aspecto verrugoso en la piel).

• Herpes simplex.

• Lupus eritematoso sistémico (LES).

• Rosácea.

• Vitíligo.

Evaluación¹

Historia

Cuando evalúe a una persona con una posible fotodermatosis, realice una anamnesis completa, prestando especial atención a:

• El momento en que aparece la erupción tras la exposición al sol.

• Cualquier diferencia estacional.

• Tipo de molestia o dolor (por ejemplo, picor o ardor intenso en comparación con un caso típico de quemadura solar).

• Cuánta exposición es necesaria para desencadenar los síntomas.

• Si sigue produciéndose a pesar de la protección con crema solar y/o si está bloqueada por el cristal (que bloquea los rayos ultravioleta B (UVB)).

• Realice un historial completo de la medicación, incluidas las aplicaciones cutáneas tópicas y fármacos como la quinina (un conocido fotosensibilizante) que los pacientes no siempre consideran medicamentos.

• Si ha habido uso de perfumes, o contacto con sensibilizantes aéreos o plantas.

• Cualquier antecedente o historia familiar significativa.

Examen

• Determinar qué zonas de la piel están afectadas y cuáles no. La ausencia de afectación en los pliegues de la piel facial, detrás de las orejas, en los párpados inferiores y debajo de la nariz sugiere claramente fotosensibilidad, aunque la fotosensibilidad crónica puede extenderse a las zonas protegidas.²

• Tenga en cuenta el tipo de erupción:

  • Las ronchas sugieren urticaria solar.

  • El eritema en forma de lámina sugiere fototoxicidad por fármacos.

  • Las ampollas pueden aparecer en cualquier fotosensibilidad grave, pero sugieren porfiria cutánea tardía o reacciones a las plantas.

Investigaciones

• La fototest con luz ultravioleta (UV) y a veces visible, las pruebas de parche y la combinación (fotoparche) son útiles ocasionalmente cuando existe dificultad diagnóstica. En las pruebas de fotoparche, los fotoalérgenos sospechosos se aplican en dos conjuntos. Uno de los juegos se retira al cabo de 24 horas y a continuación se irradia con UV.

• Las pruebas serológicas pueden ayudar a excluir una enfermedad del tejido conjuntivo.

• Puede ser útil realizar pruebas para excluir causas metabólicas, por ejemplo, niveles plasmáticos de porfirina.

Fotodermatosis idiopáticas

Erupción polimorfa lumínica (PALE)

Es la fotodermatosis más frecuente. Las mujeres se ven afectadas con el doble de frecuencia que los hombres. Alrededor del 15% de los adolescentes y adultos jóvenes la padecerán en algún grado en algún momento.

Síntomas

• Pápulas pruriginosas, placas eccematosas y vesículas, a menudo con urticaria inicial. Gravedad variable. Se desarrollan unas 24 horas después de la exposición a la luz solar.

• En el Reino Unido, esto puede empezar en primavera y continuar hasta el otoño, aunque muchas personas tendrán progresivamente menos problemas a medida que la primavera se convierte en verano, ya que su piel parece "endurecerse" con la exposición continuada.

Tratamiento y gestión

• Unas simples medidas de prevención pueden ser suficientes: sombra, ropa, protectores solares.

• Una erupción aguda puede tratarse con emolientes y esteroides tópicos de potencia leve a moderada. A veces se necesitan corticoides orales. Los antihistamínicos pueden aliviar el prurito.

• Los casos graves pueden beneficiarse de tratamientos breves con psoraleno y rayos UVA (PUVA) en primavera para "endurecer" la piel artificialmente.³ Véase el artículo PUVA.

• Un estudio informó de los efectos beneficiosos de un suplemento nutricional que contenía licopeno, betacaroteno y Lactobacillus johnsonii.⁴

Véase también el artículo independiente Erupción de luz polimorfa.

Dermatitis actínica crónica (reticuloide actínico)

La dermatitis actínica es una enfermedad rara que afecta principalmente a hombres de mediana edad y ancianos. Suele aparecer tras años de dermatitis de contacto crónica.

Síntomas

• Placas liquenificadas en piel expuesta a la luz.

• Al principio empeora en verano, pero puede volverse perenne.

• Normalmente hay pocas dudas sobre el diagnóstico; sin embargo, considere la posibilidad de una fotodermatosis inducida por fármacos o una dermatitis de contacto por vía aérea.

Tratamiento y gestión

• Evitar la luz, protectores solares y esteroides tópicos.

• Los casos crónicos pueden requerir esteroides sistémicos y/o azatioprina.

Urticaria solar⁵

Se trata de una afección poco frecuente. Véase también Urticaria.

Síntomas

• Las ronchas aparecen minutos después de la exposición a la luz solar.

• Hay prurito, escozor y eritema asociados.

• Suele afectar a la piel expuesta, pero también puede aparecer en zonas no expuestas si se lleva ropa fina.

• Puede haber afectación de las mucosas con hinchazón de lengua y labios.

• La erupción desaparece al cesar la exposición al sol y esto es clave para el diagnóstico.

• Se ha propuesto una reacción inmunomediada.⁶

• Puede confundirse con la protoporfiria eritropoyética (especialmente en niños) y la erupción polimorfa lumínica. Esta última es más frecuente, pero las lesiones tardan más en remitir. Suele ser una enfermedad crónica.⁷

Tratamiento y gestión

• Evitar el sol, protectores solares, antihistamínicos.

• El omalizumab, un anticuerpo antiinmunoglobulina E, ha demostrado ser eficaz.⁸ Un estudio informó de buenos resultados tras un único ciclo de inmunoglobulinas intravenosas.⁹ Algunos pacientes responden al tratamiento de endurecimiento por rayos UVA (irradiaciones múltiples de rayos UVA a intervalos de una hora al día).¹⁰

Prurigo actínico¹¹

Otra enfermedad rara. Suele ser familiar, aunque la etiología no está clara. Rara vez se da en Europa y Asia, pero es más frecuente en América Central y del Sur.¹²

Síntomas

• Suele presentarse en la infancia, con pápulas y excoriaciones en la piel expuesta al sol.

• Pueden verse afectadas las conjuntivas y los labios.

Tratamiento y gestión

• Protectores solares, esteroides tópicos, esteroides sistémicos y psoraleno combinado con UVA (PUVA). También pueden utilizarse antipalúdicos y talidomida.^{13 14}

Hydroa vacciniforme¹⁵

Se trata de una fotodermatosis infantil poco frecuente con pápulas, vesículas y costras recurrentes que aparecen con la exposición al sol y que curan con cicatrización. Generalmente se resuelve en la adolescencia.

Fotodermatosis genéticas

Anomalías cromosómicas

Entre ellas figuran:

• Porfirias cutáneas.

• Síndrome de Bloom: síndrome raro de rotura cromosómica que afecta principalmente a los judíos asquenazíes. Se presenta con retraso del crecimiento, retraso del crecimiento, facies pequeña y estrecha, telangiectasias faciales sensibles al sol, inmunodeficiencia y mayor riesgo de neoplasias.¹⁶

Reparación defectuosa del ADN

Esto incluye:

• Xeroderma pigmentoso - Conjunto de diversas variantes genéticas que se presentan en la infancia con enrojecimiento e inflamación graves hasta 72 horas después de la exposición al sol, con la consiguiente cicatrización. Muy poco frecuente.

Otros

Entre ellas figuran:

• Lupus eritematoso cutáneo subagudo:¹⁷

  • Puede aparecer en personas con LES, síndrome de Sjögren y deficiencia del complemento, o puede ser inducida por fármacos. Es una dermatitis fotosensible que afecta a las personas genéticamente predispuestas (HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52, HLA-DQ1).¹⁸

  • Las mujeres son las más afectadas.

  • Las pápulas aparecen en zonas expuestas al sol y tienden a convertirse en eritema anular o producir una erupción parecida a la psoriasis. La cicatrización no es típica. Puede haber artralgia, artritis y fatiga asociadas. Puede haber otros síntomas de LES y síndrome de Sjögren.

  • El tratamiento incluye cremas solares, ropa protectora, corticosteroides y antipalúdicos. Otros tratamientos posibles son la talidomida, los retinoides, el interferón y los inmunosupresores.

Fotodermatosis metabólicas

• Porfirias - véase el artículo separado Porfirias que proporciona más detalles.

• Pelagra - una enfermedad rara causada por la deficiencia de niacina o una alteración de su metabolismo. Sus manifestaciones incluyen dermatitis con fotosensibilidad pronunciada, con síntomas gastrointestinales y neuropsiquiátricos.¹⁹

Fotodermatosis exógenas

Fotosensibilidad inducida por fármacos²⁰

• Las reacciones de fotosensibilidad pueden producirse como efectos adversos de algunos medicamentos tópicos o sistémicos prescritos habitualmente.

• Las reacciones pueden ser fototóxicas (cuando el daño a los tejidos es directo) o fotoalérgicas (cuando el daño está mediado inmunológicamente).

• También pueden producirse reacciones liquenoides, lupus eritematoso cutáneo subagudo o pseudoporfiria. Entre los medicamentos comúnmente implicados se incluyen:²¹
  

  • Antibióticos - tetraciclinas, fluoroquinolonas, sulfonamidas.

  • Antiinflamatorios no esteroideos (AINE).

  • Diuréticos - por ejemplo, furosemida, bumetanida.

  • Sulfonilureas.

  • Neurolépticos - por ejemplo, fenotiazinas.

  • Antifúngicos - por ejemplo, terbinafina, itraconazol, voriconazol.

  • Otros fármacos: p. ej., amiodarona, enalapril, anticonceptivos orales, diltiazem.

  • Protectores solares.

  • Fragancias.

Síntomas

• Las reacciones fototóxicas suelen ser más frecuentes y se parecen a las quemaduras solares graves. Su aparición puede ser rápida.²²

• Las reacciones fotoalérgicas tienden a parecerse a la dermatitis alérgica de contacto y pueden tener una aparición tardía (24-72 horas).²³

• Las reacciones liquenoides aparecen como pápulas y placas eritematosas.²⁴ La cefalexina, el cotrimoxazol y la fenitoína son ejemplos de medicamentos implicados.²⁵

• Pueden producirse reacciones similares al lupus eritematoso cutáneo subagudo con algunos fármacos, como la hidroclorotiazida, los antagonistas del calcio, los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA) y algunos antifúngicos.²⁶

• Las reacciones de pseudoporfiria, en las que el cuadro clínico se asemeja a la porfiria cutánea tardía pero con niveles normales de porfirina, pueden producirse en respuesta a fármacos como el naproxeno.²⁷

Tratamiento y gestión

• Corticoides tópicos, sistémicos si es grave.

• Protectores solares (si no son la causa de la fotosensibilidad).

• Evitar el agente causal.

Las complicaciones de las lesiones fototóxicas repetidas incluyen el envejecimiento prematuro de la piel y un mayor riesgo de cáncer de piel.²⁸

Fitofotodermatitis²⁹

Se trata de una reacción de fotosensibilidad causada por la exposición a determinadas plantas (ya sea por ingestión o por contacto con la piel) seguida de una exposición a la luz solar. Las furocumarinas (psoralenos) son los aceites vegetales implicados. Las plantas más comunes son:

• Apio y chirivía.

• Perejil gigante.

• Angélica.

• Hinojo, eneldo, perejil, anís.

• Lima, limón, higo.

• Mostaza.

• Crisantemos.

La fitofotodermatitis inducida por perfumes también puede producirse con perfumes que utilizan aceite de bergamota.

Síntomas

• Eritema urente y ampollas unas 24 horas después de la exposición. El prurito no es habitual.

• Puede producirse descamación e hiperpigmentación.

• Suele ser autolimitante.

Tratamiento y gestión³⁰

• Evitar las plantas y la luz del sol.

• Esteroides tópicos (sistémicos si es grave) y AINE.

• La crema de hidroquinona al 4% puede reducir la hiperpigmentación, pero se aconseja la orientación de un dermatólogo.