Urticaria

¿Qué es la urticaria?

La urticaria es una erupción cutánea que produce picor y manchas rojas como consecuencia de la inflamación de la parte superficial de la piel. Puede ser localizada o generalizada. El angioedema se produce cuando los tejidos más profundos, la dermis inferior y los tejidos subcutáneos, se ven afectados y se inflaman.

Apariencia

La lesión típica es una pápula o placa blanca central pruriginosa debida a la inflamación de la superficie de la piel (llaga o habón). Está rodeada por una erupción eritematosa. Las lesiones son de tamaño y forma variables y pueden asociarse a hinchazón de los tejidos blandos de los párpados, los labios y la lengua (angioedema).

Las lesiones individuales suelen ser transitorias. Aparecen y desaparecen en cuestión de minutos u horas, por lo que puede ser necesario un interrogatorio preciso para establecerlo. Si no se sabe con certeza cuánto dura cada lesión, una línea trazada alrededor de una lesión demostrará cualquier cambio cuando se inspeccione al día siguiente. Las lesiones individuales pueden unirse para formar grandes manchas.

Urticaria

Por James Heilman, MD, CC BY-SA 3.0vía Wikimedia Commons

En términos de escala temporal, la urticaria puede clasificarse en:¹

• Urticaria aguda: cuando los síntomas persisten durante menos de seis semanas.

• Urticaria crónica: cuando los síntomas persisten durante más de seis semanas.

¿Es frecuente la urticaria? (Epidemiología)¹

La urticaria aguda es mucho más frecuente que la crónica. La prevalencia a lo largo de la vida de todos los tipos de urticaria es del 8-10%, frente al 20% de la urticaria aguda. La tasa de prevalencia de la urticaria crónica se ha estimado en un 2-3%. La urticaria aguda es más frecuente en niños y adolescentes que en adultos, y es más común en mujeres que en hombres, con un rango de edad máximo de 20-40 años. Es más frecuente en individuos con atopia.

Causas de la urticaria (Etiología)²

La urticaria se debe a la activación de los mastocitos de la piel, lo que provoca la liberación de histamina y otros mediadores. Estas sustancias químicas provocan la fuga capilar, que causa la hinchazón de la piel, y la vasodilatación que provoca la reacción eritematosa. Puede haber un desencadenante identificado que provoque esta liberación, pero a menudo la causa no es identificable, sobre todo en la urticaria crónica. Se cree que en muchos de estos casos está implicada una reacción autoinmune.

A continuación se enumeran algunos de los factores desencadenantes dentro de la sección de clasificación.

Clasificación clínica²

Existen algunas diferencias de terminología y clasificación a nivel internacional.³

Las directrices británicas clasifican la urticaria de la siguiente manera:

Urticaria aguda¹

En la urticaria aguda, sólo se identifica una causa en aproximadamente la mitad de los casos. Entre los posibles desencadenantes se incluyen:

• Alergias: alimentos, mordeduras, picaduras, medicamentos.

• Infecciones víricas como la hepatitis.

• Infecciones bacterianas como Helicobacter pylori.

• Contacto de la piel con productos químicos, ortigas, látex, etc.

• Estímulos físicos: frotamiento firme (dermatografismo), presión, frío, calor.

Urticaria crónica

Los subtipos de urticaria crónica son:

• Urticaria crónica espontánea. Los factores desencadenantes son la medicación, el estrés y las infecciones. Anteriormente se denominaba urticaria idiopática.

• Urticaria autoinmune (en las directrices europeas se incluiría en el subtipo de urticaria crónica espontánea mencionado anteriormente).⁴ Puede representar la mitad de todos los casos de urticaria crónica en adultos y niños mayores. Puede existir una asociación con otras enfermedades autoinmunes.

• Urticaria inducible. Los desencadenantes incluyen:

  • Contacto con agua caliente o fría (acuagénico).

  • Ejercicio o emoción (colinérgico).

  • Exposición al frío o al calor.

  • Roce firme, traumatismo menor (dermatografismo).

  • Presión (presión retardada).

  • Vibración.

  • Exposición al sol (solar).

La guía británica habla de urticaria/angioedema crónico; también incluye el angioedema sin ulceración como subtipo y hace referencia a la vasculitis urticarial como diagnóstico diferencial. La vasculitis urticarial es una vasculitis de la piel caracterizada por la inflamación de los vasos sanguíneos pequeños en lugar de por urticaria.⁵ Las causas incluyen infecciones (hepatitis B/C, fiebre glandular o infección estreptocócica), medicación (penicilinas, fluoxetina, tiazidas, alopurinol, quinolonas o carbamazepina), enfermedad autoinmune, paraproteinemia y neoplasia.

Urticaria dermatográfica

Por R1carver, CC BY-SA 3.0vía Wikimedia Commons

Diagnóstico diferencial¹

• Eritema multiforme.

• Dermatitis herpetiforme.

• Penfigoide.

• Erisipela.

• Eczema.

• Urticaria pigmentosa.

• Prurito crónico.

• Erupción polimorfa del embarazo.

• Vasculitis urticarial (como arriba).

Investigación^{1 2}

El diagnóstico suele hacerse clínicamente y por los antecedentes -sobre todo en la urticaria aguda ordinaria- y no es necesario realizar investigaciones. Puede establecerse una vez que se ha demostrado que las lesiones individuales sólo duran unas horas. En algunos casos, una anamnesis detallada puede indicar un desencadenante.

En los casos crónicos o recurrentes en los que sea necesario realizar investigaciones, éstas se guiarán por los antecedentes.

Las pruebas pueden incluir:

• FBC.

• VSG o PCR.

• Pruebas de función hepática.

• Desafío físico. Prueba de provocación con frío (cubito de hielo), prueba de provocación con calor (agua caliente), prueba de presión, prueba con luz ultravioleta, ejercicio o provocación con baño caliente para la urticaria colinérgica.

• Dermatografismo electivo.

• Pruebas de parche/pruebas de pinchazo para urticarias de contacto.

• Pruebas de IgE para alérgenos específicos.

• Autoanticuerpos tiroideos si se sospecha un mecanismo autoinmune.

• Exclusión de medicamentos o alimentos sospechosos.

• Pruebas de enfermedades infecciosas como la hepatitis.

• Biopsia cutánea (vasculitis urticarial).

• Pruebas de H. pylori si hay síntomas gastrointestinales.

• Prueba de orina para detectar hematuria y proteinuria.

Tratamiento y manejo de la urticaria^{1 2}

Siempre que sea posible, identifique y trate la causa. Deben reducirse al mínimo los factores agravantes inespecíficos, como el sobrecalentamiento, el estrés, el alcohol, la cafeína y la medicación que pueda causar urticaria (por ejemplo, antiinflamatorios no esteroideos (AINE) e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA)). Los agentes antipruriginosos tópicos como la loción de calamina o el mentol tópico al 1% en crema acuosa pueden ayudar a aliviar los síntomas.

Los antihistamínicos _H1 no sedantes son la base del tratamiento. La cetirizina, la loratadina y la fexofenadina son las opciones habituales. Los estudios que comparan antihistamínicos son limitados y hasta ahora ningún antihistamínico ha demostrado ser superior para la urticaria crónica espontánea.⁶ Una vez conseguido el control de los síntomas, el antihistamínico debe continuarse durante 3-6 meses.

Cuando una dosis estándar de un antihistamínico _H1 no sedante no es eficaz, pueden utilizarse dosis de hasta cuatro veces la dosis estándar, o añadir otro antihistamínico. La evidencia a favor de aumentar la dosis varía.⁷ Un antihistamínico sedante adicional, como la clorfenamina, puede ser útil si el prurito interfiere con el sueño. Evite la hidroxizina si la persona tiene un intervalo QT prolongado o factores de riesgo de prolongación del intervalo QT, de acuerdo con las recientes directrices de la Agencia Reguladora de Medicamentos y Productos Sanitarios (MHRA).⁸

La cuestión de la prescripción durante el embarazo es siempre compleja, ya que a menudo se carece de pruebas sólidas. El sitio web "bumps" (best use of medicines in pregnancy) contiene folletos informativos útiles, que pueden ser utilizados por un profesional sanitario o entregados a la paciente. Hay folletos sobre todos los antihistamínicos de uso común; por ejemplo, el folleto sobre la cetirizina dice que no hay pruebas de que el fármaco esté asociado con un aumento de los defectos congénitos, un mayor riesgo de aborto espontáneo, parto prematuro, bajo peso al nacer o mortinatalidad y que no ha habido estudios que evalúen los impactos a más largo plazo, como en el aprendizaje y el comportamiento de los niños mayores.⁹ Los antihistamínicos no suelen estar contraindicados durante la lactancia.¹⁰

Cuando los síntomas son graves, puede ser adecuado un tratamiento breve con corticoides orales, por ejemplo, prednisolona 40 mg al día durante siete días.

Las opciones de segunda línea que pueden considerarse en atención secundaria para la urticaria crónica refractaria incluyen:

• Antileucotrienos (p. ej., montelukast), que pueden proporcionar un beneficio adicional en algunos pacientes seleccionados cuando se combinan con un antihistamínico _H1; hay pocas pruebas de que sean eficaces como monoterapia.

• Omalizumab, un anticuerpo anti-IgE.¹¹ Es eficaz en un 80%, pero requiere inyecciones mensuales y es frecuente la recaída cuando se interrumpe. El National Institute for Health and Care Excellence (NICE) recomienda omalizumab como tratamiento adicional para la urticaria crónica espontánea grave refractaria.¹²

• Fármacos inmunosupresores como ciclosporina, micofenolato mofetilo o tacrolimus.

La evidencia para ayudar a guiar la elección en el tratamiento de segunda línea es de calidad variable.¹³

Cuándo remitir¹

• Si los síntomas no están bien controlados.

• Si se necesitan antihistamínicos de forma continuada para controlar los síntomas durante más de seis semanas.

• Si la urticaria es dolorosa y persistente, sospechar urticaria vasculítica y remitir para biopsia y diagnóstico histológico.

• El ingreso hospitalario urgente está indicado si la urticaria aguda evoluciona rápidamente a angioedema o shock anafiláctico.

• Personas con urticaria aguda grave que se cree que se debe a una alergia alimentaria o al látex.

• Personas con formas de urticaria crónica inducible que pueden ser difíciles de tratar en atención primaria, por ejemplo, urticaria solar o por frío.

Pronóstico^{1 2}

Es variable. La mayoría de los casos de urticaria idiopática se resuelven en un periodo de seis meses, pero una minoría puede persistir durante muchos años. Algunos remiten y luego recaen. El 50% de los casos de urticaria crónica se resuelven en 3-5 años. Al menos el 20% de los pacientes con urticaria crónica que requieren derivación a atención secundaria siguen siendo sintomáticos 10 años después de la primera presentación. Los factores asociados a la duración prolongada incluyen síntomas graves, angioedema asociado y anticuerpos antitiroideos positivos.

Las complicaciones de la urticaria crónica pueden incluir insomnio, depresión y peor calidad de vida. Puede producirse anafilaxia asociada a la urticaria aguda.