Eritema multiforme

¿Qué es el eritema multiforme?

El eritema multiforme (EM) es una afección cutánea debida a una reacción de hipersensibilidad inmunomediada a infecciones o fármacos.¹² Se presenta como una erupción dermatológica con lesiones en iris o en diana, aunque pueden producirse otras formas de lesión cutánea, de ahí su nombre. Suele ser una enfermedad aguda y autolimitada que afecta a la piel. Entre el 25% y el 60% de los pacientes con eritema multiforme presentan lesiones en las mucosas.

La ME debe distinguirse del síndrome de Stevens-Johnson (SJS) y de la necrólisis epidérmica tóxica (NET), afecciones poco frecuentes pero más graves y potencialmente mortales.³

¿Es frecuente el eritema multiforme? (Epidemiología)²

El eritema multiforme puede aparecer a cualquier edad, pero es más frecuente entre los 20 y los 40 años. El 20% de los casos se dan en niños. La proporción de varones afectados es ligeramente superior a la de mujeres (5:1). El eritema multiforme se da por igual en todos los grupos étnicos. Se cree que la prevalencia es considerablemente inferior al 1%.

Causas del eritema multiforme (etiología)^{1 2}

El 90% de los casos de eritema multiforme están causados por infecciones.

Infecciones

• Infecciones por virus del herpes simple (VHS) 1 y 2 (representan >50% de los casos).

• Infecciones por neumonía micoplasmática.

• Infecciones fúngicas.

• Otros virus (virus varicela-zóster, citomegalovirus, virus de la hepatitis C y VIH).

Reacciones a fármacos

• Barbitúricos.

• Penicilinas.

• Fenotiazinas.

• Sulfonamidas.

• Anticonvulsivos.

• Antiinflamatorios no esteroideos.

• Vacunas (difteria-tétanos, hepatitis B, viruela, covid-19).

Otras causas

• Metales pesados.

• Terapias tópicas.

• Remedios a base de plantas.

• Hiedra venenosa.

Síntomas del eritema multiforme (presentación)^{1 2}

Historia

• Puede que no haya pródromos o que se trate de una infección leve de las vías respiratorias superiores. La erupción empieza bruscamente, normalmente en tres días. Comienza en las extremidades, siendo simétrica y extendiéndose centralmente.

• Puede haber una ligera sensación de quemazón o picor, pero la piel no está sensible.

• Se cree que la ME recurrente suele deberse a la reactivación del VHS.

• La mitad de los niños que presentan esta erupción tienen un herpes labial reciente. Suele preceder a la ME entre 3 y 14 días, pero a veces puede estar presente al inicio.

Examen

El iris o lesión en diana es la característica clásica de la enfermedad.

• Inicialmente, aparece una mácula o placa urticarial de color rojo apagado que se agranda ligeramente hasta 2 cm en 24-48 horas. En el centro, se desarrolla una pequeña pápula, vesícula o bulla, que se aplana y luego puede desaparecer. El anillo intermedio se forma y se vuelve elevado, pálido y edematoso. La periferia se vuelve lentamente violácea y forma una típica lesión concéntrica en diana.

• Las lesiones pueden expandirse hasta formar placas de varios centímetros de diámetro.

• Algunas lesiones son dianas atípicas con sólo dos anillos concéntricos. Pueden producirse lesiones policíclicas o arqueadas.

  Eritema multiforme

  

  Por Grook Da Oger, CC BY-SA 3.0vía Wikimedia Commons

Eritema multiforme

James Heilman, MD, CC BY-SA 3.0, vía Wikimedia Commons

• Puede producirse el fenómeno de Köbner. Esta lesión se produce a lo largo de la línea de un traumatismo cutáneo previo.

• Las lesiones aparecen primero en las superficies extensoras de la periferia y se extienden hacia el centro. Las palmas de las manos, el cuello y la cara suelen estar afectados, pero las plantas de los pies y las flexuras de las extremidades lo están con menos frecuencia.

• Puede haber afectación de las mucosas. Mientras que las lesiones cutáneas son indoloras, las mucosas suelen ser dolorosas. Las lesiones orales son las más frecuentes, con afectación de labios, paladar y encía; también se han conocido casos de afectación de las membranas urogenitales y oculares.²

• Ocasionalmente la afectación de las mucosas es marcada con pocas lesiones cutáneas.

Diagnóstico del eritema multiforme (investigaciones)

• Por lo general, no se indican investigaciones específicas.

• La biopsia cutánea puede estar indicada en una presentación atípica o cuando hay EM recurrente sin un desencadenante obvio.

• Pueden ser necesarias investigaciones para descubrir la causa subyacente: p. ej., RxC, antecedentes de fármacos, títulos de neumonía atípica.

• El hemograma suele mostrar leucocitosis moderada, eosinofilia, neutropenia, anemia leve y trombocitopenia.

• La VSG puede estar elevada en los casos graves.

• La RxC puede mostrar enfermedad intersticial si la causa subyacente es Mycoplasma pneumoniae.

• Si el diagnóstico no está claro, puede sugerirse una biopsia de piel.

Diagnóstico diferencial⁴

• Erupciones medicamentosas.⁵

• SJS.

• DIEZ.

• Dermatitis de contacto.

• Urticaria.

• Vasculitis urticarial.

• Pitiriasis rosada.

• Penfigoide.

• Pénfigo.

Tratamiento del eritema multiforme⁶

• Si se cree que un medicamento es el responsable, debe retirarse. Si se sospecha una infección, debe tratarse.

• En la enfermedad recurrente debida al VHS, la terapia antivírica es beneficiosa.⁷

• El tratamiento sintomático puede incluir analgésicos, enjuagues bucales y cuidados locales de la piel. Pueden utilizarse cremas con corticoides.

• Puede ser útil recalcar a los pacientes o a sus padres que, aunque una infección subyacente pueda ser contagiosa, la ME en sí no lo es.

• Si la boca está muy dolorida, habrá que prestar atención a la hidratación y la nutrición.

• Los antisépticos diluidos, como la clorhexidina, pueden ayudar a prevenir una infección secundaria. Pueden ser necesarias gotas lubricantes para los ojos.

• Cuando el eritema multiforme es grave y refractario, los agentes biológicos como la talidomida, los anti-TNF, el apremilast, el rituximab y los inhibidores de JAK han demostrado tener algún beneficio.⁸

Complicaciones del eritema multiforme

Puede producirse una infección secundaria de las lesiones. Las complicaciones graves son inusuales en un paciente inmunocompetente. Una boca muy irritada puede provocar deshidratación y mala nutrición. Las lesiones genitourinarias pueden provocar retención urinaria. Si el ojo está afectado, es importante prevenir la infección o la cicatrización conjuntival.

Una afectación mucosa significativa indica eritema multiforme mayor, que probablemente requiera hospitalización para recibir cuidados de apoyo.⁹

Pronóstico¹