Erupción polimorfa lumínica

¿Qué es una erupción polimorfa lumínica?

Una erupción polimorfa lumínica (EPML) se produce en respuesta a la luz solar tras un periodo de tiempo en el que la piel ha estado cubierta y escasamente expuesta al sol. La causa es la luz ultravioleta A (UVA) o la luz visible.¹ Como tal, puede producirse tras la exposición al sol a través de una ventana y, en raras ocasiones, puede aparecer con la exposición a la luz fluorescente. El término polimorfo indica la naturaleza variable de la erupción pero, para cualquier individuo, la erupción tiende a ser bastante constante. Se describe como fotodermatosis primaria idiopática.

¿Es frecuente la erupción polimorfa lumínica? (Epidemiología)

• Se trata de una enfermedad bastante frecuente, que puede afectar al 15% de la población del Reino Unido.²

• Es frecuente en las personas de piel clara y suele afectar a las mujeres dos o tres veces más que a los hombres.^{1 3}

• El LESPM se da comúnmente en personas con piel pigmentada, aunque su presentación puede diferir, siendo más probable que se trate de las variantes papular puntiforme y liquenoide de la erupción.⁴

• La edad de aparición suele ser de 20 a 40 años.

• La incidencia aumenta con la distancia al ecuador.⁵ Se cree que esto se debe a la mayor proporción de UVA más lejos del ecuador, ya que los UVB suprimen la respuesta inmunitaria en la piel y los UVA tienden a provocar la erupción.

Etiología

• Es probable que la causa de la PMLE sea multifactorial. Se cree que está causada por una reacción inmunológica a un compuesto de la primavera, pero se desconoce su naturaleza exacta.⁵ Los hallazgos concuerdan con una reacción de hipersensibilidad retardada de tipo IV.³

• La exposición a los rayos UV provoca una respuesta de hipersensibilidad de contacto, que normalmente se suprime mediante la liberación de citoquinas inmunosupresoras por parte de los queratinocitos. Se ha sugerido que el 17β-estradiol impide de algún modo esta respuesta, provocando así el LESPM. Esta teoría explicaría la mayor prevalencia del LESPM en mujeres adultas y su tendencia a disminuir tras la menopausia.⁶

Síntomas de la erupción polimorfa lumínica⁵

Erupción polimorfa lumínica en la zona torácica

Por DermNetNZ, CC BY 4.0vía Wikimedia Commons

El PMLE suele presentarse en primavera o durante un viaje a un lugar soleado. La erupción varía (como su nombre indica) pero suele seguir el mismo patrón en cada individuo:

• La historia típica es la aparición repentina de una erupción entre 30 minutos y 24 horas después de la exposición al sol al comienzo de la estación soleada. La erupción disminuye en aproximadamente una semana (a menos que haya una exposición continuada). Los síntomas pueden reaparecer, pero se reducen a medida que avanza el verano y la exposición al sol.

• La forma más común de erupción son los cultivos de manchas rosadas o rojas, elevadas, de 2-5 mm en los brazos, el pecho o la parte inferior de las piernas. No suele afectar a la cara.

• Otras presentaciones incluyen:
  

  • Erupción similar a la dermatitis, es decir, vesículas seguidas de manchas rojas secas.

  • Lesiones diana, parecidas al eritema multiforme.

  • En las personas de piel pigmentada, puede aparecer una erupción con pápulas puntiformes en las zonas expuestas al sol, sin afectar a la cara.

• La erupción suele producir picor o "quemazón".

• Ocasionalmente se produce una enfermedad sistémica similar a la gripe.

El curso de la erupción también varía

• En la mayoría de los casos, la erupción se resuelve en unos días o dos semanas.

• Puede reaparecer o no la próxima vez que el sol incida sobre la piel.

• Si la erupción se expone más al sol antes de que haya desaparecido, tiende a empeorar.

• En la mayoría de los individuos se produce un "endurecimiento" a medida que avanza el verano y aumenta la tolerancia al sol. Sin embargo, esto no siempre ocurre. Algunas personas pueden desarrollar PMLE incluso en invierno.

¿Es peligrosa una erupción polimorfa lumínica?

La mayoría de las personas no están gravemente afectadas y pueden no consultar sobre sus síntomas.

Diagnóstico diferencial¹

• Lupus eritematoso sistémico (LES).

• Porfiria eritropoyética.

• Erupción medicamentosa.

• Reacción medicamentosa de fotosensibilidad.

• Urticaria solar.

• La dermatitis actínica crónica combina la reacción lumínica persistente, el reticuloide actínico y el eczema fotosensible. Es una afección de fotosensibilidad extrema con cierto solapamiento con la PMLE.

• El prurigo actínico es una variante del PMLE fuertemente hereditaria en los nativos americanos, pero que también se da esporádicamente en los europeos del norte. Aparece desde la infancia, puede causar cicatrices y a menudo requiere tratamiento con inmunosupresores.

Investigaciones

• Por lo general, el diagnóstico es clínico, basado en una anamnesis cuidadosa.⁵

• Pueden solicitarse investigaciones para excluir otras enfermedades como el LES o la porfiria.

• A veces se utilizan pruebas fotográficas para facilitar el diagnóstico y determinar a qué tipo de luz es sensible la piel. Consiste en irradiar repetidamente una zona de la piel con rayos UVA, UVB o luz visible, tantas veces como sea necesario para producir una lesión de LEMP. Los resultados de la prueba fotográfica no se correlacionan con la gravedad de la PMLE.⁷

• En ocasiones se recurre a la biopsia cutánea.

Enfermedades asociadas⁵

• El PMLE puede preceder (en raras ocasiones) al desarrollo del LES.

• Puede existir una asociación con la enfermedad tiroidea autoinmune.⁸

Tratamiento y gestión de la erupción polimorfa lumínica^{5 9}

Prevención

Los métodos incluyen:

• Protección frente a la luz solar: ropa protectora y cremas solares (tenga en cuenta que éstas pueden no filtrar toda la luz solar).

• Permita una exposición gradual a la luz solar, que puede aclimatar la piel y prevenir la erupción.

• A veces son eficaces los protectores solares de amplio espectro que bloquean los rayos UVA.

• Un pequeño ensayo realizado en 2004 sugirió una prevención eficaz mediante el uso de ciertos antioxidantes combinados con protección solar, pero esta idea no parece haber progresado desde entonces y no aparece en las directrices.¹⁰

El estado agudo

Esto puede tratarse con:

• Esteroides tópicos o un ciclo corto de esteroides orales.

• Antihistamínicos, que pueden aliviar el prurito (pero tenga en cuenta que las fenotiazinas también pueden causar fotosensibilidad).

PMLE grave

Esto puede tratarse con:

• Fototerapia profiláctica (antes de la exposición al sol, por ejemplo, a principios de primavera), que puede ayudar. Se conoce como "fotoendurecimiento" y su objetivo es inducir la tolerancia a la luz solar mediante una exposición controlada. Puede utilizar: UVB, UVA/UVB. Psoraleno combinado con UVA (PUVA).⁵

• Recientemente, también se ha sugerido el tratamiento con diodos emisores de luz (LED).¹¹

• Tanto el betacaroteno como la hidroxicloroquina pueden mejorar la tolerancia al sol.

• Se han utilizado análogos tópicos de la vitamina D con resultados prometedores.^{12 13}

• Los inmunomoduladores (por ejemplo, la azatioprina o la talidomida) se han utilizado en el pasado para tratar las fotodermatosis; sin embargo, el riesgo de efectos adversos ha hecho que su uso haya disminuido a medida que se ha ido disponiendo de otros tratamientos.

Pronóstico

• La mayoría de los pacientes pueden controlar su LEMP con tratamientos sencillos.⁹

• Es probable que la afección vaya remitiendo a medida que avanzan la primavera y el verano; sin embargo, es probable que reaparezca al año siguiente a menos que se tomen precauciones.

• Pronóstico a largo plazo - El PMLE suele mejorar con el tiempo (años) y puede resolverse en algunos pacientes.

• Una caída natural de los estrógenos puede explicar la tendencia a remitir tras la menopausia.