Vitíligo

¿Qué es el vitíligo?¹

El vitíligo es una enfermedad adquirida en la que se produce una pérdida selectiva de melanocitos que da lugar a las típicas máculas blanquecinas no escamosas. También puede haber pérdida de melanina en los folículos pilosos.

El vitíligo suele considerarse una enfermedad autoinmune y se asocia a otras enfermedades de este tipo.²

El vitíligo suele descartarse como un problema estético, aunque sus efectos pueden ser psicológicamente devastadores, a menudo con una carga considerable en la vida cotidiana.

¿Cuáles son las causas del vitíligo? (Etiología)^{3 4}

La aparición del vitíligo se debe a la pérdida de melanocitos funcionales de la epidermis. La causa sigue sin estar clara. Las teorías sobre la etiología incluyen:

• Autoinmune: destrucción de melanocitos por un mecanismo autoinmune. Se ha descubierto que las células T desempeñan un papel importante.

• Neuroquímica: destrucción de los melanocitos por mediadores neuroquímicos.

• Autocitotóxico: destrucción de los melanocitos por un producto metabólico de la melanina.

• Bioquímica: las especies reactivas del oxígeno causan daños en los melanocitos siguiendo vías bioquímicas complejas.

• Predisposición genética.

Ninguna de estas teorías es totalmente satisfactoria y es probable que la verdad sea una mezcla de todas ellas.

¿Es frecuente el vitíligo? (Epidemiología)

Se da en aproximadamente el 0,5-2% de la población.¹ Es más evidente y, por lo tanto, se registra más entre las personas de piel más oscura, pero no es más frecuente.

También se diagnostica con más frecuencia en mujeres, aunque en realidad la distribución por sexos es equitativa. Afecta a todos los grupos de edad, pero en más de la mitad de los casos se manifiesta antes de los 20 años.⁵

Factores de riesgo⁶

• Antecedentes familiares de vitíligo.

• Antecedentes personales o familiares de otras enfermedades autoinmunes, en particular de tiroides. También anemia perniciosa, enfermedad de Addison y diabetes y muchas otras afecciones autoinmunes.

• Antecedentes de melanoma y linfoma cutáneo de células T.

Posibles desencadenantes⁶
Estos incluyen:

• Estrés emocional.

• Parto (cambios hormonales o relacionados con el estrés).

• Traumatismos o lesiones cutáneas.

• Exposición a determinadas sustancias químicas (derivados fenólicos/catecólicos), aunque puede tratarse de una despigmentación química y no de vitíligo.

Clasificación¹

El vitíligo se clasifica en los siguientes tipos.

Vitíligo no segmentario (VSG)

• Los subtipos son focal, mucoso, acrofacial, generalizado, universal.

• Las manchas blancas suelen ser bilaterales y simétricas.

• Se solapa con otras afecciones de etiología conocida que no se clasifican como vitíligo.

Vitíligo segmentario (VS)

• Los subtipos son focal, mucoso, uni-, bi- y plurisegmentario.

• Inicio rápido.

• Unilateral.

• La distribución puede coincidir aproximadamente con un dermatoma.

• Implica la despigmentación del folículo piloso.

Vitíligo mixto (VSB + VS)B

Esto es raro.

Sin clasificar

Esta categoría permite un periodo de tiempo de observación, tras el cual puede hacerse una clasificación definitiva.

Síntomas del vitíligo^{6 7}

La enfermedad puede aparecer a cualquier edad, pero lo más frecuente es que se manifieste antes de los 20 años. En algunos casos puede haber picor al aparecer nuevas lesiones, pero en la mayoría de los casos el vitíligo es asintomático. Sin embargo, puede tener un enorme impacto psicosocial, que no debe subestimarse.^{5 8} También conlleva el riesgo de enfermedad autoinmune asociada.

Vitíligo en los párpados

Por Maria Sieglinda von Nudeldorf, CC BY-SA 4.0vía Wikimedia Commons

• Las manchas de vitíligo suelen ser zonas de blancura claramente delimitadas. Son especialmente evidentes si la piel circundante es oscura. Como no se broncean con la luz solar, se hacen más evidentes tras la exposición. Además, debido a la pérdida de melanina, también son más susceptibles a las quemaduras solares.

• Las lesiones son planas y no escamosas. Suelen ser bilaterales y simétricas.

• Al principio hay unas pocas lesiones claramente definidas que pueden ser ligeramente más oscuras alrededor del perímetro. Aumentan en tamaño y número, volviéndose confluentes y puede ser difícil, si son extensas, decidir si se trata de una persona de piel oscura con manchas pálidas o de una persona de piel clara con manchas pigmentadas.

• Puede afectar a cualquier parte del cuerpo. Lo más frecuente es encontrarla en los dedos y las muñecas, el cuello, los pezones, el ombligo y los genitales, así como en la piel que rodea los ojos y la boca. También puede aparecer en pliegues corporales como la ingle y las axilas, y en zonas con lesiones cutáneas. Cuando el vitíligo aparece en zonas de lesiones o fricción, se conoce como fenómeno de Köbner.

• El pelo puede ser blanco o gris. Suele aparecer en parches en el cuero cabelludo, pero puede ser generalizada. También puede afectar al resto del vello corporal, incluidas cejas y pestañas, vello púbico y axilar. Esto se denomina leucotriquia.

• La retina también puede verse afectada.

• Entre las variantes se incluye el vitíligo tricrómico en el que existe una zona de despigmentación parcial, así como la piel despigmentada y normal, de modo que hay tres colores. Puede existir vitíligo inflamatorio marginal en el que se produce una periferia roja elevada al inicio o hasta un año después. El vitíligo azul puede presentarse con hiperpigmentación postinflamatoria que deriva en vitíligo.

Investigaciones

• El diagnóstico suele hacerse clínicamente.

• Comprobar si hay indicios de enfermedades asociadas como diabetes, anemia perniciosa, enfermedad tiroidea y enfermedad de Addison. Considerar análisis de sangre para función tiroidea y autoanticuerpos tiroideos.

• La luz de Wood puede ser útil para descartar infecciones fúngicas superficiales que son fluorescentes a la luz ultravioleta. No todas las infecciones fúngicas son fluorescentes y el color con el que lo son también varía. Si se proyecta una luz de Wood sobre zonas despigmentadas, el margen exacto se ve más fácilmente en la piel clara y las lesiones aparecen de un blanco azulado brillante.

• Evaluar el impacto en la calidad de vida.

Diagnóstico diferencial⁶

• Tiña versicolor. Las lesiones son secas y ligeramente escamosas al rascarse.

• Piebaldismo. Enfermedad genética poco frecuente. Suele presentar un antepecho blanco, que puede estar presente al nacer.

• Hipomelanosis guttata idiopática. Numerosas máculas blancas pequeñas (de 1-5 mm) se distribuyen simétricamente por el tronco, los brazos y las piernas. Las lesiones tienen bordes bien definidos y marcas cutáneas normales. Tiene un aspecto diferente bajo la luz de Wood.

• Uso de esteroides tópicos potentes u otros tipos de cicatrización.

• Esclerosis tuberosa.

• Hipopigmentación postinflamatoria, tras afecciones inflamatorias de la piel como el eccema.

• Pitiriasis alba. Puede tratarse de un tipo de eczema o de una reacción inflamatoria tras un eczema leve.

• Lepra, especialmente la variedad tuberculoide.

• Halo naevus.

• Liquen escleroso y atrófico. Manchas blancas pruriginosas en el perineo con mayor frecuencia.

• Melasma (cloasma). Hiperpigmentación de la cara en mujeres embarazadas o que toman la píldora anticonceptiva oral combinada.

• Albinismo. Falta generalizada de pigmento, incluidos los ojos, presente desde el nacimiento.

• Morfea. Engrosamiento localizado de la dermis por exceso de colágeno.

Tratamiento del vitíligo^{6 9}

La variedad de tratamientos disponibles sugiere que ninguno es totalmente satisfactorio. La respuesta es muy variable entre pacientes. Una revisión Cochrane de 2015 concluyó que no era posible establecer cuál era el mejor tratamiento para el vitíligo y que se necesitan más estudios.⁵

Medidas generales⁷

• Protéjase contra la exposición al sol, ya que las manchas blancas sólo pueden quemar y no broncear. Aconsejar sobre el uso de ropa protectora, evitar el sol en las horas de mayor insolación, evitar el uso de camas solares y utilizar protectores solares de factor elevado. Los protectores solares de factor elevado pueden recetarse en el SNS si están avalados por la ACBS. Desde un punto de vista más cosmético, el bronceado de la piel normal hace más evidentes las manchas de vitíligo.

• Minimizar las lesiones cutáneas, ya que aumenta la probabilidad de que aparezcan nuevas manchas blancas en las zonas de piel lesionada.

• Controlar otras enfermedades autoinmunes en adultos con VSB. Busque síntomas de diabetes, anemia perniciosa, enfermedad de Addison y enfermedad tiroidea. Aconsejar a las personas con vitíligo que informen de los síntomas de estas enfermedades. Deben realizarse análisis de sangre de la función tiroidea y de los autoanticuerpos tiroideos en el momento del diagnóstico y, a partir de entonces, una vez al año.

• Evaluar el impacto en la calidad de vida y la presencia de problemas psicosociales.

Se sabe que el tratamiento específico es más eficaz si se inicia pronto, cuando la zona afectada es pequeña, y en la infancia.

Si los niveles de vitamina D son reducidos o deficientes, sobre todo teniendo en cuenta la recomendación de reducir la exposición al sol, se aconseja administrar suplementos de vitamina D3 y aumentar la ingesta de alimentos ricos en vitamina D. Véase también el artículo sobre la carencia de vitamina D.

Opciones de camuflaje

Consulte Cambio de caras.¹⁰ Esto proporciona educación al paciente y asesoramiento a los médicos de cabecera sobre la crema adecuada que deben prescribir.

Las cremas y polvos cubrientes de alta pigmentación están disponibles en una gama de tonos y colores que pueden adaptarse al tono de piel de la persona. Son resistentes al agua y fáciles de aplicar en la cara y en cualquier parte del cuerpo después del entrenamiento. Pueden permanecer en la cara entre 12 y 18 horas, y en el cuerpo hasta 4 días. Los productos de camuflaje Covermark® classic foundation and finishing powder, Dermacolor® cream and fixing powder, Keromask® masking cream and finishing powder, y Veil® cover cream and finishing powder están disponibles en distintos tonos y pueden recetarse en el SNS (clasificados como "sustancias límite" y la receta debe llevar la mención "ACBS").

Otras opciones son los autobronceadores, que proporcionan un color duradero durante varios días. La micropigmentación cosmética y el tatuaje son una opción más permanente, por ejemplo para labios o pezones despigmentados, aunque debe considerarse con precaución debido al curso impredecible del vitíligo.

Corticosteroides tópicos

• Tienen un efecto antiinflamatorio e inmunomodulador.

• Pueden utilizarse en niños y adultos con vitíligo no segmentario limitado (menos del 10% de la superficie corporal) durante un máximo de dos meses. Los corticoesteroides tópicos no deben aplicarse en la cara y no deben utilizarse en mujeres embarazadas.

• Utilizar un corticosteroide tópico potente, como mometasona o valerato de betametasona al 0,1%, aplicado una vez al día. Interrumpir al cabo de un mes si la respuesta es buena.

Inhibidores tópicos de la calcineurina

• Cremas de tacrolimus y pimecrolimus.

• Pueden utilizarse en adultos y niños.

• Se utilizan para las zonas de vitíligo de la cabeza y el cuello.

• Su uso inicial es de seis meses, pero pueden utilizarse durante más tiempo si son eficaces. Tienen un perfil de seguridad mejor que los corticosteroides tópicos.

Fototerapias

• Fototerapia ultravioleta B de banda estrecha (NB-UVB):
  

  • Eficaz en la VSB generalizada.

  • Eficaz en combinación con inhibidores tópicos de la calcineurina.

  • El tratamiento corporal total se recomienda para lesiones de más del 15-20% de la superficie corporal.

  • Se utiliza en niños y adultos con vitíligo generalizado o localizado que no puede tratarse con tópicos o que tiene un impacto significativo en la calidad de vida.

• PUVA (psoraleno más radiación UVA):
  

  • Psoraleno oral o tópico seguido de exposición a luz UV de onda larga durante unos minutos.

  • Es más eficaz en la cara y el tronco.

  • El tratamiento se realiza dos veces por semana durante un máximo de dos años.

Corticosteroides orales y otros inmunosupresores

• Algunos estudios muestran beneficios en el vitíligo de rápida propagación para detener su avance.

• En general, los efectos secundarios y los riesgos superan a los beneficios y no se utilizan habitualmente.

Tratamientos quirúrgicos

• La capa superior de la piel con vitíligo se elimina mediante afeitado, dermoabrasión o láser y se sustituye por piel pigmentada.

• Para zonas en las que no se hayan producido lesiones nuevas ni propagación de lesiones en los 12 meses anteriores, ni fenómeno de Köbner (lesiones cutáneas en líneas de traumatismo).

Las opciones de tratamiento quirúrgico incluyen:

• Trasplante de células de melanocitos-queratinocitos no cultivados.

• Injertos en sacabocados.

• Injertos de ampolla.

• Injertos de piel dividida.

Terapia de despigmentación

• Es una opción para las personas de piel oscura, que tienen grandes zonas de piel afectadas.

• La piel normal se trata para despigmentarla, de modo que toda la piel sea del mismo color.

• Se aplica una crema de éster etílico de monobenzona.

• El tratamiento tarda entre 1 y 4 meses en hacer efecto.

• Suele ser permanente.

Tratamiento en Atención Primaria⁶

• Medidas generales como las anteriores.

• Considerar y discutir la opción de no tratamiento cuando proceda.

• En su caso, recetar cremas solares de alto factor de protección y cremas de camuflaje.

• Remisión al servicio de camuflaje Changing Faces.¹⁰

• Dar información sobre la Sociedad del Vitíligo para obtener apoyo.¹¹

• Considere el tratamiento con un corticosteroide tópico si:
  

  • La VSB es localizada o limitada.

  • La zona facial no está afectada.

  • La paciente no está embarazada.

  • Se aceptan los riesgos.

  • La ausencia de tratamiento no es una opción.

  • El paciente es un adulto.

Indicaciones para la derivación

Considere la posibilidad de derivarle a un dermatólogo si:

• La enfermedad progresa rápidamente.

• El diagnóstico es incierto.

• La persona tiene vitíligo segmentario.

• La cara está afectada.

• Un niño.

• Embarazada.

• Afecta a grandes zonas del cuerpo (más del 10% de la superficie corporal).

• La persona está especialmente angustiada por la enfermedad.

• Existen contraindicaciones o efectos adversos del tratamiento con corticosteroides tópicos.

• El tratamiento inicial en atención primaria no ha tenido éxito.

Considere la posibilidad de derivar al paciente a un servicio local de camuflaje cutáneo (que puede estar disponible a través del servicio local de dermatología). Aconsejar la autoderivación a la organización benéfica Changing Faces, que ofrece formación por parte de profesionales del camuflaje cutáneo sobre el uso y la aplicación de cremas y polvos cosméticos de camuflaje (véase el enlace en Referencias más abajo).