Liquen escleroso

Sinónimos: liquen escleroso y atrófico, balanitis xerótica obliterante, liquen albus, enfermedad de la mancha blanca, enfermedad de Csillag, craurosis vulvar.

¿Qué es el liquen escleroso?

El liquen escleroso (LS) es una dermatosis inflamatoria crónica que suele afectar a la piel de la región anogenital en las mujeres, y al glande y el prepucio en los hombres. En los hombres se denominaba anteriormente balanitis xerótica obliterante (BXO) y en las mujeres liquen escleroso y atrófico, términos que ya no se utilizan.¹ Es menos frecuente en las zonas extragenitales. No causa ninguna enfermedad sistémica fuera de la piel.

Causas del liquen escleroso (etiología)¹²

Se desconoce la causa:

• Muchos hallazgos obtenidos en los últimos años apuntan cada vez más hacia una enfermedad inducida por la autoinmunidad en pacientes genéticamente predispuestos y más lejos de un impacto importante de los factores hormonales.³

• Existe una asociación con otras enfermedades autoinmunes, en particular la enfermedad tiroidea, en las mujeres pero no en los hombres.

• Hay antecedentes familiares positivos en el 10-12% de los afectados.

• En los hombres existe una asociación con el aumento del IMC, la enfermedad coronaria, la diabetes y el tabaquismo.

• Las infecciones previas pueden desempeñar un papel provocador.

• El papel de la infección por Borrelia sigue siendo controvertido. No existen pruebas de una relación en pacientes del Reino Unido y los Estados Unidos.

• Los traumatismos y un entorno húmedo oclusivo pueden actuar como factores precipitantes. El liquen escleroso rara vez aparece en varones circuncidados al nacer, lo que sugiere que el entorno húmedo bajo el prepucio puede predisponer. La aparición en heridas quirúrgicas y tras radioterapia o quemaduras solares sugiere que el traumatismo puede ser un precipitante.

¿Es frecuente el liquen escleroso? (Epidemiología)¹

La verdadera incidencia de la leucosis linfocítica es desconocida y probablemente esté infravalorada. La incidencia es mayor en las mujeres que en los hombres. Se cree que hay una prevalencia de alrededor del 3% de las mujeres adultas y del 0,07% de los hombres. La incidencia en niños con fimosis puede llegar al 100%, aunque los intervalos registrados oscilan entre el 12 y el 100%. La afección es extragenital en alrededor del 6%.³

En las mujeres hay dos picos de incidencia: en niñas prepúberes y en mujeres posmenopáusicas. En los varones se da en chicos jóvenes y en hombres adultos.

Síntomas del liquen escleroso (presentación)¹

Las lesiones son manchas blancas engrosadas (pápulas y placas de color blanco porcelana). Pueden evolucionar a manchas blancas arrugadas (como el papel de fumar). Las lesiones activas pueden presentar áreas de equimosis, hiperqueratosis o bullas.

Liquen escleroso

Mikael Häggström, CC0, vía Wikimedia Commons

En DermNet NZ hay disponibles más imágenes de LS en varones y mujeres, así como imágenes de LS extragenitales.⁴

Mujeres
Síntomas:

• Picor: puede ser intenso y perturbar el sueño, ya que suele empeorar por la noche. Suele ser el primer síntoma.

• Si hay fisuras o erosiones, puede aparecer dolor, lo que provoca dispareunia.

• Las lesiones perianales son frecuentes y pueden causar estreñimiento.

• Puede ser asintomática y detectada incidentalmente.

Señales:

• Lesiones blancas como las anteriores. Pueden ser parcheadas o en forma de ocho alrededor de la vulva y el ano.⁵

• La cicatrización destructiva puede causar la contracción de los labios y el estrechamiento del introito, o el clítoris puede quedar oculto por adherencias. No se produce afectación genital; la vagina y el cuello uterino siempre están a salvo.

• Las lesiones perianales se producen en alrededor del 30% de los casos.

• En las niñas, los signos pueden confundirse con abusos sexuales, ya que a menudo se producen equimosis que pueden ser muy llamativas.

Hombres
Las lesiones suelen aparecer en el prepucio, el glande y el surco coronal.

Síntomas:

• Dolor, ampollas hemorrágicas.

• El picor no suele ser un síntoma común en los hombres.

• Dispareunia, erecciones dolorosas debidas a la fimosis.

• Si hay cicatrización meatal, chorro urinario escaso o disuria. Puede haber abombamiento al orinar si hay fimosis.

Señales:

• Manchas blancas en el glande o el prepucio.

• Vesículas hemorrágicas o púrpura.

• En raras ocasiones, ampollas o úlceras.

• Si se ha producido cicatrización: fimosis, desgaste del prepucio, estrechamiento/engrosamiento del meato. Puede producirse balanitis.

• La afectación perianal es poco frecuente (o nunca).

• Puede ser asintomática.

Lugares extragenitales

• El LS en otras partes es mucho menos frecuente; se da con mayor frecuencia en la parte superior del tronco, las axilas, las nalgas y la parte lateral de los muslos.

• Más raramente se localizan en la cara, el cuero cabelludo, las manos, los pies y las uñas.

• Las lesiones orales son extremadamente raras, pero pueden afectar a zonas donde hay epitelio escamoso estratificado cornificado, como la lengua, la encía y el paladar duro.

Diagnóstico del liquen escleroso (investigaciones)¹⁵

El diagnóstico suele realizarse clínicamente. En atención primaria, si el clínico no está seguro de la identificación y el tratamiento, debe remitirse a un colega de atención primaria con un interés especial o a atención secundaria (normalmente una clínica especializada en dermatología vulvar o una clínica de urología en los hombres). Las lesiones deben estar bien documentadas a efectos de seguimiento, idealmente con diagramas o fotografías. Otras investigaciones pueden incluir:

• Biopsia:
  

  • Sólo está indicado cuando existe incertidumbre diagnóstica o sospecha de malignidad.

  • Debe considerarse cuando la presentación es atípica - por ejemplo, en mujeres adultas jóvenes, en lesiones extragenitales o lesiones pigmentadas.

  • No siempre es práctico, por ejemplo, en niños. Puede ser preferible iniciar el tratamiento y controlar la respuesta.

  • Es esencial si las lesiones no responden a un tratamiento adecuado.

• No se requieren frotis de forma rutinaria, pero pueden ser necesarios en casos en los que exista enfermedad erosiva para excluir infecciones como la candidiasis o el herpes simple.

• Análisis de sangre: la evidencia y las directrices actuales aconsejan que un cribado de autoanticuerpos para buscar una enfermedad autoinmune asociada sólo es útil si existen características clínicas que sugieran un trastorno autoinmune. Considere la posibilidad de realizar un cribado de autoinmunidad y pruebas de la función tiroidea si hay síntomas. No hay pruebas que apoyen la realización de pruebas de detección de autoanticuerpos sin una indicación clínica.

Diagnóstico diferencial

• En los niños, los signos pueden parecerse a los del abuso sexual infantil. Nótese que el diagnóstico de LS no excluye automáticamente el abuso sexual. De hecho, el trauma relacionado con el abuso sexual puede ser potencialmente un desencadenante en algunos casos.

• Otras afecciones cutáneas, genitales o de las mucosas, por ejemplo:
  

  • Vitíligo.

  • Infección por cándida.

  • Esclerodermia localizada (morfea).

  • Liquen plano.

  • Leucoplasia.

  • Neoplasia intraepitelial vulvar.

  • Enfermedad de Bowen (carcinoma de células escamosas in situ (SCCIS); si es en el pene, se trata de eritroplasia de Queyrat).

  • Enfermedad de injerto contra huésped.

Tratamiento del liquen escleroso¹⁵

¿Dónde se debe tratar y hacer el seguimiento de los pacientes?

• El LS puede ser tratado por un médico de cabecera, un dermatólogo o un ginecólogo, en función de la experiencia y los protocolos locales. Puede ser necesaria la derivación para confirmar el diagnóstico.

• Puede ser necesario el consejo de un especialista sobre el tratamiento, por ejemplo, si una mujer no parece responder al tratamiento. Los hombres con síntomas urinarios deben ser remitidos a un urólogo. Las clínicas vulvares y las clínicas de urología tienen un papel que desempeñar, sobre todo si hay complicaciones.

• Es necesario un seguimiento a largo plazo de las mujeres con SL, en particular de las pacientes que reciben corticoides a largo plazo y con SL mal controlada.

• Los pacientes que responden bien al tratamiento y sólo necesitan pequeñas cantidades de corticoides tópicos deben ser revisados anualmente - esto puede ser en atención primaria. Dar a los pacientes instrucciones claras para que informen inmediatamente de cualquier bulto nuevo persistente, cambios en la piel, erosiones o úlceras.

LS anogenital femenino

La evidencia actual demuestra la eficacia del propionato de clobetasol, el furoato de mometasona y el pimecrolimus en el tratamiento del liquen escleroso genital.⁶ Se ha demostrado que el clobetasol es más eficaz que el pimecrolimus.⁷⁸

El tratamiento habitual es un ciclo reductor de propionato de clobetasol al 0,05%:

• La pauta habitual es la siguiente: una vez al día (por la noche) durante un mes, noches alternas durante un mes y, a continuación, dos veces por semana durante un mes, con revisión a los tres meses.

• Si los síntomas del paciente reaparecen durante la reducción del tratamiento, vuelva a subir a la frecuencia que fue eficaz.

• Aconsejar el uso de media unidad de la yema del dedo. Un tubo de 30 g de propionato de clobetasol debería durar 12 semanas; después, el paciente debería ser revisado.

• Si el tratamiento ha tenido éxito, la hiperqueratosis, las equimosis, las fisuras y las erosiones deberían haberse resuelto, pero la atrofia y el cambio de color permanecen.

• Puede ser necesario un tratamiento de mantenimiento con el uso de esteroides muy potentes.

• Las bases de pomada son menos alergénicas, pero la elección de la base dependerá de las preferencias del paciente.

• La triamcinolona intralesional puede utilizarse en entornos especializados para aquellos que han sido resistentes al tratamiento inicial con corticoides, tras una biopsia.

• Debe facilitarse a los pacientes información detallada que incluya información sobre el uso de corticoides tópicos.

Aunque algunos estudios han demostrado algunos beneficios del tacrolimus y el pimecrolimus tópicos (no autorizados), no se ha establecido la seguridad a largo plazo de estos fármacos y existe la preocupación de que aumente el riesgo de malignidad con su uso en esta afección, que ya tiene un potencial premaligno. Por lo tanto, estos medicamentos no deben utilizarse como tratamiento de primera línea. Su uso no se recomienda en ningún momento en las directrices actuales de la Asociación Británica de Dermatólogos.

NB: no deben utilizarse cremas de estrógenos o testosterona para tratar el LS. La testosterona no es mejor que la vaselina y puede tener efectos adversos. No debe utilizarse en niños.

LS anogenital masculino

• Utilizar corticoides tópicos ultrapotentes (propionato de clobetasol al 0,05%) aplicados una vez al día hasta la remisión, reduciéndolos después gradualmente.

• Puede ser necesario repetir el tratamiento si se produce una recaída o un uso intermitente (por ejemplo, una vez a la semana) para mantener la remisión.

• De nuevo, la triamcinolona intralesional puede utilizarse en caso de fracaso del tratamiento, una vez realizada la biopsia.

• Se recomienda considerar la circuncisión si hay fimosis y no ha habido respuesta al tratamiento con esteroides después de 1-3 meses.

Otros tratamientos para el LS anogenital

• Tratar cualquier infección secundaria.

• Consejos a los pacientes:
  

  • Lávese con emolientes suaves, por ejemplo, crema acuosa; evite los irritantes tópicos y la ropa ajustada; utilice lubricantes si es necesario; facilite información sobre grupos de apoyo.

  • Advertir a los pacientes que busquen atención médica si hay posibles signos de malignidad, es decir, si la zona desarrolla un bulto persistente, un cambio en la textura de la piel (como engrosamiento) o una úlcera/erosión que no cicatriza.

  • Si procede, indique qué cremas o pomadas pueden utilizarse con preservativos.

• Si hay un aparente fracaso del tratamiento, considere:
  

  • Cumplimiento: por ejemplo, los pacientes pueden sentirse disuadidos por las advertencias sobre los efectos secundarios de los preparados con corticoides; los pacientes de edad avanzada pueden tener dificultades para aplicarse las cremas.

  • Si el diagnóstico es correcto. Puede haber un problema adicional, como una infección o una alergia al preparado.

  • Si existe alguna complicación. (Véase "Complicaciones y su tratamiento", más adelante).

LS extragenitales

Las opciones utilizadas incluyen esteroides tópicos potentes, acitretina, metotrexato y fototerapia UVA-1. También se han utilizado con éxito la escisión por afeitado y el láser_de CO2, que tratan los síntomas y el aspecto.

Pacientes asintomáticos

Se recomienda el tratamiento si los pacientes presentan rasgos de enfermedad activa, como equimosis, hiperqueratosis o atrofia progresiva.

Complicaciones del liquen escleroso¹

• Cicatrización:
  

  • Esto es frecuente y puede causar síntomas urinarios o disfunción sexual.

  • Puede requerir cirugía, por ejemplo, circuncisión, dilatación del meato o cirugía vulvar. La fusión labial puede causar dispareunia o dificultades urinarias.

  • La afectación uretral se produce en el 20% de los hombres y puede causar estenosis uretral.

  • Los procedimientos más recomendados para el tratamiento de las estenosis uretrales por LS en los hombres son las reparaciones en una fase o en fases mediante injertos de mucosa oral.⁹.

• Estreñimiento debido a fisuras perianales - prescribir laxantes suavizantes.

• Carcinoma de células escamosas (CCE):
  

  • Existe un pequeño riesgo de CCE de vulva (3,5-5% de riesgo a lo largo de la vida). Sin embargo, alrededor del 60% de los casos de CCE vulvar surgen en un contexto de LS.

  • Se ha estimado que alrededor del 4-5% de los hombres con SL desarrollarán CCE del pene. Sin embargo, no está claro si el LS provoca por sí mismo el desarrollo de CCE o si se debe a una infección coexistente con el virus del papiloma humano.

  • Se recomienda un seguimiento a largo plazo.

  • Advertir a los pacientes sobre los signos de malignidad y biopsiar cualquier lesión sospechosa.

  • No parece que las lesiones extragenitales aumenten el riesgo de malignidad.

• Disestesia:
  

  • La vulvodinia o disestesia peneana puede producirse tras afecciones inflamatorias de los genitales. Se trata de un dolor de tipo neuropático que no responde al tratamiento con corticoides.

  • Pueden administrarse anestésicos locales tópicos (p. ej., pomada de lidocaína al 5%) a las personas con vestibulodinia y vulvodinia o disestesia peneana.

• Desarrollo de un pseudoquiste de clítoris. Esto ocurre debido a la acumulación de residuos bajo las adherencias del clítoris. Consulte a un ginecólogo si hay dolor o infecciones recurrentes.

• Disfunción sexual. Tenga en cuenta que esto puede ser una complicación y puede tener un impacto significativo en la calidad de vida; ofrezca derivación.

Pronóstico²³

En la mayoría de las mujeres es una enfermedad crónica, aunque el control de los síntomas suele dar buenos resultados. En los hombres hay más posibilidades de remisión o curación. La cicatrización no es reversible con tratamiento farmacológico.

• La remisión de los síntomas puede lograrse en el 98% de las mujeres cumplidoras y en el 75% de las no cumplidoras mediante el uso de esteroides tópicos potentes.

• En los varones, sobre todo en los más jóvenes, un tratamiento con esteroides puede evitar la necesidad de circuncisión.

• La mayoría de los hombres se curan mediante tratamiento tópico con esteroides ultrapotentes (50-60%) o mediante circuncisión (>75%).¹⁰

• Sin embargo, en algunos casos el LS reaparece. Los casos más complejos pueden ser un síndrome de superposición con el liquen plano, y pueden ser más difíciles de tratar.

• El 75% de las niñas que desarrollan LS en la prepubertad seguirán necesitando tratamiento de mantenimiento después de la menarquia.

• El riesgo de CCE a lo largo de la vida se sitúa en torno al 4-5% tanto en hombres como en mujeres.

• Las lesiones extragenitales tienen menos probabilidades de ser crónicas y más posibilidades de curación.