Liquen plano

¿Qué es el liquen plano?

El liquen plano (LP) es una erupción papular pruriginosa caracterizada por su color violáceo y su forma poligonal, a veces con una fina escama. Suele aparecer en las superficies flexoras de las extremidades superiores, los genitales y las mucosas. Se desconoce la causa del liquen plano, pero lo más probable es que se trate de una enfermedad inmunológica mediada por células T. El antígeno implicado sigue sin identificarse. El antígeno implicado sigue sin identificarse.¹

¿Cuál es la frecuencia del liquen plano? (Epidemiología)

• El LP cutáneo tiene una prevalencia aproximada del 0,2% al 1% de los adultos en todo el mundo, pero el LP oral es más frecuente y se ha descrito en el 1% al 4% de la población.²

• Puede aparecer a cualquier edad, pero es más frecuente en la mediana edad.

• La mayoría de los estudios indican una proporción hombre:mujer de 1:1,5.

• Puede precipitarse por un traumatismo (fenómeno de Köbner).

• Mediada inmunológicamente (quizás desencadenada por un virus) y puede darse en familias.

• Asociada a cirrosis biliar primaria.³y tanto la hepatitis B como la hepatitis C (estos pacientes tienen el doble de probabilidades de padecer LP).⁴

Síntomas del liquen plano (presentación)

• La aparición suele ser aguda y afecta a las superficies flexoras de las muñecas, los antebrazos y las piernas.

• La lesión típica es una pápula de 2-5 mm de color rojo o violáceo, brillante, con vetas blancas ("estrías de Wickham"), que pica intensamente.

  Liquen plano

  

  James Heilman, MD, CC BY-SA 3.0, vía Wikimedia Commons

• Ocasionalmente se producen ampollas.

• A medida que las pápulas desaparecen, pueden ser sustituidas por una decoloración marrón (especialmente en las personas de piel oscura). Las lesiones pueden aparecer en cualquier parte de la superficie corporal, pero son más frecuentes en la parte anterior de las muñecas, los flexores de los antebrazos, los genitales, la región lumbar y los tobillos y las espinillas (donde las lesiones suelen ser hipertróficas, a menudo muy pruriginosas y pueden ulcerarse).

• En las palmas de las manos y las plantas de los pies, las pápulas son firmes y amarillas.

• Las membranas mucosas suelen verse afectadas:
  

  • Clásicamente, lesiones blancas ligeramente sobreelevadas de aspecto trabecular y en encaje en la cara interna de las mejillas.
    

    Liquen plano oral

    

    Departamento de Dermatología, Clínica Mayo, Rochester, Minnesota, CC BY 3.0, vía Wikimedia Commons

  • Las lesiones de las mucosas suelen ser asintomáticas, pero pueden ser muy dolorosas y difíciles de tratar. El liquen plano oral puede causar sensibilidad al calor. También existe una asociación con los empastes de mercurio.⁵

  • También pueden encontrarse lesiones en los genitales, el ano, la laringe y, muy raramente, en la membrana timpánica o el esófago (donde puede presentarse como disfagia y causar estenosis benignas).

• Las uñas se ven afectadas hasta en un 10% de los pacientes: pueden producirse líneas longitudinales y depresiones lineales de la lámina ungueal, distrofia grave y destrucción completa del lecho ungueal.

• El cuero cabelludo no suele sufrir daños, pero el liquen plano que afecta al cuero cabelludo puede causar alopecia cicatricial permanente.

Variaciones del liquen plano

Además de la forma clásica, pueden darse las siguientes:

• Liquen plano hipertrófico: provoca lesiones muy pruriginosas, que suelen aparecer en las superficies extensoras de las extremidades, especialmente en los tobillos. Pueden durar mucho tiempo y dejar cicatrices residuales y pigmentación.

• Liquen plano atrófico: se presentan unas pocas lesiones que a menudo son lesiones anulares o hipertróficas que se resuelven.

• Liquen plano erosivo/ulcerativo: se encuentra en las superficies mucosas y se desarrolla a partir de lugares en los que previamente se desarrolló liquen plano.

• Liquen plano folicular: también conocido como liquen plano pilar. Presenta pápulas queratósicas que pueden fusionarse en placas. Es más frecuente en mujeres que en hombres y suele afectar a las mucosas y las uñas. A veces se desarrolla una alopecia cicatricial.

• Liquen plano anular: las lesiones puramente anulares son raras. Pueden aparecer pápulas con un centro atrófico en los genitales masculinos o en la mucosa bucal.

• Liquen plano vesicular y bulloso: suele desarrollarse a partir de zonas de liquen plano ya existentes. Las zonas más frecuentes son las extremidades inferiores y la boca. En raras ocasiones, puede desarrollarse una combinación de liquen plano y penfigoide ampolloso, denominada liquen plano penfigoide.

• Liquen plano actínico: se observa en regiones subtropicales como África, Oriente Próximo y la India. El aspecto típico es el de manchas numulares con un centro hiperpigmentado rodeado de una zona hipopigmentada. La afección es ligeramente pruriginosa y suele afectar a las uñas, el cuero cabelludo, las mucosas y las zonas cubiertas.

• Liquen plano pigmentoso: afecta con mayor frecuencia a las pieles más oscuras, como las de las personas procedentes de Latinoamérica o Asia. Se parece a otra afección llamada eritema discromicum perstans (dermatosis cenicienta) y algunas autoridades sostienen que se trata efectivamente de la misma afección. Es relativamente rara.

Diagnóstico del liquen plano

Por lo general, el liquen plano puede diagnosticarse clínicamente y no suele ser necesaria la histología. La biopsia cutánea es característica:

• Existe un patrón en "dientes de sierra" de hiperplasia epidérmica y alteración vacuolar de la capa basal de la epidermis junto con un intenso infiltrado linfohistiocítico en banda dérmica superior (principalmente células T).

• Inicialmente se desarrolla alrededor de los vasos sanguíneos en la unión dérmica/epidérmica y altera la capa epidérmica basal.

• Hay un número reducido de melanocitos en esta región y zonas focales con una capa granular más gruesa e infiltrado (las "estrías de Wickham").

• La inmunofluorescencia directa muestra depósitos globulares de IgM (ocasionalmente IgG e IgA).

Diagnóstico diferencial

• Erupción medicamentosa (liquenoide) - por ejemplo, tiazidas, antimaláricos, oro.

• Eczema.

• Psoriasis.

• Candidiasis.

• Reacción cutánea del injerto contra el huésped.

• Lupus eritematoso discoide.

• Granuloma anular.

• Liquen amiloidosis.

• Leucoplasia.

• Liquen escleroso.

• Pénfigo.

• Linfoma pleomórfico (de células pequeñas) de células T.

• Sarcoidosis.

• Carcinoma basocelular.

• Toxoplasmosis.

Tratamiento del liquen plano⁶⁷

• El tratamiento no siempre es necesario. El liquen plano cutáneo puede resolverse espontáneamente en un año, aunque el liquen plano mucoso puede ser más persistente y resistente al tratamiento.

• Si se sospecha que la causa son los fármacos, deben suspenderse.

• Tratamiento sintomático del prurito: por ejemplo, esteroides tópicos moderadamente potentes (las inyecciones intralesionales de esteroides pueden ser beneficiosas para los pacientes con prurito grave y persistente) y antihistamínicos sedantes.

• Los tratamientos locales para la enfermedad cutánea o mucosa sintomática incluyen:

  • Corticosteroides tópicos potentes (incluida la cinta impregnada de esteroides).

  • Inhibidores tópicos de la calcineurina, pomada de tacrolimus y crema de pimecrolimus.

  • Retinoides tópicos.

  • Inyecciones intralesionales de esteroides.

• El tratamiento sistémico del liquen plano generalizado o de la enfermedad local grave suele incluir un ciclo de 1 a 3 meses de corticoides sistémicos (p. ej., prednisolona), junto con otro tratamiento, que puede ser uno de los siguientes:

  • Acitretina.

  • Hidroxicloroquina.

  • Metotrexato.

  • Azatioprina.

  • Micofenolato mofetilo.

  • Fototerapia. En el liquen plano actínico, debe evitarse la fototerapia porque las lesiones suelen desencadenarse por la exposición al sol. La protección solar, incluido el uso de protector solar, es un componente esencial del tratamiento.

• Se han descrito casos de éxito anecdótico con ciclos prolongados de antibióticos, como metronidazol, sulfasalazina, antifúngicos (como griseofulvina) e inhibidores de JAK.

• El tratamiento con psoraleno combinado con radiación ultravioleta A (PUVA) se ha utilizado para reducir el prurito y ayudar a eliminar el liquen plano.⁸⁹

Complicaciones del liquen plano

• Las personas con liquen plano oral tienen un riesgo del 1,1% de desarrollar un carcinoma oral de células escamosas (CCEO); por lo tanto, se recomienda un seguimiento periódico de estos pacientes.¹⁰ Se observa una mayor tasa de transformación entre los fumadores, las personas con dependencia del alcohol y los pacientes infectados por el VHC.

• En raras ocasiones, puede desarrollarse un carcinoma asociado a lesiones vulvares en mujeres.¹¹

• Las lesiones hipertróficas pueden dejar hiperpigmentación residual.

Pronóstico

• La resolución espontánea de las lesiones cutáneas suele producirse en 12-24 meses, pero las lesiones hipertróficas pueden durar más tiempo.²

• Las lesiones orales suelen tener un curso crónico y progresivo y puede que nunca se resuelvan por completo.

• El grado de prurito tiende a disminuir con el tiempo.