Liquen plano

¿Qué es el liquen plano?

El liquen plano (LP) es una erupción papular pruriginosa caracterizada por su color violáceo y forma poligonal, a veces con una fina escama. Se encuentra con mayor frecuencia en las superficies flexoras de las extremidades superiores, genitales y en las membranas mucosas. La causa del liquen plano es desconocida, pero es muy probable que sea una enfermedad inmunológica mediada por células T. El antígeno involucrado sigue sin identificarse.¹

¿Qué tan común es el liquen plano? (Epidemiología)

• El LP cutáneo tiene una prevalencia de aproximadamente 0.2% a 1% de los adultos en todo el mundo, pero el LP oral es más común y se reporta en el 1% al 4% de la población.²

• Puede ocurrir a cualquier edad, pero es más común en la mediana edad.

• La mayoría de los estudios informan una proporción de hombres:mujeres de 1:1.5.

• Puede ser precipitado por un trauma (fenómeno de Köbner).

• Mediado inmunológicamente (quizás desencadenado por un virus) y puede ocurrir en familias.

• Associated with cirrosis biliar primaria.³and both hepatitis B y hepatitis C (these patients are twice as likely to have LP).⁴

Síntomas del liquen plano (presentación)

• El inicio suele ser agudo, afectando las superficies flexoras de las muñecas, antebrazos y piernas.

• La lesión típica es una pápula intensamente pruriginosa de 2-5 mm de color rojo o violeta, brillante y de cima plana con estrías blancas ('estrías de Wickham').

  Liquen plano

  

  © James Heilman, MD, CC BY-SA 3.0, a través de Wikimedia Commons

• Las ampollas ocurren ocasionalmente.

• A medida que las pápulas desaparecen, pueden ser reemplazadas por una decoloración marrón (especialmente en personas de piel oscura). Las lesiones pueden aparecer en cualquier parte de la superficie del cuerpo, pero más comúnmente en la parte frontal de las muñecas, aspectos flexores de los antebrazos, genitales, región lumbar y tobillos y espinillas (donde las lesiones son más comúnmente hipertróficas, frecuentemente muy pruriginosas y pueden ulcerarse).

• En las palmas y plantas, las pápulas son firmes y amarillas.

• Mucous membranes are commonly affected:
  

  • Clásicamente, lesiones blancas ligeramente elevadas con una apariencia trabecular y de encaje en el interior de las mejillas.
    

    Liquen plano oral

    

    © Departamento de Dermatología, Clínica Mayo, Rochester, Minnesota, CC BY 3.0, vía Wikimedia Commons

  • Las lesiones de la mucosa a menudo son asintomáticas, pero pueden ser muy dolorosas y difíciles de tratar. El liquen plano oral puede causar sensibilidad al calor. También hay una asociación con los empastes de mercurio.⁵

  • Las lesiones también pueden encontrarse en los genitales, el ano, la laringe y, muy raramente, en la membrana timpánica o el esófago (donde pueden presentarse como disfagia y causar estenosis benignas).

• Las uñas están involucradas en hasta el 10% de los pacientes: pueden aparecer líneas longitudinales y depresiones lineales en la placa ungueal, distrofia severa y destrucción completa del lecho ungueal.

• The scalp is usually spared but lichen planus affecting the scalp may cause permanent scarring alopecia.

Variaciones del liquen plano

Además de la forma clásica, puede ocurrir lo siguiente:

• Liquen plano hipertrófico - this causes very itchy lesions, usually found on the extensor surfaces of the extremities, especially the ankles. They can last for a long time and leave residual scarring and pigmentation.

• Liquen plano atrófico - a few lesions are present which are often resolving annular or hypertrophic lesions.

• Liquen plano erosivo/ulcerativo - found on mucosal surfaces and develop from sites where lichen planus previously developed.

• Liquen plano folicular - this is also known as lichen planopilaris. Keratotic papules are present that may merge into plaques. The condition is more common in women than in men and often involves mucous membranes and nails. A scarring alopecia sometimes develops.

• Liquen plano anular - purely annular lesions are rare. Papules with an atrophic centre may develop on the male genitalia or the buccal mucosa.

• Liquen plano vesicular y ampolloso - usually these develop from existing areas of lichen planus. The lower limbs and the mouth are the most common areas. Rarely, a combination of lichen planus and bullous pemphigoid can develop, called lichen planus pemphigoides.

• Liquen plano actínico - this is seen in subtropical regions such as Africa, the Middle East and India. The typical appearance is of nummular patches with a hyperpigmented centre surrounded by a hypopigmented area. The condition is mildly itchy and often spares the nails, scalp, mucous membranes and covered areas.

• Lichen planus pigmentosus - more commonly affects darker skin - eg, people from Latin America or Asia are commonly affected. It resembles another condition called erythema dyschromicum perstans (ashy dermatosis) and some authorities maintain that it is indeed the same condition. It is relatively rare.

Diagnóstico del liquen plano

El liquen plano generalmente puede diagnosticarse clínicamente y no suele requerirse histología. La biopsia de piel es característica:

• Hay un patrón de 'diente de sierra' de hiperplasia epidérmica y alteración vacuolar de la capa basal de la epidermis junto con un intenso infiltrado linfocítico-histiocítico en banda en la parte superior de la dermis (principalmente células T).

• Esto inicialmente se desarrolla alrededor de los vasos sanguíneos en la unión dermoepidérmica y altera la capa basal de la epidermis.

• Hay un número reducido de melanocitos en esta región y áreas focales con una capa granular más gruesa e infiltrado (las 'estrías de Wickham').

• Direct immunofluorescence shows globular deposits of IgM (occasionally IgG and IgA).

Diagnóstico diferencial

• Erupción medicamentosa (lichenoid) - eg, thiazides, antimalarials, gold.

• Éczema.

• Psoriasis.

• Candidiasis.

• Cutaneous reacción injerto contra huésped.

• Lupus eritematoso discoide.

• Granuloma anular.

• Lichen amiloidosis.

• Leucoplasia.

• Lichen sclerosus.

• Pénfigo.

• Linfoma de células T pleomórfico (de células pequeñas).

• Sarcoidosis.

• Carcinoma de células basales.

• Toxoplasmosis.

Manejo del liquen plano⁶⁷

• El tratamiento no siempre es necesario. El liquen plano cutáneo puede resolverse espontáneamente en un año, aunque el liquen plano de las membranas mucosas puede ser más persistente y resistente al tratamiento.

• Si se sospecha que los medicamentos son la causa, deben suspenderse.

• Tratamiento sintomático para el picor - por ejemplo, esteroides tópicos de potencia moderada (las inyecciones de esteroides intralesionales pueden ser beneficiosas para pacientes con picor severo y persistente) y antihistamínicos sedantes.

• Los tratamientos locales para la enfermedad cutánea o mucosa sintomática incluyen:

  • Corticosteroides tópicos potentes (incluida la cinta impregnada de esteroides).

  • Inhibidores tópicos de la calcineurina, ungüento de tacrolimus y crema de pimecrolimus.

  • Retinoides tópicos.

  • Inyecciones intralesionales de esteroides.

• Systemic treatment for widespread lichen planus or severe local disease often includes a 1- to 3-month course of systemic steroids (eg, prednisolone), along with another therapy, which may be one of the following:

  • Acitretina.

  • Hidroxicloroquina.

  • Methotrexato.

  • Azatioprina.

  • Micofenolato mofetilo.

  • Fototerapia. En el liquen plano actínico, se debe evitar la fototerapia porque las lesiones suelen ser desencadenadas por la exposición al sol. La protección solar, incluyendo el uso de protector solar, es un componente esencial del tratamiento.

• Se informa de éxito anecdótico con cursos prolongados de antibióticos, por ejemplo, metronidazol, sulfasalazina, antifúngicos (como griseofulvina) e inhibidores de JAK.

• El tratamiento con psoraleno combinado con radiación ultravioleta A (PUVA) se ha utilizado para reducir el prurito y ayudar a aclarar el liquen plano.⁸⁹

Complicaciones del liquen plano

• Las personas con liquen plano oral tienen un riesgo del 1.1% de desarrollar carcinoma de células escamosas oral (OSCC); por lo tanto, se recomienda un seguimiento regular para estos pacientes.¹⁰ A higher rate of transformation is found among smokers, people with alcohol dependency, and HCV-infected patients.

• Raramente, el carcinoma puede desarrollarse en asociación con lesiones vulvares en mujeres.¹¹

• Las lesiones hipertróficas pueden dejar hiperpigmentación residual.

Pronóstico

• La resolución espontánea de las lesiones cutáneas generalmente ocurre en un período de 12 a 24 meses, pero las lesiones hipertróficas pueden durar más tiempo.²

• Las lesiones orales suelen tener un curso crónico y progresivo y pueden no resolverse completamente nunca.

• El grado de prurito tiende a disminuir con el tiempo.