Liquen plano

¿Qué es el liquen plano?

El liquen plano (LP) es una erupción papular pruriginosa caracterizada por su color violáceo y forma poligonal, a veces con una fina escama. Se encuentra con mayor frecuencia en las superficies flexoras de las extremidades superiores, genitales y en las membranas mucosas. La causa del liquen plano es desconocida, pero es muy probable que sea una enfermedad inmunológica mediada por células T. El antígeno involucrado sigue sin identificarse.¹

• El LP cutáneo tiene una prevalencia de aproximadamente 0.2% a 1% de los adultos en todo el mundo, pero el LP oral es más común y se reporta en el 1% al 4% de la población.²

• Puede ocurrir a cualquier edad, pero es más común en la mediana edad.

• La mayoría de los estudios informan una proporción de hombres:mujeres de 1:1.5.

• Puede ser precipitado por un trauma (fenómeno de Köbner).

• Mediado inmunológicamente (quizás desencadenado por un virus) y puede ocurrir en familias.

• Asociado con cirrosis biliar primaria.³y ambos hepatitis B y hepatitis C (estos pacientes tienen el doble de probabilidades de tener LP).⁴

• El inicio suele ser agudo, afectando las superficies flexoras de las muñecas, antebrazos y piernas.

• La lesión típica es una pápula intensamente pruriginosa de 2-5 mm de color rojo o violeta, brillante y de cima plana con estrías blancas ('estrías de Wickham').

  Liquen plano

  

  © James Heilman, MD, CC BY-SA 3.0, a través de Wikimedia Commons

• Las ampollas ocurren ocasionalmente.

• A medida que las pápulas desaparecen, pueden ser reemplazadas por una decoloración marrón (especialmente en personas de piel oscura). Las lesiones pueden aparecer en cualquier parte de la superficie del cuerpo, pero más comúnmente en la parte frontal de las muñecas, aspectos flexores de los antebrazos, genitales, región lumbar y tobillos y espinillas (donde las lesiones son más comúnmente hipertróficas, frecuentemente muy pruriginosas y pueden ulcerarse).

• En las palmas y plantas, las pápulas son firmes y amarillas.

• Las membranas mucosas se ven comúnmente afectadas:
  

  • Clásicamente, lesiones blancas ligeramente elevadas con una apariencia trabecular y de encaje en el interior de las mejillas.
    

    Liquen plano oral

    

    © Departamento de Dermatología, Clínica Mayo, Rochester, Minnesota, CC BY 3.0, vía Wikimedia Commons

  • Las lesiones de la mucosa a menudo son asintomáticas, pero pueden ser muy dolorosas y difíciles de tratar. El liquen plano oral puede causar sensibilidad al calor. También hay una asociación con los empastes de mercurio.⁵

  • Las lesiones también pueden encontrarse en los genitales, el ano, la laringe y, muy raramente, en la membrana timpánica o el esófago (donde pueden presentarse como disfagia y causar estenosis benignas).

• Las uñas están involucradas en hasta el 10% de los pacientes: pueden aparecer líneas longitudinales y depresiones lineales en la placa ungueal, distrofia severa y destrucción completa del lecho ungueal.

• El cuero cabelludo generalmente se salva, pero el liquen plano que afecta el cuero cabelludo puede causar cicatrices permanentes alopecia.

Variaciones del liquen plano

Además de la forma clásica, puede ocurrir lo siguiente:

• Liquen plano hipertrófico - esto causa lesiones muy pruriginosas, generalmente encontradas en las superficies extensoras de las extremidades, especialmente en los tobillos. Pueden durar mucho tiempo y dejar cicatrices residuales y pigmentación.

• Liquen plano atrófico - hay algunas lesiones presentes que a menudo son lesiones anulares o hipertróficas en resolución.

• Liquen plano erosivo/ulcerativo - se encuentran en superficies mucosas y se desarrollan a partir de sitios donde previamente se desarrolló el liquen plano.

• Liquen plano folicular - esto también se conoce como liquen planopilaris. Están presentes pápulas queratósicas que pueden fusionarse en placas. La condición es más común en mujeres que en hombres y a menudo involucra membranas mucosas y uñas. A veces se desarrolla una alopecia cicatricial.

• Liquen plano anular - las lesiones puramente anulares son raras. Pueden desarrollarse pápulas con un centro atrófico en los genitales masculinos o en la mucosa bucal.

• Liquen plano vesicular y ampolloso - generalmente, estos se desarrollan a partir de áreas existentes de liquen plano. Las extremidades inferiores y la boca son las áreas más comunes. Raramente, puede desarrollarse una combinación de liquen plano y penfigoide ampolloso, llamada liquen plano penfigoide.

• Liquen plano actínico - esto se observa en regiones subtropicales como África, el Medio Oriente e India. La apariencia típica es de parches numulares con un centro hiperpigmentado rodeado por un área hipopigmentada. La condición es levemente pruriginosa y a menudo respeta las uñas, el cuero cabelludo, las membranas mucosas y las áreas cubiertas.

• Lichen planus pigmentosus - afecta más comúnmente a la piel más oscura - por ejemplo, las personas de América Latina o Asia son comúnmente afectadas. Se asemeja a otra condición llamada eritema discromicum persistente (dermatosis cenicienta) y algunas autoridades sostienen que, de hecho, es la misma condición. Es relativamente raro.

El liquen plano generalmente puede diagnosticarse clínicamente y no suele requerirse histología. La biopsia de piel es característica:

• Hay un patrón de 'diente de sierra' de hiperplasia epidérmica y alteración vacuolar de la capa basal de la epidermis junto con un intenso infiltrado linfocítico-histiocítico en banda en la parte superior de la dermis (principalmente células T).

• Esto inicialmente se desarrolla alrededor de los vasos sanguíneos en la unión dermoepidérmica y altera la capa basal de la epidermis.

• Hay un número reducido de melanocitos en esta región y áreas focales con una capa granular más gruesa e infiltrado (las 'estrías de Wickham').

• La inmunofluorescencia directa muestra depósitos globulares de IgM (ocasionalmente IgG e IgA).

• Erupción medicamentosa (liquenóide) - por ejemplo, tiazidas, antimaláricos, oro.

• Éczema.

• Psoriasis.

• Candidiasis.

• Cutánea reacción injerto contra huésped.

• Lupus eritematoso discoide.

• Granuloma anular.

• Liquen amiloidosis.

• Leucoplasia.

• Lichen sclerosus.

• Pénfigo.

• Linfoma de células T pleomórfico (de células pequeñas).

• Sarcoidosis.

• Carcinoma de células basales.

• Toxoplasmosis.

• El tratamiento no siempre es necesario. El liquen plano cutáneo puede resolverse espontáneamente en un año, aunque el liquen plano de las membranas mucosas puede ser más persistente y resistente al tratamiento.

• Si se sospecha que los medicamentos son la causa, deben suspenderse.

• Tratamiento sintomático para el picor - por ejemplo, esteroides tópicos de potencia moderada (las inyecciones de esteroides intralesionales pueden ser beneficiosas para pacientes con picor severo y persistente) y antihistamínicos sedantes.

• Los tratamientos locales para la enfermedad cutánea o mucosa sintomática incluyen:

  • Corticosteroides tópicos potentes (incluida la cinta impregnada de esteroides).

  • Inhibidores tópicos de la calcineurina, ungüento de tacrolimus y crema de pimecrolimus.

  • Retinoides tópicos.

  • Inyecciones intralesionales de esteroides.

• El tratamiento sistémico para el liquen plano generalizado o enfermedad local severa a menudo incluye un curso de 1 a 3 meses de esteroides sistémicos (por ejemplo, prednisolona), junto con otra terapia, que puede ser una de las siguientes:

  • Acitretina.

  • Hidroxicloroquina.

  • Methotrexato.

  • Azatioprina.

  • Micofenolato mofetilo.

  • Fototerapia. En el liquen plano actínico, se debe evitar la fototerapia porque las lesiones suelen ser desencadenadas por la exposición al sol. La protección solar, incluyendo el uso de protector solar, es un componente esencial del tratamiento.

• Se informa de éxito anecdótico con cursos prolongados de antibióticos, por ejemplo, metronidazol, sulfasalazina, antifúngicos (como griseofulvina) e inhibidores de JAK.

• El tratamiento con psoraleno combinado con radiación ultravioleta A (PUVA) se ha utilizado para reducir el prurito y ayudar a aclarar el liquen plano.⁸⁹

• Las personas con liquen plano oral tienen un riesgo del 1.1% de desarrollar carcinoma de células escamosas oral (OSCC); por lo tanto, se recomienda un seguimiento regular para estos pacientes.¹⁰ Se encuentra una tasa más alta de transformación entre los fumadores, las personas con dependencia al alcohol y los pacientes infectados con VHC.

• Raramente, el carcinoma puede desarrollarse en asociación con lesiones vulvares en mujeres.¹¹

• Las lesiones hipertróficas pueden dejar hiperpigmentación residual.

• La resolución espontánea de las lesiones cutáneas generalmente ocurre en un período de 12 a 24 meses, pero las lesiones hipertróficas pueden durar más tiempo.²

• Las lesiones orales suelen tener un curso crónico y progresivo y pueden no resolverse completamente nunca.

• El grado de prurito tiende a disminuir con el tiempo.