Enfermedad de Addison

¿Qué es la enfermedad de Addison?

La enfermedad de Addison, también conocida como insuficiencia suprarrenal primaria, es un trastorno en el que las glándulas suprarrenales no producen suficientes hormonas. Debe su nombre al Dr. Thomas Addison, que la describió por primera vez en 1855. La enfermedad de Addison es poco frecuente. Poco más de 8.000 personas padecen la enfermedad de Addison en el Reino Unido. La mayoría de los casos aparecen entre los 30 y los 50 años. Sin embargo, puede aparecer a cualquier edad.

La enfermedad de Addison también se conoce como insuficiencia suprarrenal primaria. La insuficiencia suprarrenal (reducción de la producción de hormonas por las glándulas suprarrenales) también tiene otras causas (véase más abajo).

Las glándulas suprarrenales y su función

Tienes dos pequeñas glándulas suprarrenales situadas justo encima de cada riñón. Cada glándula suprarrenal tiene una parte externa (corteza suprarrenal) y una parte interna (médula suprarrenal). Las células de las glándulas suprarrenales producen varias hormonas. Una hormona es una sustancia química que se fabrica en una parte del cuerpo pero que pasa al torrente sanguíneo y tiene efectos en otras partes del cuerpo.

Hipófisis y glándulas suprarrenales

Las células de la capa externa de la glándula suprarrenal (corteza suprarrenal) producen las hormonas cortisol, aldosterona y andrógenos. La cantidad de cortisol que se produce está controlada por otra hormona llamada hormona adrenocorticotrófica (ACTH). La ACTH se produce en una pequeña glándula situada justo debajo del cerebro (la hipófisis). Ésta, a su vez, es estimulada por otra hormona que produce otra parte del cerebro, denominada hipotálamo. La ACTH pasa al torrente sanguíneo, llega a las glándulas suprarrenales y las estimula para que produzcan cortisol.

• El cortisol es una hormona vital para la salud. Tiene muchas funciones que incluyen:

  • Ayuda a regular la tensión arterial.

  • Ayuda a regular el sistema inmunitario.

  • Ayuda a equilibrar el efecto de la insulina en la regulación del nivel de azúcar en sangre.

  • Ayudar al organismo a responder al estrés.

• La aldosterona contribuye a regular las sales en la sangre y ayuda a controlar la tensión arterial.

• Los andrógenos incluyen hormonas como la testosterona y el estrógeno. Los andrógenos producidos en las glándulas suprarrenales son más débiles, pero a menudo se convierten en formas más potentes (testosterona o estrógenos) en otras partes del cuerpo. Los andrógenos tienen funciones importantes tanto en el hombre como en la mujer.

Las células de la parte interna de las glándulas suprarrenales (médula suprarrenal) producen las hormonas adrenalina (epinefrina) y noradrenalina (norepinefrina). Éstas ejercen diversas acciones en todo el organismo.

Síntomas de la enfermedad de Addison

En muchos casos, los síntomas se desarrollan gradualmente a lo largo de semanas o meses. A medida que el nivel de cortisol desciende gradualmente, pueden aparecer uno o más de los siguientes síntomas:

• Debilidad general y cansancio fácil.

• Zonas oscurecidas de la piel (pigmentación). Esto ocurre en la enfermedad de Addison (pero no en otros tipos de insuficiencia suprarrenal), porque cuando la hipófisis produce niveles más altos de la hormona ACTH, para intentar que las glándulas suprarrenales trabajen más, también produce una hormona diferente que provoca el oscurecimiento de la piel. Los cambios de pigmentación se producen principalmente en:

  • Zonas de la piel expuestas al sol.

  • Las axilas.

  • Pezones.

  • Los pliegues de las manos.

  • Encías e interior de la boca.

  • Cicatrices recientes (más que antiguas).

  • Puntos de presión como los codos.

• Tensión arterial baja que desciende aún más al ponerse de pie, lo que puede provocar mareos.

• No comer.

• Pérdida de peso o crecimiento vacilante en los niños.

• Sentirse mal y estar enfermo(vomitar) de vez en cuando.

• Dolores de barriga (abdominales ) que pueden aparecer y desaparecer.

• Diarrea o estreñimiento intermitente.

• Calambres y dolores musculares.

• Antojo de sal o de alimentos y bebidas salados.

• Menstrual menstruales en las mujeres pueden volverse irregulares o interrumpirse.

Al principio, los síntomas pueden ser vagos. Por ejemplo, puede sentirse cansado y no encontrarse bien, pero es difícil decir por qué. Además, la mayoría de los síntomas pueden deberse a otros problemas, y la enfermedad de Addison es poco frecuente. Por lo tanto, es posible que la enfermedad no se reconozca hasta semanas o meses después de que aparezcan los primeros síntomas.

Crisis de Addison

Si el nivel de cortisol baja mucho, puede ponerse muy enfermo en poco tiempo. Esto se denomina crisis de Addison o crisis addisoniana. En esta situación los síntomas incluyen:

• Vómitos severos y diarrea.

• Dolores en la espalda y el abdomen.

• Falta de líquido en el organismo (deshidratación).

• Presión arterial baja.

• Colapso.

Puede enfermar gravemente y morir si no se diagnostica y trata rápidamente la causa de los síntomas.

Una crisis addisoniana puede aparecer repentinamente tras un periodo de síntomas menos graves (descritos anteriormente). La crisis suele desencadenarse por otra enfermedad, como una infección, o una situación de estrés, como una operación quirúrgica. En esos momentos, el organismo necesita más cortisol. Pero, si padece la enfermedad de Addison, no puede producir cortisol adicional, por lo que puede desarrollar rápidamente estos síntomas de crisis.

Aumentar la dosis diaria de esteroides en épocas de estrés (véase más adelante) ayuda a compensar esta situación y puede evitar que se produzca una crisis suprarrenal.

En algunos casos se desarrolla una crisis addisoniana cuando no ha habido ningún síntoma previo.

Tratamiento de la enfermedad de Addison

El principal tratamiento de la enfermedad de Addison es la medicación diaria con esteroides (normalmente comprimidos) para reponer las hormonas suprarrenales que faltan.

Estas hormonas esteroideas son esenciales para la vida. Las personas con enfermedad de Addison necesitan tomar medicación hormonal diaria de por vida.

Sustitución del cortisol

• Necesitas medicación esteroidea para sustituir el cortisol que ya no produces. Normalmente se trata de un medicamento llamado hidrocortisona, que es muy similar al cortisol.

• La cantidad suele ser de unos 15-30 mg al día. Algunas personas necesitan más y otras menos. La cantidad diaria se divide en dos o tres tomas al día, con una dosis mayor por la mañana que por la noche. Por ejemplo, le pueden recomendar que tome 15 mg por la mañana y 10 mg a primera hora de la tarde.

• Algunas personas dicen sentirse mejor tomando la cantidad diaria dividida en tres dosis a lo largo del día. Esta dosificación pretende imitar el patrón normal de los niveles de cortisol en el organismo, que normalmente son más altos por la mañana que por la noche. La última dosis debe tomarse como mínimo cuatro horas antes de acostarse. Su médico le explicará el plan de dosificación exacto. Existe una nueva opción de una toma al día, que puede ser adecuada para algunas personas.

• La dosis exacta necesaria depende de factores como su estatura, peso, sexo y nivel de actividad. Su médico le indicará las dosis. Puede llevar un tiempo ajustar las dosis a las correctas para usted.

• En determinadas situaciones, deberá aumentar la cantidad de hidrocortisona que necesita al día (véase más abajo).

Nunca debe dejar de tomar su medicación. Estos medicamentos son esenciales para la vida, y dejar de tomarlos pone en peligro la vida.

Las personas con enfermedad de Addison también deben disponer de kits de gestión de emergencias, que contienen hidrocortisona inyectable, para utilizarlos en caso de que puedan estar sufriendo una crisis suprarrenal (véase más abajo).

Sustitución de la aldosterona

La fludrocortisona es un medicamento sustitutivo de la aldosterona. Ayuda a regular la tensión arterial y el nivel de sal en sangre.

Sustitución de andrógenos

Las glándulas suprarrenales también producen hormonas andrógenas. Los andrógenos también son producidos por los testículos en los hombres y por los ovarios en las mujeres. Algunas personas con Addison toman DHEA (un tipo de hormona androgénica) para tratar el cansancio y el bajo deseo sexual. No se puede recetar en el SNS, ya que se considera un complemento alimenticio.

Emergencia

Si tiene una crisis Addisoniana

Se trata de una emergencia médica.

Si usted, o alguien que conoce, puede estar sufriendo una crisis addisoniana, utilice un kit de inyección de emergencia para administrar una inyección de hidrocortisona lo antes posible.

Un kit de inyección de emergencia puede ser utilizado por cualquier persona que sepa cómo usarlo, incluidos cuidadores y socorristas. No es necesario que lo administre un profesional sanitario.

Entonces llama al 999, y diles que estás teniendo una crisis Addisoniana, o una crisis suprarrenal.

Si crees que estás sufriendo una crisis addisoniana y no tienes acceso a un kit de inyección de emergencia, llama al 999 inmediatamente.

En el hospital, las personas con una crisis de Addison reciben inyecciones de hidrocortisona y un goteo de líquido para subir la tensión arterial; pueden necesitar cuidados intensivos hasta que la crisis haya pasado. A partir de ese momento, deberán seguir tomando la medicación con hidrocortisona descrita anteriormente.

Sustitución de cortisol: circunstancias especiales

Si padece la enfermedad de Addison, es fundamental que tome diariamente la cantidad adecuada de cortisol sustitutivo (hidrocortisona). Sin este medicamento de sustitución, puedes ponerte muy enfermo. Por lo tanto, algunas cosas a tener en cuenta:

Si está enfermo o necesita una operación

Si tienes una enfermedad, como una infección, o un accidente, o cualquier otra cosa que provoque un estrés importante, como una operación, necesitarás hidrocortisona adicional. Su médico debe aconsejarle sobre algunas "normas generales para los días de enfermedad" que debe seguir. Por ejemplo:

• Si padece una enfermedad de gravedad moderada, duplique su dosis normal de hidrocortisona hasta que se haya recuperado. Ejemplos de enfermedades moderadamente graves son:

  • Tener una temperatura (fiebre) igual o superior a 38 °C.

  • Tener que permanecer en cama durante todo o casi todo el día para recuperarse.

  • Tener que tomar antibióticos.

• Si tiene alguna lesión grave - tome 20 mg de hidrocortisona inmediatamente (además de sus dosis normales del día).

• Si tiene diarrea, duplique la dosis normal hasta que se le pase.

• Si ha estado enfermo (vomitado) una vez - tome 20 mg de hidrocortisona inmediatamente después de vomitar. Además, asegúrese de que usted tiene un montón de beber para asegurarse de que no se convierta en falta de líquido en el cuerpo (deshidratación).

• Si vomita dos veces o más: aplique una inyección de emergencia de hidrocortisona (descrita más adelante) y llame a un médico para que le aconseje. Asegúrese de que cualquier médico sepa que padece la enfermedad de Addison y que ésta, además de la causa de la enfermedad, requiere atención.

• Si va a someterse a una operación, intervención dental o procedimiento médico, como una endoscopia, debe asegurarse de que el médico, el dentista o el anestesista sepan que padece la enfermedad de Addison. Necesitará dosis adicionales de hidrocortisona.

Básicamente, para cualquier estrés físico importante -enfermedad, lesión u operación- se necesita hidrocortisona adicional. Puede tomarse en forma de comprimidos, pero una inyección de emergencia de hidrocortisona podría ser una alternativa adecuada, especialmente en situaciones como una lesión grave. Y cuando estés enfermo, si te mareas o te desmayas, es un buen indicio de que podrías necesitar un goteo de líquido. Llame inmediatamente a un médico si esto ocurre e indíquele que padece la enfermedad de Addison.

El sitio web del Grupo de Autoayuda de la Enfermedad de Addison (más información en la sección Lecturas complementarias) contiene abundante información sobre cómo afrontar distintas situaciones. Si sabe qué hacer en distintas situaciones de estrés, trauma o enfermedad, podrá evitar una crisis suprarrenal.

Si está bajo estrés emocional

El estrés emocional o psicológico también aumenta las necesidades de cortisol, y a veces puede ser el desencadenante de una crisis addisoniana.

El hecho de tomar o no hidrocortisona adicional depende de la situación exacta; cada persona afronta las cosas de forma diferente, y situaciones que pueden ser muy estresantes para una persona pueden ser manejables para otra.

En general, sin embargo, debe considerar la posibilidad de aumentar su dosis de esteroides durante un breve periodo de tiempo si se enfrenta a un acontecimiento estresante importante, como la muerte de un ser querido, un examen importante o un acontecimiento vital significativo como casarse o divorciarse.

Su receta de repetición, incluidas las inyecciones de emergencia de reserva

Asegúrese de obtener su medicación con suficiente antelación para no quedarse nunca sin ella. En el Reino Unido, los enfermos de Addison tienen derecho a recetas gratuitas. Consulte a su farmacéutico.

También deberían recetarle dos o tres kits de inyecciones de emergencia para utilizar si cree que está desarrollando una crisis addisoniana. Téngalos siempre a mano.

Tú, y cualquier persona con la que pases mucho tiempo, deberíais aprender a utilizar el kit de inyección de emergencia (no lleva mucho tiempo).

Cualquiera puede administrar una inyección de hidrocortisona de urgencia para tratar una supuesta crisis addisoniana, no es necesario que la administre un profesional sanitario.

Si se va de vacaciones

Lleve provisiones abundantes de su medicación y de las inyecciones de hidrocortisona de emergencia. Asegúrese de que tiene hidrocortisona de sobra, por si necesita duplicarla por cualquier motivo. Considere la posibilidad de llevar una carta sobre su enfermedad (véase más abajo).

Si practica un deporte o ejercicio extenuante

Necesitarás hidrocortisona y líquidos adicionales (por ejemplo, si haces una maratón). La cantidad puede variar, así que consulta a tu médico.

Si trabaja por turnos o de noche

La dosis de hidrocortisona pretende reproducir la variación normal de los niveles de cortisol. Esta fluctúa con los trabajadores por turnos. Consulte a su médico para ajustar la dosis a su horario de trabajo.

Otros puntos a tener en cuenta

• Considere la posibilidad de llevar una pulsera y una carta. Le recomendamos encarecidamente que lleve una pulsera de identificación para emergencias médicas o similar. Esto puede alertar a la gente de que necesita hidrocortisona en caso de emergencia. Por ejemplo, si queda inconsciente en un accidente de coche y no puede decirle al médico que padece la enfermedad de Addison. Aparte de cualquier otro tratamiento, siempre necesitará su hidrocortisona (u otro esteroide similar que sustituya al cortisol). Asimismo, considere la posibilidad de llevar consigo una carta o tarjeta con los detalles de su tratamiento habitual y de urgencia para mostrársela a cualquier médico al que acuda y que no esté familiarizado con la enfermedad de Addison. El Grupo de Autoayuda para la Enfermedad de Addison (véase la sección Lecturas complementarias más adelante) dispone de tarjetas multilingües que pueden utilizarse con este fin.

• Informe a su médico si le han recetado otros medicamentos. Algunos medicamentos utilizados para tratar otras enfermedades pueden interferir con los medicamentos utilizados para tratar la enfermedad de Addison. Por ejemplo, la píldora anticonceptiva oral combinada y la terapia hormonal sustitutiva (THS) utilizada en el tratamiento de los síntomas de la menopausia interactúan con la cortisona. Por lo tanto, puede ser necesario ajustar la dosis. Informe siempre a su médico de que está recibiendo tratamiento para la enfermedad de Addison si le receta cualquier otro medicamento.

• Prevención de la osteoporosis. El "adelgazamiento" de los huesos (osteoporosis) puede ser más frecuente en las personas con enfermedad de Addison que en la población general. La osteoporosis afecta sobre todo a las personas mayores, en particular a las mujeres que han pasado la menopausia. Hay muchas cosas que se pueden hacer a lo largo de la vida para prevenir la aparición de la osteoporosis o para minimizar su gravedad si se desarrolla a una edad avanzada. Por ejemplo, hacer ejercicio con regularidad, seguir una buena dieta y no fumar son medidas útiles. Si se detecta un "adelgazamiento" óseo, se puede recomendar medicación. Para detectar la osteoporosis se utiliza un tipo especial de escáner que mide la densidad ósea. Para más información, consulte el folleto Osteoporosis.

Otras enfermedades

Como ya se ha mencionado, si padece la enfermedad de Addison autoinmune, tiene una probabilidad superior a la media de desarrollar otras enfermedades autoinmunes. Por ejemplo, problemas de tiroides, vitíligo y anemia perniciosa, siendo los más comunes los trastornos tiroideos, que son tratables.

Por lo tanto, informe a su médico si desarrolla cualquier otro síntoma inexplicable. Normalmente se le realizarán análisis de sangre periódicos para comprobar que no ha desarrollado ninguna de estas afecciones.

Causas de la enfermedad de Addison

Las causas de la enfermedad de Addison incluyen:

Enfermedad de Addison autoinmune

En Europa Occidental, más de 8 de cada 10 casos se deben a una enfermedad autoinmune. Normalmente, el sistema inmunitario fabrica unas proteínas llamadas anticuerpos, que se envían al torrente sanguíneo para atacar bacterias, virus y otros gérmenes. En las enfermedades autoinmunes, el sistema inmunitario fabrica anticuerpos contra parte o partes de su propio cuerpo.

En la enfermedad de Addison autoinmune, se producen anticuerpos que se adhieren a las células de la corteza suprarrenal. Estos anticuerpos destruyen las células que producen el cortisol y la aldosterona. La médula suprarrenal no se ve afectada, por lo que se sigue produciendo adrenalina (epinefrina) y noradrenalina (norepinefrina). Se cree que algo desencadena que el sistema inmunitario produzca estos anticuerpos. Se desconoce el desencadenante.

Si padece la enfermedad de Addison autoinmune, tiene una probabilidad superior a la media de desarrollar otras enfermedades autoinmunes, como problemas de tiroides, vitíligo, diabetes y anemia perniciosa.

Tuberculosis (TB)

La tuberculosis es una infección que suele afectar a los pulmones. En algunos casos, la infección puede extenderse a las glándulas suprarrenales, lo que significa que éstas resultan dañadas y a veces completamente destruidas. En el pasado, ésta era la causa más común de la enfermedad de Addison. En algunas partes del mundo donde aún es frecuente, sigue siendo la causa más común.

Otras causas

Otras causas menos comunes de la glándula suprarrenal incluyen:

• Otras infecciones que, en ocasiones, pueden afectar a ambas glándulas suprarrenales; por ejemplo, algunas infecciones bacterianas (como el meningococo o el neumococo) o el VIH.

• Cánceres de otras partes del cuerpo, que pueden extenderse y destruir las glándulas suprarrenales.

• Enfermedades hereditarias raras, como la adrenoleucodistrofia (ALD) y la hiperplasia suprarrenal congénita (HSC).

• Estar gravemente enfermo, por ejemplo, tras un ataque al corazón (infarto de miocardio).

• Daños en la glándula suprarrenal (por ejemplo, debido a lesiones, cirugía o radioterapia).

• Medicamentos que ocasionalmente pueden tener un efecto sobre la producción de hormonas suprarrenales, como el ketoconazol, el fluconazol y la fenitoína.

Causas secundarias de un nivel bajo de cortisol

Como ya se ha mencionado, la cantidad de cortisol que se produce en las glándulas suprarrenales está controlada por otra hormona llamada ACTH. Esta hormona se produce en la hipófisis. Si tiene un nivel bajo de ACTH, sus glándulas suprarrenales producen muy poco cortisol. En sentido estricto, no se trata de una afección de las glándulas suprarrenales y no se clasifica como enfermedad de Addison. Sin embargo, provoca síntomas similares y se denomina hipoadrenalismo secundario o insuficiencia suprarrenal secundaria.

La insuficiencia suprarrenal secundaria se produce cuando los niveles de ACTH son demasiado bajos. Las causas de un nivel bajo de ACTH incluyen:

• Algunos trastornos de la hipófisis, que pueden causar una falta de ACTH (junto con otras hormonas hipofisarias). Por ejemplo, tumores, lesiones, intervenciones quirúrgicas, radioterapia o infecciones.

• Algunos trastornos del hipotálamo, que a su vez produce la hormona que estimula la ACTH. Por ejemplo, tumores, lesiones, intervenciones quirúrgicas, radioterapia o infecciones que afecten al hipotálamo.

  • Cuando el problema está en el hipotálamo y no en la hipófisis, se conoce como insuficiencia suprarrenal terciaria.

• Uso prolongado de medicamentos esteroideos como la prednisolona. Los esteroides son similares al cortisol. A veces se utilizan para tratar la artritis, el cáncer y otras enfermedades. Si toma un esteroide durante varias semanas o más, dejará de producir ACTH y cortisol, ya que el esteroide asume la función del cortisol. Si deja de tomar el esteroide de repente, la hipófisis y las glándulas suprarrenales tardan bastante tiempo en volver a la producción normal de ACTH y cortisol. Por lo tanto, si deja de tomar el medicamento de repente, se produce una insuficiencia suprarrenal porque tiene niveles bajos de cortisol. Entonces puede desarrollar rápidamente síntomas de cortisol bajo similares a una crisis addisoniana.

El resto de este prospecto trata únicamente de la enfermedad de Addison autoinmune.

Diagnóstico de la enfermedad de Addison

Análisis de sangre

Los análisis de sangre pueden ayudar a detectar la enfermedad de Addison. Entre ellos se incluyen mediciones de algunas de las sales del organismo (sodio y potasio), niveles de azúcar, niveles de calcio y niveles de cortisol por la mañana. (Los niveles de cortisol suelen ser más altos a primera hora de la mañana, por lo que es más fácil detectar un nivel de cortisol inusualmente bajo si se mide en ese momento). Sin embargo, una única medición de cortisol en sangre puede no ser suficiente para diagnosticar la enfermedad de Addison. Puede ser bajo de vez en cuando en personas normales. Por lo tanto, si se sospecha la existencia de la enfermedad de Addison, suele ser necesaria una prueba de estimulación especial para confirmar el diagnóstico.

La glándula suprarrenal puede estimularse mediante una inyección de una sustancia similar a la ACTH. Si las glándulas suprarrenales son normales, las muestras de sangre tomadas poco después de la inyección deberían mostrar un aumento del cortisol. Si padece la enfermedad de Addison, no se produce un aumento del cortisol en sangre tras la inyección. La prueba habitual que se realiza de este modo se denomina prueba de Synacthen®.

Una vez que las pruebas muestren que tiene una falta de hormonas suprarrenales, se harán pruebas para averiguar por qué. Un análisis de sangre puede detectar anticuerpos causantes de la enfermedad de Addison autoinmune. Esta es (como se ha mencionado anteriormente) la causa más común. Si se comprueba que es así, no serán necesarias más pruebas.

Radiografías o escáneres

Pueden ser necesarias otras pruebas si se cree que padece la enfermedad de Addison causada por otras afecciones, como la tuberculosis, o una causa secundaria de un nivel bajo de ACTH y cortisol. Esto puede implicar más análisis de sangre, radiografías o escáneres.