Prurigo nodular

Sinónimos: prurigo nodular, enfermedad de Hyde, nódulos de Picker, liquen córneo obtuso, liquen simple crónico nodular, neurodermatitis nodular circunscrita.

¿Qué es el prurigo nodular?

El prurigo nodular es una afección cutánea inflamatoria crónica y recalcitrante caracterizada por nódulos pruriginosos. Se desconoce la causa exacta de esta afección, aunque se cree que la desregulación inmunitaria y neuronal impulsa el ciclo picor-rascado.¹ .

El rascado constante conduce al desarrollo de lesiones discretas, excoriadas, nodulares, hiperpigmentadas/púrpura con superficies costrosas o escamosas. La descamación, el engrosamiento y la hiperqueratosis de la piel, inducidos por el rascado, se conocen como liquen simple crónico, que también puede presentarse en forma de placa.

El prurigo nodular afecta predominantemente a los extensores de las extremidades inferiores, pero también suele afectar a los brazos y, en ocasiones, a otras zonas del cuerpo. Hay un aumento de los niveles dérmicos de neuropéptidos como la sustancia P, el péptido relacionado con el gen de la calcitonina y el factor de crecimiento nervioso, así como un exceso de eosinófilos y mastocitos.² .

Las personas con prurigo nodular también presentan una densidad de fibras nerviosas intraepidérmicas reducida. Se desconoce si esto representa una etiología causal o si surge como resultado del rascado crónico y la irritación cutánea. En un estudio se observó una hipoplasia de los nervios sensoriales epidérmicos en la piel de las personas con prurigo nodular, incluso en zonas en las que el prurito no era un problema.³ .

Epidemiología del prurigo nodular

• El prurigo nodular parece ser relativamente frecuente, sobre todo entre los pacientes que padecen algunas de las afecciones asociadas/precipitantes; sin embargo, no existen estudios sobre su prevalencia en la población general.

• Es más frecuente en mujeres de mediana edad⁴ .

• El prurigo nodular era frecuente en los pacientes seropositivos antes de la llegada de la terapia antirretrovírica, pero en la actualidad es relativamente infrecuente en los pacientes tratados.⁵ . Sin embargo, sigue siendo frecuente en los lugares en los que el acceso a la terapia antirretrovírica es limitado. Un estudio reveló que la aparición de prurigo nodular en pacientes con VIH era un signo de inmunosupresión grave⁶ .

Presentación

Prurigo nodular

Por Michael Katotomichelakis, Dimitrios G Balatsouras, Konstantinos Bassioukas, Nikolaos Kontogiannis, Konstantinos Simopoulos, Vassilios Danielides, CC BY 2.0vía Wikimedia Commons

Síntomas del prurigo nodular

• Suele afectar a pacientes de mediana edad o mayores, pero puede darse en niños⁷ .

• El paciente se queja de prurito de larga duración que es un problema constante en las zonas afectadas.

• Existen localizaciones específicas que se identifican como pruriginosas y sobre las que posteriormente se desarrollan lesiones nodulares pigmentadas, generalmente de distribución simétrica.

• Los nódulos suelen ser de tamaño constante y no se resuelven espontáneamente.

• El número de nódulos tiende a aumentar con el tiempo.

• Puede haber antecedentes de alguna de las enfermedades asociadas (véase "Enfermedades asociadas", más adelante).

• La ansiedad por la naturaleza de la lesión y el picor es relativamente frecuente.

• Hasta el 80% de los pacientes tienen antecedentes personales o familiares de dermatitis atópica, asma o fiebre del heno (en comparación con el 25% de la población general).⁸ .

Señales

• Nódulos/pápulas:
  

  • ≤2 cm de diámetro.

  • Discreto.

  • Escamoso.

  • Distribución simétrica.

  • Firme.

  • Hiperpigmentada o a veces purpúrica.

• Generalmente en las superficies extensoras de las piernas/brazos, y ocasionalmente puede afectar al tronco.

• Puede haber unas pocas lesiones o hasta varios cientos en algunos casos.

• Puede observarse que los pacientes se rascan repetidamente o se frotan la lesión durante la consulta, a menudo con preferencia a señalarlas cuando se les pide que indiquen el problema.

Diagnóstico diferencial^{9 10}

Existe un amplio diferencial:

• Queratosis actínica.

• Amiloidosis nodular cutánea localizada.

• Fibroxantoma atípico.

• Condrodermatitis nodular helicis.

• Cuerno cutáneo.

• Linfoma cutáneo de células T.

• Dermatofibroma.

• Manifestaciones dermatológicas de las enfermedades gastrointestinales.

• Manifestaciones dermatológicas de las enfermedades hematológicas.

• Manifestaciones dermatológicas de la enfermedad renal.

• Hiperqueratosis lenticular perstans (enfermedad de Flegel).

• Picaduras de insectos.

• Queratoacantoma.

• Almohadillas para los nudillos.

• Liquen simple crónico.

• Linfocitoma cutis.

• Papulosis linfomatoide.

• Mastocitosis (urticaria pigmentosa).

• Nódulos de ordeño.

• Molusco contagioso.

• Reticulohistiocitosis multicéntrica.

• Infección cutánea por Mycobacterium marinum (por limpiar peceras tropicales).

• Tubérculos papulonecróticos.

• Pilomatrixoma.

• Mixoedema pretibial.

• Sarcoidosis.

• Carcinoma de células escamosas.

• Xantomas.

Enfermedades asociadas

El prurigo nodular tiene una amplia gama de supuestos precipitantes sistémicos, entre los que se incluyen:

• Infeccioso:

  • Micobacterias¹¹

  • Helicobacter pylori¹² .

  • Hepatitis C¹³ .

  • HIV⁶ .

• Afecciones psicológicas/psiquiátricas¹⁴ .

• Enfermedades malignas^{15 16 17} .

• Lesión renal aguda.

El papel de estas enfermedades como precipitantes o comorbilidades no está claro. Puede tratarse simplemente de una serie de afecciones que inducen una propensión a la irritación cutánea y desenmascaran una tendencia al picor localizado de la piel.

Investigaciones⁸

• Los análisis de sangre de cribado del prurito (como hemograma, PCR, estudios de hierro, U&E, LFT, TFT, calcio sérico, glucosa) pueden ayudar a detectar cualquier enfermedad renal, hepática, metabólica o infecciosa asociada subyacente.

• Se recomienda la biopsia de las lesiones para excluir presentaciones inusuales o atípicas de otras enfermedades como el carcinoma de células escamosas, las infecciones por micobacterias, las infecciones fúngicas y el linfoma cutáneo.

• En una clínica dermatológica pueden realizarse pruebas con parches para buscar pruebas de un precipitante de la sensibilidad de contacto.

• La dermatoscopia puede ser útil para diferenciar diversas afecciones pruriginosas nodulares¹⁸ .

• La inmunofluorescencia directa en busca de depósitos de anticuerpos en la piel puede ser necesaria para diferenciarlo del penfigoide ampolloso si se desarrollan ampollas.

Tratamiento y gestión del prurigo nodular^{8 199}

El tratamiento suele basarse en el uso de esteroides tópicos o intralesionales. Los casos más graves o resistentes al tratamiento suelen requerir fototerapia o inmunosupresores sistémicos. La talidomida y la lenalidomida pueden utilizarse en casos graves, pero su toxicidad las hace menos favorables. Los antagonistas de los receptores opioides y los antagonistas de los receptores de neurocinina 1 representan dos posibles agentes terapéuticos que pueden tratar eficazmente el prurigo nodular con un perfil de toxicidad inferior al de la talidomida o la lenalidomida.²⁰ .

Tratamientos locales
Entre ellos se incluyen:

• Emolientes: utilizar con frecuencia para refrescar y calmar el picor de la piel; puede añadirse mentol para complementar este efecto.

• Los corticoides se utilizan para disminuir la inflamación y el prurito y para ablandar y suavizar los nódulos, normalmente por vía tópica o bajo vendajes oclusivos, pero pueden administrarse por vía intralesional u oral. La respuesta suele ser variable.

• A veces se utilizan inyecciones intranodulares de esteroides.

• El fenol y las cremas anestésicas locales también han demostrado ser útiles.

• La pomada de alquitrán de hulla se utiliza a veces como alternativa a los esteroides.

• La pomada de calcipotriol es a veces más eficaz que los corticoides tópicos.

• La crema de capsaicina induce picor y quemazón y, en última instancia, puede acabar con el picor. Requiere aplicaciones repetidas de 4 a 6 veces al día.

• La crioterapia con nitrógeno líquido puede reducir el tamaño de los nódulos y el picor.

• El láser de colorante pulsado puede reducir la vascularidad de lesiones individuales.

• Un estudio informó de que la hipnosis y la acupuntura eran beneficiosas²¹ .

Terapias sistémicas²²
Entre ellas se incluyen:

• Los antihistamínicos pueden ayudar a controlar el picor en algunos casos.

• La respuesta a los corticosteroides sistémicos es muy impredecible.

• La ciclosporina, el metotrexato y la azatioprina han resultado eficaces en algunos casos.

• La talidomida ha demostrado ser bastante eficaz en casos graves, pero conlleva un riesgo teratogénico y neuropático periférico²³ .

• Los antagonistas de los receptores opiáceos, como la naltrexona, han demostrado cierta eficacia en el tratamiento del prurito.

• Los retinoides sistémicos, como la acitretina, pueden reducir el tamaño de los nódulos y el picor.

• El tratamiento con psoraleno combinado con rayos ultravioleta A (PUVA) puede ayudar, pero conlleva los riesgos de una exposición prolongada a los rayos UV.

• Existen pruebas anecdóticas de una buena respuesta, en casos graves y refractarios, al macrólido inmunomodulador roxitromicina, solo o combinado con el agente antifibroblasto tranilast.²⁴ .

• Los inmunomoduladores tacrolimus y pimecrolimus han resultado beneficiosos en pequeños estudios de pacientes que no responden a los esteroides y pacientes con piel fina.

• La gabapentina se ha utilizado con buenos resultados. Sin embargo, puede provocar sedación.

La angustia psicológica y la depresión en sujetos predispuestos pueden desempeñar un papel clave en la inducción de una sensación pruriginosa, que conduce al rascado que perpetúa la afección (el "ciclo picor/rascado"). Al igual que ocurre con el liquen simple crónico, se cree que los factores psicológicos desempeñan un papel en la causa y el mantenimiento de ambas afecciones. Un estudio reveló que la ansiedad y la depresión eran frecuentes en los pacientes con prurigo nodular¹⁴ . Los enfoques para abordar la psicodermatología incluyen:

• Terapia cognitivo-conductual (TCC). Sin embargo, hay pocas pruebas de su eficacia y los pacientes deben estar abiertos a un modelo psicológico de su problema para tener buenas probabilidades de responder.²⁵ .

• La terapia de inversión de hábitos, desarrollada originalmente para tratar los tics, se ha utilizado para romper el ciclo "picazón/rascado".²⁶ .

• Los ansiolíticos pueden ser útiles, pero existe peligro de dependencia. Del mismo modo, antidepresivos como la amitriptilina o la doxepina pueden ser útiles.

• Un estudio informó del control del prurito con ketotifeno oral y antibióticos tópicos²⁷ .

Considere derivar al paciente a un especialista pertinente si cree que la afección puede ser una manifestación de una enfermedad sistémica subyacente, en particular si se sospecha de VIH, neoplasia maligna, enfermedad renal o hepática. También debe considerarse la derivación si se han agotado todas las opciones terapéuticas disponibles en atención primaria.⁹ .

Complicaciones

El prurigo nodular es una enfermedad benigna. Sin embargo, puede causar un grave deterioro funcional y morbilidad debido al mal control del prurito/rascado y a los síntomas psicológicos. Algunas lesiones pueden pigmentarse de forma permanente o presentar cicatrices.

Pronóstico

No es habitual que las lesiones se resuelvan espontáneamente. Su gravedad puede disminuir con el tratamiento, pero tienden a persistir con el tiempo. Si se consigue romper por completo el ciclo de picor/rascado, existe la posibilidad de curación, pero no es lo habitual.