VIH y trastornos cutáneos

Aproximadamente el 90% de los pacientes infectados por el VIH desarrollan algún tipo de enfermedad cutánea.¹ La infección por VIH y su forma fulminante, el SIDA, se asocian a una inmunodeficiencia, especialmente del sistema timo-dependiente. Esto puede dar lugar a infecciones oportunistas o más rampantes de lo normal, que pueden afectar a la piel. En los niños seropositivos, los recuentos bajos de CD se han asociado a erupciones cutáneas infecciosas, mientras que los recuentos altos de CD se asocian a enfermedades cutáneas asociadas a reacciones de hipersensibilidad. Así pues, el conocimiento de las manifestaciones cutáneas del VIH puede ayudar a indicar el estado inmunitario del paciente.²

La vigilancia inmunitaria se ha postulado desde hace tiempo como un mecanismo de detección precoz y erradicación de las neoplasias malignas. Hay algunas neoplasias malignas que son más frecuentes en esta afección y otras que son más agresivas.

Algunas manifestaciones cutáneas del VIH son tan clásicas que pueden llevar a sospechar la enfermedad y a un diagnóstico precoz con mayores probabilidades de éxito.³ Si un médico tiene motivos para sospechar la presencia del VIH y cree que está indicado un análisis de sangre, debe explicárselo claramente al paciente.

¿Qué tan común es el VIH y los trastornos cutáneos?

Tras un pico de nuevos diagnósticos de VIH en Reino Unido en 2014, los casos han caído: de 6.278 en 2014 a 4.453 en 2018.⁴ Esta disminución fue particularmente marcada entre los hombres homosexuales y bisexuales (GBM), donde los diagnósticos disminuyeron en un 35%, de 3,480 en 2014, a 2,250 en 2018. La caída más pronunciada se observó entre GBM que son blancos, nacidos en el Reino Unido, de 25 a 49 años y residentes en Londres.

El número de diagnósticos de VIH en Inglaterra aumentó un 22%, de 3.118 en 2021 a 3.805 en 2022. La mayor parte de este aumento es atribuible a personas diagnosticadas previamente en el extranjero, un aumento del 69%, de 805 en 2021 a 1.361 en 2022. Estas infecciones fueron probablemente adquiridas en el extranjero y por lo tanto no reflejan un aumento de la transmisión en Inglaterra.⁴

Para más información, consulte el artículo sobre el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).

Presentación⁵⁶

• La infección primaria aguda por VIH puede dar lugar a una erupción morbiliforme transitoria y generalizada, más frecuente en el tronco y ocasionalmente en la cara, los brazos, el cuero cabelludo o los muslos. Aparece en forma de máculas y pápulas rosadas de hasta 1 cm de tamaño. El síndrome agudo del VIH se produce en el 50-70% de los pacientes recientemente infectados y aparece entre 3 y 6 semanas después de la exposición. Puede haber síntomas sistémicos y fiebre, y la erupción aparece dos o tres días después.

• En la fase asintomática inicial de la enfermedad por VIH, no hay más signos de infección que una linfadenopatía. Esta fase puede durar 10 años o más.

• A medida que se produce la inmunosupresión, aparecen cambios cutáneos inespecíficos en los que los trastornos comunes presentan características atípicas. El herpes zóster recurrente, las numerosas verrugas hiperqueratósicas, la dermatitis seborreica resistente al tratamiento y la leucoplasia vellosa oral son algunos ejemplos. Esta última es muy sugestiva de infección por VIH y puede estar asociada al virus de Epstein-Barr (VEB).

• En las últimas fases de la enfermedad por VIH, aparecen la infección crónica por herpes simple, el molusco contagioso y el citomegalovirus (CMV).

• Se producen infecciones por micobacterias y candidiasis muc ocutánea.

• El sarcoma de Kaposi (SK) puede aparecer antes del inicio de la inmunosupresión.

• Los condilomas acuminados y las verrugas aparecen precozmente, sin que aumente su frecuencia tras la progresión de la enfermedad, mientras que las infecciones por herpes simple, el molusco contagioso y la leucoplasia vellosa oral aumentan a medida que avanza la enfermedad.

• Puede observarse infección herpética verrucosa, molusco contagioso tipo condiloma y eritrodermia pigmentada o no pigmentada asociada al SIDA.

• También se han registrado casos de leishmaniosis y tuberculosis miliar.

Sarcoma de Kaposi

Se trata de la primera neoplasia maligna asociada a la infección por VIH de la que se tiene constancia. Comienza como máculas rosadas que se diseminan y se hacen palpables. Se han identificado tres tipos: parche, placa o grado nodular. A menudo hay afectación de las mucosas, pero la enfermedad visceral es infrecuente (afecta a alrededor del 10% en el momento del diagnóstico) y la investigación de dicha afectación no es necesaria en ausencia de síntomas.⁷

La progresión clínica en los pacientes infectados por el VIH es más agresiva que en los que padecen el sarcoma sin inmunodepresión. La llegada de la terapia antirretrovírica (TAR) ha complicado la relevancia pronóstica del SK, pero se considera que tener SK como primera enfermedad definitoria de sida combinado con un recuento creciente de células CD4 mejora el pronóstico, mientras que tener SK a >50 años transmite un pronóstico más desfavorable.

Otras neoplasias⁸

El VIH aumenta el riesgo de diversas neoplasias malignas, como el linfoma primario del sistema nervioso central (SNC), el linfoma no Hodgkin indiferenciado, el carcinoma de células escamosas, el carcinoma anorrectal y las neoplasias malignas cutáneas. Los cánceres definitorios de SIDA (SK, linfoma no Hodgkin y cáncer de cuello uterino) con fuertes vínculos con la inmunosupresión han reducido su incidencia con el aumento del uso del TAR. El riesgo global de cáncer sigue siendo superior al de la población general. Algunos de ellos están asociados a virus como el VEB y el virus del papiloma humano (VPH).

• Los linfomas no Hodgkin de células B pueden causar nódulos cutáneos.

• El carcinoma anal y la neoplasia intraepitelial cervical están asociados al VPH. Suelen ser más progresivos y agresivos.

• Se ha notificado un aumento del carcinoma de células escamosas de la mucosa anal, especialmente en hombres jóvenes que tienen relaciones sexuales con hombres infectados por el VIH.

• Ocasionalmente se han descrito carcinomas intraorales o múltiples de células escamosas, enfermedad de Bowen y carcinoma basocelular metastásico (CBC) en pacientes con VIH.⁹ El dictamen habitual sobre el CBC es que no metastatiza. Sin embargo, se han descrito CBC "eruptivos", en los que se han desarrollado múltiples CBC tras la aparición de una única lesión en un paciente con VIH.⁹

• El melanoma maligno en pacientes con VIH parece ser más agresivo.¹⁰

• Los niños con SIDA tienen mayor riesgo de desarrollar leiomiosarcoma. La incidencia global es baja, pero un estudio estadounidense informó de que se ha convertido en la segunda neoplasia maligna más frecuente en niños con infección por VIH u otras enfermedades de inmunodeficiencia.¹¹

Infecciones víricas¹²

Diversos virus herpéticos pueden ser un problema. Puede haber úlceras herpéticas perianales y periorales crónicas causadas por el virus del herpes simple (VHS), zóster dermatomatoso típico recurrente causado por el virus del herpes zóster (VHZ) e infección diseminada por CMV.

• El VHS oral y anogenital recurrente es frecuente en pacientes con VIH y puede dar lugar a ulceraciones crónicas. En los niños, la estomatitis por herpes simple es más frecuente que la causada por el virus varicela-zóster (VVZ) y puede llegar a ser crónica y ulcerosa.

• Puede producirse una infección aguda diseminada por varicela-zóster con manifestaciones atípicas. Incluyen pápulas hiperqueratósicas, foliculitis, lesiones verrugosas, ulceraciones crónicas, lesiones de ectima diseminadas e infección crónica por varicela-zóster que simula un CBC. La varicela causa pocos problemas en la mayoría de los niños con VIH, pero ocasionalmente puede provocar varicela fulminante, neumonitis, hepatitis, herpes zóster y encefalitis.¹³

• El VEB ha sido implicado en la patogénesis de la leucoplasia vellosa oral. Produce pápulas blancas filiformes a los lados de la lengua. No es premaligna pero puede ser el signo inicial de inmunosupresión progresiva. Las placas blancas pueden confundirse con la candidiasis oral, el liquen plano y la lengua geográfica.

• El CMV produce úlceras en la región perineal. La infección por CMV tiene mal pronóstico con el VIH.

• Las verrugas generalizadas o recalcitrantes pueden aparecer en la mucosa oral, la cara, la región perianal y el tracto genital femenino. Las lesiones perianales y cervicales pueden ser difíciles de tratar. Las verrugas plantares de gran tamaño están causadas por el VPH-66 .

• El virus del molusco contagioso produce pequeñas pápulas con umbilicación central. En la infección por VIH, las lesiones pueden ser generalizadas y atípicas. Las lesiones pueden presentarse en sitios inusuales (como la cara, el cuello y el cuero cabelludo) y las lesiones pueden ser de morfología y tamaño inusuales. Estas formas inusuales incluyen el molusco solitario, endofítico, agregado, inflamado y gigante.

Infecciones fúngicas¹⁴¹⁵

Pueden ser superficiales o profundas.

• La candidiasis mucocutánea recurrente y persistente es frecuente en la infección por VIH. En EE.UU., la candidiasis vaginal recurrente es la forma más común de presentación de la infección por VIH en mujeres. Tal vez, tras excluir la diabetes, deba considerarse el VIH.

• En los adultos, la dermatofitosis generalizada o tinea capitis, causada normalmente por Trichophyton rubrum, puede sugerir una infección por VIH.

• La pitiriasis versicolor puede ser persistente y recurrente.

• Las infecciones fúngicas profundas, como la coccidiomicosis, también pueden producir lesiones en la piel.

Infección bacteriana¹⁶

• El impétigo y la foliculitis pueden ser recurrentes y persistentes, especialmente en niños.

• Puede producirse furunculosis diseminada, gingivitis, estomatitis gangrenosa y formación de abscesos.

• La tuberculosis es más frecuente en la infección por VIH. Puede haber tuberculosis miliar y ésta puede afectar a la piel. La infección por Mycobacterium no es sólo tuberculosis sino que, en zonas endémicas, puede aparecer lepra, probablemente en forma lepromatosa, ya que la lepra tuberculosa infiere una respuesta inmunológica.

• La angiomatosis bacilar, causada por Bartonella henselae y raramente por Bartonella quintana, suele producir pápulas y nódulos rojos.

• La infección puede producirse por especies inusuales de micobacterias como Mycobacterium avium.

• La sífilis no se limita a la historia, sino que se da con mayor frecuencia en pacientes que tienen parejas del mismo sexo, son bisexuales o consumen drogas ilícitas. Los pacientes con sífilis tienen una alta prevalencia de VIH que puede reflejar las múltiples parejas sexuales y el estilo de vida. Las úlceras de la sífilis pueden facilitar la transmisión del VIH. Los pacientes infectados por el VIH con sífilis primaria tienden a presentar múltiples úlceras en comparación con los pacientes no infectados por el VIH. Con el VIH se produce una rápida progresión de la sífilis secundaria a sífilis terciaria.¹⁷ La seroconversión puede retrasarse y las pruebas serológicas estándar para la sífilis pueden ser poco fiables.

Infestación¹⁸

La sarna atípica o noruega se caracteriza por erupciones maculopapulares escamosas hiperqueratósicas generalizadas o placas costrosas. Suele asociarse a una higiene muy deficiente y posiblemente a cierta insuficiencia inmunitaria, pero también se observa en el VIH.

Otras enfermedades cutáneas

• La dermatitis seborreica o erupciones similares se observan en muchos pacientes con SIDA. La dermatitis seborreica puede ser incluso la característica de presentación del VIH. La erupción presenta lesiones inflamatorias e hiperqueratósicas generalizadas y puede evolucionar a eritrodermia en algunos pacientes. La incidencia puede ser mayor en pacientes con demencia relacionada con el SIDA o enfermedad del SNC.

• La psoriasis y la artritis reactiva son más frecuentes. En algunos casos, la psoriasis existente puede agravarse con placas y pústulas diseminadas (pustulosis psoriásica).

• Pueden observarse las lesiones cutáneas típicas de la pitiriasis rosada.

• La ictiosis adquirida puede comenzar en las extremidades inferiores y extenderse en la enfermedad avanzada.

• La erupción papular pruriginosa (EPP) es una manifestación cutánea frecuente con el VIH. Se trata de pápulas pequeñas, pruriginosas, rojas o del color de la piel en la cabeza, el cuello y la parte superior del tronco. Es altamente indicativa de inmunosupresión avanzada.¹⁹

• Las úlceras aftosas pueden ser graves.

• Se han descrito casos de púrpura trombocitopénica, vitíligo, alopecia areata, síndrome sicca, penfigoide y otras enfermedades ampollosas autoinmunes asociadas al VIH.

• La enfermedad atópica puede reactivarse. El eczema atópico puede ser grave en los niños.

• La urticaria puede aparecer de forma primaria o como erupción medicamentosa. La urticaria por frío también se ha asociado a la enfermedad por VIH.

• Se han notificado casos de vasculitis cutánea.

• La fotosensibilidad es más prominente. Pueden observarse reacciones medicamentosas liquenoides fotoinducidas, especialmente en pieles oscuras.

Cabello y uñas²⁰

• La alopecia difusa o alopecia areata puede ser inflamatoria y permanente.

• Puede producirse alopecia generalizada tras el tratamiento con indinavir, un agente antirretroviral.²¹

• Puede observarse un alargamiento de las pestañas y un ablandamiento y alisamiento del vello del cuero cabelludo.

• Las líneas de Beau, el efluvio telógeno y la palidez del lecho ungueal pueden acompañar a cualquier enfermedad crónica²².

• La zidovudina puede producir pigmentación melánica longitudinal, transversal o difusa de las uñas, pero también se ha observado pigmentación ungueal en pacientes con VIH que nunca han recibido el fármaco.²³

• La onicomicosis subungueal proximal es altamente sugestiva de enfermedad por VIH.²⁴

Reacciones a medicamentos²⁵

• Las erupciones morbiliformes medicamentosas se producen en aproximadamente dos tercios de los pacientes tratados con cotrimoxazol. Este fármaco se utiliza raramente en la práctica general británica, pero es el fármaco de elección para la neumoníapor Pneumocystis jirovecii, una infección oportunista típica del SIDA. Las máculas y pápulas rojizas pueden volverse permanentes tras la interrupción del tratamiento.

• Se ha notificado necrólisis epidérmica tóxica con antibióticos, fluconazol, clindamicina y fenobarbital en pacientes con VIH.

• Las erupciones por fármacos son la causa más frecuente de eritrodermia en pacientes con VIH.

Gestión

El tratamiento es el mismo que para la enfermedad cutánea concreta, más un tratamiento específico para el VIH. El tratamiento puede tener que ser más prolongado y agresivo de lo normal. La terapia inmunomoduladora puede ser muy útil en el tratamiento de las infecciones víricas asociadas al VIH.²⁶ El imiquimod es útil para tratar las verrugas anogenitales en pacientes seropositivos y puede ayudar a prevenir la progresión a cáncer anal.²⁷