¿Qué es el síndrome de la persona rígida?

¿Qué es el síndrome de la persona rígida?

Stiff person syndrome (SPS) is a very rare, long-term condition that causes painful muscle spasms and debilitating muscle stiffness. Scientists don't yet fully understand stiff person syndrome, but it's thought to be an autoimmune disorder - where your immune system attacks healthy cells - involving the messages sent between your brain and spinal cord.

Las personas más propensas a tener el síndrome de la persona rígida son:

• Nacidas mujeres.

• Entre 30 y 60 años de edad, aunque también puede afectar a niños y ancianos.

• Those with another autoimmune disease - such as diabetes tipo 1, vitiligo, or enfermedad celíaca.

This condition is so rare that it is hard to know how many people suffer from it. It is thought that it can affect around 1-2 people per million worldwide.

Stiff person syndrome was originally called stiff man syndrome, until the name was updated to reflect that this disorder can affect people of any age or biological sex. Although, women are twice as likely to develop this disorder as men.

When Céline Dion first took to social media to share her diagnosis, she explained that her muscle spasms affected every aspect of her daily life, making normal activities like walking a struggle. To prioritise her health and recovery, the singer ultimately cancelled her 'Courage World Tour' in order to build back her strength.

La rigidez muscular causa dolores y molestias que pueden sentirse mejor o peor en diferentes momentos, sin un desencadenante claro. También pueden causar dolor a través de complicaciones asociadas, como el desarrollo de una postura anormal.

Muscle spasms cause a sharp pain. Unlike with the stiffness, these can have predictable triggers - some may be avoided to a certain extent, but not all of them can. For this reason, some people with stiff person syndrome develop ansiedad.

Desencadenantes de espasmos musculares:

• Unexpected or loud noises - as a result, some develop agorafobia, un miedo a los lugares concurridos o a salir de casa.

• Estrés.

• Contacto físico ligero.

• Cambios en la temperatura, especialmente si se vuelve frío.

La muerte asociada con este trastorno neurológico es rara. Cuando ocurre, no es un resultado directo del síndrome de la persona rígida, sino más bien de sus complicaciones. Estas complicaciones podrían incluir lesiones graves, infecciones de heridas o coágulos de sangre causados por problemas de inmovilidad.

El síndrome de la persona rígida es una condición crónica, lo que significa que la tendrás por el resto de tu vida. Aunque no hay cura, el tratamiento puede ayudar a aliviar los síntomas, mejorar la calidad de vida, ralentizar su progresión y reducir el riesgo de otras complicaciones de salud.

The first step is getting a diagnosis, but as the condition is so uncommon that it's easy to mistake for other conditions with similar symptoms, such as esclerosis múltiple (EM). However, a doctor can confirm stiff person syndrome through a prueba de sangre that checks for associated antibodies, electromyography (EMG) that tests muscle activity, and a punción lumbar that looks for antibodies in your spine.

En la entrevista con Vogue, la cantante nacida en Canadá que ha vendido más de 250 millones de álbumes, explica cómo maneja la condición: "Cinco días a la semana me someto a terapia atlética, física y vocal. Trabajo en mis dedos de los pies, mis rodillas, mis pantorrillas, mis dedos, mi canto, mi voz."

Las dos principales estrategias de tratamiento son:

Manejo de síntomas

Living with SPS may be made easier with medicines that help to soothe painful muscle spasms and relax muscle stiffness. Diazepam is often the first medicine offered for stiff person syndrome because it can help alter awry signals sent between the brain and muscles.

Certain pain medicines can also affect these signals and effectively ease pain in some people. Relajantes musculares, como su nombre indica, funcionan aflojando tus músculos, lo que puede ayudar a tratar tanto la rigidez muscular como los espasmos.

Several therapies may also help people continue daily activities as much as possible. These include fisioterapia, terapia de calor, acupuncture, masaje, e hidroterapia.

Tratamiento modificador de la enfermedad - avances recientes

Hay algunas evidencias de que un tipo de inmunoterapia llamada tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IVIg) puede mejorar los síntomas, aunque esto no es el caso para todos. Esto implica que personas con sistemas inmunológicos saludables donen anticuerpos que luego se transfieren a través de una aguja o catéter a alguien con síndrome de la persona rígida.

In 2022, the Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS) conducted a study that showed promising results for this technique. Many participants felt less stiff, became less sensitive to triggers like noise, touch, and stress, and found their balance improved.

Another treatment underwent a small, preliminary study in 2022. Although newer research is currently ongoing, it gave hope that a therapeutic plasma exchange could be a safe new treatment method in the future. Here, a person's blood plasma is replaced with albumin, a manmade substance that can treat certain diseases.

El síndrome de la persona rígida puede no ser curable, pero con la investigación continua hay esperanza de que este trastorno pueda volverse más manejable y menos debilitante en el futuro.