¿Qué es el síndrome de la persona rígida?

En una entrevista concedida a Vogue Francia, la cantante del tema de Titanic declaró que, aunque espera una cura "milagrosa" para la enfermedad, que afecta a su vida cotidiana, la acepta: "Ahora tengo que aprender a vivir con ello y dejar de cuestionarme".

¿Qué es el síndrome de la persona rígida?

El síndrome de la persona rígida (SPS) es una enfermedad muy poco frecuente y de larga duración que provoca espasmos musculares dolorosos y rigidez muscular debilitante. Los científicos aún no lo comprenden del todo, pero se cree que es un trastorno autoinmunitario (en el que el sistema inmunitario ataca a las células sanas) que afecta a los mensajes que se envían entre el cerebro y la médula ^espinal1.

¿A quién afecta el síndrome de la persona rígida?

Las personas más propensas a padecer el síndrome de la persona rígida son:

• Nacida mujer.

• Entre 30 y 60 años, aunque también puede afectar a niños y ancianos.

• Personas con otra enfermedad autoinmune, como diabetes tipo 1, vitíligo o celiaquía.

Esta enfermedad es tan rara que es difícil saber cuántas personas la padecen. Se cree que puede afectar aproximadamente a 1 de cada 1 millón de personas ².

El síndrome de la persona rígida se denominaba originalmente síndrome del hombre rígido, hasta que se actualizó el nombre para reflejar que este trastorno puede afectar a personas de cualquier edad o sexo biológico. Aunque las mujeres tienen el doble de probabilidades de desarrollar este trastorno que los ^hombres1.

¿Es doloroso el síndrome de la persona rígida?

Cuando Céline Dion apareció por primera vez en las redes sociales para compartir su diagnóstico, explicó que sus espasmos musculares afectaban a todos los aspectos de su vida cotidiana, haciendo que actividades normales como caminar fueran una lucha. Desde entonces, Céline ha cancelado su gira "Courage World Tour" para recuperar fuerzas.

La rigidez muscular provoca molestias y dolores que pueden sentirse mejor o peor en distintos momentos, sin un desencadenante claro. También pueden causar dolor por complicaciones asociadas, como el desarrollo de una postura anormal.

Los espasmos musculares provocan un dolor agudo. A diferencia de la rigidez, éstos pueden tener desencadenantes predecibles: algunos pueden evitarse hasta cierto punto, pero no todos. Por este motivo, algunas personas con síndrome de la persona rígida desarrollan ansiedad.

Desencadenantes de espasmos musculares:

• Ruidos fuertes o inesperados: como consecuencia, algunos desarrollan agorafobia, miedo a los lugares concurridos o a salir de casa.

• Estrés.

• Contacto físico ligero.

• Cambios de temperatura, sobre todo si hace frío.

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¿El síndrome de la persona rígida es potencialmente mortal?

La muerte asociada a este trastorno neurológico es poco frecuente. Cuando ocurre, no es consecuencia directa del síndrome de la persona rígida, sino de sus complicaciones. Estas complicaciones podrían incluir lesiones graves, infecciones de heridas o coágulos sanguíneos causados por problemas de inmovilidad.

¿Puede tratarse el síndrome de la persona rígida?

El síndrome de la persona rígida es una enfermedad crónica, lo que significa que se padece de por vida. Aunque no tiene cura, el tratamiento puede ayudar a aliviar los síntomas, mejorar la calidad de vida, ralentizar su progresión y reducir el riesgo de otras complicaciones de salud.

El primer paso es obtener un diagnóstico, pero como la afección es tan poco frecuente es fácil confundirla con otras afecciones con síntomas similares, como la esclerosis múltiple (EM). Sin embargo, un médico puede confirmar el síndrome de la persona rígida mediante un análisis de sangre que busca anticuerpos asociados, una electromiografía (EMG) que comprueba la actividad muscular y una punción lumbar que busca anticuerpos en la columna vertebral.

En la entrevista concedida a Vogue, la cantante nacida en Canadá, que ha vendido más de 250 millones de discos, explica cómo controla su enfermedad: "Cinco días a la semana hago terapia atlética, física y vocal. Trabajo los dedos de los pies, las rodillas, las pantorrillas, los dedos, el canto, la voz".

Las dos principales estrategias de tratamiento son:

Gestión de los síntomas

Vivir con SPS puede ser más fácil con medicamentos que ayudan a calmar los espasmos musculares dolorosos y relajar la rigidez muscular. El diazepam suele ser el primer medicamento que se ofrece para el síndrome de la persona rígida, ya que puede ayudar a alterar las señales erróneas que se envían entre el cerebro y los músculos.

Algunos analgésicos también pueden afectar a estas señales y aliviar eficazmente el dolor en algunas personas. Los relajantes musculares, como su nombre indica, relajan los músculos, lo que puede ayudar a tratar tanto la rigidez como los espasmos musculares.

Varias terapias también pueden ayudar a las personas a continuar con sus actividades cotidianas en la medida de lo posible. Entre ellas se encuentran la fisioterapia, la termoterapia, la acupuntura, el masaje y la hidroterapia.

Tratamiento modificador de la enfermedad: avances recientes

Existen pruebas de que un tipo de inmunoterapia denominada tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IVIg) puede mejorar los síntomas, aunque no en todos los casos. Consiste en que personas con un sistema inmunitario sano donan anticuerpos que se transfieren a través de una aguja o catéter a una persona con síndrome de la persona rígida.

En 2022, el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS) realizó un estudio que mostró resultados prometedores para esta ^técnica3. Muchos participantes se sintieron menos rígidos, se volvieron menos sensibles a factores desencadenantes como el ruido, el tacto y el estrés, y comprobaron que su equilibrio ^mejoraba1.

Otro tratamiento fue objeto de un pequeño estudio preliminar en 2022. Aunque la investigación está en curso, dio esperanzas de que el recambio plasmático terapéutico pueda ser un nuevo método de tratamiento seguro en el futuro. En este caso, el plasma sanguíneo de una persona se sustituye por albúmina, una sustancia artificial que puede tratar determinadas ^{enfermedades4}.

Es posible que el síndrome de la persona rígida no tenga cura, pero las investigaciones en curso permiten albergar esperanzas de que este trastorno sea más manejable y menos debilitante en el futuro.

Para saber más

1. Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS): Stiff person syndrome.

2. Enfermedades raras: Síndrome de la persona rígida.

3. NINDS: Inmunoglobulina intravenosa (IVIg) para el tratamiento del síndrome del hombre rígido (SMS).

4. Academia Americana de Neurología: Estudio preliminar: bloodyndrome.