Esclerosis múltiple

¿Qué es la esclerosis múltiple?

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad en la que se producen inflamaciones en partes del cerebro y/o la médula espinal. Esto puede dañar partes del cerebro y provocar diversos síntomas (descritos a continuación).

Elección del paciente para Debilidad y entumecimiento de las extremidades

Cerebro y nervios

Costilla cervical

Aproximadamente 1 de cada 100 personas nace con una costilla extra denominada costilla cervical. Aproximadamente 1 de cada 10 personas con una costilla cervical desarrolla el síndrome de salida torácica. Esto ocurre cuando la costilla cervical aplasta los nervios y vasos sanguíneos que van al brazo. El tratamiento puede incluir analgésicos, fisioterapia y a veces cirugía para aliviar la compresión causada, por ejemplo, por una costilla cervical.

por el Dr. Doug McKechnie, MRCGP

Comprender el cerebro, la médula espinal y los nervios

Miles de fibras nerviosas transmiten pequeños mensajes eléctricos (impulsos) entre distintas partes del cerebro y la médula espinal. Cada fibra nerviosa del cerebro y la médula espinal está rodeada por una vaina protectora de una sustancia llamada mielina. La vaina de mielina actúa como aislante alrededor de un cable eléctrico. Es necesaria para que los impulsos eléctricos viajen correctamente a lo largo de las fibras nerviosas.

Los nervios están formados por muchas fibras nerviosas. Los nervios salen del cerebro y la médula espinal y transmiten mensajes a los músculos, la piel, los órganos y los tejidos.

¿Cuáles son las causas de la esclerosis múltiple?

Se desconoce la causa exacta de la esclerosis múltiple (EM). La inflamación provocada por el sistema inmunitario se desencadena por una respuesta anormal a factores ambientales. Esto sólo ocurre en quienes son susceptibles debido a sus genes heredados.

Cuando la esclerosis múltiple está activa, partes del sistema inmunitario, principalmente las células T, atacan la vaina de mielina que rodea las fibras nerviosas del cerebro y la médula espinal. Por eso este tipo de afecciones se denominan enfermedades desmielinizantes.

La inflamación alrededor de la vaina de mielina impide que las fibras nerviosas afectadas funcionen correctamente y se desarrollan los síntomas. Cuando la inflamación desaparece, la vaina de mielina puede curarse y repararse, y las fibras nerviosas vuelven a funcionar. Sin embargo, la inflamación, o los brotes repetidos de inflamación, pueden dejar una pequeña cicatriz (esclerosis) que puede dañar permanentemente las fibras nerviosas. En una persona típica con esclerosis múltiple (EM), se desarrollan muchas (múltiples) pequeñas áreas de cicatrización en el cerebro y la médula espinal. Estas cicatrices también pueden denominarse placas.

¿Cómo es la esclerosis múltiple?

La EM tiende a seguir uno de los cuatro patrones siguientes.

EM recurrente-remitente

Casi 9 de cada 10 personas con esclerosis múltiple (EM) padecen la forma remitente-recurrente de la enfermedad. En una recaída se produce un ataque (episodio) de síntomas. Durante una recaída se desarrollan síntomas (que se describen a continuación) que pueden durar días, pero suelen durar entre 2 y 6 semanas. A veces duran varios meses. A continuación, los síntomas de la EM mejoran o desaparecen, lo que constituye la remisión. De vez en cuando se producen nuevas recaídas.

El tipo y el número de síntomas que aparecen durante una recaída de la esclerosis múltiple varían de una persona a otra. La frecuencia de las recaídas también varía. Tener una o dos recaídas cada dos años es bastante típico. Sin embargo, las recaídas pueden producirse con mayor o menor frecuencia. Cuando se produce una recaída, pueden reaparecer los síntomas anteriores o aparecer otros nuevos.

El patrón de EM recurrente-remitente suele durar varios años. Al principio, la recuperación completa de los síntomas, o casi completa, es típica después de cada recaída. Con el tiempo, además del daño en la mielina, también puede haber daños en las propias fibras nerviosas.

Con el tiempo, a menudo al cabo de 5-15 años, algunos síntomas pueden hacerse permanentes. Los síntomas permanentes se deben a la acumulación de tejido cicatricial en el cerebro y al daño nervioso gradual que se produce. La enfermedad suele empeorar lentamente con el tiempo y puede afectar a la esperanza de vida. Es lo que se denomina EM secundaria progresiva. Normalmente, alrededor de dos tercios de las personas con esclerosis múltiple remitente-recurrente habrán desarrollado EM secundaria progresiva al cabo de 15 años.

EM benigna

El 10-15% de los pacientes padecen EM remitente-recurrente benigna o "EM benigna". La EM benigna es una variante de la EM recurrente-remitente en la que las recaídas son muy leves, los periodos entre recaídas son muy largos y/o sólo se producen unas pocas recaídas.

Forma secundaria progresiva de la EM

En esta forma de esclerosis múltiple se produce un empeoramiento constante de los síntomas (con o sin recaídas). Muchas personas con la forma remitente-recurrente desarrollan posteriormente este tipo de EM.

Forma primaria progresiva de la EM

La EM primaria progresiva se da en aproximadamente 1 de cada 10 personas con esclerosis múltiple. No existe un curso inicial remitente-recurrente y los síntomas empeoran gradualmente desde el principio y no se recuperan.

¿Es frecuente la esclerosis múltiple?

La esclerosis múltiple (EM) es la enfermedad discapacitante más común entre los adultos jóvenes del Reino Unido. Aproximadamente 1 de cada 500 personas en el Reino Unido desarrolla esclerosis múltiple. Puede afectar a cualquier persona de cualquier edad, aunque es poco frecuente en niños pequeños. Suele aparecer por primera vez en personas de entre 30 y 50 años. Es más del doble de frecuente en mujeres que en hombres.

¿Es hereditaria la esclerosis múltiple?

La esclerosis múltiple no es estrictamente una enfermedad hereditaria. Sin embargo, tiene más probabilidades de padecerla si tiene un pariente cercano con EM. Por ejemplo, si su madre, padre, hermano o hermana tienen EM, usted tiene una probabilidad de 2 entre 100 de padecerla (frente a una probabilidad de 1 entre 500 en la población general).

¿Cuáles son los síntomas de la esclerosis múltiple?

La esclerosis múltiple provoca una gran variedad de síntomas. Muchas personas experimentan sólo unos pocos síntomas y es muy poco probable que usted desarrolle todos los síntomas descritos aquí. Los síntomas de la EM suelen ser imprevisibles.

Los síntomas de la EM pueden empeorar gradualmente con el tiempo. Lo más habitual es que los síntomas aparezcan y desaparezcan en distintos momentos.

Las recaídas de la esclerosis múltiple pueden producirse en cualquier momento y sus síntomas pueden variar dentro de cada recaída. Aunque las recaídas suelen producirse sin motivo aparente, entre los diversos factores desencadenantes pueden figurar las infecciones, el ejercicio y el calor. Los síntomas que aparecen durante una recaída dependen de la parte o partes del cerebro o la médula espinal afectadas. Puede tener un solo síntoma en una parte del cuerpo o varios en distintas partes. Los síntomas se producen porque las fibras nerviosas afectadas dejan de funcionar correctamente.

Los síntomas más comunes de la esclerosis múltiple incluyen:

Problemas visuales

El primer síntoma de la esclerosis múltiple para aproximadamente una de cada cuatro personas con EM es una alteración de la visión. Puede producirse una inflamación (hinchazón) del nervio óptico. Esto se denomina neuritis óptica. Puede causar dolor detrás del ojo y pérdida de visión. Normalmente sólo afecta a un ojo. Otros síntomas oculares pueden ser visión borrosa o visión doble.

Espasmos musculares y espasticidad

En la EM pueden producirse temblores o espasmos en algunos músculos. Esto suele deberse a daños en los nervios que irrigan estos músculos. Algunos músculos pueden acortarse (contraerse) con fuerza y volverse rígidos y difíciles de usar. Esto se denomina espasticidad.

Dolor

Existen dos tipos principales de dolor que pueden padecer las personas con esclerosis múltiple:

• Dolor neuropático: se produce cuando se dañan las fibras nerviosas. Puede provocar dolores punzantes o sensación de quemazón en algunas partes de la piel. Algunas zonas de la piel también pueden volverse muy sensibles.

• Dolor musculoesquelético: este tipo de dolor puede producirse en cualquiera de los músculos afectados por espasmos o espasticidad.

Fatiga

El cansancio extremo (fatiga) es uno de los síntomas más comunes de la esclerosis múltiple. Este cansancio con esclerosis múltiple es mayor que el que se espera tras hacer ejercicio o esfuerzo. Esta fatiga puede incluso afectar al equilibrio y la concentración. Existen diferentes tratamientos para la fatiga que suelen ser una combinación de estrategias de autocontrol, fisioterapia y ejercicio.

Problemas emocionales y depresión

Las personas con esclerosis múltiple pueden reír o llorar con más facilidad, incluso sin motivo. Además, muchas personas con EM presentan síntomas de depresión o ansiedad en algún momento. Es importante reconocerlo y pedir ayuda. Su médico de cabecera puede explicarle las opciones de tratamiento disponibles.

Otros síntomas de la esclerosis múltiple que pueden aparecer son:

• Entumecimiento u hormigueo en algunas partes de la piel. Es el síntoma más frecuente de una primera recaída.

• Debilidad o parálisis muscular. La movilidad puede verse afectada.

• Problemas de equilibrio y coordinación.

• Problemas de concentración y atención.

• Temblores o espasmos de algunos de sus músculos.

• Mareos.

• Problemas para orinar.

• Incapacidad para tener una erección.

• Dificultad para hablar.

Síntomas secundarios de la EM

Se trata de síntomas que pueden desarrollarse más adelante en el curso de la enfermedad, cuando algunos de los síntomas anteriores se hacen permanentes. Pueden aparecer síntomas como contracturas, infecciones de orina, fragilidad ósea(osteoporosis), atrofia muscular y movilidad reducida.

¿Cómo se diagnostica la esclerosis múltiple?

Casi todos los síntomas que pueden aparecer con la EM también pueden aparecer con otras enfermedades. A menudo es difícil estar seguro de si un primer episodio de síntomas (una primera recaída) se debe a la EM. Por ejemplo, un episodio de entumecimiento en una pierna o visión borrosa durante unas semanas puede haber sido la primera recaída de EM o simplemente una enfermedad puntual que no era EM.

A menudo no se llega a un diagnóstico firme de EM hasta que se han producido dos o más recaídas. Por tanto, puede haber meses, o años, de incertidumbre cuando se produce un episodio de síntomas y el diagnóstico aún no está claro. Puede ser un momento muy difícil para muchas personas.

¿Se pueden realizar pruebas para detectar la esclerosis múltiple?

En la mayoría de los casos, ninguna prueba puede demostrar definitivamente que se padece esclerosis múltiple tras un primer episodio de síntomas o en las primeras fases de la enfermedad. Sin embargo, algunas pruebas son útiles y pueden indicar que la EM es una causa posible, o probable, de los síntomas.

Una resonancia magnética (RM) del cerebro es una prueba útil. Este tipo de escáner puede detectar pequeñas áreas de inflamación y cicatrices en el cerebro que se producen en la esclerosis múltiple. Aunque son muy útiles para ayudar a diagnosticar la EM, las resonancias magnéticas no siempre son concluyentes, sobre todo en las primeras fases de la enfermedad. Los resultados de la exploración deben considerarse siempre junto con los síntomas y la exploración física.

Desde que se dispone de resonancias magnéticas, otras pruebas para detectar la esclerosis múltiple se realizan con menos frecuencia. Sin embargo, a veces se realizan e incluyen:

• Punción lumbar. En esta prueba se introduce una aguja, bajo anestesia local, en la parte baja de la espalda. Se toma una muestra del líquido que rodea el cerebro y la médula espinal. Se trata del líquido cefalorraquídeo (LCR). Se miden determinados niveles de proteínas. Algunas proteínas están alteradas en la esclerosis múltiple, aunque también pueden estarlo en otras enfermedades.

• Prueba de potenciales evocados visuales. En esta prueba, los electrodos miden si hay ralentización o algún patrón anormal en los impulsos eléctricos de los nervios ópticos.

¿Puede tratarse la esclerosis múltiple?

En la actualidad no existe cura para la esclerosis múltiple. Sin embargo, muchos síntomas de la EM pueden aliviarse para mejorar la calidad de vida y hacer más llevadera la vida con EM. Los tratamientos suelen dividirse en cuatro categorías:

• Medicamentos destinados a modificar el proceso de la enfermedad.

• Medicación con corticoides para tratar las recaídas.

• Otros medicamentos para aliviar los síntomas.

• Otras terapias y apoyo general para minimizar la discapacidad.

Medicamentos destinados a modificar el proceso de la enfermedad

Estos medicamentos se conocen como agentes inmunomoduladores. No curan la EM y no son adecuados para todas las personas que la padecen.

Fingolimod, Ponesimod, Teriflunomida, Diroximel fumarato y Dimetil fumarato son las únicas formas de tratamiento modificador de la enfermedad en comprimidos. Todos los demás se administran mediante inyección.

Natalizumab, Alemtuzumab, Ofatumumab, Ublituximab y Ocrelizumab se administran mediante inyección y se utilizan en pacientes con enfermedad más avanzada o activa.

También se están desarrollando y estudiando nuevos medicamentos y combinaciones de medicamentos.

Los estudios han demostrado que estos medicamentos reducen el número de recaídas en algunas personas. También pueden tener un pequeño efecto en la ralentización de la progresión de la enfermedad. La forma exacta en que actúan no siempre está clara, pero todos interfieren de alguna manera en el sistema inmunitario.

Dado que aún existe cierta incertidumbre sobre la función de estos medicamentos y su eficacia, se han elaborado directrices sobre cuándo pueden recetarse en el SNS. Un neurólogo consultor aconsejará cuál de los tratamientos se recomienda. Cada uno de los medicamentos modificadores de la enfermedad tiene sus pros y sus contras. La Fundación para la Esclerosis Múltiple (véase el apartado "Lecturas complementarias", más abajo) ofrece una página sobre decisiones relativas a la EM que le ayudará a decidir cuál es el mejor medicamento para usted.

Si se prescribe alguno de estos tratamientos, también se realiza un seguimiento y una revisión. Con la ayuda de este seguimiento, con el tiempo debería quedar clara la eficacia de los tratamientos.

Esteroides para la esclerosis múltiple (a veces llamados corticosteroides)

A menudo se prescribe un corticoide si se produce una recaída que causa incapacidad. Suele administrarse una dosis alta durante unos días. A veces se utilizan comprimidos de corticoides o se administran por vía intravenosa. Los corticoides actúan reduciendo la inflamación. Un tratamiento con corticoides suele acortar la duración de una recaída. Esto significa que los síntomas suelen mejorar más rápidamente de lo que lo habrían hecho de otro modo.

Sin embargo, los corticoides no afectan a la progresión de la enfermedad.

Otros tratamientos para mejorar los síntomas de la EM

En función de los síntomas que se desarrollen, pueden aconsejarse otros tratamientos. Por ejemplo:

• Medicamentos antiespasmódicos.

• Analgésicos. Hay tipos específicos de analgésicos que pueden mejorar el dolor neuropático.

• Medicamentos que pueden ayudar con algunos problemas urinarios que pueden desarrollarse.

• Medicamentos antidepresivos.

• Medicamentos contra los problemas de erección.

Productos a base de cannabis

El NICE proporcionó orientaciones sobre el uso de medicamentos relacionados con el cannabis para la espasticidad muscular en la esclerosis múltiple. Las directrices recomiendan que a las personas con espasticidad muscular de moderada a grave (que no haya respondido a otros tratamientos) se les ofrezca tratamiento con un espray bucal a base de cannabis llamado Sativex®durante cuatro semanas. Si los síntomas mejoran al menos un 20% en este tiempo, puede ofrecerse un tratamiento más prolongado.

Este tratamiento debe iniciarlo y supervisarlo un médico especialista en EM. Obtenga más información sobre este tratamiento en nuestro folleto independiente titulado Medicamentos a base de cannabis (Marihuana medicinal).

Otros tratamientos, terapias y apoyo

Otras terapias que pueden ofrecerse son

• Fisioterapia.

• Terapia ocupacional.

• Logopedia.

• Asesoramiento y apoyo de enfermeras especializadas.

• Terapias psicológicas.

• Asesoramiento.

Conducir

Si conduce un coche o una moto, debe informar a la DVLA de que padece esclerosis múltiple. No obstante, puede seguir conduciendo o montando en moto siempre que pueda hacerlo con seguridad en todo momento.

Perspectivas de la esclerosis múltiple (pronóstico)

La esclerosis múltiple afecta a personas diferentes de muchas maneras distintas. Esto significa que es muy difícil predecir su pronóstico. Actualmente no existen pruebas que permitan predecir la evolución de la EM.

Muchas personas con EM pueden seguir caminando y desempeñando su trabajo durante muchos años después del diagnóstico.

Sin embargo, algunas personas con EM quedan discapacitadas con el tiempo, y una minoría queda gravemente discapacitada.

El tratamiento de la EM es un campo de la medicina en rápido desarrollo. La investigación de nuevos y mejores tratamientos modificadores de la enfermedad permite albergar grandes esperanzas de que las perspectivas para las personas con EM sigan mejorando en el futuro y, con un poco de suerte, ralenticen el avance de los síntomas. El especialista que conozca su caso podrá darle información más precisa sobre las perspectivas de su situación particular.