Arteritis de células gigantes

¿Qué es la arteritis de células gigantes?

La arteritis de células gigantes (ACG), también conocida como arteritis temporal, es una enfermedad que provoca inflamación en el interior de algunos vasos sanguíneos (arterias). Se denomina "de células gigantes" porque en la pared de estas arterias inflamadas se desarrollan células anormales de gran tamaño. Las arterias afectadas son las que suministran sangre a la cabeza. Pueden verse afectadas varias arterias al mismo tiempo; una parte de la aorta (la mayor arteria del cuerpo) se denomina "arco aórtico", es decir, la parte de la aorta de la que salen arterias que irrigan la cabeza. Estas son las arterias que suelen verse afectadas por la arteritis de células gigantes (arteritis temporal).

Una de las arterias que suele verse afectada es la temporal. (Hay una arteria temporal a cada lado de la cabeza. Se encuentran bajo la piel a los lados de la frente, en la zona de la sien, y suministran sangre a esta zona).

Por ello, también se denomina arteritis temporal.

Causas de la arteritis de células gigantes (arteritis temporal)

Nadie sabe exactamente cuál es la causa de la arteritis de células gigantes (arteritis temporal). Sí sabemos que existen cambios genéticos en algunas personas que las hacen más propensas a desarrollar arteritis de células gigantes (temporal).

¿Quién puede desarrollar una arteritis de células gigantes (arteritis temporal)?

La arteritis de células gigantes (temporal) es poco frecuente. Afecta principalmente a personas mayores de 70 años. Es extremadamente raro que se produzca en personas menores de 50 años.

Afecta más a las mujeres que a los hombres. Los estudios realizados en Estados Unidos indican que aproximadamente 1 de cada 100 mujeres la desarrolla a lo largo de su vida y aproximadamente 1 de cada 200 hombres. Es más frecuente en personas de países escandinavos o descendientes de europeos del norte y escandinavos. Es menos frecuente en personas de ascendencia africana, asiática, japonesa o árabe.

Aproximadamente la mitad de las personas con arteritis de células gigantes (temporal) padecen también una enfermedad denominada polimialgia reumática. Menos de una de cada cinco personas con polimialgia reumática desarrolla arteritis de células gigantes (temporal).

Síntomas de la arteritis de células gigantes (arteritis temporal)

Los síntomas de la arteritis de células gigantes (temporal) pueden variar y depender de la arteria o arterias principalmente afectadas.

• El dolor de cabeza es el síntoma más frecuente. Ocurre en aproximadamente dos tercios de las personas con arteritis de células gigantes (ACG). Suele aparecer repentinamente en un día, pero a veces se desarrolla gradualmente a lo largo de varios días o semanas. El dolor de cabeza puede ser unilateral o en ambos lados. Suele afectar a las sienes (los lados de la cabeza), pero puede afectar a cualquier parte de la cabeza.

• Es frecuente la sensibilidad del cuero cabelludo sobre las arterias temporales. Es posible que pueda palpar una o ambas arterias temporales inflamadas bajo la piel, o ver que están más hinchadas de lo normal.

• Pueden aparecer otros síntomas si las arterias que van a estas partes del cuerpo se inflaman, se estrechan y reducen el riego sanguíneo a estas zonas. Entre ellos se incluyen:

  • Dolor en los músculos de la mandíbula (claudicación mandibular) al comer o hablar. Este dolor mandibular se produce en casi la mitad de las personas afectadas. El dolor disminuye cuando se descansan los músculos de la mandíbula y empeora gradualmente cuanto más se utilizan.

  • Trastornos visuales: la pérdida parcial o total de visión en uno o ambos ojos se produce en aproximadamente 1 de cada 5 afectados y suele ser un síntoma precoz. Las personas afectadas suelen referir una sensación de sombra que les cubre un ojo, que puede progresar hasta la pérdida total de visión. El ojo no es doloroso. Si no se trata, es probable que el segundo ojo se vea afectado en 1-2 semanas, aunque puede afectarse en 24 horas. Por lo tanto, es esencial un tratamiento urgente. Puede producirse una pérdida temporal de visión en un ojo o visión doble (diplopía) como síntoma de "alerta" antes de cualquier pérdida visual permanente. La pérdida visual permanente se produce en aproximadamente 1 de cada 12 personas con arteritis de células gigantes (arteritis temporal).

• Casi la mitad de las personas con arteritis de células gigantes (arteritis temporal) presentan también algunos síntomas generales. Entre ellos se incluyen cansancio, depresión, sudores nocturnos, fiebre, pérdida de apetito y pérdida de peso. Estos síntomas pueden desarrollarse gradualmente y estar presentes durante semanas antes de que aparezca un síntoma específico como el dolor de cabeza.

Polimialgia reumática - a menudo también está presente

La mitad de las personas con arteritis de células gigantes desarrollan una enfermedad relacionada denominada polimialgia reumática (PMR); una de cada cinco personas con PMR desarrollará arteritis de células gigantes (temporal). A menudo se produce al mismo tiempo, pero puede aparecer antes o después del desarrollo de la arteritis de células gigantes (arteritis temporal).

Los síntomas típicos de la PMR son dolor, sensibilidad y rigidez de los músculos circundantes:

• Los hombros y la parte superior de los brazos.

• A veces alrededor de las caderas y el cuello.

La PMR se debe a la inflamación de los músculos afectados, pero se desconoce la causa. El tratamiento es similar para ambas afecciones. El tratamiento de la PMR suele ser muy eficaz. Para más información, consulte el folleto titulado Polimialgia reumática.

¿Cuáles son las posibles complicaciones de la arteritis de células gigantes?

Nota: es mucho menos probable que se produzcan complicaciones si el tratamiento se inicia poco después del comienzo de los síntomas.

Entre las posibles complicaciones se incluyen las siguientes:

Pérdida total de visión en uno o ambos ojos

Si un vaso sanguíneo afectado (arteria) se hincha (inflama) mucho, el riego sanguíneo que baja por esa arteria puede bloquearse. Las arterias más afectadas son las pequeñas arterias que van al ojo. La obstrucción de una de estas arterias puede causar graves problemas visuales permanentes, incluso la pérdida total de visión, en el ojo afectado. Las pérdidas o alteraciones visuales pueden ser temporales o permanentes. Afectan a 1 de cada 5 personas con arteritis de células gigantes (temporal). La pérdida permanente de visión puede producirse hasta en 1 de cada 12 personas con arteritis de células gigantes (ACG) no tratada. Por lo tanto, el tratamiento está dirigido a prevenir la pérdida visual o, si se ha producido pérdida visual en un ojo, a prevenir la pérdida en el otro ojo. Sin embargo, incluso con tratamiento, se produce pérdida visual hasta en 1 de cada 20 casos.

Problemas relacionados con otras arterias afectadas

A veces se producen otras complicaciones graves si la inflamación se produce en otras arterias. Por ejemplo, las complicaciones graves pueden ser un infarto de miocardio, un aneurisma aórtico, un ictus, daños en los nervios o sordera (causada por una arteria obstruida que afecta a la audición).

¿Necesito alguna prueba para la arteritis de células gigantes (arteritis temporal)?

• Un análisis de sangre puede detectar si hay inflamación en el organismo. Se trata de la velocidad de sedimentación globular (VSG) o de la proteína C reactiva (PCR). Si el análisis de sangre muestra un nivel elevado de inflamación y usted presenta los síntomas típicos, es probable que padezca arteritis de células gigantes. Sin embargo, el análisis de sangre no es específico de la ACG (también puede ser alto en otros trastornos inflamatorios). Además, algunas personas con ACG tienen un análisis de sangre normal, pero esto es inusual: sólo 4 de cada 100 personas con arteritis de células gigantes (temporal) tienen análisis de sangre normales de ESR y CRP.

• Biopsia. Para confirmar el diagnóstico, el médico del hospital puede tomar una pequeña muestra de la arteria temporal (una biopsia ) para examinarla al microscopio. Si tiene ACG, el patólogo que examine la muestra podrá ver la inflamación y las células gigantes anormales en la muestra de la pared del vaso sanguíneo (arteria). Históricamente, ésta era la prueba que se realizaba para confirmar el diagnóstico, pero cada vez se utilizan más las ecografías.

• Ecografía Doppler. Estas pruebas son menos invasivas y muy precisas para detectar la arteritis de células gigantes (temporal). Las directrices sugieren que se utilicen en primer lugar en la actualidad y que después se necesiten biopsias en un número menor de personas en las que el diagnóstico siga sin estar claro.

Tratamiento de la arteritis de células gigantes (arteritis temporal)

Si se sospecha una arteritis de células gigantes, el tratamiento suele iniciarse de inmediato, incluso antes de que se confirme el diagnóstico con exploraciones o biopsias. Siempre que las pruebas se realicen en la semana siguiente al inicio del tratamiento, seguirán mostrando los signos de la arteritis de células gigantes (temporal). El objetivo principal es reducir el riesgo de posibles complicaciones. El segundo objetivo es aliviar el dolor de cabeza y cualquier otro síntoma.

Pastillas de esteroides

El principal tratamiento habitual es un medicamento esteroide como la prednisolona. Los corticoides actúan reduciendo la inflamación. Tras iniciar el tratamiento, los síntomas suelen remitir en pocos días.

Al principio se empieza con una dosis alta de esteroides, normalmente entre 40 y 60 mg al día. Esta dosis suele mantenerse entre 2 y 4 semanas y luego se reduce gradualmente a una dosis "de mantenimiento" más baja. La reducción gradual de la dosis puede llevar varios meses. La reducción inicial es de 2,5 mg cada 2 a 4 semanas hasta una dosis de 10 mg al día y luego se reduce más gradualmente, normalmente 1 mg cada 4-8 semanas. La dosis de mantenimiento necesaria para mantener alejados los síntomas y prevenir complicaciones varía de una persona a otra.

La retirada de los corticoides debe realizarse siempre bajo la supervisión de un médico, normalmente un reumatólogo. El objetivo es intentar dejar los corticoides en torno a los 18 meses, aunque algunas personas necesitan seguir tomándolos durante más tiempo. Las recaídas pueden ser frecuentes tras suspender o reducir la dosis de corticoides.

A las personas a las que se prescriben corticoides a largo plazo se les suele recetar también calcio y medicamentos para proteger el estómago(inhibidores de la bomba de protones).

Otros tratamientos

Los estudios han demostrado que el uso de un medicamento llamado tocilizumab junto con los corticoides mejora las posibilidades de suspender o reducir los corticoides sin recaída. En el Reino Unido, las directrices del Instituto Nacional para la Excelencia Sanitaria y Asistencial (NICE, por sus siglas en inglés) indican que sólo debe utilizarse en personas que ya hayan sufrido una recaída o que no respondan bien a los corticoides. La guía también establece que el tocilizumab sólo puede utilizarse durante un máximo de un año.

Otros puntos sobre los comprimidos de esteroides

• No deje de tomar los comprimidos de corticoides de repente. Probablemente no le perjudique si se olvida de tomar algún comprimido. Sin embargo, una vez que su cuerpo se acostumbre a los esteroides, si deja de tomarlos repentinamente puede desarrollar graves efectos de abstinencia en pocos días.

• No tome analgésicos antiinflamatorios mientras esté tomando corticoides, a menos que se lo indique un médico. La combinación de ambos aumenta el riesgo de úlcera de estómago.

• La mayoría de las personas que toman esteroides regularmente llevan una tarjeta de esteroides. En ella se detalla la dosis, el estado de salud, etc., en caso de emergencia.

• Si padece otras enfermedades o se somete a una intervención quirúrgica, puede ser necesario aumentar la dosis de corticoides durante un breve periodo de tiempo. Esto se debe a que necesita más esteroides durante el estrés físico.

Efectos secundarios

El riesgo de desarrollar efectos secundarios de los corticoides aumenta con dosis más altas. Por ello, la dosis utilizada es la más baja que mantenga alejados los síntomas. Entre los posibles efectos secundarios de los esteroides se incluyen los siguientes:

• Adelgazamiento de los huesos" (osteoporosis) , pero puede tomar un medicamento que le ayude a evitarlo. Dado que la dosis de corticoides para la arteritis de células gigantes (temporal) es alta, a todas las personas que reciben corticoides para tratarla se les debe ofrecer también un medicamento llamado bifosfonato para reducir el riesgo de osteoporosis. Para más información, consulte el folleto Prevención de la osteoporosis inducida por esteroides.

• Aumento de la probabilidad de infecciones, en particular, una forma grave de varicela y sarampión. Nota: la mayoría de la gente ha tenido varicela y es inmune a ella. Asimismo, la mayoría de las personas han sido vacunadas contra el sarampión y, por tanto, son inmunes (o las personas nacidas antes de que existiera la vacuna triple vírica probablemente hayan tenido sarampión y sean inmunes debido a ello). Pero si no has tenido varicela o sarampión (o no te has vacunado contra el sarampión), mantente alejado de las personas con sarampión, varicela o herpes zóster (que está causado por el mismo virus que la varicela).

• Aumento de peso.

• Aumento de la tensión arterial. Mídase la tensión con regularidad. Puede tratarse si llega a ser alta.

• Niveles altos de azúcar en sangre, lo que puede suponer un tratamiento adicional si padece diabetes. Los esteroides también pueden provocar la aparición de diabetes. Si toma esteroides a largo plazo, debe hacerse una prueba anual de azúcar en sangre para detectar la diabetes. La diabetes inducida por esteroides puede resolverse una vez que deje de tomar los esteroides.

• Problemas cutáneos como mala cicatrización tras lesiones, adelgazamiento de la piel y facilidad para la aparición de hematomas. A veces aparecen estrías.

• Debilidad muscular.

• Cambios de humor y comportamiento. Algunas personas se sienten realmente mejor consigo mismas cuando toman esteroides. Sin embargo, los corticoides pueden agravar la depresión y otros problemas de salud mental y ocasionalmente pueden causar problemas de salud mental. Si se produce este efecto secundario, suele suceder a las pocas semanas de iniciar el tratamiento y es más probable con dosis más altas. Algunas personas se vuelven confusas e irritables. Incluso pueden desarrollar delirios y pensamientos suicidas. Estos efectos sobre la salud mental también pueden producirse cuando se retira el tratamiento con corticoides. Acuda al médico si se producen cambios preocupantes en el estado de ánimo o en el comportamiento.

• Mayor riesgo de desarrollar cataratas.

• Mayor riesgo deúlceras duodenales y estomacales. Consulte a su médico si sufre indigestión o dolores de estómago (abdominales).

Aunque hay que mencionar los puntos anteriores, los beneficios de los corticoides normalmente superan cualquiera de los riesgos. El alivio de los síntomas y la prevención de complicaciones graves hacen que los corticoides sean un tratamiento esencial para la arteritis de células gigantes (temporal).