Polimialgia reumática

¿Qué es la polimialgia reumática?

La polimialgia reumática (PMR) es una enfermedad inflamatoria de causa desconocida que se caracteriza por dolor bilateral intenso y rigidez matutina del hombro, el cuello y la cintura pélvica. Existe un debate en curso sobre si la PMR representa o no una forma de arteritis de células gigantes (ACG), o si son enfermedades distintas, ya que a menudo coexisten, comparten muchas características comunes y ambas responden a los corticosteroides.¹ El 40-50% de las personas con ACG presentan PMR asociada, y alrededor del 30% de las que padecen PMR desarrollan ACG.²

¿Es frecuente la polimialgia reumática? (Epidemiología)³

• La incidencia anual de la enfermedad en la población general del Reino Unido se ha estimado en 95 por 100.000.

• A escala mundial, la incidencia se estima entre 58 y 96 por 100.000.¹

• La PMR se da casi exclusivamente en personas mayores de 50 años y la edad media de aparición es de unos 73 años.⁴

• El riesgo a lo largo de la vida se sitúa en torno al 2,4% para las mujeres y al 1,7% para los hombres.⁵

• La PMR se observa principalmente en personas de ascendencia norteeuropea, aunque puede darse en cualquier grupo étnico.

Causas de la polimialgia reumática (etiología)¹

Se desconoce la causa de la PMR. Los estudios sugieren que tanto los factores genéticos como los ambientales podrían ser importantes en la patogénesis de la enfermedad.

Se ha descrito la agregación familiar. Los estudios genéticos han demostrado la presencia del alelo HLA-DRB1*04 en hasta el 67% de los casos de PMR.¹

También se han realizado estudios que muestran una posible asociación entre la PMR y la diverticulitis, lo que sugiere un posible papel del microbioma en el desarrollo de la polimialgia reumática.¹

Algunos estudios han sugerido una hipótesis de etiología infecciosa con agrupación de PMR y ACG durante epidemias de neumonía por micoplasma y parvovirus. Sin embargo, otros estudios no han respaldado estas hipótesis.¹

Síntomas de la polimialgia reumática (presentación)¹²⁶

Los síntomas suelen ser dolor y rigidez simétricos en los hombros, el cuello y la cadera. El inicio suele ser agudo o semiagudo, y suele aparecer a los pocos días, aunque puede comenzar de la noche a la mañana. Los principales criterios de inclusión para el diagnóstico de PMR son:

• Edad superior a 50 años y duración de los síntomas superior a dos semanas.

• Dolor bilateral en el hombro o en la cintura pélvica, o en ambos.

• Rigidez matutina de más de 45 minutos de duración.

• Evidence of an acute-phase response (raised ESR/CRP). The ESR varies from moderate to high (>100) with around 20% of patients having an ESR of <40 mm per hr. The CRP is more reliable and it is now thought that normal CRP levels are incompatible with a diagnosis of PMR.²

• Sin embargo, ocasionalmente se ha diagnosticado PMR con una VSG y/o PCR normales cuando existía un cuadro clínico clásico y respuesta a esteroides. Todos estos pacientes deben ser remitidos a especialistas para su evaluación y tratamiento; el diagnóstico de PMR con PCR normal no debe realizarse en la práctica general.

El rasgo de presentación más característico de la PMR es el dolor y la rigidez bilaterales del hombro de aparición aguda o subaguda con sensibilidad bilateral en la parte superior del brazo. Los síntomas son peores al despertar. La rigidez puede dificultar el levantarse de la cama o levantar los brazos lo suficiente como para cepillarse el pelo. Puede haber síntomas gripales al inicio, que suele ser repentino, o a lo largo de 1-2 semanas.

Los criterios de exclusión son infección activa, cáncer o ACG. La evaluación debe hacerse clínicamente para la ACG, ya que esto requeriría una dosis alta inmediata de esteroides y derivación en el mismo día, mientras que el diagnóstico de PMR puede esperar más investigación, y la dosis de esteroides será menor. Se debe realizar un examen para excluir otros diagnósticos diferenciales, así como la ACG, en particular en busca de linfadenopatía (no debe haber ninguna para un diagnóstico de PMR), enfermedad tiroidea o afectación de otros órganos y sistemas.

Diagnóstico diferencial³

Trastornos inflamatorios

• Artritis reumatoide (AR).

• Espondiloartropatías de aparición tardía, incluidas la espondilitis anquilosante y la artritis psoriásica.

• Lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, síndrome de Sjögren, vasculitis.

• Dermatomiositis, polimiositis.

Trastornos no inflamatorios

• Enfermedad degenerativa: artrosis, espondilosis vertebral.

• Enfermedad del manguito de los rotadores, capsulitis adhesiva (hombro congelado).

• Mialgia inducida por fármacos (p. ej., estatinas).

• Infecciones, incluidos síndromes víricos, osteomielitis, endocarditis infecciosa, tuberculosis.

• Malignidad - por ejemplo, linfoma, leucemia, cáncer de pulmón, mieloma, carcinoma prostático.

• Amiloidosis.

• Parkinsonismo.

• Síndromes de dolor crónico, fibromialgia, depresión.

• Endocrinopatía y enfermedad ósea metabólica: hipertiroidismo, hipotiroidismo, hiperparatiroidismo, hipoparatiroidismo, osteomalacia, pseudogota con depósito de pirofosfato cálcico.
  

Investigaciones¹²⁶

Las investigaciones son esenciales para apoyar el diagnóstico de PMR, pero también para descartar cualquier otro diagnóstico posible. Las investigaciones recomendadas como esenciales por las directrices de la Sociedad Británica de Reumatología (BSR), que deben realizarse en todas las personas con sospecha de PMR antes de iniciar el tratamiento con esteroides, son:

• Marcadores inflamatorios: VSG, viscosidad plasmática y/o PCR. El aumento de los marcadores inflamatorios es un hallazgo de laboratorio característico de la PMR, pero puede ser normal. La PCR es más sensible que la VSG.

• FBC.

• U&Es.

• Hematología.

• Perfil óseo.

• Electroforesis de proteínas.

• TFTs.

• Creatina quinasa.

• Factor reumatoide.

• Análisis de orina.

Otras investigaciones a tener en cuenta son:

• Proteína de Bence Jones urinaria.

• Autoanticuerpos: anticuerpo antinuclear (ANA) y anticuerpo antipéptido citrulinado cíclico (anti-CCP).

• CXR.

• A veces se utilizan ecografías de los hombros y/o las caderas si el diagnóstico no está claro. Los hallazgos típicos en la ecografía incluyen bursitis subdeltoidea y tenosinovitis del tendón del bíceps y, con menor frecuencia, sinovitis de la articulación glenohumeral o bursitis trocantérea.⁷⁸

Enfermedades asociadas

Considerar la ACG en todas las personas con PMR. Los síntomas de la ACG incluyen una nueva cefalea, claudicación mandibular (dolor muscular mandibular al masticar) y alteraciones visuales. En la exploración, la arteria temporal puede ser anormal a la palpación; la biopsia de esta arteria suele arrojar hallazgos característicos de inflamación vascular. Esta biopsia debe considerarse en cualquier paciente con síntomas polimiálgicos y nueva cefalea.

Puede haber cierto solapamiento con la AR, y a algunas personas con PMR se les diagnostica posteriormente AR. La presencia de anticuerpos anti-CCP puede alertar al clínico de un diagnóstico precoz de AR.

Tratamiento de la polimialgia reumática

Los glucocorticoides son el único tratamiento eficaz conocido. Los agentes antiinflamatorios no esteroideos tienen poco valor para el tratamiento de esta enfermedad. La dosis inicial típica es de 15-25 mg diarios de prednisolona.⁹La duración media del tratamiento es de 1-2 años, pero el 25% de los pacientes requieren tratamiento durante más de 4 años.⁹

Los síntomas de la PMR deberían responder de forma espectacular a los esteroides. Incluso aquellos con una respuesta incompleta obtienen un beneficio significativo de los glucocorticoides. Incluso aquellos con una respuesta incompleta reportaron una reducción del 70% de los síntomas.¹⁰

En la práctica, la respuesta a los glucocorticoides es incompleta en el 29-45% de los pacientes. Más del 50% sufren efectos secundarios importantes. La PMR está marcada por las recaídas y la tasa media de recaídas es del 43% al año.⁹Las recaídas deben tratarse aumentando la dosis de prednisolona hasta la dosis previa a la recaída y reduciéndola de nuevo al cabo de 4-8 semanas.

La base empírica del seguimiento es escasa. Las sugerencias varían entre un seguimiento cada 1-4 semanas o cada 1-4 meses.⁹

Existen pruebas de la eficacia de los agentes ahorradores de esteroides (p. ej., metotrexato o agentes antifactor de necrosis tumoral), en particular en los pacientes con alto riesgo de recaída y en los que reciben tratamiento prolongado con glucocorticoides. El metotrexato es el agente economizador de corticosteroides más utilizado.⁹¹¹

Se han realizado estudios sobre los inhibidores de la vía de la IL-6, tocilizumab y sarilumab, en la PMR. En los EE.UU., el sarilumab está autorizado para la PMR en pacientes que no pueden tomar glucocorticoides o que no toleran la reducción progresiva de los corticoides. Aún no está autorizado en Europa ni en el Reino Unido.⁹

Puntos generales

• Gestionar cualquier discapacidad física o psicosocial residual causada por la enfermedad. Los pacientes con PMR suelen ser ancianos y pueden tener problemas de movilidad y dificultades en muchos aspectos de la vida diaria. Algunos pueden beneficiarse de la derivación a un fisioterapeuta y a un terapeuta ocupacional para su evaluación.

• Comprobar si existe un mayor riesgo de reacciones adversas a los corticoides antes de empezar (diabetes, hipertensión, antecedentes de úlcera péptica, osteoporosis, antecedentes de salud mental).

• A diferencia de la ACG, no es necesaria la instauración urgente de un tratamiento con esteroides y puede retrasarse para permitir una evaluación completa. Sin embargo, si el paciente presenta síntomas sospechosos de ACG, es necesario instaurar urgentemente un tratamiento con dosis altas de esteroides.

• La falta de respuesta a las dosis recomendadas de prednisolona, así como las características clínicas atípicas (edad más joven, debilidad muscular, enfermedad articular periférica y predominio del dolor con poca o ninguna rigidez), deben llevar a considerar diagnósticos alternativos.

• Debe evaluarse la respuesta de los pacientes a una dosis inicial de prednisolona de 15 mg diarios por vía oral. Una mejoría global comunicada por el paciente de al menos el 70% en la semana siguiente al inicio de los corticoides es compatible con PMR, con normalización de los marcadores inflamatorios en cuatro semanas. Una respuesta menor debe llevar a la búsqueda de una enfermedad alternativa.

Régimen de corticoterapia recomendado⁶

• 15 mg diarios de prednisolona durante tres semanas.

• Luego reducir a 12,5 mg durante tres semanas.

• A continuación, reducir a 10 mg durante cuatro a seis semanas.

• A continuación, reducir en 1 mg cada cuatro a ocho semanas o reducciones en días alternos (por ejemplo, 10/7,5 mg en días alternos).

• Adaptarlo a cada persona en función de los síntomas.

• El tratamiento suele ser necesario durante uno o dos años. La dosis de mantenimiento suele ser de 2,5-5 mg diarios. Los corticoides pueden suspenderse cuando el paciente esté asintomático de sus síntomas inflamatorios.

Calendario de control³

Revisar a la persona después de una a tres semanas para evaluar la respuesta clínica a los corticoides y los efectos adversos. Revisar también una semana después de cada cambio de dosis o a intervalos de tres meses.

En cada cita, controlar la respuesta y revisar:

• Síntomas: rigidez matutina, dolor proximal en la cadera y la cintura, incapacidad relacionada con la PMR. Síntomas y signos que sugieren un diagnóstico alternativo.

• Pregunte por los síntomas de la ACG (cefalea, alteraciones visuales, claudicación mandibular o lingual.) Recuerde a la persona que debe presentarse inmediatamente si aparece alguno de estos síntomas.

• Efectos adversos como aumento de peso, dispepsia, fracturas osteoporóticas por estrés.

• Compruebe la tensión arterial.

• Marcadores de laboratorio: PCR y VSG y Hba1c.

Efectos adversos del tratamiento:

• Los efectos adversos relacionados con los glucocorticoides son frecuentes e incluyen osteoporosis, necrosis avascular, infecciones, diabetes, fracturas por insuficiencia, miopatías por esteroides, hipertensión, hiperlipidemia y cataratas.

• Entre los efectos secundarios relacionados con los medicamentos se encuentran la hiperlipidemia y la osteoporosis. Estos efectos secundarios deben vigilarse y deben tomarse medidas para prevenirlos y controlarlos.

• El tratamiento excesivo con corticosteroides suele deberse a que los síntomas degenerativos subyacentes se interpretan erróneamente como PMR persistente, o a que una VSG persistentemente elevada se atribuye a una enfermedad activa subyacente.

Prevención y tratamiento de la osteoporosis inducida por esteroides⁶

Véase también el artículo independiente Evaluación del riesgo de osteoporosis y prevención primaria.

• Individuos con alto riesgo de fractura - por ejemplo, mayores de 65 años o fractura previa por fragilidad:

  • Bifosfonato con suplementos de calcio y vitamina D.

  • No se requiere absorciometría de rayos X de doble energía (DXA).

• Pacientes sin alto riesgo de fractura:

  • Administración de suplementos de calcio y vitamina D al iniciar el tratamiento con esteroides.

  • Se recomienda realizar una DXA. Los bifosfonatos pueden estar indicados si la puntuación T es 1,5 o inferior.

• Individuos que requieren una dosis inicial de esteroides más alta:

  • Bifosfonato con suplemento de calcio y vitamina D (es probable una mayor dosis acumulada de esteroides).

Remisión

Se recomienda la derivación a un especialista para:

Presentaciones clínicas atípicas:

• Paciente menor de 60 años.

• Inicio crónico.

• Falta de implicación del hombro.

• Ausencia de rigidez inflamatoria.

• Características de "bandera roja": rasgos sistémicos prominentes, pérdida de peso, dolor nocturno, signos neurológicos.

• Artritis periférica u otras características de enfermedad autoinmune o muscular.

• Marcadores inflamatorios normales o muy elevados (VSG/PCR por encima de 100).

Dilemas de tratamiento:

• Falta de respuesta o respuesta incompleta a los corticosteroides.

• Respuesta mal sostenida.

• Incapaz de reducir la dosis de corticosteroides.

• Necesidad de tratamiento prolongado con corticosteroides (más de dos años).

• Contraindicaciones del tratamiento con corticosteroides.

Sin embargo, los pacientes con un cuadro clínico típico y una respuesta completa sostenida al tratamiento, y sin acontecimientos adversos, pueden ser tratados en atención primaria.

Recaída de la enfermedad⁶

La recaída es la reaparición de los síntomas de la PMR o la aparición de la ACG, y no sólo el aumento inexplicable de la VSG o la PCR. Tratamiento de la recaída:

• Características clínicas de la ACG: tratar como ACG (normalmente prednisolona oral 40-60 mg al día). Véase el artículo separado Arteritis de células gigantes.

• Características clínicas de PMR: aumentar la prednisolona a la dosis anterior más alta.

• Nuevas recaídas: considerar la derivación a terapia de inmunosupresión (p. ej., metotrexato) tras dos recaídas.

Pronóstico

• El riesgo de que se produzca una ACG mientras se está tratando la PMR es de aproximadamente el 30%.²

• La evolución y el pronóstico de la PMR son muy variables. La respuesta a los corticosteroides sistémicos es rápida y espectacular, normalmente en unos pocos días, pero a menudo se requiere tratamiento durante 1-2 años y algunas personas pueden necesitar dosis bajas de corticosteroides durante períodos más largos.

• Las recaídas son frecuentes, pero responden al reinicio o al aumento de la dosis de corticosteroides sistémicos.

• La PMR no se asocia a un aumento de la mortalidad, pero puede producirse morbilidad y mortalidad como consecuencia de la inmunosupresión o de los efectos secundarios de los corticoides.