Arteritis de células gigantes

Sinónimos: arteritis de células gigantes, arteritis craneal

¿Qué es la arteritis de células gigantes?

La arteritis de células gigantes es una vasculitis granulomatosa de vasos medianos y grandes. Es la forma más frecuente de vasculitis sistémica. La arteritis de células gigantes afecta principalmente a las ramas craneales externas de la aorta.¹

¿Cuáles son las causas de la arteritis de células gigantes? (etiología)¹

Se desconoce la causa real de la arteritis temporal.

Algunos consideran que la polimialgia reumática (PMR ) es una variante de la arteritis de células gigantes, en la que la vasculitis manifiesta no ha comenzado o posiblemente se ha evitado mediante un mecanismo inhibidor desconocido. Entre el 40 y el 60% de las personas con arteritis temporal también padecen PMR y, a la inversa, entre el 16 y el 21% de las personas con PMR padecen arteritis temporal, lo que quizá se deba a que comparten factores genéticos de riesgo y patogenia.

La arteritis temporal debe considerarse en pacientes con PMR con síntomas constitucionales marcados y/o reactantes de fase aguda elevados, y cuando hay una respuesta inadecuada a los glucocorticoides o recaída.

Existe un aumento significativo del riesgo de enfermedad arterial periférica en personas con arteritis de células gigantes.

El paradigma clásico de la arteritis de células gigantes, centrado en la afectación de las arterias craneales, ha evolucionado hacia un modelo que incorpora la inflamación arterial craneal y extracraneal (grandes vasos). La afectación de los grandes vasos extracraneales está especialmente asociada a síntomas sistémicos, como fiebre y pérdida de peso.³

¿Es frecuente la arteritis de células gigantes? (Epidemiología)⁴³

• La arteritis de células gigantes se da en personas mayores de 50 años. Se han descrito casos en menores de 50 años, pero son excepcionalmente raros.⁵ En algunos criterios diagnósticos, una edad superior a 50 años se considera un requisito absoluto para el diagnóstico.⁶ La edad media de aparición es de aproximadamente 70 años.

• La arteritis de células gigantes es 2,5 veces más probable en mujeres que en hombres, con un riesgo a lo largo de la vida del 1% para las mujeres y del 0,5% para los hombres.

• También es más probable que se produzca en los países del norte de Europa y en las personas con ascendencia del norte de Europa, con una tasa de incidencia de 20 por 100.000. La incidencia de la arteritis de células gigantes es mucho menor en el sur de Europa y el Mediterráneo y bastante rara en pacientes de ascendencia africana y asiática.

• El gen HLA más comúnmente asociado con la arteritis de células gigantes en personas de raza blanca es el HLA Br1*04. Las personas con este gen tienen mayor riesgo de desarrollar arteritis temporal, mayor riesgo de complicaciones de la arteritis de células gigantes, como pérdida de visión, y mayor riesgo de resistencia a los glucocorticoides.

Síntomas de la arteritis de células gigantes^{4 7 8 9}

El inicio puede ser agudo o insidioso. Los síntomas típicos incluyen cefaleas, sensibilidad en el cuero cabelludo y claudicación mandibular, pero también son frecuentes los síntomas constitucionales, como malestar, fatiga, pérdida de peso, anorexia y fiebre baja.

Las cefaleas suelen ser intensas, pueden ser unilaterales o bilaterales y suelen localizarse en la zona temporal. Los pacientes suelen describir el dolor como agudo, ardiente e intenso. La sensibilidad del cuero cabelludo suele preceder a los dolores de cabeza en unas semanas. Los dolores de cabeza y la sensibilidad del cuero cabelludo suelen aparecer antes de la pérdida de visión, que se produce en el 30% de los pacientes y es permanente en el 10-15%.

La arteritis de células gigantes debe sospecharse si la persona tiene 50 años o más y presenta al menos uno de los siguientes síntomas:

• Cefalea de nueva aparición: la cefalea aparece en aproximadamente dos tercios de las personas con arteritis de células gigantes. Suele ser temporal, pero la localización puede variar.

• Las anomalías de la arteria temporal (por ejemplo, sensibilidad, engrosamiento o nodularidad) están presentes en hasta el 30% de las personas con arteritis de células gigantes. En ocasiones, la piel suprayacente está enrojecida y la pulsación puede estar reducida o ausente.

• Alteraciones visuales como pérdida de visión, diplopía o cambios en la visión de los colores. Hasta un 30% de las personas con arteritis de células gigantes desarrollan una pérdida visual que puede ser transitoria o permanente. En la pérdida visual unilateral hay un 20-50% de probabilidades de que el otro ojo también esté afectado. También pueden producirse visión doble, defectos del campo visual o alteraciones de la visión de los colores.

• Los hallazgos fundoscópicos no son específicos, pero pueden incluir palidez y edema del disco óptico, y manchas de "algodón" y pequeñas hemorragias en la retina (estas características suelen observarse tras la pérdida de visión).

• El 50% de las personas presentan sensibilidad en el cuero cabelludo, sobre todo en las arterias temporales y occipitales. Puede producirse necrosis del cuero cabelludo, pero es menos frecuente.

• La claudicación mandibular intermitente se produce en casi la mitad de las personas con arteritis de células gigantes, causando dolor en los músculos de la mandíbula (normalmente sobre el masetero tras minutos de masticación). En ocasiones, la claudicación intermitente afecta a la lengua o a los músculos que intervienen en la deglución.

• A menudo se presentan rasgos sistémicos como fiebre (generalmente de bajo grado), fatiga, anorexia, pérdida de peso y depresión.

  • Las características sistémicas pueden ser los únicos síntomas en pacientes con ACG que tienen vasculitis de grandes vasos predominantemente extracraneal; los síntomas de afectación craneal pueden estar ausentes.³

• Las características de la polimialgia reumática (PMR), como el dolor muscular proximal, la rigidez y la sensibilidad) están presentes en aproximadamente el 40% de las personas con arteritis de células gigantes.

• Las características neurológicas se dan en alrededor del 30% de las personas e incluyen:

  • Mononeuropatía o polineuropatía de brazos o piernas.

  • Ataque isquémico transitorio o accidente cerebrovascular en la distribución de las arterias carótidas o vertebrobasilares.

  • Parálisis de los nervios craneales superiores.

• La arteritis de células gigantes puede presentar ocasionalmente síntomas audiovestibulares o síntomas respiratorios como tos, dolor de garganta y ronquera.

• Las características asociadas con la afectación de grandes vasos extracraneales incluyen hematomas (por ejemplo, en la arteria carótida), disminución de la pulsación arterial/diferencia de presión sanguínea entre brazos, claudicación intermitente de brazos/ extremidades (debido a estenosis) y dolor de espalda o torácico (debido a aortitis o disección aórtica).

Dado que las características clínicas no son específicas de la arteritis de células gigantes, deben considerarse otras posibles causas de los síntomas. Las características que sugieren otra causa incluyen déficits neurológicos, características sistémicas graves y signos localizados de oídos, nariz y garganta.

Diagnóstico diferencial

• Migraña.

• Cefalea tensional.

• Neuralgia del trigémino.

• Arteritis de Takayasu.

• Poliarteritis nodosa.

• Polimiositis.

Diagnóstico de la arteritis de células gigantes (investigaciones)⁷

La arteritis de células gigantes es una urgencia médica. Debe derivarse al paciente el mismo día a un centro de atención secundaria (normalmente a un reumatólogo) para obtener la opinión urgente de un especialista y considerar otras pruebas.

El tratamiento con glucocorticoides debe iniciarse si existe una sospecha clínica de arteritis de células gigantes, y no debe retrasarse mientras se espera el diagnóstico por imagen o una biopsia de la arteria temporal.³

Las investigaciones incluyen:

• Análisis de sangre. Pueden aportar pruebas a favor o en contra del diagnóstico:

  • Los marcadores inflamatorios sanguíneos (VSG y PCR) suelen estar elevados, y unos niveles elevados apoyan el diagnóstico.⁶

    • Menos del 5% de los pacientes con arteritis de células gigantes presentan marcadores inflamatorios normales.¹⁰

    • Por lo tanto, los marcadores inflamatorios normales hacen que la arteritis de células gigantes sea un diagnóstico menos probable y deben hacer que se consideren diagnósticos alternativos, aunque no la descartan definitivamente.³

    • La VSG y la PCR están muy correlacionadas, y la mayoría de los pacientes presentarán elevaciones en ambas. Sin embargo, a veces puede observarse una falta de concordancia,¹¹ por lo que es prudente medir ambas.³

  • Un hemograma completo puede mostrar una anemia normocítica, leucocitosis y trombocitosis.³

  • Las pruebas de función hepática son anormales hasta en un 30% de los pacientes.³

• Ecografía o biopsia:³

  • Históricamente, la biopsia de la arteria temporal se consideraba el "patrón oro" para confirmar el diagnóstico de arteritis de células gigantes.

  • Tiene una especificidad muy alta (hasta el 100%), pero una sensibilidad más baja, ya que las lesiones vasculares en la arteritis de células gigantes suelen mostrar un patrón segmentado, que puede pasarse por alto en una biopsia de una sola parte del vaso.

  • Debe realizarse en las 4 semanas siguientes al inicio de los glucorticoides (e idealmente antes), ya que el tratamiento con esteroides puede conducir a una resolución del infiltrado inflamatorio vascular.

  • Más recientemente, la ecografía de la arteria temporal ha surgido como sustituto diagnóstico de las biopsias de la arteria temporal, como prueba no invasiva que a menudo puede realizarse con mayor rapidez.

  • La presencia del signo del halo en la ecografía de la arteria temporal es altamente específica de la arteritis de células gigantes, y ahora aparece en los criterios diagnósticos. Una ecografía de la arteria temporal positiva puede obviar la necesidad de una biopsia.⁶

  • Los glucocorticoides reducen progresivamente la sensibilidad de la ecografía de la arteria temporal, por lo que la ecografía debe realizarse en el plazo de una semana tras el inicio de los corticoides.³

• La FDG-PET/TC es cada vez más importante como parte del estudio diagnóstico, ya que ayuda a descartar diagnósticos alternativos y puede detectar la afectación de grandes vasos extracraneales.³

• La angiografía por resonancia magnética, la angiografía por TC y la ecografía de la arteria axilar también pueden utilizarse para evaluar la afectación de grandes vasos.⁸

Tratamiento y manejo de la arteritis de células gigantes

• Esteroides:

  • Una vez sospechado el diagnóstico, tratar inmediatamente con corticosteroides a dosis altas:¹²

    • 40 mg de prednisolona al día a menos que el paciente presente síntomas isquémicos (claudicación mandibular o lingual, o síntomas visuales).

    • Síntomas de claudicación: administrar 60 mg de prednisolona al día.

    • Si el paciente presenta síntomas visuales, es probable que requiera metilprednisolona intravenosa, aunque 60-100 mg de prednisolona durante un máximo de tres días es una alternativa si esto no es posible.⁷

  • Los síntomas deben mejorar rápidamente tras el inicio de los corticosteroides; si no lo hacen, debe considerarse un diagnóstico alternativo.

  • Una vez que se resuelven los síntomas y los resultados anormales de las pruebas, la prednisolona debe reducirse gradualmente a cero en los siguientes 12 a 18 meses, siempre que no haya una recaída de los síntomas, signos o marcadores de laboratorio de la inflamación.⁸

  • Los brotes y las recaídas suelen responder al aumento de los corticosteroides hasta el nivel en que se controlaban los síntomas anteriormente. A menudo son necesarios tratamientos prolongados.¹³

• El tratamiento con glucocorticoides provoca una toxicidad significativa en más del 80% de los pacientes. La profilaxis de la osteoporosis es necesaria para los pacientes en tratamiento prolongado con corticoides.¹⁴

• El tocilizumab (un anticuerpo monoclonal contra el receptor de la interleucina 6) es un tratamiento eficaz que ahorra glucocorticoides, demostrando una remisión sostenida sin glucocorticoides en el 56% de los pacientes que recibieron tocilizumab semanalmente, en comparación con el 18% de los pacientes que recibieron una reducción de prednisona durante 52 semanas.¹⁵

  • Tocilizumab fue aprobado originalmente por el National Institute for Health and Care Excellence (NICE) en 2018 solo para la arteritis de células gigantes recidivante o refractaria.¹⁶

  • Sin embargo, su uso se ha extendido y se utiliza más ampliamente en el tratamiento inicial de la arteritis de células gigantes (junto con los corticosteroides), especialmente en pacientes con alto riesgo de toxicidad por glucocorticoides.⁸

• El metotrexato es una alternativa potencial al tocilizumab como tratamiento ahorrador de glucocorticoides para reducir el riesgo de recaída.³

Complicaciones de la arteritis de células gigantes¹⁷

• Pérdida de visión. La pérdida visual permanente, parcial o total, se produce hasta en un 20% de los pacientes y suele ser la primera manifestación de la enfermedad.¹⁸

• Aneurismas, disecciones y lesiones estenóticas de la aorta y sus ramas principales.

• Enfermedades del sistema nervioso central: convulsiones, accidentes vasculares cerebrales. SSS e isquemia cerebral. La afectación de los vasos intracraneales es rara. La afectación de los nervios periféricos también es rara.

• Las complicaciones relacionadas con los corticoides son frecuentes; la morbilidad derivada del tratamiento con corticoides suele ser peor que la enfermedad subyacente. Las posibles complicaciones relacionadas con los corticoides incluyen osteoporosis, miopatía por corticoides, hematomas, síntomas emocionales (p. ej., insomnio, inquietud, hipomanía, depresión), hipertensión, diabetes, colesterol elevado y retención de líquidos.¹³

Pronóstico⁷

• Los daños visuales suelen ser irreversibles. La pérdida parcial o total de visión se produce en un 15-20% de los pacientes. El deterioro grave de la visión en ambos ojos es poco frecuente.¹³

• La mayoría de las personas con arteritis de células gigantes responden rápidamente al tratamiento con glucocorticoides. Sin embargo, las recaídas son frecuentes y se producen hasta en un 50% a pesar de un tratamiento adecuado.

• El tratamiento con glucocorticoides suele ser necesario durante 1-2 años y, en algunos casos, puede ser necesaria la administración continuada de dosis bajas de prednisolona durante varios años.

• La supervivencia global es similar a la de la población general, pero el riesgo de desarrollar complicaciones de grandes vasos, como un aneurisma aórtico, aumenta..