Arteritis de Takayasu

Sinónimos: síndrome de Martorell, síndrome de Martorell-Fabré, síndrome de Rµder-Harbitz, síndrome de Takayasu-Martorell-Fabré, síndrome de Takayasu-Onishi, enfermedad de Danaraj, síndrome del arco aórtico, isquemia braquiocefálica, arteritis idiopática de Takayasu, tromboaortopatía oclusiva, enfermedad sin pulso, coartación inversa, arteritis en mujeres jóvenes, entre muchos otros.

¿Qué es la arteritis de Takayasu?

La arteritis de Takayasu (TAK) es una enfermedad inflamatoria sistémica idiopática poco frecuente que afecta a las arterias grandes, incluida la aorta, sus ramas principales y las arterias pulmonares.¹

El proceso inflamatorio provoca estenosis, oclusión, dilatación o formación de aneurismas en la pared arterial.²

Se desconoce su etiología, aunque hay algunas pruebas que respaldan una predisposición genética.

La arteritis de Takayasu fue descrita por primera vez por Mikito Takayasu en 1908.³

Epidemiología de la arteritis de Takayasu³

• La arteritis de Takayasu es poco frecuente. Se da en todo el mundo, pero es mucho más común en Asia, especialmente en Japón, que en los países occidentales.

• La arteritis de Takayasu afecta con mayor frecuencia a las mujeres que a los hombres. Está estrechamente relacionada con el haplotipo HLA-B52.

• La arteritis de Takayasu es una enfermedad que afecta principalmente a adultos jóvenes, que suele aparecer entre los 20 y los 30 años, aunque también puede afectar a niños.¹

Síntomas de la arteritis de Takayasu (Presentación)⁴

Síntomas

Los síntomas de la enfermedad surgen principalmente como consecuencia directa de la insuficiencia arterial debida a la inflamación.

La enfermedad se divide comúnmente en dos etapas. Un número ligeramente mayor de pacientes presenta la etapa sistémica que la etapa oclusiva.

Etapa sistémica
Los síntomas se deben a la inflamación de la arteria antes de cualquier oclusión e incluyen:

• Fiebre, fatiga, pérdida de peso.

• Artralgia y dolores inespecíficos.

• Sensibilidad sobre las arterias afectadas.

Fase oclusiva
Los fenómenos isquémicos son responsables de los síntomas, dependiendo de la localización. Entre ellos se incluyen:

• Vascular: claudicación de la mandíbula o las extremidades, dolor de espalda (debido a la afectación de la aorta), síncope (poco frecuente), hipertensión (la manifestación más común en niños).^{5 6}

• Neurológicos: mareos, dolores de cabeza, accidentes isquémicos transitorios (AIT), trastornos visuales, convulsiones, accidente cerebrovascular.

• Cardíaco: angina de pecho, disnea (por insuficiencia cardíaca congestiva, la principal causa de muerte).

• Pulmonar: hemoptisis, pleuritis.

• Gastrointestinal: dolor abdominal por isquemia/infarto intestinal.

• También renales (hematuria) y dermatológicos (erupciones cutáneas, incluyendo eritema multiforme e indurado).

Señales

• El hallazgo clave es una diferencia en la presión arterial sistólica (PAS) >10 mm Hg entre ambos brazos.

• Es posible que los pulsos periféricos no sean palpables.

• Soplos arteriales sobre cualquier arteria grande y soplo de insuficiencia aórtica.

• Hipertensión arterial en el 50 % de los casos, debido a la afectación de la arteria renal.

• Cambios característicos en los vasos sanguíneos visibles con un oftalmoscopio.

• Anemia.

• Pérdida de masa muscular.

• Vasculitis cutánea.

Criterios diagnósticos

El criterio obligatorio es la angiografía (convencional, TC o RM) de la aorta o sus ramas principales y arterias pulmonares que muestre aneurisma/dilatación, estrechamiento, oclusión o engrosamiento de la pared arterial no debido a displasia fibromuscular o causas similares. Los criterios diagnósticos son:⁷

Criterios principales

• Signos y síntomas característicos durante más de un mes.

• Claudicación de las extremidades.

• Ausencia de pulsos o pulso diferencial entre brazos >10 mm Hg.

• Palpitaciones.

• Síncope.

• Disnea.

• Dolor cervical.

• Fiebre.

• Amaurosis fugaz (pérdida transitoria de la visión en uno o ambos ojos debido a la falta de riego sanguíneo en el ojo).

• Visión borrosa.

• Hallazgos radiológicos patológicos en la región media de la arteria subclavia derecha o izquierda.

Criterios menores

• Elevación de la VSG >20 mm/hora.

• Carotodinia (sensibilidad unilateral de la arteria carótida, cerca de la bifurcación).

• Presión arterial alta.

• Regurgitación aórtica o ectasia anuloaórtica.

Diagnóstico diferencial⁸

• Leucemia linfoblástica aguda.

• Enfermedad de Behçet.

• Pirexia de origen desconocido.

• Enfermedad de Hodgkin.

• Poliarteritis nodosa.

• Fiebre reumática.

• Arteritis de células gigantes.

• Enfermedad de Buerger.

• Lupus eritematoso sistémico.

• Displasia fibromuscular.

• Artritis idiopática juvenil de inicio sistémico.

• Migraña.

• Infección.

• Malignidad.

• Síndrome de Cogan (queratitis intersticial asociada a síntomas vestíbulo-auditivos, causa desconocida).

Investigaciones⁸

Investigaciones de laboratorio

• No existen análisis de sangre para el diagnóstico.

• La FBC puede mostrar anemia normocítica en el 50 % de los pacientes. La VSG puede ser alta (50 mm/hora o más) en las primeras etapas, pero normal en las últimas etapas. El recuento de leucocitos puede ser normal o ligeramente elevado.

• Los anticuerpos antiendoteliales circulantes pueden estar presentes en títulos elevados, pero estos se pueden encontrar en muchas enfermedades del tejido conectivo.

• Con frecuencia se observan hipoalbuminemia y niveles elevados de fibrinógeno, alfa-2 globulina y gamma globulina.

• La evaluación clínica y de laboratorio de la actividad de la enfermedad es difícil y no se han identificado marcadores circulantes para la estadificación o el pronóstico.⁹

Imágenes por radio⁷

• Angiografía: se ha utilizado durante muchos años como la principal prueba diagnóstica. Sin embargo, solo evalúa la luz arterial y no puede distinguir entre lesiones activas e inactivas. No obstante, sigue utilizándose para clasificar la enfermedad en tipos según la afectación arterial:
  

  • I - Ramificaciones del arco aórtico.

  • IIa: aorta ascendente, arco aórtico y sus ramas.

  • IIb - IIa más aorta torácica descendente.

  • III - aorta torácica descendente, aorta abdominal y/o arterias renales.

  • IV - aorta abdominal y/o arterias renales.

  • V - toda la aorta y sus ramificaciones.

• Ecografía: es muy popular porque no es invasiva y se puede utilizar fácilmente en niños. Es una prueba de detección útil para zonas del cuerpo fácilmente accesibles, pero es habitual obtener resultados falsos negativos. La sensibilidad del método se puede aumentar mediante la mejora del Doppler color.

• La tomografía computarizada con contraste es una herramienta sensible para detectar el engrosamiento de la pared arterial. La tomografía computarizada multidetector puede cubrir grandes áreas y aumentar la velocidad y precisión de la técnica.

• La resonancia magnética, mejorada con contraste de gadolinio, puede mostrar los tejidos blandos y las paredes arteriales, lo que puede resultar útil para identificar la enfermedad activa de la inactiva.

• Se ha evaluado la tomografía por emisión de positrones con radioisótopo (¹⁸ F) fluorodesoxiglucosa (FDG-PET) como marcador de tejido con alta captación de glucosa y ha mostrado resultados prometedores en términos de especificidad y sensibilidad.^{10 11}

Procedimientos

La biopsia arterial puede ser diagnóstica en las primeras etapas, pero debe utilizarse en combinación con otras pruebas en la etapa crónica.

Tratamiento y manejo de la arteritis de Takayasu^{12 13}

• Los fármacos más utilizados son los corticosteroides y los inmunosupresores convencionales, como la azatioprina, el metotrexato y la ciclofosfamida. La mayoría de los pacientes responden a los esteroides.¹⁴

• En pacientes que siguen siendo resistentes o intolerantes a estos agentes, los fármacos biológicos, incluidos los inhibidores del TNF, el rituximab y el tocilizumab, parecen ser eficaces.

• El tratamiento antiplaquetario también puede reducir la frecuencia de los episodios isquémicos.

• La hipertensión debe tratarse de forma agresiva.

• En presencia de estenosis arterial crítica de segmento corto, puede ser útil la angioplastia con balón o la sustitución por stent.

• La estenosis de segmento largo con fibrosis periarterial extensa u oclusión requiere un bypass quirúrgico del segmento afectado.

• Por lo general, tanto las intervenciones endovasculares como los procedimientos quirúrgicos deben evitarse durante la fase activa de la enfermedad.

Complicaciones de la arteritis de Takayasu

Las complicaciones se producen como resultado del estrechamiento u oclusión de las arterias y pueden incluir:

• Pérdida de visión.

• Hipertensión.

• Accidente cerebrovascular.

• Insuficiencia aórtica.

• Infarto de miocardio.¹⁵

Pronóstico

• El 20 % presenta una enfermedad monofásica autolimitada. Sin embargo, se está observando un cuadro de discapacidad a largo plazo y dependencia de los esteroides para reducir la tasa de remisión.¹⁶

• La tasa de mortalidad es del 2-35 % en un periodo de cinco años en general. Esta amplia variación puede reflejar criterios diagnósticos diferentes o diferencias en el nivel de atención.

• En ausencia de complicaciones graves, la supervivencia a cinco años es excelente.

• En presencia de complicaciones graves (por ejemplo, accidente cerebrovascular, infarto de miocardio, hipertensión grave, insuficiencia cardíaca, aneurisma), la supervivencia a cinco años no es tan favorable, dependiendo de la gravedad de las complicaciones.

• En un estudio longitudinal realizado con 16 pacientes, el 81 % sufrió una o más recaídas, pero el 94 % logró una remisión a largo plazo.¹⁷

• Si la enfermedad no se trata adecuadamente, puede provocar la muerte, normalmente como consecuencia de hipertensión renovascular (insuficiencia cardíaca o accidente cerebrovascular).

• Un estudio sugirió que una VSG baja, el tratamiento temprano con esteroides y una condición estable en el momento de la presentación eran factores que predecían un buen pronóstico.¹⁸