Insuficiencia suprarrenal y enfermedad de Addison

Véase el artículo separado sobre la crisis suprarrenal.

¿Qué es la insuficiencia suprarrenal?

La insuficiencia suprarrenal es una afección en la que se produce la destrucción de la corteza suprarrenal y la consiguiente reducción de la producción de hormonas suprarrenales, es decir, glucocorticoides (cortisol) y/o mineralocorticoides (aldosterona). Existen dos tipos de insuficiencia suprarrenal:

• Insuficiencia primaria (enfermedad de Addison): las glándulas suprarrenales son incapaces de producir suficientes hormonas esteroideas. La causa más común en el mundo desarrollado son las enfermedades autoinmunes.¹ pero la causa más común en todo el mundo es la tuberculosis.²

• Insuficiencia secundaria: existe una estimulación hipofisaria o hipotalámica inadecuada de las glándulas suprarrenales.

¿Es frecuente la insuficiencia suprarrenal? (epidemiología)

• Insuficiencia primaria o enfermedad de Addison: se trata de una enfermedad relativamente rara:³

  • Se pensaba que la prevalencia era de alrededor de 50 por 1 millón de personas en Europa Occidental y EE.UU., pero las estimaciones recientes son más altas, de alrededor de 120 por 1 millón y en aumento, posiblemente debido a un mayor reconocimiento.⁴

  • Actualmente hay 8.400 personas diagnosticadas de enfermedad de Addison en el Reino Unido.

  • La incidencia anual de la enfermedad de Addison es de 4 por cada 1.000.000 de personas en las poblaciones occidentales.

  • La enfermedad de Addison puede afectar a todos los grupos de edad, pero la aparición más frecuente es a los 30-50 años.

  • Afecta más a las mujeres que a los hombres.

• Insuficiencia secundaria y terciaria: teniendo en cuenta los numerosos factores que pueden provocar la supresión del eje hipotalámico-hipofisario (de los cuales el más frecuente es el consumo de esteroides exógenos), no es de extrañar que se trate de una afección relativamente frecuente.

• La insuficiencia suprarrenal secundaria (debida a un defecto a nivel de la hipófisis) es más frecuente, con una prevalencia estimada de 150-280 por millón, y también es más común en mujeres que en hombres. Los pacientes afectados se diagnostican sobre todo a partir de los 50 años.⁴

• La insuficiencia suprarrenal terciaria (debida a un defecto a nivel del hipotálamo, principalmente debido al uso de esteroides exógenos) es el tipo más común y con frecuencia se pasa por alto, ya que a menudo imita la afección para la que se están tomando los esteroides.⁴

Causas de la insuficiencia suprarrenal (etiología)⁵

• La enfermedad de Addison es el término utilizado para describir la insuficiencia suprarrenal primaria, pero puede tener muchas causas. En Europa occidental, el 85% de los casos de enfermedad de Addison tienen actualmente una base autoinmune.⁶

• La tuberculosis (TB) fue la causa más frecuente en la primera mitad del siglo XX y sigue siéndolo en el resto del mundo.²

• La destrucción suprarrenal autoinmune es aislada en el 40% de los casos, y forma parte de un síndrome de polendocrinopatía autoinmune en el 60%. Se produce una destrucción progresiva de las glándulas suprarrenales por mecanismos inmunitarios. Se pueden encontrar anticuerpos contra la esteroide 21-hidroxilasa en aproximadamente el 85% de los pacientes. La insuficiencia clínica y bioquímica sólo se produce cuando se ha destruido más del 90% de la glándula.

• La insuficiencia suprarrenal secundaria suele estar causada por un adenoma hipofisario.⁴

• La administración de esteroides exógenos es la causa más frecuente de insuficiencia suprarrenal terciaria.

Causas de la insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria

Los niños y la insuficiencia suprarrenal

• La insuficiencia suprarrenal es rara en los niños.⁷

• La presentación suele ser inespecífica, por lo que a menudo se produce un retraso en el diagnóstico.

• Las causas más comunes son la hiperplasia suprarrenal congénita (72% de los casos), la adrenoleucodistrofia (15% de los casos) y la adrenalitis autoinmune (13% de los casos).

Para más información, consulte el artículo sobre la hiperplasia suprarrenal congénita.

Pacientes con VIH y SIDA⁸

• La insuficiencia suprarrenal es una de las enfermedades endocrinas más frecuentes en los pacientes con VIH y SIDA, y causa altas tasas de morbilidad y mortalidad.

• Puede estar causada por citomegalovirus (CMV), adrenalitis necrotizante, Mycobacterium avium-intracellulare, infección criptocócica o sarcoma de Kaposi.

• Estas anomalías pueden deberse a interacciones medicamentosas -por ejemplo, fenitoína, ketoconazol- y también pueden ser consecuencia de algunos fármacos como la rifampicina.

Pacientes críticos⁵

• Cada vez se reconoce más el riesgo de disfunción suprarrenal en pacientes en estado crítico. También se conoce como insuficiencia de corticosteroides relacionada con la enfermedad crítica (CIRCI).⁹

• Entre las afecciones en las que puede producirse insuficiencia suprarrenal se incluyen:

  • Sepsis.

  • Neumonía grave.

  • Síndrome de estrés respiratorio del adulto (SDRA).

  • Trauma.

  • Infección por VIH.

  • Después del tratamiento con etomidato.

• Su fisiopatología aún no está clara. Implica la reducción de la producción de glucocorticoides, así como la reducción de su efecto.

• El diagnóstico debe sospecharse en los enfermos críticos que no responden a las medidas para tratar la hipotensión, en particular cuando hay sepsis.

• El diagnóstico se realiza mediante los niveles de cortisol, con o sin administración previa de corticotropina.

• Puede estar indicado un ensayo con corticoides, pero sólo se ha demostrado que sea beneficioso en los casos de shock séptico y SDRA.

Síntomas de la insuficiencia suprarrenal (presentación)¹⁰¹¹¹²

El diagnóstico suele ser difícil y tardío si los síntomas son leves e inespecíficos. También puede parecerse a otras afecciones para las que también se está tratando al paciente.

La presentación depende en parte de la rapidez de la pérdida de la función suprarrenal:

• Aguda: puede presentarse como una crisis precipitada por una infección, una intervención quirúrgica o un traumatismo. En estas situaciones, las características incluyen hipotensión, shock hipovolémico, dolor abdominal agudo, fiebre baja y vómitos. La aparición súbita de insuficiencia, como el síndrome de Waterhouse-Friderichsen (infarto secundario a septicemia, por ejemplo, meningocócica) se presenta con colapso y shock.

• Crónica: los síntomas se desarrollan de forma insidiosa y pueden ser leves.

Los síntomas inespecíficos persistentes que deben hacer considerar el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal incluyen:

• Fatiga y debilidad (característica común).

• Anorexia.

• Náuseas.

• Vómitos.

• Pérdida de peso.

• Retraso del crecimiento en los niños.

• Dolor abdominal.

• Diarrea.

• Estreñimiento.

• Antojos de sal y alimentos salados como la salsa de soja o el regaliz (insuficiencia primaria).

• Calambres musculares y dolores articulares.

• Síncope o mareo, especialmente al ponerse de pie (debido a hipotensión).

• Confusión.

• Cambio de personalidad.

• Irritabilidad.

• Pérdida de vello púbico o axilar en las mujeres.

• Inicio anormal de la pubertad: puede producirse una pubertad precoz o retrasada, dependiendo del diagnóstico subyacente.

• Ictericia neonatal prolongada.

Señales

• Hiperpigmentación: observe la mucosa bucal, los labios, los pliegues palmares, las cicatrices nuevas y en las zonas sometidas a presión, como codos, nudillos y rodillas.

  • Esto no ocurre en la insuficiencia suprarrenal secundaria: la ACTH se produce a partir de la pro-opiomelanocortina, que también produce la hormona estimulante de los melanocitos alfa, por lo que en la insuficiencia suprarrenal primaria el hipotálamo y la hipófisis producen grandes cantidades de POMC y ACTH -y la hormona estimulante de los melanocitos como subproducto-, mientras que, en la insuficiencia secundaria, la producción de ACTH es baja, por lo que esto no ocurre.

  • La hiperpigmentación puede no ser evidente en personas de piel negra o morena. Pregunte a la persona si ha notado algún cambio en el color de su piel, y evalúe la mucosa bucal o cualquier cicatriz quirúrgica.¹²

• Hipotensión.

• Hipotensión postural.

La insuficiencia suprarrenal también puede causar hiponatremia y/o hipopotasemia, especialmente en la enfermedad de Addison establecida.

Tenga en cuenta que la insuficiencia suprarrenal es más frecuente en los siguientes grupos de personas:¹²

• Personas que han dejado de tomar glucocorticoides recientemente, después de haberlos tomado durante más de 4 semanas si tienen 16 años o más, o más de 3 semanas si son menores de 16 años.

• Personas que toman glucocorticoides a dosis fisiológicas equivalentes o superiores y han sufrido un episodio de estrés fisiológico.

• Personas que estén tomando opiáceos, inhibidores de los puntos de control, inhibidores de las enzimas suprarrenales o cualquier otro medicamento que afecte a la producción, metabolismo o acción del cortisol, como antifúngicos o antirretrovirales.

• Personas con enfermedades coexistentes, como:

  • Hipotiroidismo primario.

  • Diabetes de tipo 1.

  • Insuficiencia ovárica prematura.

  • Síndrome de polendocrinopatía autoinmune.

  • Tumores hipotalámicos o hipofisarios.

  • Enfermedad hipotálamo-hipofisaria, incluidos trastornos infiltrativos e infecciones.

  • Antecedentes de radioterapia craneal, hipofisaria, hipotalámica o nasofaríngea.

Diagnóstico de la enfermedad de Addison (investigaciones)

En el período inicial de la insuficiencia suprarrenal, las investigaciones pueden ser normales; sin embargo, los pacientes no tienen reservas cuando se enfrentan al estrés.

La insuficiencia suprarrenal terciaria suele ser iatrogénica y estar causada por la retirada repentina de esteroides exógenos a largo plazo. Esto es más probable si los esteroides se tomaron en múltiples dosis diarias o a la hora de acostarse, debido al impacto en el ritmo circadiano. La insuficiencia suprarrenal terciaria inducida por opiáceos es una afección poco reconocida que se ha descrito en hasta el 29% de las personas que toman opiáceos a largo plazo, especialmente en las que toman dosis más altas.⁴

Anomalías de laboratorio en la insuficiencia suprarrenal

• Sodio: reducido en el 90% de los casos recién diagnosticados de insuficiencia suprarrenal primaria.

• Potasio: elevado en el 50% de los casos recién diagnosticados de insuficiencia suprarrenal primaria.

• Calcio: elevado en el 10-20% de los casos recién diagnosticados de insuficiencia suprarrenal primaria.

• Hemograma: puede haber anemia, eosinofilia leve y linfocitosis.

• Glucosa: a menudo baja en los niños.

• LFTs - pueden elevarse las transaminasas hepáticas.

• Cortisol - normalmente reducido:¹²

  • Los niveles son más elevados entre las 8 y las 9 de la mañana, cuando debe realizarse el análisis de sangre.

  • Para interpretar los resultados de las personas que trabajan por turnos (la variación diurna puede estar alterada), las personas que toman estrógenos orales, las mujeres embarazadas y las personas que toman esteroides a largo plazo, debe solicitarse el asesoramiento de un especialista.

    • Lo ideal es suspender los estrógenos orales durante 6 semanas antes de medir los niveles de cortisol, ya que pueden elevarse falsamente.

  • Different assays are used so refer to local reference ranges. Generally levels of <150 nmol/L should prompt urgent investigation or admission, and levels of 150-300 nmol/L require referral to an endocrinologist for further investigation.

  • Los niveles de cortisol de 8 a 9 de la mañana por encima de 300 nmol/L hacen que la insuficiencia suprarrenal sea muy improbable.

  • El cortisol salival se ha utilizado para el diagnóstico, pero aún no está plenamente validado.

• La ACTH (también conocida como corticotropina) -sólo disponible a través de la atención secundaria- cuando se mide junto con el cortisol permite diferenciar la insuficiencia primaria de la secundaria:

  • Los niveles se elevan en la insuficiencia primaria.

  • Los niveles son bajos o normales en la insuficiencia secundaria.

• Niveles plasmáticos de renina y aldosterona: darán una indicación de la actividad mineralocorticoide. (La renina suele estar elevada y la aldosterona baja en la enfermedad de Addison. No suele estar afectada en la insuficiencia secundaria).

Otras investigaciones

• Puede ser necesaria una prueba de estimulación con ACTH (Synacthen®) para confirmar el diagnóstico. La ACTH se administra por vía IV o IM, y posteriormente se miden los niveles de cortisol. La respuesta normal es un aumento del nivel de cortisol; en la insuficiencia suprarrenal esto no ocurre. (Tras un tiempo de hipoadrenalismo secundario o terciario, las glándulas suprarrenales se atrofian y, por tanto, dejan de responder a una dosis única de ACTH).

• Ocasionalmente se realiza una prueba de tolerancia a la insulina para confirmar el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal secundaria: se induce una hipoglucemia mediante una infusión de insulina y se controla la respuesta del cortisol.

• Se requieren investigaciones para establecer la causa de la disfunción suprarrenal, ya que esto obviamente influirá en el tratamiento. Esto dependerá de la presentación y de si parece ser una insuficiencia primaria o secundaria, pero puede incluir:

  • Autoanticuerpos suprarrenales: si son negativos, considere la posibilidad de investigar otras causas (p. ej., tuberculosis).

  • CXR - para excluir neoplasia pulmonar.

  • TC de las glándulas suprarrenales si los autoanticuerpos son negativos.

  • Resonancia magnética del hipotálamo y la hipófisis cuando se sospechen causas centrales de insuficiencia suprarrenal.

  • Pruebas de otras hormonas del eje hipotalámico-hipofisario - p. ej., TSH, prolactina, FSH/LH.

  • Detección de adrenoleucodistrofia (sólo varones, enfermedad ligada al cromosoma X) mediante la medición de ácidos grasos de cadena muy larga en una muestra de suero.

Enfermedades asociadas¹³

Dado que la mayoría de los casos de insuficiencia suprarrenal primaria son de origen autoinmune, es frecuente la comorbilidad con otras enfermedades autoinmunes. Otras enfermedades autoinmunes que también pueden estar presentes son los trastornos tiroideos, la diabetes mellitus, la anemia perniciosa, el vitíligo y la insuficiencia ovárica prematura.

En estos pacientes es importante considerar la posibilidad de síndromes autoinmunes poliglandulares. En estas afecciones predomina la enfermedad de Addison. Al menos el 40-50% de las personas con enfermedad de Addison desarrollarán una anomalía endocrina asociada.¹⁴

Síndrome autoinmune poliglandular³¹⁵

Tratamiento de la insuficiencia suprarrenal

El endocrinólogo se encarga del inicio, el seguimiento y el ajuste del tratamiento, así como de la educación del paciente, sobre todo en lo que respecta a la gestión de los cambios de dosis durante los periodos de malestar.

Educación del paciente¹²

• Información sobre la enfermedad.

• Pulsera de identificación de emergencia médica o similar.

• Tarjeta de esteroides.

• Importancia de no dejar de tomar esteroides -son esenciales para la vida- y de no suspenderlos bruscamente.

• Enfermedad intercurrente: si tolera la medicación oral, debe duplicarse la dosis hasta que mejore. Si el paciente se encuentra tan mal que es incapaz de tomar la medicación por vía oral, deberá tomarla por vía parenteral, por lo que se le administrará hidrocortisona IM y se le enseñará a administrarla.

• Las personas con insuficiencia suprarrenal también pueden necesitar aumentar temporalmente sus dosis de mineralocorticoides en momentos de estrés psicológico intenso (véase más adelante).

• Busque ayuda médica urgente si requiere terapia parenteral.

• La medicación es gratuita en el Reino Unido, previa solicitud mediante el formulario de exención médica FP92A.

• Consejos para viajar: llevar medicación adicional y un kit de autoinyección de emergencia, junto con instrucciones específicas. La página web del grupo de autoayuda de la enfermedad de Addison ofrece un formulario para llevar una carta de viaje.¹⁶

Sustitución hormonal¹⁷¹²

Es necesario sustituir tanto los glucocorticoides como los mineralocorticoides.

• Sustitución con glucocorticoides: la hidrocortisona es el pilar del tratamiento; normalmente 15-30 mg al día en dos o tres dosis. La primera dosis del día es la más alta, pero no debe superar los 10 mg. Esto no imita a la perfección el ritmo circadiano fisiológico normal del cortisol y da lugar a una sustitución temporal por exceso o por defecto. El glucocorticoide de liberación modificada una vez al día parece imitar mejor el ritmo circadiano fisiológico, con efectos favorables sobre el peso, la presión arterial y la calidad de vida relacionada con la salud.⁴

• La prednisolona es un tratamiento glucocorticoide alternativo, pero presenta mayores riesgos de hiperlipidemia y reducción de la densidad ósea. A veces se utiliza cuando la adherencia es un problema. La dexametasona no se recomienda debido al riesgo de aparición de síntomas cushingoides.⁴

• En un estudio de 2022 sobre pacientes con insuficiencia suprarrenal en todo el Reino Unido, se observó que el 72% de los pacientes tomaban hidrocortisona, el 26% prednisolona y el 2% hidrocortisona de liberación modificada.⁴

• Durante una enfermedad leve o una intervención quirúrgica menor, las dosis de glucocorticoides pueden aumentarse hasta tres veces su dosis normal para evitar una crisis suprarrenal, y hasta diez veces en caso de enfermedad grave o intervención quirúrgica mayor.

• Si existe una deficiencia tiroidea coexistente, las hormonas tiroideas no deben sustituirse antes que los glucocorticoides, ya que puede precipitarse una crisis.

• Sustitución con mineralocorticoides: suele ser necesaria en la insuficiencia suprarrenal primaria, pero no en la secundaria ni en la terciaria. Se utiliza fludrocortisona y la dosis habitual en adultos es de 50-200 microgramos al día, en función de los niveles de actividad, el peso y el metabolismo. Se requieren dosis más altas para los pacientes más activos.⁴

• Sustitución androgénica: en la insuficiencia suprarrenal primaria, puede perderse la producción de andrógenos suprarrenales. Los especialistas pueden aconsejar a algunas personas, sobre todo a las mujeres con disminución de la energía y la libido, que tomen suplementos de dehidrohepiandrosterona (DHEA); sin embargo, se trata de un tema controvertido, ya que las pruebas de su beneficio son contradictorias.¹⁸ En el Reino Unido, la DHEA no se puede recetar en el SNS, pero se puede obtener con receta privada o como suplemento.

• La evaluación de la adecuación del tratamiento implica el control de los síntomas y signos, la medición de la presión arterial y la búsqueda de hipotensión postural y la normalización de los electrolitos séricos (Na y K):

  • Los signos de exceso de reemplazo incluyen aumento de peso, aumento del apetito, trastornos del sueño, aumento de la presión arterial, piel fina, estrías, facilidad para la aparición de hematomas, intolerancia a la glucosa, hiperglucemia, anomalías electrolíticas, infecciones cutáneas, acné, aftas, aspecto cushingoide, pérdida de estatura y fracturas frecuentes, de bajo impacto o por fragilidad.

  • Los síntomas de la enfermedad de Addison que persisten, es decir, fatiga, hipotensión postural, náuseas, pérdida de peso y ansia de sal, son signos de insuficiencia.

Kits de gestión de emergencias¹²

Las personas con insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria deben recibir dos o tres kits de gestión de emergencias. También pueden ser útiles para las personas con insuficiencia suprarrenal terciaria que tengan antecedentes de crisis suprarrenal.

• Estos deben contener:

  • Hidrocortisona para inyección intramuscular; fosfato sódico de hidrocortisona premezclado 100 mg/1 ml, o succinato sódico de hidrocortisona 100 mg y 1 ml de agua para inyección (extraído de un vial de 5 ó 10 ml).

  • Dos agujas azules.

  • Dos jeringas de 2 ml.

  • Instrucciones escritas en un formato fácil de entender sobre cómo preparar y administrar las inyecciones.

  • Tarjetas de emergencia de esteroides.

  • Para bebés, niños y jóvenes menores de 16 años, gel de glucosa.

  • Para bebés menores de 1 año, una aguja naranja y una jeringa de 1 mL.

• Las personas con insuficiencia suprarrenal (o sus cuidadores) deben utilizar su botiquín de urgencia para administrar 100 mg de hidrocortisona por vía intramuscular si sospechan que están sufriendo una crisis suprarrenal, y buscar atención médica de urgencia.

  • Puede ser autoadministrado o administrado por cualquier persona que se sienta cómoda para hacerlo; no es necesario que lo administre un profesional sanitario.

  • No hay riesgo de sobredosis de hidrocortisona en una situación de emergencia.

• Debe ofrecerse formación sobre el uso de los kits, y las personas que dispongan de ellos deben comprobar periódicamente las fechas de caducidad de los componentes y buscar recambios si es necesario.

Dosificación del estrés¹²

Como se ha comentado anteriormente, las personas con insuficiencia suprarrenal necesitan tomar glucocorticoides adicionales en momentos de estrés fisiológico o psicológico importante.

Esto incluye:¹⁹

• Infecciones que causan fiebre.

• Infecciones que requieren antibióticos.

• Traumatismo físico que requiere atención médica.

• Cirugía.

• Procedimientos médicos invasivos.

• Trabajo de parto, parto y pérdida del embarazo.

• Vómitos y diarrea.

  • Éstos pueden dificultar la absorción oral de glucocorticoides y, por lo tanto, pueden ser especialmente peligrosos para las personas con insuficiencia suprarrenal.

  • Las personas que vomiten en los 30 minutos siguientes a la toma de una dosis oral deben tomar otra dosis, al doble de la dosis original, una vez que los vómitos hayan remitido. Si los vómitos se repiten en los 30 minutos siguientes, deben utilizar la hidrocortisona intramuscular de urgencia y acudir urgentemente a un Servicio de Urgencias.

  • Es probable que los vómitos y la diarrea prolongados que dificultan la absorción oral de glucocorticoides requieran ingreso hospitalario para la reposición parenteral de glucocorticoides.

• Estrés psicológico significativo.

  • Esto puede ser un desencadenante de crisis suprarrenales.

  • La definición de un factor estresante psicológico significativo que requiera una dosis de estrés es variable y, en gran medida, puede ser decidida caso por caso por la persona con insuficiencia suprarrenal.

  • Por ejemplo, un duelo, un examen importante o acontecimientos vitales como casarse o divorciarse.

Los consejos específicos de dosificación dependen del régimen habitual de esteroides y de la magnitud del factor estresante, pero, en términos generales, se suele aconsejar a las personas con insuficiencia suprarrenal que dupliquen su dosis diaria habitual de glucocorticoides durante enfermedades intercurrentes moderadamente graves. Deben tomar un total de al menos 40 mg de hidrocortisona oral al día, en al menos 2 a 4 dosis divididas, o al menos 10 mg de prednisolona oral al día en 1 a 2 dosis divididas, hasta que se haya resuelto la enfermedad aguda o el traumatismo físico.¹²

Las personas que toman una dosis diaria de prednisolona oral de 10 mg o más no necesitan una dosis adicional para los días de enfermedad, pero deben dividir su dosis diaria total en dos dosis iguales (p. ej., si habitualmente toman 10 mg al día, en su lugar deben tomar 5 mg dos veces al día).¹²

Las personas que toman preparados de hidrocortisona de acción prolongada deben cambiar a formulaciones de absorción más rápida durante su enfermedad aguda.¹⁹

A las personas que se encuentren gravemente enfermas (p. ej., con sepsis o que requieran ingreso en cuidados intensivos) se les debe administrar una infusión de 200 mg de hidrocortisona por vía intravenosa durante 24 horas, o 50 mg de hidrocortisona (por vía intramuscular o intravenosa) cuatro veces al día, y se debe buscar asesoramiento endocrino especializado.¹²

Existen directrices detalladas sobre la dosificación perioperatoria de esteroides.²⁰

Embarazo¹²

• A las mujeres con insuficiencia suprarrenal que estén planeando un embarazo debe ofrecerles asesoramiento preconcepcional un clínico con experiencia en el tratamiento de la insuficiencia suprarrenal durante el embarazo.

• La sustitución de glucocorticoides (y, si procede, de mineralocorticoides) sigue siendo esencial durante el embarazo, y debe continuar.

• Las mujeres embarazadas con insuficiencia suprarrenal deben estar bajo el cuidado de un equipo multidisciplinar con experiencia en el tratamiento de la insuficiencia suprarrenal en el embarazo.

• Puede ser necesario aumentar las dosis de glucocorticoides, y a veces de mineralocorticoides, en el tercer trimestre del embarazo.

• En caso de fiebre, infección, traumatismo físico que requiera atención médica y vómitos de corta duración relacionados con una enfermedad o con el inicio del embarazo, las mujeres deben tomar inmediatamente una dosis adicional de hidrocortisona de 20 mg y, a continuación, seguir las normas de dosificación para los días de enfermedad.

• La hiperémesis gravídica en mujeres con insuficiencia suprarrenal debe tratarse en régimen de hospitalización, con hidrocortisona parenteral, líquidos y antieméticos.

• La hidrocortisona intravenosa o intramuscular es necesaria durante el parto, al iniciar la anestesia para una cesárea y a las 6 horas del nacimiento.²¹ La dosis de glucocorticoides orales durante el día de la enfermedad debe continuar durante 48 horas después del parto, o más si hay estrés fisiológico posparto continuado, antes de volver a la dosis habitual.¹²

Seguimiento continuo¹²

Las personas con insuficiencia suprarrenal deben ser revisadas periódicamente por un equipo de especialistas, con una frecuencia que dependerá de la situación clínica. Esto debería incluir:

• Preguntas sobre los síntomas - por ejemplo, energía y apetito.

  • Pregunte específicamente sobre los síntomas que indican una sustitución excesiva o insuficiente de glucocorticoides (véase más arriba).

• Bienestar psicológico e impacto en las actividades cotidianas.

• Comprobación de los conocimientos sobre el aumento de la dosis de corticoides durante una enfermedad intercurrente y cuándo buscar consejo médico.

• Control de la adherencia a la medicación.

• Preguntar con qué frecuencia se utilizan glucocorticoides adicionales (para la dosificación en días de enfermedad y las inyecciones de emergencia).

• Indagar sobre la frecuencia de las crisis suprarrenales, los ingresos hospitalarios y las infecciones.

• Altura y peso.

• Tensión arterial - tumbado y de pie.

• Examen de la pigmentación de la piel.

• Análisis de sangre para:

  • Electrolitos.

  • HbA1c.

  • Perfil lipídico (en adultos).

• Densidad ósea (para adultos, al menos una vez en los 5 años posteriores al diagnóstico).

Además, en los menores de 16 años, debe controlarse lo siguiente:

• Signos o síntomas de hipoglucemia.

• Progresión hacia y a través de la pubertad, y (si es relevante) frecuencia de los periodos menstruales.

• Edad ósea en niños y jóvenes que aún están creciendo, medida con una radiografía de la mano y la muñeca izquierdas.

• Densidad ósea (una vez que han dejado de crecer, o si han tenido fracturas frecuentes, de bajo impacto o inesperadas).

Debido a la elevada incidencia de otras enfermedades autoinmunes, las personas con una causa autoinmune pueden someterse a un cribado anual con:³

• TFTs.

• FBC.

• Vitamina B12.

• Cribado celíaco si los síntomas lo sugieren.

Tratamiento de la crisis suprarrenal

Este tema se trata en otro artículo sobre la crisis suprarrenal.

El tratamiento implica el ingreso en el hospital, a menudo en una unidad de cuidados intensivos. La enfermedad se trata con altas dosis de hidrocortisona por vía parenteral y fluidos intravenosos.

Debe administrarse hidrocortisona IM o IV lo antes posible si se sospecha una crisis suprarrenal, incluso prehospitalaria si es posible. Por lo tanto, a las personas tratadas por insuficiencia suprarrenal se les debe recetar un kit de autoinyección de hidrocortisona de emergencia y mostrarles cómo utilizarlo (véase más arriba "Kits de gestión de emergencias").

Complicaciones de la insuficiencia suprarrenal

• Crisis suprarrenal. A pesar de que se pueden prevenir, son frecuentes. En un estudio realizado en cuatro países, el 8% de las personas con enfermedad de Addison encuestadas tuvieron ingresos anuales por crisis suprarrenal.²² Si no se trata a tiempo, la crisis suprarrenal puede ser mortal. La tasa de mortalidad es de 0,5 por 100 años-paciente23.²³

• Reducción de la calidad de vida. La causa son los síntomas continuos de fatiga, que incapacitan para realizar las actividades cotidianas normales, incluido el trabajo. La pérdida de libido y los ingresos recurrentes por crisis suprarrenal pueden contribuir a ello.

• Osteoporosis. En dosis bajas de hidrocortisona, esto no debería ser un riesgo, pero puede ocurrir cuando se requieren otros esteroides o dosis altas regulares para el tratamiento. También es posible que los niveles bajos de andrógenos suprarrenales aumenten el riesgo de osteoporosis. Los estudios tienen resultados contradictorios.²⁴

Pronóstico

Sin tratamiento, la insuficiencia suprarrenal es mortal y, de hecho, así era invariablemente hasta la aparición de la cortisona sintética en 1949. El tratamiento de la enfermedad de Addison es de por vida. El pronóstico de cualquier paciente con insuficiencia suprarrenal dependerá de la causa subyacente.

En aquellos pacientes en los que el pronóstico no se ve afectado por la patología subyacente, el tratamiento sustitutivo debería dar lugar a una recuperación de la salud.

Sin embargo, un estudio noruego descubrió un exceso de mortalidad en pacientes diagnosticados de enfermedad de Addison a una edad temprana, asociado a insuficiencia suprarrenal aguda, infección y muerte súbita.²⁵

Historia

Thomas Addison (1793-1860) describió por primera vez el síndrome en 1855. Estudió medicina en Edimburgo (1812-1815) y llegó a ser uno de los tres "gigantes" del Guy's Hospital (junto con Richard Bright (1789-1858) y Thomas Hodgkin (1798-1866)).

La terapia sustitutiva que salva vidas sólo estuvo disponible tras la síntesis de la cortisona (Kendall, Sarett y Reichstein en 1949).