PANDAS: lo que sabemos y lo que no sabemos

Aunque esta enfermedad fue identificada por primera vez por un equipo de científicos a finales de la década de 1990, aún no ha sido reconocida por la profesión médica en general y todavía se desconoce mucho sobre ella.

¿Qué es PANDAS?

"La PANDAS es una enfermedad inmunomediada causada por la actividad de los anticuerpos creados en respuesta a una infección estreptocócica", explica el Dr. Tim Ubhi, Consejero Delegado y Director Clínico de The Children's e-Hospital y especialista en PANDAS. "Cuando un paciente sufre una infección estreptocócica -a menudo una infección de garganta o de las vías respiratorias-, el organismo produce anticuerpos para protegerse de futuras infecciones".

Sin embargo, en ciertos pacientes susceptibles, se cree que estos anticuerpos causan síntomas neurológicos no deseados. "En el PANDAS, estos anticuerpos que se producen contra los estreptococos se adhieren a una zona del cerebro llamada ganglios basales".

Estos anticuerpos irritan esta zona del cerebro, provocando una inflamación que "luego se extiende por el eje de los ganglios basales y afecta a las zonas del cerebro que controlan la motricidad fina y las responsables del tipo de comportamientos repetitivos que se observan en pacientes con tics vocales o motores."

Esta afección suele presentarse en niños de entre 3 y 12 años y, aunque actualmente no se dispone de datos precisos, muchos médicos creen que alrededor de 1 de cada 200 niños podría estar afectado.

Sin embargo, no todos los médicos creen que el PANDAS sea una enfermedad genuina, y esto es algo que la comunidad médica sigue debatiendo.

Estos síntomas pueden tener un enorme impacto no sólo en los niños afectados, sino también en sus familias. La organización benéfica PANS PANDAS UK ofrece apoyo e información a las familias.

¿Cuáles son los síntomas?

Los criterios utilizados para hacer un diagnóstico de PANDAS son:

• Síntomas de trastorno obsesivo-compulsivo (TOC) y/o tics, especialmente tics inusuales, complejos o múltiples.

• Los síntomas suelen aparecer muy rápidamente (a menudo en 24-48 horas).

• Evidencia de infección estreptocócica (por ejemplo, escarlatina, infección de garganta o de oído, sinusitis) que a menudo precede directamente a los síntomas. Sin embargo, algunos niños pueden ser portadores de la bacteria estreptococo sin presentar síntomas de infección.

Según el Dr. Ubhi, los síntomas del PANDAS pueden ser graves y angustiosos. "Vemos tics, síntomas obsesivo-compulsivos, misofonía (una reacción anormal al sonido) corazón acelerado e incluso colapsos", dice. "Incluso vemos niños que se han quedado en silla de ruedas o han desarrollado trastornos alimentarios o problemas para tragar".

El problema de señalar estos síntomas como propios del PANDAS es que todos ellos pueden aparecer en otras enfermedades no relacionadas. A menudo, el factor distintivo del PANDAS es que los niños experimentan tics y comportamientos obsesivo-compulsivos junto con otros síntomas, y que los síntomas han aparecido rápidamente.

Para complicar aún más las cosas, el PANDAS es en realidad un subgrupo de otra enfermedad, el PANS, con síntomas similares pero sin indicios claros de infección estreptocócica. En este caso, el diagnóstico sólo puede hacerse si:

• El niño presenta una aparición repentina y dramática de una restricción grave de la ingesta de alimentos o síntomas de TOC.

• Presentan al menos otros dos síntomas, como deterioro repentino del rendimiento escolar; regresión del comportamiento; ansiedad (incluida ansiedad por separación, miedos irracionales o ataques de pánico); tics; trastornos del sueño; cambios de humor; depresión; enuresis; irritabilidad o agresividad; y

• No existe ninguna afección médica alternativa que explique los síntomas.

¿Qué tratamientos existen?

Puede sorprender a algunos que el PANDAS pueda tratarse a menudo con un tratamiento corto de antibióticos. De hecho, algunos pacientes notan una mejoría cuando toman antibióticos para otras afecciones y esto puede ayudar a llegar a un diagnóstico de PANDAS. "En los últimos tres años he tratado a unos 500 pacientes", dice el Dr. Ubhi. "La tasa de respuesta es buena. El 75% de los pacientes tiene una buena respuesta, y el resto presenta cierta respuesta al tratamiento".

"Los antibióticos suelen utilizarse para tratar infecciones activas", explica el Dr. Ubhi. "Pero en el PANDAS, además de utilizarlos para tratar la infección, se emplean para reducir la inflamación y también por un efecto psicotrópico directo (un efecto sobre los síntomas de salud mental) que ayuda a normalizar las vías neuronales."

Además de los antibióticos, a veces se utilizan tratamientos para tratar los síntomas del PANDAS, como los ISRS (un tipo de antidepresivos) y la terapia cognitivo-conductual para la ansiedad y los comportamientos obsesivos.

Si los niños están gravemente afectados, puede considerarse la posibilidad de administrarles otros tratamientos dirigidos al sistema inmunitario, como inmunoglobulina intravenosa (IGIV) o esteroides.

Estos síntomas pueden tener un enorme impacto no sólo en los niños, sino también en sus familias. La organización benéfica PANS PANDAS UK ofrece apoyo e información a las familias afectadas por esta enfermedad.

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La historia de Harry

Harry Meads, de 13 años, es un chico corriente. Cuesta creer que hace apenas un año apenas pudiera andar o hablar y tuviera una serie de problemas de salud insondables.

"Harry era un niño normal", dice su madre, Liz Meads. "Cuando tenía unos 5 años, me di cuenta de que había empezado a repetir comportamientos y a ver los mismos programas de televisión una y otra vez. Además, siempre estaba muy ansioso".

A los 9 años, Harry enfermó de amigdalitis y sus síntomas empeoraron. "De la noche a la mañana empezó a sufrir ansiedad por separación", dice Liz. "Se golpeaba la cabeza y tenía rabietas. Pero cuando lo llevé al médico, no le encontraron nada".

Como el colegio no podía hacer frente al comportamiento de Harry, le educaron en casa durante dos años, hasta que a los 11 le diagnosticaron autismo de alto funcionamiento. Esto significaba que podía acceder a una unidad de necesidades especiales en una escuela local y empezar el 7º curso. "Empezó en el colegio, pero fue decayendo rápidamente. Dejó de ser capaz de escribir. También me di cuenta de que no parecía entender los chistes, mientras que antes siempre le habían gustado", dice Liz.

Las cosas fueron de mal en peor. "Un día le recogí del colegio y tenía la boca caída, como si le hubiera dado un derrame cerebral", cuenta. "Parecía incapaz de hablar. Lo llevé al hospital y le hicieron escáneres cerebrales y análisis de sangre, pero como no encontraron nada, simplemente lo achacaron a su autismo".

A pesar de que varios neurólogos le dijeron lo mismo, Liz siguió sintiendo que algo más estaba pasando. Finalmente, acudió al Dr. Ubhi, que en 2019 le recetó antibióticos. "Fue increíble", dice Liz. "En seis semanas, podía caminar y estaba hablando: volvía a ser él mismo".

Aunque Harry va ahora a un colegio privado y le va bien, Liz sigue preocupada por una recaída. "Sé que es una posibilidad", dice. "Ojalá supiera qué puedo hacer al respecto".

¿Hay alguna prueba?

Lamentablemente, en la actualidad no existe ninguna prueba para detectar el PANDAS, y los médicos se basan en los síntomas y la respuesta al tratamiento. Un frotis estreptocócico o un análisis de sangre positivos pueden ayudar, pero ni siquiera esto proporciona un diagnóstico firme. Esto significa que a algunos niños con PANDAS se les diagnostica erróneamente autismo o trastornos de ansiedad. Del mismo modo, los padres de algunos niños con autismo u otros trastornos pueden sospechar erróneamente que padecen PANDAS.

"Los criterios para atender a los pacientes en la clínica del e-Hospital Infantil suelen ser que tengan más de 5 años", dice el Dr. Ubhi, "porque con menos de 5 años es realmente difícil diagnosticar el autismo clásico u otros problemas similares. Normalmente los niños con PANDAS han tenido un desarrollo completamente normal y tienen una aparición repentina de los síntomas."

¿Qué ocurre si no se trata el PANDAS?

Lamentablemente, algunos niños con PANDAS padecen síntomas desde hace tanto tiempo que es muy poco lo que puede hacerse para ayudarles. "Si los síntomas persisten demasiado tiempo sin tratamiento, comportamientos como los trastornos obsesivo-compulsivos se arraigan y pueden ser difíciles de tratar eficazmente", explica el Dr. Ubhi.

Cuando se trata de la existencia de la enfermedad en sí, la comunidad médica sigue dividida. Sin embargo, para muchos padres es una cuestión que requiere atención urgente.