Inflamación coriorretiniana

La coroides¹

La coroides es la capa pigmentada y altamente vascularizada del globo ocular, situada entre la esclerótica (en el exterior) y la retina (en el interior). Es uno de los tres componentes del tracto uveal y tiene la forma del cuerpo de una copa de vino redondeada.

En su base emerge el nervio óptico. La coroides está formada por tres capas: la capa vascular externa, la capa capilar y la membrana de Bruch interna.

La función principal de la coroides es nutrir las capas externas de la retina. También regula el calor de la retina, ayuda a controlar la presión intraocular y absorbe el exceso de luz, evitando así la reflexión interna. La coroides también ayuda a enfocar el ojo mediante cambios en el grosor de la coroides que desplazan la retina hacia delante y hacia atrás, llevando los fotorreceptores al plano de enfoque cuando el plano focal se desplaza por el uso de lentes. Es probable que la secreción de factores de crecimiento por parte de la coroides desempeñe un papel importante en la emetropización (el ajuste de la forma del ojo durante el crecimiento para corregir la miopía o la hipermetropía).

Coriorretinitis

Se trata de una afección inflamatoria y exudativa de la coroides y la retina. Cuando sólo afecta a la coroides, se denomina coroiditis. Puede ser congénita o adquirida a cualquier edad, sobre todo en los inmunodeprimidos, donde puede ser la manifestación ocular de una enfermedad sistémica grave.

La coriorretinitis suele ser una respuesta a una infección vírica, bacteriana, fúngica o protozoaria. Puede limitarse al ojo, pero la infección también puede afectar a otros órganos o ser generalizada. Puede haber afectación vítrea. Se cree que la mayoría de los casos son congénitos y suelen ser asintomáticos.

La lesión permanente de una zona de la coroides afectará al riego sanguíneo de la retina subyacente, lo que provocará la pérdida de visión en la zona correspondiente del campo visual. El efecto sobre la visión funcional depende de la localización y el tamaño de la lesión.

Coriorretinitis en neonatos

El toxoplasma congénito y el citomegalovirus (CMV ) son las causas más frecuentes de coriorretinitis congénita y suelen ser asintomáticas al nacer.

• El CMV y otras coriorretinitis víricas asintomáticas al nacer suelen permanecer estables o mejorar en la infancia.

• La coriorretinitis asociada a la toxoplasmosis congénita (CTP) puede progresar durante años después del nacimiento y poner en peligro la visión. La PTC suele ser bilateral; con la curación de las lesiones, aparecen cicatrices retinianas blancas o de pigmentación oscura.²

Coriorretinitis más allá del periodo neonatal

Más allá del periodo neonatal, la coriorretinitis puede ser una enfermedad recién adquirida o una reactivación.

Pacientes inmunocompetentes

• La toxoplasmosis adquirida en niños mayores y adultos inmunocompetentes rara vez evoluciona a coriorretinitis; suele ser unilateral. Sin embargo, la coriorretinitis también puede deberse a la diseminación de infecciones parasitarias como Toxocara.

Pacientes inmunodeprimidos

• En pacientes con inmunodeficiencia grave, incluidos los que padecen el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), la coriorretinitis puede estar asociada al virus de Epstein-Barr (VEB), CMV, virus varicela-zóster (VVZ), infección fúngica, sífilis y toxoplasma.

Otras causas de coriorretinitis son:

• Virus:

  • VEB.

  • Virus de la coriomeningitis linfocítica.³

  • Virus del Nilo Occidental.⁴

• Infecciones bacterianas:

  • Tuberculosis.⁵

  • Sífilis.⁶

  • Brucelosis.

  • Enfermedad de Lyme.

  • Enfermedad por arañazo de gato (Bartonella henselae).

  • Yersinia enterocolitica.

  • Muy raramente, enfermedad de Whipple.⁷

• Infecciones fúngicas:

  • Candida spp.

  • Aspergillus spp., Fusarium spp.

  • Cryptococcus spp.

  • Histoplasmosis y hongos dimórficos.

• Consumo de drogas intravenosas

  • Se sabe que el consumo de drogas por vía intravenosa está asociado a diversas consecuencias oftalmológicas, como la coriorretinitis fúngica. Normalmente, esto implica la formación de nódulos coroideos y retinianos, infección e inflamación. Se produce una pérdida de visión dolorosa y se ha descrito endoftalmitis.⁸

• Causas no infecciosas:

  • Enfermedades autoinmunes

  • Malignidad (incluido el melanoma coroideo)

  • Sarcoidosis. La coriorretinitis multifocal periférica (PMC) se caracteriza por una vitritis bilateral crónica y lesiones punzantes en la retina periférica que se producen en mujeres blancas de edad avanzada en asociación con sarcoidosis. El pronóstico visual suele ser malo.⁹

¿Es frecuente la inflamación coriorretiniana?

La prevalencia no se conoce con exactitud. Una gran proporción de mujeres asintomáticas en edad fértil son seropositivas a una infección previa por toxoplasmosis. Se han realizado numerosos estudios para examinar la tasa de seroconversión de las mujeres embarazadas y los resultados han sido muy variados.

Se cree que muchos casos de coriorretinitis por toxoplasma son la reactivación de una infección prenatal. Suele producirse entre los 10 y los 35 años y puede aparecer de forma aparentemente espontánea. En algunos países, hasta el 50% de todos los casos de uveítis posterior son atribuibles a la toxoplasmosis.¹⁰

Los estudios han estimado la incidencia total de la infección neonatal por CMV en un 0,15-2%, correlacionándose como cabría esperar con el nivel de inmunidad serológica en la población materna.^{11 12}

La incidencia de la infección por CMV está menos documentada en los inmunocompetentes, pero la coriorretinitis por CMV es la infección ocular más frecuente en los pacientes con SIDA. Otras causas infecciosas son poco frecuentes, sobre todo en los inmunocompetentes del mundo occidental. Las causas no infecciosas también son infrecuentes y se dispone de pocos datos epidemiológicos.

Actualmente se considera probable que la toxoplasmosis ocular adquirida sea igual o más frecuente que la forma congénita.¹³ Sin embargo, los casos congénitos tienden a presentar una enfermedad más grave.¹⁴

Síntomas de la inflamación coriorretiniana¹⁵

La presentación varía según la causa y la edad del paciente.

• Los pacientes mayores suelen presentar una agudeza visual reducida y moscas volantes. El grado de uno u otro de estos síntomas depende de dónde se encuentren las lesiones inflamatorias. Un niño puede "bizquear" o favorecer el ojo bueno. Puede haber informes de incapacidad para ver objetos o torpeza aparente.

• Ocasionalmente puede haber quejas de enrojecimiento, distorsión pupilar y fotofobia. Los síntomas suelen ser unilaterales y tienden a desarrollarse a lo largo de varios días.

• Las infecciones congénitas pueden presentarse de forma insidiosa, con escasos antecedentes y pocos síntomas. Es difícil obtener antecedentes de infección materna por toxoplasmosis, ya que puede no haber causado síntomas. El contacto con bandejas de arena para gatos y la predilección por comer carne cruda son sugestivos.

• Infección congénita presente debido a los efectos de la infección congénita en otros órganos (véase más adelante).

• Otras causas infecciosas se diagnostican por proceso de probabilidad y exclusión. Los antecedentes de inmunodeficiencia son significativos.

Señales

El examen del fondo de ojo dilatado durante una coroiditis activa revelará lesiones pálidas con bordes razonablemente bien delimitados. Pueden ser únicas o múltiples y tienen un aspecto similar al de una pequeña luz proyectada desde detrás de la retina.

La coroiditis inactiva se caracteriza por manchas atróficas blancas, bien definidas y con zonas de pigmentación moteada en su interior.

Ver también la sección Examen ocular.

Características sistémicas

Otras características de la infección pueden estar presentes, dependiendo de la patología subyacente - por ejemplo, la afectación del sistema nervioso central en la toxoplasmosis o la sífilis.

Un estudio realizado en el Reino Unido sobre la toxoplasmosis ocular reveló que solía presentarse en menores de 4 años o en mayores de 9 años. Los niños con infección congénita solían detectarse a través de un cribado de visión anormal o de la apariencia ocular; los niños con infecciones adquiridas solían presentarse con síntomas oculares agudos.¹³

Diagnóstico diferencial

• Desprendimiento vítreo posterior.

• Desprendimiento de retina.

• Enfermedad macular.

• Cuerpo extraño intraocular.

• Distrofia coroidea.

• Tumor del fondo del ojo - por ejemplo, melanoma, retinoblastoma.

• Presunto síndrome de histoplasmosis ocular. Se caracteriza por cicatrices coriorretinianas atróficas periféricas y cicatrices adyacentes al disco óptico y la mácula. Se asocia con el tabaquismo y actualmente se considera que no implica histoplasma.

Los pacientes requieren revisión en atención secundaria. Las pruebas iniciales deben incluir un hemograma básico, pruebas renales y de función hepática, marcadores inflamatorios y un cribado autoinmune (análisis de sangre y RxC), además de pruebas serológicas y microbiológicas para descartar infecciones. Es raro que se necesiten más pruebas, pero es posible realizar una biopsia de la lesión si el diagnóstico es incierto y los síntomas progresan o no responden. Los pacientes inmunodeprimidos necesitarán un examen exhaustivo para descartar una infección sistémica.

Las técnicas auxiliares que pueden ayudar al diagnóstico mediante la obtención de imágenes del polo posterior del ojo incluyen:

• Tomografía de coherencia óptica.¹⁶

• Imagen de autofluorescencia del fondo del ojo.¹⁷

Enfermedades asociadas

• Infección sistémica: las infecciones congénitas diseminadas pueden causar una serie de problemas, como retraso del crecimiento intrauterino, microcefalia, defectos auditivos, osteomielitis, hepatomegalia y esplenomegalia, linfadenopatías, eritropoyesis dérmica, carditis y cardiopatías congénitas. Las infecciones sistémicas adquiridas por los patógenos mencionados también causan una serie de problemas. La infección en pacientes inmunodeprimidos puede ser grave y potencialmente mortal.

• Otros problemas oculares: microftalmia, cataratas y uveítis (debidas a infecciones congénitas).

• Otras: manifestaciones sistémicas de otras causas (poco frecuentes) de coriorretinitis, como enfermedades autoinmunes, neoplasias y sarcoidosis.

Puesta en escena

Las lesiones inflamatorias se evaluarán en términos de número, tamaño y localización, en particular la proximidad a la mácula y el disco y si se encuentran o no dentro de la arcada arterial.

Tratamiento de la inflamación coriorretiniana¹⁵

Remisión

Los pacientes que presenten moscas volantes y/o disminución de la agudeza visual deben someterse a un examen exhaustivo del fondo de ojo. Si no se puede realizar en el ámbito de la atención primaria o por un óptico oftalmólogo, o si el fondo de ojo presenta algún aspecto anormal, se debe remitir al paciente. El grado de urgencia depende un poco de la duración de los síntomas, pero es una buena práctica que el paciente sea visto en un plazo de 24 horas.

Principios de tratamiento

• El tratamiento de la coriorretinitis lo lleva a cabo un oftalmólogo y el seguimiento posterior se realiza en una unidad oftalmológica.

• El tratamiento de la coriorretinitis infecciosa puede consistir en observación o antimicrobianos ± tratamiento tópico con esteroides: esto depende del patógeno causante y de una serie de otros criterios.

• Los antimicrobianos utilizados dependen de las circunstancias individuales, pero pueden utilizarse antivirales (p. ej., ganciclovir), antibióticos (p. ej., para la enfermedad de Lyme y la sífilis), antifúngicos (p. ej., 5-fluorocitosina), antihelmínticos (p. ej., dietilcarbamazina) y fármacos antituberculosos.

• La enfermedad sistémica debe descartarse activamente (o tratarse).

Tratamiento de la toxoplasmosis ocular¹⁸

• Suele tratarse de una infección autolimitada que no requiere tratamiento en un paciente inmunocompetente con enfermedad leve de la retina periférica. Sin embargo, se han descrito casos de toxoplasmosis diseminada aguda grave (incluida coriorretinitis) en pacientes inmunocompetentes, que requieren tratamiento, debido a nuevas cepas virulentas de Toxoplasma gondii.¹⁹

• El objetivo del tratamiento es reducir el riesgo de discapacidad visual permanente (reduciendo el tamaño de la cicatriz retinocoroidea), el riesgo de recurrencia y la gravedad y duración de los síntomas agudos. El tratamiento con antibióticos probablemente reduce el riesgo de retinocoroiditis por toxoplasma recurrente, pero actualmente no hay pruebas sólidas de que esto conduzca a mejores resultados visuales.²⁰ El tratamiento tradicional a corto plazo de las lesiones de retinocoroiditis toxoplásmica activa no previene las recurrencias posteriores.¹⁰

• Las decisiones sobre el tratamiento debe tomarlas un oftalmólogo familiarizado con la enfermedad.

• Entre los pacientes que se tienen en cuenta para el tratamiento figuran los inmunodeprimidos, las mujeres embarazadas y los pacientes con lesiones que se consideran en posiciones clave de la retina o que han alcanzado un determinado tamaño.

• Muy ocasionalmente puede considerarse la cirugía con crioterapia, fotocoagulación o vitrectomía.

• Los pacientes inmunodeprimidos pueden necesitar tratamiento de mantenimiento.

Complicaciones

• La respuesta inflamatoria puede extenderse hacia el vítreo y la cámara anterior, dando lugar a una uveítis anterior aguda.

• El edema macular y la neovascularización coroidea son posibles complicaciones que pueden tratarse con factores de crecimiento endotelial antivasculares.²¹

• La visión deficiente en un ojo durante la infancia puede causar ambliopía.

Pronóstico

La enfermedad asociada a la infección vírica congénita tiende a mejorar en la infancia, pero la toxoplasmosis asintomática puede progresar. La retina cicatriza una vez que se ha producido una lesión. Por lo tanto, el pronóstico depende en gran medida del tamaño de la lesión residual y de su localización. Las lesiones periféricas pequeñas son completamente asintomáticas (no es infrecuente encontrarlas incidentalmente al examinar al paciente por otro problema). Sin embargo, las lesiones centradas o de gran tamaño dejarán al paciente con un defecto visual residual.

No obstante, un estudio realizado en el Reino Unido en niños con retinocoroiditis toxoplásmica reveló que, en general, el pronóstico visual era bueno.¹³

La Dra. Mary Lowth es autora o autora original de este folleto.