Ambliopía

¿Qué es la ambliopía?¹

La ambliopía es una disminución de la visión derivada de un procesamiento disfuncional de la información visual debido a la degradación de la imagen retiniana durante un periodo sensible del desarrollo visual. Provoca diversas anomalías y es el resultado de otras patologías que afectan al ojo.

Las causas subyacentes más comunes son los defectos de refracción, el estrabismo y las cataratas de aparición temprana. El tratamiento consiste en mejorar la calidad de la información visual durante el periodo de desarrollo visual. El método variará en función de la causa subyacente.

La ambliopía es uno de los trastornos pediátricos más importantes en la práctica oftalmológica y ortésica y es la causa más común de pérdida visual monocular. Suele ser unilateral. Puede ser bilateral, normalmente cuando existe un defecto de refracción bilateral elevado u otra patología binocular. A veces se subdivide en:

• Funcional - potencialmente sensible a la terapia oclusiva.

• Orgánica - irreversible.

Las causas más comunes son:

• Estrabismo constante.

• Errores de refracción asimétricos.

• Cualquier patología orbitaria que afecte al crecimiento o a la claridad ocular.

Fisiopatología¹

Durante los 2-3 primeros años de vida, la neurorretina se desarrolla rápidamente en respuesta a los estímulos visuales. Esto continúa, más lentamente, hasta los 7 u 8 años de edad, después de lo cual el mapa neuro-retiniano está completo y fijado.

Si durante este periodo se produce una privación sensorial, o si el cerebro recibe una imagen degradada debido a una alineación ocular anormal (estrabismo), este proceso de desarrollo se ralentiza o se detiene, lo que provoca una disminución de la visión en uno o ambos ojos. Si se restablece la entrada sensorial o la calidad de la imagen, el desarrollo vuelve a seguir su curso: rápidamente en los dos o tres primeros años y más lentamente hasta los 7 u 8 años.

La importancia de la ambliopía radica en que, si se detecta a tiempo y se trata adecuadamente, puede recuperarse la visión. Después de este periodo crítico del desarrollo, ningún otro tratamiento servirá de ayuda, ya que el proceso de desarrollo se ha completado. El examen clínico suele ser normal (aunque se han encontrado anomalías microscópicas en retina, cuerpos geniculados laterales y corteza visual). Los campos visuales y la visión cromática también son normales.²

La ambliopía se ha denominado coloquialmente "ojo vago", aunque la misma frase se utiliza ocasionalmente para referirse al estrabismo, por lo que es importante aclarar a qué se refiere el paciente.

Causas de la ambliopía (etiología)^{1 3}

Las afecciones que pueden provocar ambliopía son:

• Ambliopía estrábica: el estrabismo (bizquera) provoca ambliopía porque las imágenes en la fóvea son diferentes.

• Ambliopía ametrópica: los defectos de refracción bilaterales de moderados a altos pueden provocar ambliopía.

• Ambliopía anisometrópica: las diferencias de refracción (anisometropía) hacen que una imagen sea más borrosa que la otra, lo que provoca ambliopía en ese lado.

• Ambliopía meridional: la ambliopía surge en un ojo astigmático no corregido.

• Ambliopía por privación de estímulos: la privación u obstrucción física de la imagen (por ejemplo, por una catarata o una ptosis marcada) provoca ambliopía. Se trata de una causa relativamente rara, ya que sólo representa el 3% de los casos de ambliopía.⁴

• Combinaciones: la ambliopía puede surgir de combinaciones de estos problemas, como un estrabismo y un defecto de refracción.

El grado de error refractivo que se considera que puede conducir a la ambliopía es de 1,50-4,50, variando según el tipo y si ambos ojos están afectados o no. Es menos probable que un defecto de refracción simétrico provoque ambliopía que un defecto unilateral; por ejemplo, en el caso de la miopía, la ambliopía es probable con un defecto de refracción simétrico de 3,00 pero un defecto asimétrico de 2,00. En el caso de los hipermétropes, la enfermedad asimétrica puede provocar ambliopía con un error de refracción de 1,50, mientras que para un error de refracción simétrico la cifra es de 4,50.

¿Es frecuente la ambliopía? (Epidemiología)¹

• La ambliopía es frecuente, con una prevalencia estimada del 2-5% en el Reino Unido. Es el trastorno más frecuentemente tratado en oftalmología pediátrica.⁵

• Es más frecuente en bebés prematuros.

• Un estudio chino descubrió que las tasas de prevalencia en adultos reflejaban las de los niños.⁶ Se cree que esto se debe al fracaso de la detección precoz o de los esfuerzos de tratamiento en la infancia.

• Aproximadamente un tercio de los casos se deben a estrabismo, un tercio a anisometropía y otro tercio a una combinación de ambas. Otras causas son relativamente raras.

Síntomas de la ambliopía (presentación)^{1 5}

Una disminución unilateral (raramente bilateral) de la agudeza visual en ausencia de una lesión orgánica proporciona el diagnóstico. Sin embargo, el hallazgo de una disminución de la agudeza visual no es diagnóstico de ambliopía. Si no se encuentra ningún factor causal (p. ej., estrabismo), debe considerarse otra patología ocular (o un diagnóstico erróneo de disminución de la agudeza visual).

La presentación puede hacerse de varias maneras:

Estrabismo

• La ambliopía causada por estrabismo suele presentarse antes, ya que los padres detectan más fácilmente el estrabismo.

• El estrabismo también puede detectarse mediante programas de cribado (cuando se emplean).

Pruebas de agudeza visual

Una definición aceptada de ambliopía basada en la agudeza visual es una diferencia de dos o más líneas Snellen o LogMAR entre los ojos. El Real Colegio de Oftalmólogos recomienda la prueba LogMAR siempre que sea posible. Un gráfico LogMAR consta de filas de letras y se considera que estima la agudeza con mayor precisión que el gráfico Snellen. El acrónimo significa Logaritmo del Ángulo Mínimo de Resolución.^{1 7}

Medir con precisión la agudeza visual puede ser complicado:

• Los niños en la etapa más vulnerable -antes de los 2 años- son los más difíciles de examinar. Se puede diagnosticar una ambliopía densa si el niño protesta cuando se le pone un parche en el ojo sano pero, de lo contrario, el diagnóstico puede ser difícil.

• Algunas pruebas de agudeza visual son insensibles a la ambliopía. Por ejemplo, la agudeza visual en la ambliopía suele ser mejor cuando se leen letras sueltas que en fila ("fenómeno de apiñamiento"). Este efecto es más marcado en los ambliopes y puede hacer que se pase por alto el diagnóstico.

• Existe un rango de agudeza visual en una población determinada y este rango cambia con la edad en función del desarrollo del sistema nervioso. Así, en niños de 4 años, el rango va de 6/6 a 6/9 y esto confunde el diagnóstico de ambliopía.

Para confirmar el diagnóstico en los casos más difíciles, pueden utilizarse pruebas de agudeza visual más avanzadas (filtro de densidad neutra y agudeza de rejilla). Estas pruebas se realizan en entornos más especializados una vez que se ha planteado la sospecha de ambliopía.

La RM funcional puede ayudar a evaluar la relación entre la función cortical y la agudeza visual.⁸ Combinada con una técnica denominada potencial visual evocado con inversión de patrón (PR-VEP), la RM funcional puede detectar distintos tipos de actividad cortical en diferentes tipos de ambliopía.⁹

Presentación sobre el cribado

Existen pruebas de cribado para detectar defectos de refracción y estrabismo que son sensibles y fiables. Sin embargo, el cribado no está muy extendido y se debaten sus métodos, beneficios y costes. Siga el enlace siguiente para obtener más información sobre el cribado visual.

Presencia debida a otra patología

• Cualquier cosa que obstruya la visión, como una catarata o una ptosis marcada, debe hacer temer el desarrollo de ambliopía en un niño pequeño. Los bebés y los niños pequeños necesitan derivación y tratamiento urgentes.

• Un névus fresa muy grande puede presionar la córnea, distorsionándola y provocando un defecto de refracción.

• Los traumatismos pueden provocar ambliopía por diversos procesos, por ejemplo, hinchazón prolongada del párpado, presencia de una hemorragia vítrea o catarata traumática. Un vendaje oclusivo prolongado tendría el mismo efecto.

Detección de la ambliopía

Para más información, consulte el artículo independiente Pruebas y exámenes visuales en niños pequeños.

Tratamiento de la ambliopía^{1 5}

La estrategia básica para tratar la ambliopía es proporcionar una imagen retiniana clara a cada ojo y corregir la dominancia ocular. Las modalidades de tratamiento incluyen la corrección de cualquier enfermedad orgánica subyacente, la prescripción de una corrección óptica adecuada y la administración de una terapia de oclusión/penalización para el ojo dominante dentro del periodo sensible del desarrollo visual (la ambliopía puede tratarse con mayor eficacia en niños más pequeños, es decir, iniciada antes de los 7 años).¹⁰

¿Merece la pena tratar la ambliopía?^{11 12 13}

Algunos han cuestionado el valor del tratamiento de la ambliopía, ya que causa poca discapacidad funcional y los tratamientos (en particular los parches) pueden ser a veces psicológicamente angustiosos.

Sin embargo, los Estudios sobre el tratamiento de la ambliopía han aportado pruebas valiosas que permiten adaptar el tratamiento a las necesidades de cada paciente (por ejemplo, una reducción de la duración y/o la frecuencia del tratamiento), aumentando así la probabilidad de cumplimiento.

Un análisis ha demostrado que el tratamiento de la ambliopía en la infancia aporta beneficios sustanciales a lo largo de la vida. No obstante, hay que reconocer que un número significativo de niños no responden al tratamiento, ya sea convencional o reducido.

La reducción de la agudeza visual unilateral impide el acceso a determinadas profesiones (por ejemplo, el servicio de bomberos y las fuerzas armadas). Se dice que esto se debe a que el ojo no afectado corre el riesgo de sufrir un traumatismo en estas ocupaciones de alto riesgo y la persona puede tener que depender de la visión del ojo amblíope.

Objetivos del tratamiento

Cualquier patología causante de la ambliopía en el ojo afectado debe tratarse rápidamente: es necesario optimizar la visión del ojo amblíope. Después de esto, la oclusión intermitente del ojo sano (por ejemplo, con parches o farmacológicamente) debería ayudar al ojo amblíope a volver a su curso de desarrollo. Cabe señalar que un intento demasiado prolongado de ocluir el ojo sano puede provocar ambliopía en este lado, por lo que el proceso debe supervisarse cuidadosamente.

Tratamiento¹

Se basa en el grado de ambliopía y la edad del niño (ambos suelen estar relacionados). Sólo debe iniciarse en niños cuya agudeza visual esté por debajo de la agudeza normal que se espera de un niño de esa edad. También se guía por el tipo de ambliopía:

• En la ambliopía por privación, primero debe tratarse la causa (p. ej., cataratas) y después la ambliopía. Este es el tipo de ambliopía más difícil de tratar: los regímenes de tratamiento óptimos no están claros.

• En la ambliopía estrábica, la ambliopía debe tratarse primero con oclusión y refracción. El objetivo es tener una fijación alternante libre con igual visión en ambos ojos. A continuación se suele proceder a la corrección quirúrgica del estrabismo.

• La ambliopía anisometrópica se corrige con gafas o lentes de contacto. La corrección refractiva puede ser lo único que se necesite.

El tratamiento de la ambliopía consiste en privar de visión al ojo sano de forma intermitente para estimular el desarrollo visual del ojo ambliópico. La privación puede ser en forma de:

Parcheado (oclusión)¹

Se utiliza un parche adhesivo sobre unas gafas o directamente sobre la piel periorbitaria, provocando así la privación total (de luz y forma) del ojo sano. Los parches con un borde adhesivo, aplicados sobre la piel, son los más utilizados. También se han utilizado lentes de contacto opacas. Como cubren el ojo bueno del niño, limitan su capacidad visual al nivel del ojo ambliope.

Son fáciles de quitar para el niño y pueden provocar alergia. Dado que son los padres o cuidadores quienes tendrán que tratar con el niño angustiado, incómodo y con discapacidad visual que lleva el parche, es claramente importante que dichos adultos estén convencidos de la necesidad del tratamiento y adecuadamente motivados para llevarlo a cabo. Es útil que los niños mayores participen en su propio tratamiento, por ejemplo, mediante el uso de diarios de aplicación de parches y gráficos de estrellas.

Las pruebas aportadas por fuentes de investigación como los Estudios sobre el Tratamiento de la Ambliopía sugieren que el número de horas al día debe estar dictado por el grado de ambliopía, es decir, los casos graves pueden requerir parches durante la mayor parte del día despierto, mientras que los grados moderados pueden requerir una hora o menos. Se sabe que la cantidad de parches suele ser muy inferior a la prescrita, debido a la escasa concordancia de los pacientes.

También se está revisando la edad a la que debe prescribirse la oclusión. La mayoría de los estudios sugieren que es poco probable que los niños se beneficien por encima de los 7 años, aunque hay algunas pruebas de beneficio parcial hasta los 12 años.

La duración del tratamiento es variable, pero suele ser del orden de meses. La mayor parte de la mejoría se obtiene en las seis primeras semanas.¹⁴ Se presta atención al ojo sano, debido al riesgo de desarrollar ambliopía secundaria a la privación sensorial (sobre todo en niños menores de 2½ años).

El US Pediatric Eye Disease Investigator Group (PEDIG) probó dos regímenes de parcheado para el tratamiento de la ambliopía moderada en niños de 3 a 7 años: dos horas frente a seis horas al día (más una hora al día de actividades visuales de cerca durante el parcheado).

La agudeza visual del ojo ambliópico mejoró de forma similar en ambos grupos. En otro estudio sobre ambliopía grave, no se encontraron diferencias significativas en el resultado visual en el ojo ambliópico tras una jornada completa (toda la jornada menos una hora al día) en comparación con seis horas de parche al día (cada una combinada con al menos una hora de actividad visual cercana durante el parche).

Ambos estudios informaron de tasas significativas de déficit de agudeza residual tras cuatro meses de tratamiento.^{11 12 13}

Penalización
Se puede conseguir un efecto similar al del parche mediante la penalización óptica del ojo sano con gotas de atropina (dilatación de la pupila que hace que la visión se vuelva borrosa). Las ventajas de la atropina son que el tratamiento no es cosméticamente molesto y que el cumplimiento no es un problema una vez que las gotas o la pomada se instilan.

Puede tolerarse mejor que el parcheado, pero tiene el inconveniente de los posibles efectos secundarios sistémicos, como rubor, hiperactividad y taquicardia. Esto puede afectar especialmente a los niños con síndrome de Down.

Una revisión Cochrane sugiere que la penalización es tan eficaz como la oclusión y puede considerarse una opción alternativa de primera línea para la mayoría de los casos de ambliopía. Tiene la ventaja de ser más aceptable cosméticamente, pero es menos controlable, ya que el desenfoque puede durar hasta dos semanas después de la instilación. Se aplica el mismo principio de vigilar de cerca el ojo sano para evitar inducir la ambliopía.¹⁵

Otros métodos de tratamiento
La clave del éxito es el cumplimiento.¹⁶ Éste puede ser también el mayor reto.¹⁴ Cabe señalar que, aunque es desagradable tanto para el niño como para los padres, las evaluaciones psicológicas estándar no han detectado un malestar psicológico significativo.

Sin embargo, las prescripciones deben tener en cuenta la dificultad de seguir el tratamiento y reducir al mínimo la cantidad de horas de parches prescritas. Los padres necesitan una buena información y educación, al igual que los niños cuando tienen edad para comprender.¹⁶ Aunque tanto el parcheo como la penalización son tan eficaces el uno como el otro, la atropina tiene la ventaja de un mejor cumplimiento del tratamiento.¹⁵

Dado que la ambliopía puede reaparecer en el primer año tras el tratamiento, se recomienda un seguimiento regular durante este periodo. Las pruebas sugieren que se obtienen mejores resultados si el tratamiento se va espaciando en lugar de interrumpirse bruscamente. Tradicionalmente, no se consideraba beneficioso tratar a niños mayores de 10 años.¹⁷ Sin embargo, los datos más recientes ponen esto en tela de juicio.¹⁸

Hay estudios en curso que analizan el efecto de tratar a jóvenes de hasta 18 años. Aún no se conocen los resultados. Más recientemente, se han investigado diferentes enfoques terapéuticos para tratar la ambliopía no tratada en la edad adulta. Se han implantado nuevas lentes con éxito.¹⁹

Si la agudeza visual vuelve a descender, es necesario reiniciar el parcheado o la penalización óptica hasta que la agudeza visual mejore de nuevo. Sin embargo, si el deterioro es progresivo a pesar del tratamiento, debe descartarse una causa neurológica.

El punto final del tratamiento es la igualdad de agudeza visual en ambos ojos. El tratamiento puede interrumpirse una vez que la agudeza visual de un ojo ambliope se haya mantenido estable durante dos evaluaciones trimestrales consecutivas.

¿Funciona el tratamiento de la ambliopía?²⁰

Los resultados del tratamiento son significativamente mejores en los niños menores de 5 años que en los mayores de 7 años. Sin embargo, incluso en niños de 7 a 17 años, el parcheado es significativamente mejor que la corrección óptica sola.

La penalización con atropina ha demostrado ser tan eficaz como el parcheado en el tratamiento de la ambliopía moderada y grave en niños de 3 a 6 años.

Los factores que sugieren un buen resultado incluyen:

• Edad temprana al inicio de la terapia.

• Ambliopía estrábica.

• Mejor agudeza visual inicial antes del tratamiento.

Seguimiento^{1 5}

• Los niños deben ser revisados a los tres meses de iniciar el tratamiento con gafas o parches/atropina.

• En los niños que llevan gafas, el tratamiento con parches/atropina puede aplazarse hasta que no se produzca ninguna mejoría.

• Una vez iniciado el tratamiento con parches/atropina, debe realizarse una revisión al menos cada tres meses, con mayor frecuencia en los niños más pequeños que reciben dosis más altas de parches.

• La atropina debe ofrecerse al principio y debe considerarse en los niños que tienen dificultades para cumplir con el parcheado.

Pronóstico^{1 5}

• Alrededor del 25% de los niños ambliopes tratados con éxito experimentan una recidiva durante el primer año de tratamiento. El riesgo de recurrencia es mayor cuando el parche se interrumpe bruscamente.

• Muchos niños tendrán un déficit visual residual a pesar del cumplimiento del tratamiento.

• Si la agudeza visual no mejora en un plazo de seis meses tras el inicio del tratamiento de la ambliopía, debe realizarse una nueva refracción y un nuevo examen del fondo de ojo, buscando en particular hipoplasia del nervio óptico y patología macular sutil.

• La progresión del déficit visual durante el tratamiento, en ausencia de patología ocular evidente, plantea la posibilidad de una patología cerebral progresiva.

La Dra. Mary Lowth es autora o autora original de este folleto.