enfermedad de Lyme

¿Qué es la enfermedad de Lyme?¹

La enfermedad de Lyme fue descrita formalmente tras la investigación de un grupo de pacientes con erupciones y articulaciones inflamadas que ocurrieron en Lyme, Connecticut, en la década de 1970.

Lyme disease is caused by the bacterium Borrelia burgdorferi, which is a spirochaete. Recent studies have shown that there are several genospecies and the group as a whole is referred to as B. burgdorferi sensu lato. Humans may contract it when they are bitten by ticks of the Ixodes species which are infected by B. burgdorferi.

The disease is caused by the infection and the body's immune response to infection. Different strains of Borrelia spp. cause different clinical manifestations of Lyme disease and this explains differences between the disease in Europe and the disease in the USA. Borrelia burgdorferi is predominant in the USA and is associated with arthritis, whereas B. garinii se encuentra en Eurasia y está relacionada con problemas neurológicos.²

Aunque la incidencia está en aumento, probablemente se deba a una mejor detección y vigilancia. Sigue siendo una enfermedad rara.

The spirochaete responsible is transmitted from host to host by Ixodes spp. or deer ticks. Understanding the life cycle of these organisms gives better understanding of the epidemiology, other clinical aspects and prevention of Lyme disease. The Ixodes tick:

• Está compuesto por diferentes especies, que se encuentran en distintas áreas del mundo, como se mencionó anteriormente.²

• Emerge en forma larvaria en verano y se alimenta una sola vez de un animal huésped (a menudo un ratón).

• En la primavera, la larva se convierte en ninfa y se alimenta, nuevamente solo una vez, de un huésped animal similar. Los humanos pueden ser víctimas en la etapa de ninfa (la mayoría de las picaduras de garrapatas en humanos ocurren en esta época de primavera y principios de verano).

• En otoño, la garrapata adulta finalmente emerge para alimentarse de ciervos, solo una vez más. Los humanos pueden ser anfitriones en esta etapa.

El espiroqueta responsable:

• Se transmite por la garrapata. La garrapata debe haberse alimentado de un huésped significativamente infectado con espiroqueta para transmitir la infección al ser humano.

• Una vez que infecta la garrapata, debe atravesar un ciclo específico de multiplicación y diseminación hacia las glándulas salivales dentro de la garrapata antes de poder transmitirse al animal víctima. La garrapata debe estar un tiempo adherida a una persona antes de que la infección pueda transmitirse.

Una vez que la espiroqueta infecta al huésped, puede haber una de varias consecuencias:

• La infección es eliminada por las defensas del huésped. Esto significa que la persona no tendrá manifestaciones clínicas, será asintomática pero seropositiva.

• El organismo se propaga por invasión directa. Se cree que esto es una característica en las etapas iniciales de la enfermedad. Por ejemplo, el eritema migratorio se piensa que resulta de la respuesta inflamatoria a la invasión directa del organismo en la piel.

• The organism excites an immune response in the host, which causes a variety of clinical manifestations around the body. In such cases there is no evidence of direct bacterial invasion. The manifestations of Lyme disease are related to the particular Borrelia spp. strain involved. Particular strains are found in different countries - for example :
  

  • B. garnii, encontrado en Europa, está asociado con enfermedades neurológicas.

  • B. afzelii from Europe is associated with acrodermatitis chronica atrophicans.

  • B. burgdorferi sensu stricto is the only species isolated in the USA with an associated pattern of musculoskeletal and neurological complications.

  • B. valaisiana has a relatively high prevalence in British ticks and only rarely causes the classic erythema migrans rash.

  • All strains are found in the UK but B. garnii is the most prevalent.

• En el Reino Unido, las áreas donde se adquiere la infección incluyen Exmoor, el Nuevo Bosque, South Downs, partes de Wiltshire y Berkshire, Surrey, West Sussex, el Bosque de Thetford, el Distrito de los Lagos, los páramos de North Yorkshire y las Tierras Altas de Escocia.¹

• Alrededor del 15% de los casos confirmados se reportan como adquiridos en el extranjero, principalmente por turistas. La mayoría se adquieren en EE.UU., Francia, Alemania, Escandinavia y otros países del norte y centro de Europa.³ Recently numbers of cases in the UK acquired in central and eastern Europe have been increasing. The infection can also be found in temperate forested areas of Asia, including Russia, China and Japan.

• Los informes confirmados en laboratorio de la enfermedad de Lyme han aumentado de manera constante desde que comenzó el reporte en 1986. Varios factores han contribuido al incremento observado, incluyendo una mayor conciencia sobre la enfermedad, el acceso a instalaciones de diagnóstico, métodos diagnósticos más sensibles, el esquema de vigilancia mejorado (introducido en 1996) y, desde 2000, un reporte más completo de los casos. Otros factores posibles que producen un aumento real incluyen inviernos sucesivamente suaves que aumentan el rango geográfico de áreas con clima adecuado para la garrapata tanto en el Reino Unido como en Europa, más viajes de vacaciones a áreas de alta endemicidad y la creciente popularidad de vacaciones que implican caminatas y ciclismo de montaña.

• Se han reportado más de 6,900 casos en Inglaterra y Gales desde que comenzó la vigilancia mejorada en 1997. La tasa de incidencia media de casos confirmados es ahora aproximadamente de 1.73 casos por cada 100,000 habitantes. En 2018, los casos confirmados alcanzaron su punto máximo con 2.77 casos por cada 100,000 habitantes.⁴ . It is thought that there are many more undiagnosed cases, with estimates of true incidence around 2-3,000 cases per year.

• Los casos ocurren durante todo el año, pero el pico es en los meses de verano.

• La enfermedad de Lyme afecta a personas de todas las edades y géneros, pero las edades más afectadas son de 45 a 64 y de 24 a 44 años.⁴

Algunos de los infectados no presentarán síntomas. Los pacientes con enfermedad de Lyme pueden no recordar haber sido mordidos por la garrapata, que a menudo es inofensiva. La manifestación depende de la etapa de la enfermedad.

Enfermedad de Lyme temprana (etapa 1, o enfermedad localizada)

La manifestación característica es el eritema migratorio:

• Una erupción circular en el sitio de la mordedura del garrapata infectada que se extiende desde la picadura, en un período de 3 a 36 días.

• En Europa, se ha encontrado que este es el signo de presentación en hasta el 90% de los casos y puede ser la única manifestación. La literatura varía en este punto y puede deberse a variaciones en las especies en diferentes partes del mundo. Puede ocurrir en tan solo el 60% de los casos.⁵

• La erupción es redonda u ovalada, de color rosa, rojo o púrpura. A menudo presenta eritema central con áreas spared alrededor, dando un aspecto similar a un objetivo; el diámetro suele ser mayor de 5 cm. La apariencia similar a un objetivo es común en infecciones adquiridas en Europa.

• La naturaleza de la erupción y la probabilidad de su presencia dependen en parte de la especie involucrada y, por lo tanto, varían entre continentes. Para infecciones adquiridas en EE. UU., la apariencia clásica de exclusión central puede ser menos común y la lesión puede tener un color uniforme. Es posible que hasta dos tercios de las lesiones de eritema migrans no tengan esta apariencia de 'objetivo', lo que contribuye al desafío diagnóstico.⁶

• Sin tratar, esto puede durar varias semanas pero finalmente se resuelve.

• En Europa, aproximadamente un tercio presenta síntomas similares a la gripe no específicos.

Eritema migrans, erupción en forma de "ojo de buey" de la enfermedad de Lyme

© CDC/James Gathany, Dominio público, vía Wikimedia Commons

Enfermedad de Lyme diseminada (enfermedad en etapa 2)

Esta etapa diseminada todavía se considera una infección temprana y ocurre días o meses después, con:

• Enfermedad similar a la gripe: los síntomas incluyen dolores en las articulaciones y músculos, dolor de cabeza, fiebre, cansancio, náuseas o vómitos. Esto es más común en los EE. UU.

• Trastornos neurológicos o neuroborreliosis (10% de los casos no tratados):⁷
  

  • En Europa, esta es la segunda presentación más común después del eritema migratorio.

  • Unilateral or bilateral parálisis del nervio facial are the most common neurological manifestations in Europe and the USA. Rarely, other cranial nerves may be involved.

  • Meningism and meningitis may occur alone or with other neurological manifestations. It is usually at the mild end of the spectrum but can be more severe.

  • Encefalitis leve que causa malestar y fatiga.

  • Mononeuritis periférica.

  • Meningoradiculitis linfocítica (síndrome de Bannwarth), que es más común en Europa que en los EE. UU.⁸

• Problemas cardiovasculares:⁹ myopericarditis may occur but is rare in the UK. This presents with syncope, chest pain or breathlessness. ECG shows atrioventricular or first-degree heart block.

• Linfocitomas: son lesiones nodulares de color rojo azulado infiltradas con linfocitos. Normalmente aparecen en el lóbulo de la oreja o en el pezón. Ocurren ocasionalmente en Europa y son muy raras en los EE. UU.

Manifestaciones tardías de la enfermedad de Lyme (enfermedad en etapa 3)

• Artritis: esto es poco común en el Reino Unido, pero puede estar presente si la infección se adquiere en los Estados Unidos. Por lo general, hay ataques recurrentes en una o más articulaciones grandes, especialmente la rodilla.¹⁰ It often presents as a large knee effusion, or a Baker's cyst. There is occasional progression to a chronic arthritic condition.

• Acrodermatitis crónica atrófica:¹¹ this is a rare skin condition that can occur years after the infection. Extensor surfaces of the limbs develop blue-red discolouration and swelling. There can be associated peripheral neuropathy.

• Trastornos neurológicos tardíos: estos incluyen polineuropatía, encefalomielitis crónica, vértigo y psicosis.

• Enfermedad de Lyme crónica (síntomas persistentes a pesar de una terapia adecuada) y 'síndrome post-Lyme' (descrito como similar al síndrome de fatiga crónica o fibromialgia), ambas áreas muy controvertidas.^{5 12}

De la eritema migrans:¹

• Reacción de hipersensibilidad a una picadura de garrapata u otro insecto. (Menos de 5 cm y generalmente desaparece en unos pocos días).

• Tiña.

• Celulitis.

• Urticaria.

• Eritema nodoso.

• Eritema anular centrifugum.

• Eritema multiforme.

• Granuloma anular.

• Dermatitis de contacto o eczema discoide.

Las infecciones que pueden imitar ciertos aspectos de la enfermedad multiorgánica típica observada en la enfermedad de Lyme crónica incluyen:

• Viral infections - for example:
  

  • Parvovirus B19

  • el virus del Nilo Occidental infecciones

• Bacterial infections - for example:
  

  • Fiebre recurrente

  • Sífilis

  • Leptospirosis

  • Mycoplasma

  • Endocarditis infecciosa

Se reconoce la dificultad para realizar un diagnóstico clínico.¹³ Even cases that seem highly suspicious may test negative, and cases that appear to have a low likelihood of testing positive, will do so.

El Instituto Nacional para la Excelencia en Salud y Atención (NICE) ha publicado directrices de estándares de calidad sobre la enfermedad de Lyme.¹⁴ n addition to recommending that local authorities should work with organisations to promote awareness of Lyme disease, they have issued three quality standards which relate to diagnosis and treatment. They are:

• Los pacientes con eritema migratorio deben ser diagnosticados y tratados por la enfermedad de Lyme basándose en la evaluación clínica, sin necesidad de pruebas de laboratorio.

• Los pacientes sin eritema migratorio que se sospecha que tienen enfermedad de Lyme y que tienen una prueba ELISA negativa dentro de las cuatro semanas posteriores a la aparición de los síntomas, deben repetir la prueba de 4 a 6 semanas después. La razón es que realizar la prueba antes de las cuatro semanas puede dar un resultado falso negativo.

• El tratamiento inicial para la enfermedad de Lyme debe ser con antibióticos, con la dosis, duración y tipo determinados por los síntomas.

Las personas con un sarpullido típico de eritema migrans deben ser tratadas con antibióticos y no sometidas a pruebas. Esto se debe a que la prueba de anticuerpos tiene una sensibilidad muy baja en esta etapa, ya que la respuesta de anticuerpos tarda un tiempo en desarrollarse. Los falsos negativos en la fase aguda son tan altos como el 50%, incluso en aquellos con enfermedad diseminada. No se debe usar la prueba para detectar la enfermedad de Lyme en personas con bajo riesgo de infección y síntomas inespecíficos, ya que tiene un valor predictivo positivo pobre.

Cuándo y cómo probar¹

Si está considerando realizarse una prueba para la enfermedad de Lyme, es recomendable consultar primero con el microbiólogo local, un especialista en enfermedades infecciosas o con el Laboratorio de Patógenos Raros e Importados (RIPL) de la Salud Pública de Inglaterra (PHE). RIPL se puede contactar por teléfono en horario laboral de lunes a viernes en el 01980 612348.

Discuta el diagnóstico y manejo de la enfermedad de Lyme en niños y jóvenes menores de 18 años con un especialista, a menos que tengan una sola lesión de eritema migrans y ningún otro síntoma.

• Para todas las demás personas with erythema migrans who have no evidence of focal symptoms (for example, neurological, cardiac, or joint involvement), comience el tratamiento con antibióticos orales.

• If Lyme disease is suspected in people without erythema migrans, ofrecemos una prueba de ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas (ELISA) para la enfermedad de Lyme.

• Si hay una alta sospecha clínica de enfermedad de Lyme, considere comenzar el tratamiento con antibióticos mientras espera los resultados.

• Si la prueba de ELISA (en personas sin eritema migratorio) es:

• Positivo o equivoco - realizar una prueba de inmunoblot para la enfermedad de Lyme. Considere comenzar el tratamiento con antibióticos mientras espera los resultados de las pruebas (si hay una alta sospecha clínica de enfermedad de Lyme).

• Negativo y la persona aún presenta síntomas: revisa su historial y síntomas, y considera un diagnóstico alternativo.

• Si aún se sospecha de la enfermedad de Lyme en personas que se sometieron a pruebas dentro de las cuatro semanas posteriores al inicio de los síntomas, repita la prueba de ELISA de 4 a 6 semanas después de la primera prueba de ELISA.

• Si aún se sospecha de la enfermedad de Lyme en personas que han tenido síntomas durante 12 semanas o más, realice una prueba de inmunoblot.

• Si la prueba de inmunoblotLa prueba de inmunoblot es positiva - diagnose Lyme disease. Start treatment with oral antibiotics.

• Negativo but symptoms persist - consider a discussion with or referral to a specialist (regardless of the ELISA result) to review whether further tests are required or to consider alternative diagnoses.

• Negativo y los síntomas han desaparecido - no se requiere tratamiento.

• Sea cauteloso al diagnosticar la enfermedad de Lyme en personas sin una historia clínica favorable o pruebas serológicas positivas debido al riesgo de omitir un diagnóstico alternativo o de proporcionar un tratamiento inapropiado.

• Derive a las personas con síntomas focales al especialista adecuado, o considere una consulta con un especialista, pero no demore.

In Lyme arthritis, synovial fluid PCR testing for B. burgdorferi DNA is often positive if there has been no antibiotic treatment.¹⁰

Cómo manejar una mordedura de garrapata

• Si la garrapata todavía está adherida, retírela. Agarre la garrapata con pinzas de punta fina o de precisión y tire hacia arriba sin girar.

• Luego, limpia la piel con agua y jabón o con un preparado antiséptico.

• La garrapata puede desecharse en la basura doméstica normal.

• NO uses vaselina, alcohol, quitaesmalte, ni quemes la garrapata para quitarla.

• Para quienes están regularmente expuestos a garrapatas, existen dispositivos de extracción disponibles en clínicas veterinarias o tiendas de mascotas.

• La profilaxis con antibióticos NO se recomienda de forma rutinaria en el Reino Unido después de una picadura de garrapata. (Consulte a un especialista en personas inmunocomprometidas o de alto riesgo.)

Cómo manejar a un paciente con eritema migrans y antecedentes de picadura de garrapata o exposición probable
Las pruebas de sangre NO son necesarias; el diagnóstico puede hacerse clínicamente.

Tratar con un antibiótico oral durante 2-3 semanas:

• Doxiciclina 100 mg c/12h o amoxicilina 500 mg c/8h.

• Cefuroxima 500 mg c/12 horas si ambos están contraindicados y no hay antecedentes de anafilaxia con las penicilinas.

• Para niños menores de 12 años, utilice amoxicilina en dosis dependientes de la edad según el Formulario Nacional Británico (BNF) o cefuroxima 5 mg/kg dos veces al día (máximo 500 mg por dosis y asumiendo que no hay antecedentes de anafilaxia con penicilinas).

• Para mujeres que amamantan, use amoxicilina o cefuroxima.

• Para mujeres embarazadas, use amoxicilina o cefuroxima e informe a un obstetra. La enfermedad de Lyme presenta poco riesgo directo para el embarazo; sin embargo, existe un posible riesgo de contracción uterina tras una reacción al tratamiento. (Reacción de Jarisch-Herxheimer, una reacción que puede ocurrir con cualquier tratamiento con antibióticos para la enfermedad de Lyme en el 15% de las personas en las primeras 24 horas y que puede confundirse con una reacción alérgica.)

Cómo manejar a un paciente con posible eritema migrans pero sin antecedentes ni exposición probable a picaduras de garrapatas
Consulte a un especialista en enfermedades infecciosas, al RIPL o a un dermatólogo sobre la necesidad de realizar pruebas y administrar antibióticos.

Cómo manejar a un paciente con síntomas similares a la gripe y antecedentes de exposición a picaduras de garrapatas
Consulte a un especialista en enfermedades infecciosas o al RIPL.

Cómo manejar a un paciente con parálisis facial aislada y antecedentes de eritema migrans reciente o exposición a picaduras de garrapatas

• Test for antibodies to B. burgdorferi sensu lato.

• Consulte con un especialista en enfermedades infecciosas o con el RIPL.

• Por lo general, el tratamiento será con antibióticos orales según el eritema migratorio.

Cómo manejar a un paciente con otras manifestaciones sistémicas (otra afectación neurológica, cardíaca o articular)

• Derivar para una evaluación especializada inmediata.

• El paciente puede requerir antibióticos intravenosos.

• Los pacientes con síntomas cardíacos pueden necesitar un marcapasos temporal.

• Ocasionalmente, los pacientes con artritis persistente pueden requerir una sinovectomía artroscópica.

Cómo manejar a un paciente con posible acrodermatitis crónica atrofiante o linfocitoma borreliano
Consulte a un dermatólogo para diagnóstico y tratamiento.

La enfermedad de Lyme rara vez es mortal. El pronóstico suele ser bueno, incluso en casos no tratados. El tratamiento con antibióticos en las primeras etapas de la enfermedad de Lyme es muy efectivo.⁶ Later stages are much less likely to develop in people who have been treated appropriately for early disease.

Existe una gran controversia sobre la enfermedad de Lyme crónica y el síndrome post-Lyme.¹² Neither has universally accepted definitions and both represent a heterogeneous mix of symptoms common to other conditions. In general the scientific community and national guidelines tend to reject the suggestion that these symptoms are due to Lyme disease or previous infection, and emphasise that there is no evidence for the use of long-term or repeated courses of antibiotics for these conditions. Advocacy groups such as the International Lyme and Associated Diseases Society (ILADS), some groups of alternative practitioners and media reports disagree, resulting in a bitter medico-legal debate in the USA. This leaves patients stuck in the middle, not knowing who to believe, and with a loss of faith in the medical system to help them with their symptoms. PHE guidance in England advises that anyone who has had a positive Lyme test in a non-NHS laboratory should have it repeated in an NHS one, implying lack of confidence in many commercial or alternative tests. Whatever the rights of the situation, the person affected is often very disabled by the symptoms and needs time and empathy to reach a diagnosis and management plan. The advice of an infectious disease specialist may be helpful in reaching a diagnostic conclusion.

Medidas para reducir la infección en áreas relacionadas con garrapatas:⁴

• Lleva el cabello largo debajo de un sombrero.

• Mantente en el centro de los senderos y evita rozar innecesariamente con la vegetación.

• Evita las áreas boscosas cuando sea posible. Las zonas de césped cortado tienen menos probabilidades de tener garrapatas.

• Mantén las piernas y los brazos cubiertos (usa pantalones dentro de los calcetines).

• Utiliza repelente de insectos (que contenga DEET o PMD).

• Inspeccione la piel regularmente durante el día en las áreas de riesgo (especialmente la ingle, las axilas y la línea del cabello).

No existe una vacuna humana para prevenir la enfermedad de Lyme. Algunos países recomiendan una dosis única de doxiciclina como profilaxis.