Artritis idiopática juvenil

¿Qué es la artritis idiopática juvenil?

Juvenil significa que afecta a personas jóvenes. Idiopática significa que se desconoce la causa. Artritis significa inflamación de una o más articulaciones. Los principales síntomas de la artritis son el dolor y la rigidez de las articulaciones afectadas. La rigidez suele empeorar a primera hora de la mañana o después de descansar. La inflamación provoca hinchazón alrededor de las articulaciones afectadas.

Así pues, la artritis idiopática juvenil (AIJ) es una enfermedad en la que esta inflamación de una o más articulaciones comienza en niños menores de 16 años. Dura al menos seis semanas. En la mayoría de las personas que padecen AIJ, se trata de una enfermedad de larga duración. Puede tratarse, pero no curarse, es decir, pueden aliviarse los síntomas y evitarse daños articulares, pero los síntomas pueden reaparecer en el futuro.

Causas de la artritis idiopática juvenil

La AIJ es una enfermedad autoinmune, en la que el sistema inmunitario del organismo ataca a sus propias células y tejidos.

No sabemos exactamente por qué ocurre esto en las personas con AIJ. Se cree que algunas personas pueden tener un conjunto de genes diferentes que las hacen vulnerables a desarrollar AIJ, y que entonces algo en el entorno puede desencadenar el inicio de la enfermedad.

Tipos de artritis idiopática juvenil

Existen siete tipos diferentes de AIJ. Los síntomas varían en función del tipo de AIJ:

• AIJ oligoarticular. Este tipo representa al menos la mitad de todos los casos de AIJ en Europa y Estados Unidos. La artritis afecta a entre 1 y 4 articulaciones durante los seis primeros meses tras el inicio de la artritis. Uno de los análisis de sangre puede dar positivo en anticuerpos antinucleares. Los anticuerpos antinucleares son un tipo de proteínas presentes en la sangre, denominadas autoanticuerpos. Estas proteínas se dan en personas con algunas enfermedades y pueden medirse en la sangre. Si desea más información, consulte el folleto titulado Pruebas de anticuerpos y antígenos.

  • Oligoartritis extendida. Si al cabo de seis meses están afectadas más de seis articulaciones, se denomina oligoartritis extendida.

  • Oligoartritis persistente. Si al cabo de seis meses no hay más de cuatro articulaciones afectadas, se habla de oligoartritis persistente.

• AIJ poliarticular - factor reumatoide negativo. Este tipo representa otra cuarta parte de todos los casos de AIJ. La artritis afecta a cinco o más articulaciones en los primeros seis meses. El análisis de una sustancia química llamada factor reumatoide (FR) en la sangre es negativo.

• AIJ poliarticular - FR positivo. La artritis afecta a cinco o más articulaciones en los primeros seis meses. Un análisis de sangre para detectar el FR en la sangre es positivo. Este es el tipo en unos 5 de cada 100 casos de AIJ.

• AIJ de inicio sistémico. Se da en 5-10 de cada 100 casos de AIJ. La artritis se desarrolla con al menos dos semanas de temperatura alta diaria (fiebre). La fiebre debe ser superior a 39ºC y volver a ser inferior a 37ºC entre los episodios de fiebre. Debe haber uno o más de:

  • Erupción que desaparece y cambia rápidamente.

  • Aumento del tamaño de los ganglios linfáticos.

  • Aumento del tamaño del hígado y/o del bazo.

  • Inflamación del revestimiento del corazón (pericarditis), los pulmones (pleuritis) o el abdomen (peritonitis).

• Artritis psoriásica juvenil. Este tipo está implicado en 2-15 de cada 100 casos de AIJ. La artritis se presenta con una afección cutánea llamada psoriasis o hay artritis más al menos dos de:

  • Inflamación de un dedo de la mano o del pie que provoca dolor e hinchazón.

  • Anomalía de una o varias uñas.

  • Psoriasis en un pariente cercano.

• Artritis relacionada con entesitis. Es el tipo que se da en 2-10 de cada 100 casos de AIJ. La artritis se produce con la inflamación donde los ligamentos o tendones se unen al hueso (llamada entesitis), además de dos cualesquiera de:

  • Dolor en las articulaciones de la zona lumbar (columna lumbosacra) y/o de la pelvis (articulaciones sacroilíacas).

  • Un análisis de sangre para detectar un marcador químico de ciertas enfermedades -denominado HLA B27- es positivo en el 90% de las personas que padecen AIJ relacionada con entesitis.

  • Antecedentes familiares de enfermedades asociadas a ser HLA B27 positivo, como la espondilitis anquilosante, la inflamación que afecta al ojo(uveítis), la artritis psoriásica y la colitis ulcerosa.

  • El niño afectado de artritis relacionada con entesitis también padece otras enfermedades asociadas a ser positivo para HLA B27.

  • La artritis afecta a un varón y comienza cuando éste supera los 6 años de edad.

• Artritis indiferenciada. La AIJ indiferenciada se utiliza para describir la artritis que no encaja en ninguno de los otros grupos diferentes de AIJ. Aproximadamente 1-10 de cada 100 casos entran en esta categoría.

¿Es frecuente la artritis idiopática juvenil?

La artritis idiopática juvenil (AIJ) es poco frecuente, aunque es el tipo más común de artritis que afecta a los niños. Entre 1 y 2 de cada 1.000 niños se ven afectados en un momento dado. Entre 1 y 2 de cada 10.000 niños desarrollan AIJ cada año.

La frecuencia de cada tipo varía en las distintas partes del mundo. Por ejemplo, en el Reino Unido, la AIJ oligoarticular es el tipo más frecuente. La AIJ poliarticular es más frecuente en países como India, Nueva Zelanda y Sudáfrica. La artritis sistémica es más frecuente en Asia que en Europa.

Síntomas de la artritis idiopática juvenil

El principal síntoma de la artritis idiopática juvenil (AIJ) es:

• Dolor e hinchazón de varias articulaciones (artritis).

• A veces, también pueden presentarse otros síntomas fuera de las articulaciones (conocidos como síntomas extraarticulares). Entre ellos se incluyen afecciones que causan:

  • Inflamación ocular (uveítis).

  • Inflamación del revestimiento del corazón (pericarditis), los pulmones (pleuritis) o el abdomen (peritonitis).

  • En algunos casos, la AIJ también puede ir asociada a una temperatura elevada (fiebre) o a síntomas de anemia (como sensación de cansancio permanente).

En los niños muy pequeños, puede ser más difícil saber que tienen dolor articular.

• Pueden llorar más de lo habitual o despertarse llorando.

• Pueden haber retrasado el gateo o la marcha, o tener menos movilidad que antes.

• Es posible que pierdan peso o que, en general, se sientan mal.

• Puede notar que las articulaciones están calientes, hinchadas o enrojecidas.

• Los niños mayores pueden describir la rigidez o el dolor que sienten en una o varias articulaciones.

Los síntomas son ligeramente diferentes según el tipo de AIJ:

Síntomas de la AIJ oligoarticular

Suele presentarse en niños menores de 6 años y es más frecuente en niñas. Suele comenzar con una o dos articulaciones inflamadas que causan rigidez y reducción del movimiento, pero a menudo no mucho dolor. Las rodillas y los tobillos son las articulaciones más afectadas.

Síntomas de AIJ poliarticular (FR negativo)

Se presenta con mayor frecuencia en niños en edad preescolar y en niños de 10 a 13 años. Es más frecuente en las niñas.

Síntomas de AIJ poliarticular (FR positivo)

• Hinchazón. Afecta a las articulaciones pequeñas, especialmente las de las manos y las muñecas, con hinchazón y rigidez.

• Bultos. Pueden aparecer nódulos reumatoides. Se trata de pequeños bultos indoloros que aparecen en la piel de codos y antebrazos.

• Inflamación. También puede haber fiebre, aumento del tamaño del hígado, el bazo y los ganglios, e inflamación del revestimiento del corazón, los pulmones o el abdomen.

Síntomas de la AIJ sistémica

• Suele comenzar antes de los 5 años.

• Fiebre. Suele aparecer fiebre alta, sobre todo por la tarde o por la noche, con un rápido retorno de la temperatura a la normalidad. La fiebre aparece a diario durante al menos 2 semanas.

• Erupción cutánea. A menudo aparece una erupción con la fiebre. La erupción suele ser de color rosa claro y desaparece rápidamente.

• Artritis. La artritis sólo aparece al inicio de la enfermedad en un tercio de los niños, pero suele desarrollarse en pocos meses. La artritis suele afectar a varias articulaciones.

Síntomas de la artritis psoriásica juvenil

Afecta dos veces más a las niñas que a los niños y suele comenzar en torno a los 6 años de edad. La artritis afecta tanto a las articulaciones pequeñas como a las grandes. En más de la mitad de los niños afectados, la artritis comienza antes que la psoriasis.

Síntomas de la AIJ relacionados con la entesitis

Afecta mucho más a los niños que a las niñas y suele empezar después de los 10 años. Suele afectar a las piernas y puede causar dolor en el talón. A menudo se inflama la rodilla o el pie. La AIJ relacionada con la entesitis también puede cursar con psoriasis, inflamación ocular e inflamación intestinal.

¿Cómo se diagnostica la artritis idiopática juvenil?

El diagnóstico de la artritis idiopática juvenil (AIJ) se basa en los síntomas y en un examen realizado por su médico. Las pruebas son importantes. Ayudan a:

• Averigua de qué tipo de artritis se trata.

• Asegúrese de que no hay otras causas de los síntomas, como infecciones, infección ósea o rotura (fractura) de un hueso.

Los análisis de sangre incluyen una prueba para la anemia (que puede ocurrir con la AIJ) y pruebas para la inflamación (llamadas ESR y CRP, que a menudo se elevan con la AIJ). Los análisis de sangre también pueden ser útiles para determinar si la causa de la artritis es una infección (virus o bacterias) y no la AIJ.

Se utilizan otros análisis de sangre para ver si hay una prueba positiva de sustancias químicas que son marcadores de distintos tipos de inflamación. Ejemplos de estos marcadores son los llamados anticuerpos antinucleares, el FR y el HLA B27.

Otras pruebas son las siguientes:

• Radiografías, que son normales en las primeras fases de la AIJ, pero ayudan a detectar cualquier otro problema óseo o articular, como infecciones o lesiones.

• Ecografías para ver si hay líquido en la articulación y el grado de artritis de la articulación.

• Imágenes por resonancia magnética (IRM) para mostrar los detalles del daño articular y cualquier cambio en los huesos que rodean las articulaciones.

• Si existe alguna posibilidad de infección en una articulación, puede extraerse líquido de la misma y enviarse al laboratorio para su análisis.

Tratamiento de la artritis idiopática juvenil

Los objetivos del tratamiento son aliviar los síntomas y reducir el daño articular. El otro objetivo es poner la enfermedad en remisión. Los médicos no suelen hablar de "curar" la artritis idiopática juvenil (AIJ), pero intentan que la enfermedad deje de estar activa, de modo que no haya inflamación en ninguna articulación y, por tanto, no haya síntomas. Esto se llama remisión. Puede durar meses, años o, en algunos casos, toda la vida.

Tratamientos físicos

La fisioterapia y la terapia ocupacional se utilizan para ayudar a que las articulaciones afectadas funcionen con la mayor normalidad posible. También reducen el riesgo de daños permanentes en las articulaciones. La hidroterapia (que consiste en diferentes métodos de tratamiento con agua) también puede ser muy útil. Hay que animar a los niños a que realicen el mayor número posible de actividades físicas, incluidos la mayoría de los deportes y el baile. El calor húmedo puede ayudar a aliviar el dolor, y en algunos casos pueden ser útiles las plantillas ortopédicas.

La cirugía puede ser necesaria en algunos casos en los que el daño articular es grave, incluidas las operaciones de sustitución articular.

Medicamentos

Los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) pueden ayudar a reducir el dolor y la rigidez de las articulaciones. Los AINE más utilizados son el ibuprofeno, el naproxeno, la indometacina y el diclofenaco. Los AINE ayudan a aliviar los síntomas, pero no afectan a la progresión de la enfermedad.

Los corticoides ayudan a calmar la inflamación y pueden utilizarse de distintas formas:

• Pueden inyectarse corticoides en las articulaciones afectadas.

• Los comprimidos de corticoides pueden ser necesarios para mejorar el alivio de los síntomas y cuando la enfermedad afecta a otras partes del cuerpo, como el revestimiento del corazón (pericarditis), los pulmones (pleuritis) y el abdomen (peritonitis).

• Pueden ser necesarios colirios o cremas con corticoides para la inflamación ocular.

Pueden utilizarse fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FAME) para ayudar a reducir los efectos de la enfermedad. Estos medicamentos pueden ser muy eficaces, pero también necesitan una supervisión muy estrecha por parte de su médico especialista. Los DMARD utilizados para la AIJ incluyen:

• Metotrexato

• Sulfasalazina

• Leflunomida

Los medicamentos biológicos son otro grupo de fármacos utilizados por los especialistas para aliviar los síntomas y reducir el daño articular. Estas nuevas opciones de tratamiento han mejorado las perspectivas de las personas que no responden a los otros tratamientos. Al tratarse de medicamentos relativamente nuevos, aún se están realizando estudios para determinar si su consumo conlleva algún riesgo para la salud a largo plazo. Las opciones incluyen:

• Etanercept

• Tocilizumab

• Infliximab

• Abatacept

• Adalimumab

El tofacitinib es otro medicamento nuevo. Pertenece a un tipo de fármacos denominados inhibidores de la cinasa JAK. A veces se utiliza si determinados medicamentos biológicos no han funcionado o no son adecuados.

¿Cuáles son las complicaciones de la artritis idiopática juvenil?

• Sin tratamiento, la artritis idiopática juvenil (AIJ) puede provocar problemas de crecimiento, debilidad ósea (osteoporosis) y retraso de la pubertad.

• Puede haber problemas a largo plazo en las articulaciones afectadas.

• Algunos niños que desarrollan una inflamación que afecta al ojo(uveítis) pueden tener una visión reducida a largo plazo.

• También tienen un mayor riesgo de desarrollar más adelante cataratas o un aumento de la presión ocular (glaucoma).

Al no poder participar en todas las actividades físicas habituales con sus amigos y en la escuela, los niños con AIJ pueden tener dificultades emocionales y de comportamiento y problemas en la escuela. Esto puede empeorar por tener que lidiar con el dolor y la cantidad de tiempo que se quita de la escuela para asistir a las citas e ingresos hospitalarios. Por ello, los niños con AIJ y sus familias suelen necesitar mucho apoyo.

¿Cuál es el pronóstico?

Con los tratamientos modernos, el pronóstico para la mayoría de los niños con artritis idiopática juvenil (AIJ) es ahora muy bueno. Sin embargo, el pronóstico varía en función del tipo y la gravedad de la AIJ. Es importante realizar un diagnóstico precoz e iniciar pronto el tratamiento.

La AIJ es una enfermedad grave porque puede provocar mucho dolor y causar discapacidad si no se previene el daño articular con un tratamiento precoz. Sin embargo, el tratamiento a menudo puede detener la discapacidad y el daño, y no es potencialmente mortal.

La AIJ es una enfermedad de larga duración para la mayoría de las personas que la padecen. A menudo, el tratamiento produce la remisión, de modo que no hay síntomas y las articulaciones no presentan inflamación. Sin embargo, si los síntomas reaparecen, puede ser necesario un tratamiento adicional. La remisión puede durar semanas, meses, años o incluso toda la vida. Como no suele ser posible predecir con seguridad por adelantado cuánto durará la remisión, los médicos no suelen utilizar la palabra "curado". En su lugar, suelen hablar de "remisión". Sin embargo, dependiendo de su tipo de AIJ, su especialista podrá darle una idea razonable de su pronóstico individual y de la duración probable de la remisión.

La mayoría de los niños con AIJ, tras haber recibido tratamiento, presentan una enfermedad inactiva al cabo de dos años. Es decir, no tienen síntomas ni articulaciones inflamadas. Muchos no necesitan continuar con el tratamiento.

Cuando los niños crecen demasiado para el especialista en niños y adolescentes (normalmente a los 16-18 años), pasan a ser atendidos por un especialista en articulaciones de adultos (reumatólogo).

Comprender las articulaciones

El lugar donde se unen dos huesos se llama articulación. Las articulaciones permiten el movimiento y la flexibilidad de varias partes del cuerpo. El movimiento de los huesos está causado por los músculos que tiran de los tendones que están unidos al hueso. El cartílago recubre el extremo de los huesos. Entre el cartílago de dos huesos que forman una articulación hay una pequeña cantidad de líquido espeso llamado líquido sinovial. Éste lubrica la articulación, lo que permite un movimiento suave entre los huesos.

Articulación normal

La membrana sinovial es el tejido que rodea una articulación. Las células de la membrana sinovial producen líquido sinovial. La parte externa de la membrana sinovial se denomina cápsula. Es resistente, da estabilidad a la articulación e impide que los huesos se salgan de su sitio. Los ligamentos y músculos circundantes también ayudan a dar soporte y estabilidad a las articulaciones.

Para más información general sobre el dolor en las articulaciones, consulte el folleto separado titulado Dolor articular. El folleto separado sobre Artritis también puede ser útil.