Sarcoidosis

¿Qué es la sarcoidosis?

La sarcoidosis es una enfermedad en la que se desarrollan pequeños bultos (nódulos), conocidos como granulomas, en diversas partes del cuerpo, debido a la inflamación. Estos granulomas están formados por células implicadas en la inflamación.

La sarcoidosis suele afectar a los pulmones y los ganglios linfáticos de la zona torácica (sarcoidosis pulmonar). Sin embargo, puede afectar a casi cualquier parte del cuerpo, incluidos los ojos, la piel, el corazón, el hígado, los riñones, las glándulas salivales, los músculos, la nariz, los senos paranasales, el cerebro y los nervios. Si se forman muchos granulomas en una parte (u órgano) del cuerpo, esto puede empezar a afectar a su funcionamiento. Así pues, es la presencia de granulomas formados en respuesta a la inflamación lo que provoca los síntomas de la sarcoidosis en las distintas partes del cuerpo.

¿Cuáles son las causas de la sarcoidosis?

Se desconoce la causa exacta de la sarcoidosis. Sin embargo, parece darse en algunas familias, por lo que es probable que algunas personas tengan una tendencia genética (susceptibilidad) a desarrollar sarcoidosis. Se ha sugerido que algo como una infección u otro "agente" presente en el medio ambiente puede desencadenar la sarcoidosis en alguien genéticamente susceptible de padecerla. Hasta ahora no se ha identificado ninguna infección o agente que actúe como desencadenante.

¿Es frecuente la sarcoidosis?

La sarcoidosis es poco frecuente. En el Reino Unido, cada año se diagnostica por primera vez sarcoidosis a unas 3.000 personas. Se suele diagnosticar por primera vez entre los 20 y los 40 años. Sin embargo, la sarcoidosis puede afectar a personas más jóvenes o de más edad. La sarcoidosis parece ser más frecuente en escandinavos, afroamericanos y afrocaribeños.

¿Qué partes del cuerpo se ven afectadas en la sarcoidosis?

La sarcoidosis puede afectar a casi cualquier parte del cuerpo. También puede afectar a más de una parte del cuerpo al mismo tiempo:

• Los pulmones y los ganglios linfáticos de la zona torácica son los más afectados en la sarcoidosis. Se ven afectados en aproximadamente 9 de cada 10 personas con sarcoidosis.

• La piel se ve afectada en aproximadamente 1 de cada 4 personas con sarcoidosis.

• Los ganglios linfáticos de otras partes del cuerpo se ven afectados en aproximadamente 1 de cada 6 personas con sarcoidosis.

• Los ojos se ven afectados en aproximadamente 1 de cada 8 personas con sarcoidosis.

• Los nervios y el sistema nervioso se ven afectados en aproximadamente 1 de cada 20 personas con sarcoidosis.

• El corazón se ve afectado en aproximadamente 1 de cada 50 personas con sarcoidosis.

• La sarcoidosis también puede afectar a otras partes del cuerpo, como los huesos, las articulaciones, los músculos, el hígado, el bazo, los riñones y el intestino.

¿Cómo se desarrolla y progresa la sarcoidosis?

Es posible que no sepa que padece sarcoidosis. Puede que se la diagnostiquen cuando le hagan una radiografía de tórax por otro motivo. Hasta la mitad de las personas con sarcoidosis no saben que la padecen. No tienen síntomas.

Los síntomas pueden aparecer con bastante rapidez, en un par de semanas aproximadamente. Algunos médicos llaman a esto sarcoidosis aguda. Por lo general, la sarcoidosis aguda tiene buen pronóstico y tiende a desaparecer por sí sola sin tratamiento. El síndrome de Löfgren es un tipo de sarcoidosis aguda. Es una combinación de eritema nodoso (véase más abajo) con ganglios linfáticos inflamados o aumentados de tamaño que se ven en la radiografía de tórax, inflamación del ojo (uveítis) y dolores articulares.

En otras personas con sarcoidosis, los síntomas aparecen más lentamente a lo largo de unos meses. Algunos médicos llaman a esto sarcoidosis crónica. Los síntomas pueden empeorar con el tiempo y a menudo es necesario un tratamiento.

¿Cuáles son los síntomas de la sarcoidosis?

Los síntomas pueden variar de una persona a otra. Esto se debe a que la sarcoidosis puede afectar a muchas partes diferentes del cuerpo. La sarcoidosis puede afectar a una sola parte del cuerpo. O puede afectar a más de una parte del cuerpo. Algunas de las partes del cuerpo que pueden verse afectadas y sus síntomas asociados son las siguientes

Pulmones

Puede notar dificultad para respirar (sobre todo al hacer esfuerzos), tos, sibilancias, dolor torácico o (raramente) puede toser sangre (hemoptisis).

Piel

El eritema nodoso es una afección que provoca bultos rojos y redondeados (nódulos), normalmente en las espinillas. Puede aparecer al inicio de la sarcoidosis y es la erupción cutánea más frecuente. Para más información, consulte el folleto Eritema nodoso. Otros problemas cutáneos que pueden aparecer son una erupción de color púrpura y elevada en la nariz, las mejillas, la barbilla y las orejas. Esta erupción se denomina lupus pernio. Algunas personas con sarcoidosis pueden desarrollar pequeños nódulos justo debajo de la superficie de la piel.

Glándulas linfáticas

Pueden estar inflamados. Para más información, consulte el folleto Ganglios linfáticos inflamados. Puede notar bultos debajo de los brazos, en el cuello o en las ingles. Los médicos también pueden notar ganglios inflamados en la zona del tórax cuando examinan la radiografía de tórax.

Ojos

La sarcoidosis puede causar un tipo de inflamación dentro de los ojos, denominada uveítis. En esta enfermedad, los ojos se enrojecen y duelen. También puede afectar a la visión. Para más información, consulte el folleto Uveítis. Si tiene sarcoidosis y nota algún síntoma en los ojos, acuda inmediatamente al médico. Cuando le diagnostiquen sarcoidosis por primera vez, es posible que su médico le recomiende un examen de los ojos para detectar cualquier problema ocular.

Corazón

La sarcoidosis puede afectar a los latidos del corazón, haciéndolos más lentos o irregulares. El daño pulmonar causado por la sarcoidosis también puede provocar cambios en el lado derecho del corazón, que puede agrandarse. Esto se conoce como cor pulmonale y puede provocar insuficiencia cardiaca si no se trata. En la sarcoidosis, el corazón también puede aumentar de tamaño, lo que se conoce como cardiomiopatía. Esto significa que su corazón no puede latir con la misma fuerza o eficacia y puede quedarse sin aliento. La cardiomiopatía también puede provocar insuficiencia cardíaca.

Sistema nervioso

La sarcoidosis puede afectar al sistema nervioso de diversas maneras. Por ejemplo, pueden verse afectados los nervios de la cara, la cabeza, los brazos y las piernas. Esto puede provocar problemas para tragar, caída de la cara o problemas de visión o audición. O puede notar entumecimiento y hormigueo en la cara, los brazos o las piernas. La sarcoidosis también puede causar un tipo de meningitis. En raras ocasiones puede provocar ataques (convulsiones) o derrames cerebrales.

Riñones

La sarcoidosis puede afectar a los riñones, provocando cálculos renales debido a los altos niveles de calcio en la sangre.

Hígado y bazo

Estos órganos pueden agrandarse en la sarcoidosis. Esto puede (raramente) causar problemas de coagulación de la sangre o provocar anemia.

Huesos, articulaciones y músculos

Si tiene sarcoidosis, puede sufrir dolores articulares. En raras ocasiones pueden aparecer quistes en los huesos. También es posible que se inflamen los músculos.

También pueden aparecer síntomas generales como fiebre, pérdida de apetito y pérdida de peso. La fatiga puede ser un gran problema para las personas con sarcoidosis. Algunas personas también pueden deprimirse bastante.

¿Cómo se diagnostica la sarcoidosis?

Pruebas iniciales realizadas por su médico

A la hora de diagnosticar la sarcoidosis, es posible que su médico le haga una serie de preguntas si sospecha que padece sarcoidosis. El objetivo es detectar cualquier síntoma que pueda tener y ver qué partes de su cuerpo podría estar afectando la sarcoidosis. Dependiendo de sus síntomas, su médico también puede sugerirle que le examine. Por ejemplo, puede sugerirle que le ausculte el pecho, que le examine los ganglios linfáticos, la piel, etc.

Su médico puede entonces sugerirle algunas pruebas. Algunas de estas pruebas pueden depender de la parte del cuerpo afectada. Las pruebas pueden incluir:

• Análisis de sangre: su médico puede sugerirle algunos análisis de sangre para detectar signos de inflamación. Pueden comprobar el nivel de calcio en la sangre, ya que puede aumentar en la sarcoidosis. También puede comprobar el funcionamiento de los riñones y el hígado, así como la falta de hierro en el organismo (anemia). Algunos médicos también sugieren un análisis de sangre para comprobar los niveles de una proteína (una enzima) en la sangre, conocida como enzima convertidora de angiotensina (ECA). Los niveles de esta proteína están elevados en algunas personas con sarcoidosis. Sin embargo, se cree que su utilidad para ayudar a diagnosticar la sarcoidosis es limitada.

• Radiografía de tórax: si su médico sospecha que sus pulmones pueden estar afectados por sarcoidosis, normalmente le hará una radiografía de tórax.

• Espirometría: su médico puede sugerirle una prueba especial de sus pulmones, llamada espirometría. Un espirómetro es un aparato que mide la cantidad de aire que puede expulsar. Para más información, consulte el folleto sobre espirometría.

• Trazado cardíaco (electrocardiograma o ECG): su médico puede organizar un ECG. Este registra la actividad eléctrica de su corazón y muestra si hay algún problema debido a la sarcoidosis que ha afectado a su corazón. Para más información, consulte el folleto titulado Electrocardiograma (ECG).

• Análisis de orina con tira reactiva: se sumerge una tira reactiva especial en la muestra de orina para detectar cualquier signo de problemas vasculares o renales debidos a la sarcoidosis.

Derivación a un especialista

Si su médico sospecha que padece sarcoidosis, tras algunas pruebas iniciales (arriba), normalmente le remitirá a un especialista para confirmar el diagnóstico. El especialista también le aconsejará sobre la mejor forma de tratarle. El especialista puede sugerir otras pruebas para confirmar el diagnóstico y ver qué partes del cuerpo están afectadas por la sarcoidosis. Por ejemplo:

• Una biopsia: para hacer un diagnóstico definitivo de sarcoidosis, en la mayoría de los casos es necesario tomar una pequeña muestra de tejido (una biopsia ) de una de las zonas de inflamación (denominadas granulomas). Si el problema son los pulmones, suele realizarse una broncoscopia. Se introduce un pequeño telescopio por la nariz, que desciende por la tráquea hasta los pulmones. Se toma una muestra de tejido pulmonar y se envía al laboratorio. La inflamación de la sarcoidosis tiene un aspecto típico cuando se examina al microscopio. También puede tomarse una biopsia de otras zonas si se sospecha que hay sarcoidosis, por ejemplo, la piel, los ganglios linfáticos, etc. Nota: no todas las personas con sarcoidosis necesitan una biopsia. Por ejemplo, si tiene los síntomas típicos del síndrome de Löfgren, es posible que no necesite una biopsia para confirmar el diagnóstico.

• Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM): si se cree que los pulmones están afectados, un especialista puede sugerir una tomografía computarizada (TC) para obtener una visión más detallada de los pulmones. Si se cree que la sarcoidosis afecta al corazón o al sistema nervioso, puede sugerirse una resonancia magnética del corazón o del cerebro.

• Ecocardiograma: es posible que le remitan a una ecografía del corazón (ecocardiograma). Esto puede mostrar si su corazón está agrandado o afectado por la sarcoidosis. También pueden sugerirse otras pruebas para examinar el corazón.

• Pruebas más detalladas de la función pul monar: pueden sugerirse otras pruebas para comprobar el funcionamiento de los pulmones. Las pruebas de función pulmonar también pueden utilizarse para comprobar si la sarcoidosis está empeorando o si está respondiendo al tratamiento.

• Pruebas para detectar la afectación ocular: es posible que un oftalmólogo le remita a un examen detallado de los ojos, aunque no presente ningún síntoma ocular específico. Esto se debe a que la sarcoidosis ocular puede afectar gravemente a la visión si no se trata rápidamente. El especialista suele utilizar un microscopio especial (una lámpara de hendidura) para examinarle los ojos.

¿Cuál es el tratamiento de la sarcoidosis?

Más de tres cuartas partes de las personas con sarcoidosis no necesitan ningún tratamiento porque sus síntomas no son graves. Sin embargo, a veces los analgésicos simples como el paracetamol o los antiinflamatorios no esteroideos (AINE), como el ibuprofeno, pueden ayudar a aliviar los síntomas. Por ejemplo, pueden aliviar el dolor de los bultos redondeados (nódulos) del eritema nodoso o los dolores articulares.

Si se necesita tratamiento para la sarcoidosis, el objetivo del tratamiento es reducir la inflamación y, por tanto, los síntomas que provoca. Los tratamientos para la sarcoidosis incluyen:

Medicación con esteroides

El principal tratamiento de la sarcoidosis suele consistir en comprimidos de esteroides. Los esteroides ayudan a reducir la inflamación. Suele utilizarse prednisolona, que al principio debe tomarse a diario. El tratamiento con comprimidos de esteroides suele ser necesario durante al menos 6-24 meses. Durante este tiempo, la dosis de corticoides puede reducirse gradualmente. Es más probable que necesite tratamiento con comprimidos de corticoides si la sarcoidosis está afectando al sistema nervioso, el corazón o los ojos, o si tiene niveles altos de calcio en la sangre o síntomas respiratorios o pulmonares graves. A veces se utilizan gotas o pomadas de corticoides para la sarcoidosis que afecta a los ojos.

A veces, los comprimidos de corticoides pueden no ser eficaces o provocar efectos secundarios. Los efectos secundarios pueden incluir:

• Mayor riesgo de infección.

• Adelgazamiento de la piel.

• Adelgazamiento de los huesos (osteoporosis).

• Dificultad para dormir y cambios de humor.

• Fácil aparición de hematomas.

• Aumento de peso.

• Hipertensión arterial.

• Mayor riesgo de desarrollar diabetes.

Otros tratamientos de la sarcoidosis con medicamentos

Si los comprimidos de corticoides provocan efectos secundarios o son ineficaces, existen otros medicamentos que pueden utilizarse como alternativa. Son los llamados medicamentos citotóxicos o inmunosupresores.

Los medicamentos citotóxicos actúan eliminando algunas células consideradas perjudiciales para el organismo. Los inmunosupresores frenan el propio sistema inmunitario. En algunas enfermedades, el sistema inmunitario puede actuar contra el organismo.

Algunos de estos medicamentos pueden utilizarse solos (si los corticoides no funcionan) o en combinación con corticoides para reducir la dosis necesaria. Cada medicamento puede tener efectos secundarios diferentes. Algunos pueden ser graves. Los efectos secundarios graves son poco frecuentes, pero pueden dañar el hígado y las células productoras de sangre. Por lo tanto, es habitual que se le realicen pruebas periódicas, normalmente análisis de sangre, mientras toma algunos de estos medicamentos. El objetivo es que los análisis detecten posibles efectos secundarios antes de que se agraven. Pida a su especialista que le explique con detalle los efectos secundarios de cualquier medicamento que le recete.

Cirugía y tratamiento no médico

En muy raras ocasiones, la sarcoidosis puede causar cicatrices graves en los pulmones. Si esto ocurre, una de las opciones de tratamiento es el trasplante de pulmón. También se ha recurrido al trasplante de corazón en casos poco frecuentes en los que la sarcoidosis afecta gravemente al corazón. Ocasionalmente, las personas con sarcoidosis que afecta al corazón pueden necesitar un marcapasos para ayudar a controlar el ritmo cardíaco.

¿Necesitaré algún seguimiento o control?

Por lo general, si padece sarcoidosis, le verá regularmente un especialista en un ambulatorio. El especialista que le atienda dependerá de la zona del cuerpo afectada por la sarcoidosis. Por ejemplo, es probable que acuda a un neumólogo si la sarcoidosis afecta a los pulmones y a un oftalmólogo si afecta a los ojos. Es posible que necesite ver a más de un especialista.

En cada visita de seguimiento, el especialista le hará preguntas sobre los síntomas que presente, le hará una radiografía de tórax y algunas pruebas de función pulmonar. Es posible que le examinen los ojos. También puede sugerirle otras pruebas, dependiendo de sus síntomas y de la parte del cuerpo afectada.

Si la sarcoidosis afecta a sus pulmones, debe vacunarse contra la gripe todos los años.

¿Cuál es el pronóstico?

Muchas personas con sarcoidosis no necesitan ningún tratamiento específico. Su sarcoidosis mejorará por sí sola en los dos a cinco años siguientes. Sin embargo, para algunas personas con sarcoidosis, ésta se vuelve persistente (crónica) y puede requerir tratamiento. En raras ocasiones, una persona con sarcoidosis puede verse gravemente afectada y morir. Esto suele deberse a una afectación grave de los pulmones, que provoca insuficiencia respiratoria.

El pronóstico tiende a no ser tan bueno si la sarcoidosis afecta a zonas del cuerpo distintas de los pulmones, sobre todo si afecta al corazón o a los nervios. Las personas que desarrollan sarcoidosis rápidamente, en unas pocas semanas, suelen tener un mejor pronóstico. Lo mismo ocurre con los que desarrollan eritema nodoso, o los que sólo tienen ganglios linfáticos inflamados en la radiografía de tórax y no presentan síntomas respiratorios o torácicos reales.