Cardiopatías congénitas

¿Qué son las cardiopatías congénitas?

Las anomalías o defectos del corazón que se desarrollan antes del nacimiento se denominan en conjunto cardiopatías congénitas. Se trata de un término general que engloba muchos problemas cardiacos diferentes. Algunos de ellos se enumeran en la sección siguiente.

Pueden verse afectadas distintas partes del corazón. Para conocer las partes del corazón normal, consulte el folleto independiente titulado Enfermedades del corazón, o vea el vídeo de la Fundación Británica del Corazón en la sección "Lecturas complementarias" del final.

En general, los defectos de las cardiopatías congénitas afectan de algún modo al modo en que la sangre fluye por el corazón. Suelen deberse a una anomalía de la estructura del corazón.

Las cardiopatías congénitas pueden afectar a los bebés durante toda su vida. Incluso después del tratamiento de una cardiopatía congénita, puede haber implicaciones para la salud una vez que son adultos.

¿Qué tipos de cardiopatías congénitas existen?

En las distintas afecciones, el defecto se encuentra en diferentes partes del corazón. El problema puede afectar a las cavidades cardíacas, las válvulas cardíacas o los vasos sanguíneos del corazón. La gravedad de las afecciones varía mucho: desde leves hasta potencialmente mortales.

Hay muchos tipos de cardiopatías congénitas. Estos son algunos de los más comunes:

• Comunicación interventricular (CIV). Se trata de un orificio en la pared (tabique) entre los ventrículos (cámaras) izquierdo y derecho del corazón. Es el tipo más frecuente de cardiopatía congénita. Esta afección se explica con detalle en el folleto independiente titulado Comunicación interventricular (agujero en el corazón).

• Comunicación interauricular (CIA). Se trata de un orificio en la pared (tabique) entre las dos cavidades superiores del corazón (las aurículas izquierda y derecha). Antes del nacimiento, existe una conexión entre ambas, denominada foramen oval. Normalmente se cierra después del nacimiento. Si no se cierra, la sangre puede pasar de la aurícula izquierda a la derecha. Con el tiempo, esto ejerce gradualmente una presión adicional en el lado derecho del corazón. Esta afección se explica con detalle en el folleto titulado Comunicación interauricular.

• Conducto arterioso persistente (CAP). El conducto arterioso es un tubo que conecta las dos arterias principales del corazón (la arteria pulmonar y la aorta). Esta conexión es importante cuando el bebé está en el útero, pero después del nacimiento se cierra. Si no se cierra, permanece abierto (permeable) y el resultado es que llega demasiada sangre a los pulmones, lo que provoca congestión pulmonar.

• Anomalías de las válvulas del corazón. La obstrucción del flujo sanguíneo en las válvulas del corazón o cerca de ellas causa problemas a la circulación y ejerce una presión adicional sobre determinadas partes del corazón o los pulmones. Las válvulas pueden tener una forma anormal o estar estrechadas (estenosis) o, en algunos casos, ausentes (atresia). Ejemplos de estas afecciones son:

  • Estenosis aórtica.

  • Válvulas aórticas bicúspides.

  • Estenosis pulmonar (o pulmonar).

  • Estenosis mitral.

  • Atresia pulmonar.

  • Atresia tricúspide.

  • Anomalía de Ebstein.

• Coartación de la aorta. Se trata de un estrechamiento de la aorta, el gran vaso sanguíneo por el que la sangre sale del corazón. Si se estrecha, el corazón tiene que trabajar mucho más para hacer pasar la sangre. Esto provoca hipertensión arterial, dificultad para que la sangre llegue a todas las zonas del cuerpo y que una parte del corazón adquiera un tamaño anormal. Esta enfermedad se explica con detalle en el folleto titulado Coartación de aorta.

• Comunicación auriculoventricular (defecto del cojín endocárdico). Puede ser parcial o completo. Se trata de otro problema relacionado con orificios en la pared interna (tabique) o las paredes entre las cavidades del corazón. Hay un orificio (defecto) que afecta al tabique auricular, al tabique ventricular y a una o ambas válvulas entre las aurículas y los ventrículos (válvulas auriculoventriculares).

• Tetralogía de Fallot (o tetralogía de Fallot). En esta afección, hay cuatro defectos cardíacos juntos. Éstos son:

  • Una comunicación interventricular (CIV).

  • Estrechamiento de la válvula pulmonar (estenosis pulmonar).

  • Una de las cavidades del corazón -el ventrículo derecho- está agrandada (hipertrofia ventricular derecha).

  • La aorta está colocada de tal forma que toma sangre tanto del lado izquierdo como del derecho del corazón, en lugar de sólo del izquierdo (lo que se denomina aorta desviada).

• Transposición de las grandes arterias. En esta enfermedad, existe una disposición anormal de los principales vasos sanguíneos que salen del corazón. Esto hace que la sangre circule por todo el cuerpo sin pasar nunca por los pulmones. A menos que el conducto arterioso permanezca abierto, no llega sangre oxigenada a todo el cuerpo, por lo que es muy urgente tratarlo rápidamente después del nacimiento.

• Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. En esta enfermedad, el lado izquierdo del corazón es pequeño y está muy poco desarrollado.

Hay tantas cardiopatías congénitas que no es posible describirlas individualmente en este folleto. Si usted o su hijo tienen una cardiopatía congénita, los especialistas en cardiopatía podrán darle mucha información sobre la enfermedad en cuestión, tanto explicándosela como dándole información para que la lea. Esta información será relevante para usted en concreto. La Fundación Británica del Corazón también tiene una serie de folletos sobre muchas de las cardiopatías congénitas más frecuentes. (Véase el apartado "Lecturas complementarias" más adelante).

Cardiopatías congénitas cianóticas y no cianóticas

Los tipos de cardiopatías congénitas se dividen en dos grupos: cianóticas y no cianóticas. Cianótica significa un color azulado de la piel. Esto ocurre cuando los niveles de oxígeno son bajos. Así pues, los tipos cianóticos de cardiopatía congénita provocan niveles bajos de oxígeno en la sangre. Normalmente, la sangre bombeada por el corazón pasa por los pulmones. Si el defecto cardíaco es tal que la sangre no pasa por los pulmones, el cuerpo no recibe suficiente oxígeno.

¿Por qué se producen las cardiopatías congénitas?

Algo va mal durante el desarrollo del corazón mientras el bebé está en el útero. En muchos casos no se sabe muy bien por qué se produce una cardiopatía congénita. Muchos se deben a anomalías genéticas, es decir, a cambios en los genes del bebé. Los siguientes factores de riesgo pueden aumentar las probabilidades de que se produzcan cardiopatías congénitas:

• Otra persona de la familia padece una cardiopatía congénita.

• Los padres del bebé están estrechamente emparentados (por ejemplo, son primos).

• La madre del bebé padeció rubéola durante el embarazo.

• La madre del bebé ha ingerido cantidades excesivas de alcohol durante el embarazo o ha consumido drogas recreativas o determinados medicamentos, como el litio.

• La madre del bebé tiene diabetes.

• La madre del bebé tiene sobrepeso.

• El bebé padece otra enfermedad genética, como el síndrome de Down, el síndrome de DiGeorge o el síndrome de Turner.

¿Es frecuente la cardiopatía congénita?

En Europa, aproximadamente 8 de cada 1.000 bebés nacidos tienen una cardiopatía congénita. En el Reino Unido, esto significa que cada día se diagnostica una cardiopatía congénita a unos 12 bebés. En todo el mundo, las cifras varían. En Asia nacen un poco más de bebés con cardiopatías congénitas y en Norteamérica un poco menos.

Pruebas de cardiopatías congénitas

Las cardiopatías congénitas suelen detectarse antes de que se manifiesten los síntomas. Muchos tipos de cardiopatías congénitas se detectan en las ecografías a las que se someten las mujeres durante el embarazo. En el Reino Unido, los bebés se someten a un reconocimiento médico completo al nacer y a las 6 semanas de vida, en el que el médico comprueba el pulso en la ingle y ausculta el corazón para detectar cualquier sonido anormal que pueda indicar una cardiopatía congénita. Si se detecta algo inusual, se organiza una ecografía especializada del corazón (ecocardiograma o "eco"). Puede realizarse antes o después del nacimiento.

Otras pruebas que pueden ser útiles son

• Comprobación de los niveles de oxígeno mediante un dispositivo colocado en el pulgar, el dedo de la mano o del pie del bebé (pulsioxímetro) o a través de un análisis de sangre.

• Otros análisis de sangre.

• Una radiografía de tórax.

• Un trazado cardíaco (electrocardiograma o ECG).

Síntomas de cardiopatías congénitas

Como se ha descrito anteriormente, las cardiopatías congénitas suelen detectarse durante las pruebas de cribado antes de que aparezcan los síntomas. Una cardiopatía congénita leve puede no causar ningún síntoma o no causar ningún problema hasta la edad adulta. En el otro extremo del espectro, el bebé puede tener problemas potencialmente mortales nada más nacer. Los síntomas dependen del defecto exacto, pero algunos de los posibles son:

• Dificultad para respirar.

• Dificultad para alimentarse.

• Un color azul en la piel, ya sea todo el tiempo, o mientras llora.

• Crecimiento lento o inferior al normal.

• Hinchazón por sobrecarga de líquido (cuando la bomba cardiaca no funciona todo lo bien que debería). Puede acumularse líquido alrededor de los ojos, en las piernas o en la zona abdominal.

• Cansancio.
  

Tratamiento de las cardiopatías congénitas

El tratamiento depende del defecto concreto. Algunas cardiopatías congénitas leves no necesitan tratamiento, y algunas (como los pequeños orificios en las paredes internas del corazón) pueden incluso corregirse solas. Sin embargo, muchos niños con cardiopatías congénitas necesitan una operación. Algunos necesitan más de una operación. Se trata de intentar corregir la anomalía y permitir que el corazón funcione como debe. Normalmente se trata de una operación abierta, pero a veces pueden realizarse pequeñas intervenciones mínimas a través de una arteria. En defectos muy graves, a veces sólo un trasplante de corazón puede corregir el problema.

Los bebés pueden necesitar alimentación especial si no crecen bien. A veces son útiles los medicamentos, ya sea en lugar de una operación o antes de que ésta se lleve a cabo. Los medicamentos pueden ayudar al organismo a eliminar la sobrecarga de líquidos, por ejemplo, o a normalizar el pulso o la tensión arterial. En algunos defectos congénitos, a veces se necesita un tipo de medicamento llamado prostaglandina para mantener abierto el conducto arterioso y permitir que la sangre con oxígeno llegue a la circulación hasta que se pueda realizar una operación.

En algunos casos, los tratamientos y/o el seguimiento pueden ser necesarios de por vida.

¿Cuáles son las complicaciones de las cardiopatías congénitas?

Depende de la gravedad de la cardiopatía congénita. Las posibles complicaciones pueden ser:

• No crecer y/o desarrollarse tan bien como otros niños. Esto puede significar que sean más pequeños y/o que sean más lentos en alcanzar los "hitos" del desarrollo. Los niños con cardiopatías congénitas tienen más probabilidades de padecer problemas de aprendizaje.

• Mayor riesgo de endocarditis infecciosa. Se trata de una infección del revestimiento interno del corazón, que puede causar daños en las válvulas cardíacas. La mayoría de las cardiopatías congénitas aumentan el riesgo de padecer esta enfermedad.

• No poder hacer tanto ejercicio como otros niños/adultos. La capacidad de ejercicio puede verse limitada por la disnea o el cansancio. En casos muy graves, el ejercicio extenuante puede no ser seguro.

• Mayor riesgo de infecciones torácicas.

• Mayor riesgo de coágulos sanguíneos y accidentes cerebrovasculares.

• Hipertensión pulmonar. Se trata de un efecto en cadena en el que se produce un aumento de la presión de las arterias de los pulmones. Puede ocurrir en anomalías congénitas en las que la sangre del lado izquierdo del corazón puede pasar directamente al lado derecho. Entonces pasa más sangre de lo normal del lado derecho del corazón a los pulmones, sometiéndolos a demasiada presión. Con el tiempo, esto provoca a su vez un aumento de la presión en el lado derecho del corazón, lo que hace que la derivación de izquierda a derecha cambie a una derivación de derecha a izquierda. Esto se denomina complejo de Eisenmenger. Si esto ocurre, la sangre que no ha pasado por los pulmones para recoger oxígeno se devuelve a la circulación. La cardiopatía congénita no cianótica se convierte en cianótica.

• Problemas con la frecuencia y el ritmo cardíacos. Algunos problemas cardiacos pueden provocar palpitaciones o hacer que el corazón lata demasiado despacio, demasiado deprisa o de forma errática. Algunos ritmos anormales pueden ser muy peligrosos e incluso causar la muerte.

• Riesgo de insuficiencia cardíaca.

Cardiopatías congénitas en adultos

En el caso de cardiopatías congénitas leves, los efectos pueden ser mínimos en la edad adulta. En otros casos, puede ser necesario un tratamiento de por vida. Entre los problemas que pueden surgir (además de los riesgos antes mencionados) figuran los siguientes:

• Menor capacidad para hacer ejercicio, lo que repercute en la salud general, el peso, el bienestar y la calidad de vida.

• Embarazo. El embarazo puede no ser seguro para algunas mujeres con cardiopatías congénitas graves. Es muy importante hablar del embarazo con su especialista ANTES de quedarse embarazada si tiene antecedentes de cardiopatía congénita. Dependiendo de su cardiopatía específica puede ser muy arriesgado, y para algunas mujeres habrá un alto riesgo de muerte. Para muchas otras, el embarazo es seguro, pero pueden ser necesarios cambios en la medicación o un seguimiento adicional.

• Anticoncepción. Sobre todo si el embarazo es peligroso para la mujer, la anticoncepción es muy importante. Es un tema que debe tratarse con el médico y el especialista. Algunos tipos de anticonceptivos, en particular la píldora anticonceptiva oral combinada, pueden no ser aconsejables en algunos casos de cardiopatía congénita. Depende de la enfermedad exacta que padezcas. Tu médico podrá aconsejarte.

• Reducir el riesgo de endocarditis. Dado que los problemas e infecciones dentales pueden ser una fuente de infección, una buena higiene bucal es especialmente importante si padece una cardiopatía congénita. (Sin embargo, ya no se recomiendan los antibióticos de forma rutinaria cuando se realizan procedimientos dentales). También se cree que hay más riesgo tras los tatuajes y los piercings, por lo que se suele recomendar a las personas con cardiopatías congénitas que los eviten.

¿Cuál es el resultado (pronóstico)?

Esto depende totalmente del defecto cardíaco concreto, y oscila entre excelente y deficiente. Las personas con defectos leves pueden no tener problemas y tener una esperanza de vida normal. Sin embargo, algunos defectos pueden reducir tristemente la esperanza de vida. En general, los niños que han sido operados del corazón no viven tanto como los que no lo han sido. El primer año de vida con un defecto cardíaco congénito es el más arriesgado.

Su especialista le asesorará sobre su caso concreto o el de su hijo.