Coartación de aorta

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Salud del corazón y vasos sanguíneos

Fenómeno de Raynaud

El fenómeno de Raynaud es una afección en la que los pequeños vasos sanguíneos de los dedos se estrechan. Esto ocurre con mayor frecuencia cuando se encuentran en un ambiente frío. También pueden verse afectados los vasos sanguíneos de otras extremidades, como los dedos de los pies, las orejas y la nariz. Debe su nombre al Dr. Maurice Raynaud, quien la describió por primera vez en 1862.

por la Dra. Hayley Willacy, FRCGP

Circulación cardiopulmonar

¿Qué es la coartación de aorta?

En la coartación de aorta se produce un estrechamiento en parte de la aorta, normalmente en la parte superior. Se encuentra justo después de donde se ramifican las arterias que suministran sangre a la cabeza y los brazos.

La sangre no puede pasar tan fácilmente por la parte estrechada de la aorta. Esto significa que el riego sanguíneo de la mitad inferior del cuerpo puede verse afectado (puede pasar menos sangre). Además, debido al estrechamiento, el corazón trabaja más para bombear e intentar hacer pasar la sangre a través del estrechamiento.

Como el corazón trabaja más para bombear, puede aumentar la tensión arterial. Si padece coartación de aorta, suele tener la tensión alta en la parte superior del cuerpo y en los brazos (o en un brazo) y baja en la parte inferior del cuerpo y en las piernas.

Además, las paredes musculares del ventrículo izquierdo pueden aumentar de grosor (hipertrofia) debido al trabajo adicional que tienen que realizar.

Cuando un bebé está creciendo dentro del vientre de su madre (útero), la arteria pulmonar y la aorta están unidas por un pequeño vaso sanguíneo llamado conducto arterioso. Esto significa que la mayor parte de la sangre que sale del ventrículo derecho evita los pulmones y pasa directamente a la aorta.

Una vez que el bebé nace, el conducto arterioso se cierra, normalmente en las primeras semanas de vida. Si un bebé tiene una coartación grave de la aorta, la única forma de que la sangre pase a la mitad inferior del cuerpo es a través del conducto arterioso. Por tanto, cuando el conducto arterioso se cierra en estos bebés, no llega sangre a la mitad inferior del cuerpo, lo que provoca síntomas graves. Si no se hace nada al respecto, el bebé puede morir.

¿Es frecuente la coartación de aorta?

Las cardiopatías congénitas se dan en unos 7 de cada 1.000 embarazos y la coartación de aorta es sólo un tipo de cardiopatía congénita. Aproximadamente 1 de cada 2.500 bebés padece coartación de aorta. Esta cardiopatía es dos veces más frecuente en varones que en mujeres y es una de las cardiopatías congénitas más comunes: entre 5 y 7 de cada 100 bebés con algún tipo de cardiopatía congénita padecerán coartación de aorta.

Afecciones que suelen aparecer junto a la coartación de aorta

Las personas pueden tener coartación de aorta sola o junto con otros problemas cardíacos congénitos. Los otros problemas cardiacos congénitos con los que suele aparecer la coartación de aorta son:

• Válvula aórtica bicúspide: la válvula aórtica está formada normalmente por tres cúspides o valvas; la válvula aórtica bicúspide sólo tiene dos cúspides .

• Una comunicación interventricular (una afección en la que existe un orificio en la pared -el tabique- que separa los dos ventrículos).

En algunos bebés, la coartación de aorta puede formar parte de un síndrome (conjunto de síntomas) con el que nace el bebé. Por ejemplo, la coartación de aorta puede formar parte del síndrome de Turner. Se trata de una enfermedad genética que sólo afecta a las niñas. Se trata de un problema cromosómico. Los rasgos más característicos del síndrome son ser de baja estatura, tener ciertos rasgos físicos, como un aspecto facial típico, y también tener ovarios que no funcionan correctamente.

Síntomas

El grado de estrechamiento de la aorta en la coartación de aorta puede variar de una persona a otra. Algunos bebés nacen con un estrechamiento grave que puede provocar síntomas poco después de nacer (véase más abajo). Sin embargo, en otros, el estrechamiento es menos grave y los síntomas pueden no notarse hasta más tarde. En algunas personas, el estrechamiento puede empeorar gradualmente con el tiempo y, por tanto, provocar síntomas. En ocasiones, la coartación de aorta no provoca ningún síntoma o no se detecta hasta la edad adulta.

La insuficiencia cardíaca provoca síntomas porque el corazón no es capaz de impulsar la sangre a través de la parte estrechada de la aorta. Esto provoca una contrapresión de la sangre y la congestión de los pulmones, con síntomas como la falta de aire.

Las personas con estrechamientos menos graves se presentarán más tarde, ya que desarrollan vasos sanguíneos adicionales, denominados vasos sanguíneos colaterales, de modo que parte de la sangre puede eludir la parte estrechada de la aorta. Estos vasos sanguíneos colaterales pueden ser suficientes durante algún tiempo. Es posible que los síntomas no se manifiesten hasta más tarde en la infancia (y a veces incluso en la edad adulta). Con el tiempo, el corazón ya no puede soportarlo y aparece la insuficiencia cardíaca, con dificultad para respirar, tos, sensación de cansancio e hinchazón de pies y piernas.

Los estrechamientos más graves pueden causar síntomas precoces, en las primeras semanas de vida, a medida que se cierra el conducto arterioso:

• Puede que la alimentación sea deficiente.

• Puede haber signos de insuficiencia cardíaca: disnea; frecuencia respiratoria rápida; hinchazón del cuerpo.

¿Existen signos que puedan detectarse antes de que aparezcan los síntomas?

Se puede recoger lo siguiente:

• Durante una revisión rutinaria de su bebé o niño, el profesional sanitario puede oír un soplo cardíaco al auscultar el corazón de su hijo. Un soplo cardíaco es un sonido adicional entre los latidos que puede oír el profesional sanitario.

• Presencia de hipertensión arterial, con una presión arterial mucho más elevada en los brazos que en las piernas.

• Diferencia en la sincronización de las pulsaciones entre los brazos o el brazo y las piernas. Las pulsaciones en las piernas pueden ser más débiles.

Diagnóstico de la coartación de aorta

El diagnóstico de la enfermedad requiere varias pruebas, que pueden incluir:

• Ecocardiograma: se trata de una ecografía del corazón que suele mostrar el estrechamiento de la aorta. También puede medir las diferencias de presión a ambos lados del estrechamiento (gradiente de presión), lo que da una idea de la gravedad del estrechamiento. También podrá medir la fuerza con la que se contrae el corazón y la fuerza con la que bombea el músculo cardiaco. En caso de insuficiencia cardíaca, el corazón es incapaz de bombear adecuadamente debido a la debilidad del músculo cardíaco. Esta exploración también puede detectar otros defectos cardíacos que también pueden ser congénitos.

• Radiografía de tórax: puede mostrar un agrandamiento del corazón. Puede mostrar líquido en los pulmones si hay insuficiencia cardíaca. También puede mostrar algunas "muescas" (o surcos) en las costillas si se han desarrollado vasos sanguíneos colaterales.

• Electrocardiograma (ECG): es una prueba que registra la actividad eléctrica del corazón. Puede ser anormal en algunas personas con coartación de aorta.

• Resonancia magnética (RM): exploración de los vasos sanguíneos mediante rayos magnéticos. Esto proporciona buenos detalles de la estructura del corazón y los grandes vasos sanguíneos que lo rodean.

• Cateterismo cardíaco: un catéter es un tubo delgado, flexible y hueco. El cateterismo cardíaco consiste en introducir un catéter de plástico muy fino en las cavidades del corazón. El catéter también puede introducirse en los principales vasos sanguíneos del corazón (las arterias coronarias). A veces se realiza si alguien tiene coartación de aorta. La diferencia de presión a ambos lados del estrechamiento puede medirse para determinar la gravedad de la coartación.

Tratamiento de la coartación de aorta

Tratamiento para ayudar a estabilizar los síntomas

Si un recién nacido tiene una coartación de aorta grave, primero tendrá que recibir tratamiento para controlar los síntomas. Esto puede incluir medicamentos para ayudar a tratar la insuficiencia cardiaca y, a veces, puede ser necesaria la ventilación artificial para ayudar a respirar. También se le puede administrar un medicamento especial para mantener abierto el conducto arterioso y permitir el paso de la sangre a la parte inferior del cuerpo (por debajo de la aorta estrechada).

Si un niño ha desarrollado hipertensión arterial debido a la coartación de aorta, puede necesitar tratamiento con medicamentos.

Tratamiento del estrechamiento aórtico

El estrechamiento de la aorta puede repararse mediante cirugía. El cirujano debe abrir el tórax para poder acceder al corazón y la aorta y operar. Se coloca una pinza en la aorta para detener el flujo sanguíneo.

A continuación, se corta la sección estrechada y se vuelven a unir las dos partes de la aorta de tamaño normal. A veces, si hay que extirpar una gran parte de la aorta debido al estrechamiento, se utiliza un parche (o injerto) de material sintético especial para rellenar el hueco y reparar la aorta.

Una nueva forma de tratar la coartación de aorta es la angioplastia con balón. Puede utilizarse en niños mayores y adultos a los que se haya diagnosticado la enfermedad. Se introduce un catéter con balón (un tubo delgado, flexible y hueco con un balón desinflado en la punta) en un vaso sanguíneo grande, normalmente una arteria de la ingle. El catéter se guía por rayos X y se introduce por los vasos sanguíneos del cuerpo hasta llegar a la parte estrechada de la aorta. A continuación se infla el globo dentro de la sección estrechada, ensanchando el estrechamiento. A veces se coloca un pequeño tubo metálico expansible (una endoprótesis) en el segmento estrechado para mantenerlo abierto.

Complicaciones

De la cirugía

Toda persona operada de coartación de aorta deberá someterse a revisiones periódicas con un especialista. Muchas personas no tendrán complicaciones graves a causa de la intervención y seguirán llevando una vida sana. Sin embargo, a veces pueden surgir complicaciones en el momento de la intervención o poco después. Por ejemplo:

• Hemorragia interna durante la intervención.

• Infección de la herida tras la intervención.

• Daños en los riñones durante la intervención.

• Daños en la médula espinal a causa de la intervención. Esto es más probable si la operación es más complicada y hay que pinzar la aorta durante más tiempo. (Como la aorta está pinzada, puede impedir que la sangre llegue a la médula espinal). Si se daña la médula espinal, las piernas del niño pueden quedar permanentemente paralizadas. Esta complicación es poco frecuente pero, obviamente, puede ser muy grave.

• Un ictus debido a la intervención. Sin embargo, esto también es muy poco frecuente.

Después de la cirugía

También son posibles otras complicaciones durante un periodo de tiempo después de la cirugía. Pueden incluir:

• Reaparición del estrechamiento de la aorta. Esto se conoce como coartación recurrente.

• Un aneurisma aórtico. Se trata de un ensanchamiento o dilatación de la aorta. Un aneurisma aórtico puede ser una complicación de la coartación de aorta que no se ha tratado con cirugía, pero también es una complicación poco frecuente después de la cirugía. La parte ensanchada de la aorta es más débil y existe el riesgo de que estalle (se rompa), provocando una hemorragia interna grave.

• Persistencia de la hipertensión arterial a pesar de que la parte estrechada de la aorta se haya ensanchado o haya desaparecido. Esto puede requerir tratamiento con medicación.

• En el lugar del estrechamiento de la coartación puede desarrollarse una infección que provoque la obstrucción del orificio, lo que se denomina endocarditis infecciosa. Todas las personas con coartación de aorta (hayan sido operadas o no) corren un pequeño riesgo de contraer endocarditis infecciosa. Para más información, consulte el folleto Endocarditis infecciosa.

• Aproximadamente 4 de cada 100 personas con coartación de aorta presentan también un aneurisma de uno de los pequeños vasos sanguíneos del cerebro, denominado aneurisma en baya. Existe el riesgo de que estalle. La rotura de un aneurisma de baya en el cerebro puede provocar una hemorragia cerebral y una hemorragia subaracnoidea.

Consideraciones y precauciones relativas al embarazo

Muchas mujeres que han recibido tratamiento para la coartación de aorta tienen un embarazo normal sin problemas. Sin embargo, si una mujer tiene coartación de aorta o ha recibido tratamiento para ella y está planeando quedarse embarazada, debe consultarlo antes con su cardiólogo. Esto se debe a que el embarazo puede suponer un esfuerzo adicional para el corazón. Es mejor planificar un embarazo cuando los síntomas y el estado del corazón de la mujer son estables.

Además, si alguien ha nacido con una cardiopatía congénita, es más probable que tenga un bebé que también nazca con una cardiopatía congénita. Esta mayor probabilidad debe consultarse con un especialista en cardiopatías. Es posible que se puedan realizar exploraciones del corazón del bebé al principio del embarazo para detectar cualquier problema cardíaco.