Síndrome de las piernas inquietas

Sinónimo: enfermedad de Willis-Ekbom

¿Qué es el síndrome de las piernas inquietas?

El término síndrome de las piernas inquietas (SPI) fue utilizado por primera vez a mediados de la década de 1940 por el neurólogo sueco Karl Ekbom para describir un trastorno caracterizado por síntomas sensoriales y alteraciones motoras de las extremidades, que se producen principalmente durante el reposo.

El SPI se caracteriza por una necesidad imperiosa de moverse, que suele afectar, aunque no siempre, a las piernas. Las piernas inquietas suelen ir acompañadas de sensaciones anormales, como hormigueo, dolor o quemazón. Puede haber dolor asociado, que puede ser intenso. Las sensaciones anormales suelen empeorar por la noche y se alivian temporal o parcialmente con el movimiento.¹

¿Es frecuente el síndrome de las piernas inquietas? (Epidemiología)²

• La prevalencia en la población adulta oscila entre el 1,9% y el 4,6% en Europa Occidental.

• La prevalencia aumenta con la edad. Los síntomas comienzan después de los 40 años en la mayoría de los pacientes, pero puede aparecer a cualquier edad.

• A partir de los 35 años, la prevalencia en las mujeres es aproximadamente el doble que en los hombres. Se cree que esto está relacionado con el embarazo. En los adultos más jóvenes, ambos sexos se ven afectados por igual.

¿Cuáles son las causas del síndrome de las piernas inquietas? (Etiología)

El SPI puede ser idiopático o sintomático de una enfermedad subyacente. En la mayoría de las personas no hay causa aparente (SPI idiopático o primario). El 18,5-59,6% de los pacientes con SPI idiopático tienen antecedentes familiares, lo que sugiere un componente genético.¹

Se cree que está relacionado de algún modo con la disfunción del sistema dopaminérgico. El hierro es importante para el metabolismo de la dopamina y su carencia es una de las causas del síndrome de las piernas inquietas, por lo que se han concentrado algunas investigaciones en el uso del hierro.

Sin embargo, en ausencia de deficiencia de hierro, no se ha demostrado que la sustitución del hierro sea eficaz, y la etiología es claramente más compleja.³

Las causas del SPI secundario incluyen:

• Embarazo (se calcula que el SPI afecta a una de cada cinco mujeres embarazadas).⁴

• Enfermedad renal crónica en estadio 5.

• Carencia de hierro (se estima que el SPI está presente en alrededor del 24% de las personas con anemia ferropénica).⁵

• Efectos adversos de la medicación. Los agentes causantes incluyen betabloqueantes, neurolépticos, litio, antihistamínicos y antidepresivos. También agentes bloqueantes de los receptores dopaminérgicos como la metoclopramida y la proclorperazina.

También se han encontrado asociaciones con:

• Carencia de folato, carencia de B12 y carencia de magnesio.

• Polineuropatía.

• Endocrino: diabetes mellitus, hipotiroidismo.

• Trastornos de la columna vertebral.

• Parkinsonismo.

• Artritis reumatoide, síndrome de Sjögren.

• Amiloidosis.

• Consumo excesivo de cafeína, alcohol o chocolate (posiblemente) y falta de sueño.

• Obesidad.

Síntomas del síndrome de las piernas inquietas

• Los pacientes tienen dificultades características al intentar describir sus síntomas de SPI. Pueden describir sensaciones de arrastrarse, arrastrarse u otras molestias en las piernas y los brazos, que se alivian al frotar o mover la extremidad afectada.

• Pueden referir sensaciones como un impulso casi irresistible de mover las piernas.

• Los pacientes suelen quejarse de dolor en las piernas, que puede ser intenso. Algunos pacientes describen una profunda sensación de dolor en las piernas.

• Las sensaciones suelen empeorar durante la inactividad y a menudo interfieren con el sueño, lo que conduce a la privación crónica de sueño y al estrés.

• Puede provocar importantes dificultades físicas y emocionales.
  

Criterios diagnósticos del SPI⁶

Deben cumplirse los criterios diagnósticos establecidos por el Grupo Internacional de Estudio del Síndrome de Piernas Inquietas (IRLSSG). La última versión se publicó en 2014. Deben cumplirse los cinco criterios esenciales para un diagnóstico positivo.

• Criterios esenciales:

  • Ganas de mover las piernas, generalmente (pero no siempre) acompañadas de sensaciones incómodas o desagradables (y difíciles de describir) en las piernas.

  • La necesidad de moverse y las sensaciones desagradables que la acompañan comienzan o empeoran durante los periodos de reposo o inactividad, como cuando se está tumbado o sentado.

  • La necesidad de moverse y las sensaciones desagradables que la acompañan se alivian parcial o totalmente con movimientos como caminar, agacharse, estirarse, etc., al menos mientras dure la actividad.

  • Las ganas de moverse y las sensaciones desagradables que las acompañan son peores por la tarde o por la noche que durante el día, o sólo se producen por la tarde o por la noche.

  • Los síntomas anteriores no pueden explicarse como síntomas primarios de otra afección médica o conductual. Algunos ejemplos que figuran en los criterios son mialgia, estasis venosa, edema de piernas, artritis, calambres en las piernas, malestar postural o golpeteo habitual de los pies.

• Criterios de apoyo:

  • Respuesta positiva al tratamiento dopaminérgico.

  • Movimientos periódicos de las extremidades durante la vigilia o el sueño.

  • Antecedentes familiares positivos de SPI entre los parientes de primer grado.

  • Falta de somnolencia diurna profunda.

• El curso clínico puede ser:

  • Crónico-persistente: sin tratamiento, los síntomas se han presentado al menos dos veces por semana durante el último año.

  • Intermitente: sin tratamiento, los síntomas han aparecido una media de menos de dos veces por semana durante el último año, con al menos cinco apariciones a lo largo de la vida.

• Características asociadas que deben tenerse en cuenta al hacer el diagnóstico:

  • Edad: puede comenzar a cualquier edad, pero la mayoría de los pacientes atendidos en la práctica clínica son de mediana edad o mayores.

  • Sexo: dos veces más frecuente en mujeres que en hombres.

  • Curso clínico de la enfermedad: la mayoría de los pacientes atendidos en la clínica tienen un curso clínico progresivo, pero a veces se observa un curso clínico estático. A veces se observan remisiones de un mes o más.

  • Alteraciones del sueño: el 75% de los pacientes declaran padecer alteraciones del sueño. Las molestias en las piernas y la necesidad de moverse a menudo provocan insomnio y una reducción de la calidad de vida asociada.

  • Grado de dolor frente a molestias.

  • Parte del cuerpo afectada: normalmente las extremidades inferiores, alrededor de la zona de la pantorrilla.

  • Patrón diario de síntomas y niveles de actividad.

  • Antecedentes de embarazo y deficiencia de hierro.

Diagnóstico diferencial^{2 6}

• El SPI puede ser desencadenado por una neuropatía periférica o una radiculopatía, pero hay que distinguir entre estos trastornos. En la neuropatía periférica pura y la radiculopatía, los pacientes no tienen la necesidad imperiosa de moverse para aliviar las molestias de las piernas y los síntomas del SPI no empeoran sistemáticamente en reposo o por la noche.

• Acatisia inducida por neurolépticos: inquietud motora inducida por agentes antipsicóticos que bloquean los receptores de dopamina. Los pacientes se sienten obligados a moverse por una sensación interna de inquietud más que por una necesidad específica de mover las piernas.

• Molestias posturales: si el único movimiento necesario es un pequeño cambio postural breve para aliviar la presión, por ejemplo, en una cadera artrósica.

• Mialgia.

• Enfermedad arterial periférica: la claudicación intermitente suele empeorar con el ejercicio y mejora con el reposo..

• Calambres nocturnos en las piernas. Suelen ser unilaterales y requieren estiramientos del músculo para aliviar el dolor, más que movimientos inespecíficos.

• Parkinsonismo.

• Insuficiencia venosa. Edema o estasis venosa.

• Trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH) en niños.

Investigaciones

• Ferritina sérica: El SPI se asocia con frecuencia a una carencia de hierro.

• Función renal: El SPI puede asociarse a enfermedad renal crónica terminal.

• Otras investigaciones para detectar posibles causas subyacentes son la glucemia en ayunas, el magnesio, la TSH, la vitamina B12 y el folato.

• Si el examen neurológico sugiere una neuropatía periférica asociada o una radiculopatía, deben realizarse estudios electromiográficos y de conducción nerviosa.
  

Trastornos asociados al síndrome de las piernas inquietas

Trastorno de movimientos periódicos de las extremidades (PLMD)^{7 8}

El PLMD es un trastorno caracterizado por episodios periódicos de movimientos involuntarios repetitivos de las extremidades durante el sueño, normalmente en las extremidades inferiores. Provoca trastornos del sueño y somnolencia diurna. A veces, la persona con PLMD no es consciente de los movimientos, pero puede experimentar cansancio durante el día. Se diferencia del SPI en que los movimientos son involuntarios, mientras que en el SPI hay movimientos voluntarios en respuesta a una sensación desagradable. Por sí solo, es mucho menos frecuente que el SPI, aunque puede coexistir con el SPI u otros síndromes. Existe poca bibliografía sobre su manejo, que suele seguir la misma línea que el SPI. De hecho, las directrices europeas de 2012 sobre el SPI suprimieron la mención del PLMD, ya que no se habían realizado nuevos estudios.⁹

Tratamiento y gestión del síndrome de las piernas inquietas^{1 2}

• Tratar cualquier causa subyacente, incluida la administración de suplementos para corregir la deficiencia de vitaminas, electrolitos o hierro. Administrar suplementos de hierro si la ferritina sérica es inferior a 50 mcg/L. Si la causa es el embarazo, asegurar que se resolverá espontáneamente poco después del parto. No se recomienda la medicación durante el embarazo.

• Considere los medicamentos que puedan estar agravando la situación y suspéndalos cuando sea posible.

• Tranquilidad.

Consejos de autoayuda

• Consejos para mejorar el sueño: por ejemplo, evitar la cafeína antes de acostarse, no pasar demasiado calor, evitar la privación de sueño.

• Consejos para reducir el consumo de alcohol y cafeína cuando proceda.

• Ejercicio moderado regular.

• Deje de fumar si es fumador.

• Baños calientes antes de acostarse.

• Medidas durante un episodio de SPI:

  • Estiramiento de las extremidades afectadas.

  • Caminando.

  • Ejercicios de relajación.

  • Masaje de las extremidades afectadas.

  • Técnicas de distracción.

Medicación para el SPI⁹

• El tratamiento del SPI sólo es necesario en las formas moderadas a graves del trastorno y cuando los síntomas tienen un impacto negativo significativo en la calidad de vida.

• Las directrices aconsejan que los agonistas dopaminérgicos no ergóticos sean el tratamiento de primera línea. En concreto, se recomiendan la rotigotina, el pramipexol y el ropinirol, que han demostrado su eficacia en el SPI.¹⁰ La rotigotina está disponible como parche transdérmico para los síntomas diurnos.² Algunos agonistas dopaminérgicos derivados del cornezuelo de centeno demostraron ser eficaces, en particular la cabergolina y también la pergolida; sin embargo, no se aconsejan debido a la elevada incidencia de efectos adversos graves. El tratamiento dopaminérgico con levodopa (L-dopa) ha demostrado ser eficaz, pero ya no se aconseja debido al mayor riesgo de aumento en comparación con los agonistas dopaminérgicos.

• Los antiepilépticos gabapentina y pregabalina también han demostrado su eficacia en el SPI. Las pruebas sugieren que son más eficaces que los agonistas dopaminérgicos, con menos riesgo de aumento, y podrían sustituir a los agonistas dopaminérgicos como tratamiento de primera línea aconsejado en futuras directrices.¹¹ En este contexto, se utilizan sin licencia.

• Las opciones alternativas incluyen un opioide débil como la codeína, o un hipnótico como una benzodiacepina o un fármaco Z; sin embargo, hay que tener en cuenta el riesgo de dependencia.

• Las opciones de gestión que se han investigado pero NO han resultado ser concluyentemente eficaces, y que no se aconsejan actualmente, incluyen:

  • Terapia con folato, B12 o magnesio.

  • Hierro (en ausencia de niveles bajos de hierro sérico, aunque si la ferritina sérica es inferior a 50 mcg/L, se debe recurrir a la suplementación).^{1 12}

  • Acupuntura.¹³

  • Ejercicio aeróbico.

  • Fisioterapia.

  • Luz infrarroja

Terapia a largo plazo¹⁴

La terapia a largo plazo puede ser un problema debido a la pérdida de eficacia y al aumento. La pérdida de eficacia con el tiempo es un problema que se presenta con todos los medicamentos utilizados en el tratamiento del SPI. Puede ser necesario aumentar gradualmente las dosis o cambiar a otra clase de medicación.

La intensificación es un problema de los tratamientos dopaminérgicos y se caracteriza por un empeoramiento de los síntomas al cabo de cierto tiempo (meses o años) de un tratamiento eficaz. En este caso, los síntomas se agravan, empiezan antes durante el día o se extienden a otras partes del cuerpo que antes no estaban afectadas.

Cuanto mayores sean la dosis y la duración del tratamiento, mayor será el riesgo de aumento. Si esto ocurre, debe interrumpirse el tratamiento y consultar a un especialista. La gabapentina o la pregabalina pueden ser preferibles para el tratamiento a largo plazo, ya que no provocan aumento.

La mayoría de los medicamentos para el SPI sólo se recomiendan durante un periodo relativamente corto, normalmente entre seis meses y dos años.

Remisión¹

Remitir a un neurólogo o especialista del sueño si:

• La respuesta inicial es insuficiente a pesar de la duración y dosis adecuadas del tratamiento.

• La respuesta al tratamiento se vuelve insuficiente a pesar de un aumento de la dosis.

• Los efectos secundarios son intolerables.

• La dosis máxima recomendada ya no es eficaz.

• Se produce un aumento de los síntomas (aparición de los síntomas más temprano en el día, aumento de la gravedad de los síntomas o propagación de los síntomas a diferentes partes del cuerpo, como los brazos, el tronco o la cara).

Los niños con SPI no deben ser tratados en atención primaria.

Complicaciones

• Insomnio.

• Efecto negativo significativo en la calidad de vida.¹

• Ansiedad y depresión. (Las personas con SPI tienen mayor riesgo de ansiedad y depresión que la población general).¹⁵

Pronóstico

• El SPI suele ser un trastorno crónico que empeora con el tiempo, pero que fluctúa. Puede empeorar con el tiempo, estabilizarse, mejorar o remitir.

• Los periodos de remisión son frecuentes, especialmente en adultos jóvenes.

• Si el SPI es secundario a otra afección, puede resolverse una vez tratada ésta.