Linfogranuloma venéreo

Sinónimos: LGV, enfermedad de Durand-Nicholas-Favre, linfopatía venérea, linfogranuloma inguinal, bubón tropical, poradenitis inguinal.

Descripción

• Esta enfermedad se debe a la infección por los serovares L1, L2 o L3 de Chlamydia trachomatis.

• A diferencia de la infección genitourinaria por clamidias, que infecta a las células epiteliales escamocolumnares, estos serovares provocan la infección de los fagocitos mononucleares del sistema linfático.

• La enfermedad se limitaba en gran medida a las regiones tropicales del mundo, pero ahora están surgiendo brotes locales en Europa (sobre todo en los Países Bajos), América y el Reino Unido, que afectan principalmente a los hombres que tienen relaciones sexuales con hombres (HSH). Se trata principalmente de una infección rectal que cursa con proctitis.¹

• Los casos en el mundo desarrollado se deben en gran parte al serovar L2b.²

• Ha aparecido una nueva variante de LGV que causa proctitis grave y se ha designado L2c.³

Epidemiología

• La enfermedad es endémica en África Oriental y Occidental, India, el Caribe, Sudamérica y el Sudeste Asiático.⁴

• No existen cifras fiables sobre la prevalencia en la población. Sin embargo, los estudios de HSH que acuden a cuatro clínicas de medicina genitourinaria (GUM) en el Reino Unido para el cribado de salud sexual encontraron una prevalencia del 0,9% de positividad del LGV en hisopos rectales y del 0,4% de positividad en hisopos uretrales.⁵

• Los datos de Public Health England mostraron un aumento significativo de los casos desde 2003. La prevalencia alcanzó su máximo en 2010 con 543 nuevos casos. En 2012, la cifra se había reducido algo hasta los 395 casos.⁶

• La epidemia en el Reino Unido se ha limitado en gran medida al área metropolitana de Londres y a Brighton, pero se han producido conglomerados más pequeños en otras zonas, como Edimburgo.⁶

Factores de riesgo⁷

• Relaciones sexuales sin protección

• Coito anal receptivo

• Coito oral insertivo

• Contactos sexuales en zonas endémicas

• Prostitución⁸

• Múltiples parejas sexuales

• Sexo masculino

• Uso de enema anal

Presentación⁹

La presentación clínica se divide en patrones primario, secundario y terciario.

Linfogranuloma venéreo primario (LGV)

• La presentación primaria del LGV se observa en aproximadamente un tercio de los hombres infectados, pero raramente en las mujeres.

• Se produce entre tres días y tres semanas después de la exposición.

• Suele presentarse como una pápula indolora o una úlcera/erosión poco profunda.

• Puede haber grupos de lesiones parecidas a la infección por herpes.

• Pueden aparecer síntomas de uretritis.

• En los hombres suelen estar afectados el surco coronal, el frenillo, el cuerpo del pene, el prepucio, el glande, el escroto, la uretra o el ano.

• Los hombres pueden desarrollar una linfangitis peneana del tallo dorsal del pene, con un engrosamiento en forma de cordón.

• En los ganglios linfáticos regionales puede formarse un nódulo sensible que puede sufrir una ruptura o la formación de un seno.

• Cuando las mujeres presentan síntomas de LGV primario, afecta a la pared vaginal posterior, el labio posterior del cuello uterino, la vulva y la cuarteta.

• Los casos orales pueden darse en hombres y mujeres tras una relación sexual oral.

LGV secundario

• Suele aparecer entre 10 y 30 días después de la exposición, pero puede tardar varios meses en desarrollarse.

• En el drenaje linfático regional se forman bubones (nódulos sensibles muy agrandados).

• Puede haber síntomas de enfermedad sistémica como fiebre, dolor de cabeza, náuseas, vómitos, letargo y artralgia.

• Los bubones afectan a los ganglios linfáticos inguinales, pélvicos o perirrectales, dependiendo del lugar original de la infección genital, y pueden ser unilaterales o bilaterales.

• Si se produce una infección oral, se ven afectados los ganglios linfáticos submaxilares y cervicales.

• El signo del surco puede aparecer, sobre todo en los hombres, debido a la separación de los ganglios linfáticos inguinales y femorales agrandados por el ligamento inguinal. Este signo está presente en aproximadamente una quinta parte de los casos masculinos. Sin embargo, también se ha asociado al linfoma no Hodgkin.¹⁰

• Suele haber eritema e induración de la piel que recubre los ganglios agrandados y puede haber rotura de los bubones con formación de senos o fístulas.

• La piel puede verse afectada por eritema multiforme, urticaria, eritema nodoso o erupción escarlatiniforme.

• Puede haber (raramente) signos de conjuntivitis, hepatomegalia, meningoencefalitis, pericarditis, neumonía y artritis.

Terciario LGV

• Esta presentación tardía puede producirse hasta 20 años después de la infección.

• Suele haber proctocolitis, que puede confundirse con otras causas de inflamación colónica distal.

• Los pacientes pueden quejarse de prurito anal, secreción anal mucopurulenta sanguinolenta, dolor rectal y tenesmo, evacuación de heces muy finas con estreñimiento o pérdida de peso.

• En el borde rectal pueden observarse estructuras inflamadas similares a las hemorroides, debido a una obstrucción linfática.

• El tacto rectal o la proctoscopia pueden revelar una mucosa granular y ganglios agrandados debajo de ella.

• Puede haber fibrosis rectal y estenosis en los casos avanzados (reversible con tratamiento) y elefantiasis de los genitales en los hombres.

• El estomioma -una "carcomida" de los genitales- puede afectar a las mujeres. Hay hipertrofia crónica y agrandamiento granulomatoso de la vulva con ulceración y erosión.

Diagnóstico diferencial

Depende del estadio de la enfermedad.

La enfermedad primaria y secundaria se asemeja

• Sífilis.

• Herpes genital.

• Enfermedad por arañazo de gato( infecciónpor Bartonella henselae ).

• Chancro(Haemophilus ducreyi - otra infección tropical de transmisión sexual (ITS)).

• Donovanosis, también conocida como granuloma inguinal(Klebsiella granulomatis - otra ITS tropical).

• Peste bubónica.

• Infecciones por micobacterias.

• Tularemia.

• Causas malignas de linfadenopatía - por ejemplo, enfermedad de Hodgkin.

Síndrome anogenital

• Carcinoma anal/rectal.

• Actinomicosis.

• Esquistosomiasis.

• Filariasis linfática.

• Micosis.

• Enfermedad inflamatoria intestinal.¹¹

Investigaciones⁹

• Deben considerarse y descartarse otras causas de linfadenopatía inguinal y ulceración genital.

• Si es posible, debe realizarse un cribado completo de las ITS, preferiblemente a través de una clínica de GUM.

• Las muestras para cultivo o análisis pueden recogerse del drenaje percutáneo de bubones, o del exudado de la base de la úlcera o del tejido rectal.

• Las pruebas de fijación del complemento (FC) han sido sustituidas en gran medida por pruebas de amplificación de ácidos nucleicos (NAAT) más sensibles y específicas.

• Los ensayos de reacción en cadena de la polimerasa (PCR), amplificación por desplazamiento de cadena (SDA) o amplificación mediada por transcripción (TMA) tienen la mayor especificidad y sensibilidad y se utilizan cada vez más para llegar a un diagnóstico definitivo,.

• La TC puede utilizarse para evaluar la extensión de la linfadenopatía y buscar causas alternativas.¹²

• La sigmoidoscopia/colonoscopia con biopsia de tejido puede ser necesaria para diagnosticar la causa de los síntomas anorrectales. La histología del tejido puede ser inespecífica.¹³

Gestión

Terapia médica⁹

• El tratamiento de primera línea suele ser con doxiciclina 100 mg dos veces al día durante 21 días. Los protocolos que utilizan doxiciclina tienen éxito tanto en las personas coinfectadas como en las no coinfectadas por el VIH.¹⁴

• La evidencia sobre otros antibióticos es escasa, pero la azitromicina puede ser mejor que la eritromicina.

• Se notificó un caso de proctitis y bubones inguinales tratado con doxiciclina 21 días, azitromicina 20 días y moxifloxacino durante 12 días más debido al empeoramiento progresivo de los síntomas inguinales. A pesar del amplio tratamiento antibiótico, las lesiones de linfogranuloma inguinal persistieron; sin embargo, la paciente se recuperó espontáneamente al cabo de tres meses.¹⁵

Terapia quirúrgica⁹

• Los bubones pueden drenarse por vía percutánea para aliviar los síntomas.

• Es preferible evitar la escisión quirúrgica debido al riesgo de formación de senos o fístulas.

• Los pacientes con estenosis rectal u otras complicaciones avanzadas pueden requerir intervención quirúrgica.

Otra terapia⁹

• Los pacientes deben abstenerse de mantener relaciones sexuales sin protección hasta que ellos y sus contactos hayan completado el tratamiento y el seguimiento.

Supervisión⁹

• El seguimiento debe realizarse en 1-2 semanas en caso de infección precoz, incluida la proctitis por HSH, pero puede tardar hasta 3-6 semanas en caso de infecciones de larga duración o secuelas.

Pronóstico

• Si se diagnostica en las fases primaria/secundaria, se espera una curación completa con una terapia antibiótica adecuada. El problema de la resistencia emergente a la doxiciclina debe tenerse en cuenta en los pacientes que no responden al tratamiento.¹⁶

• Los casos terciarios pueden presentar complicaciones a largo plazo a pesar de la curación bacteriológica.

• La infección no proporciona una inmunidad significativa frente a futuras reinfecciones y, en algunos casos, puede producirse una recaída de la infección tras el tratamiento.

Complicaciones⁹

• Ruptura de bubón con formación de seno o fístula

• Fibrosis/deformación del pene

• Cervicitis o salpingitis en las mujeres

• Obstrucción colónica por estenosis rectal

• Conjuntivitis

• Artritis

• Pericarditis

• Neumonía

• Meningoencefalitis

• Hepatomegalia

Prevención

• Conciencia de enfermedad en el mundo desarrollado.

• Vigilancia y pruebas en clínicas de GUM/de forma oportuna en atención primaria.

• Práctica de sexo seguro.

• Rastreo de los contactos de los casos confirmados, siempre que sea posible.