Legionelosis

Sinónimo: Fiebre de Pontiac (más leve, no pulmonar)

¿Qué es la legionelosis?

La legionelosis (LD) es una neumonía aguda grave y potencialmente mortal que se adquiere por inhalación de gotas de agua contaminada por bacterias del género Legionella. Recibió su nombre en 1976 a raíz de un grave brote de infección pulmonar en una convención de la Legión Americana en Filadelfia, en la que murieron 29 de los 182 afectados. La Legión se reunía para conmemorar el 200 aniversario de la independencia estadounidense. El organismo causante fue Legionella pneumophila, una bacteria que sólo se encuentra en sistemas acuáticos, donde existe en simbiosis con algunas amebas.

La fiebre de Pontiac debe su nombre a un brote ocurrido en Pontiac, Michigan, en 1968, también causado por organismos legionella pero que no afectaba a los pulmones.

La mayoría de los casos de legionelosis están causados por L. pneumophila; sin embargo, existen muchas otras especies del organismo (la mayoría de las cuales también se encuentran en el suelo) y las enfermedades leves, incluida la fiebre de Pontiac, pueden estar causadas por estos organismos.¹ Legionella spp. son bacilos Gram negativos aerobios. El serogrupo 1 es la causa más común de enfermedad, pero se conocen 18 serogrupos.

Aparte de L. pneumophila, se han identificado 34 especies de legionella, la mayoría procedentes de pacientes inmunodeprimidos con neumonía.

L. pneumophila se encuentra en los suministros naturales de agua y en el suelo. También se encuentra en muchos sistemas de recirculación y suministro de agua, donde se reproduce rápidamente en condiciones favorables (las condiciones óptimas son una temperatura de 35°C, entre 25 y 45, agua estancada y agua que contenga residuos que puedan actuar como focos de reproducción de la bacteria). La bacteria está ampliamente distribuida en el medio ambiente y puede reproducirse en fuentes de agua naturales y artificiales. Sin embargo, sólo se convierten en un riesgo para la salud cuando las condiciones permiten su rápida multiplicación.

La bacteria puede sobrevivir a temperaturas bajas y se multiplica a temperaturas del agua entre 25°C y 45°C. Una temperatura de 60° se considera bactericida, aunque la bacteria acabará volviendo cuando se baje la temperatura.²

El riesgo de infección ha dado lugar a orientaciones sobre las precauciones necesarias para minimizar este riesgo de legionelosis.¹ Estas orientaciones se pueden encontrar en el Código de Prácticas Aprobado (ACOP) para la legionelosis en el sitio web del Ejecutivo de Salud y Seguridad. Las orientaciones se actualizaron en noviembre de 2013. Incluye mantener el agua en movimiento y limpia, y mantener las temperaturas por debajo de 20 °C o por encima de 60 °C.²

Epidemiología de la legionelosis

La LD es una forma infrecuente de neumonía; es responsable del 2-15% de todas las neumonías adquiridas en la comunidad que requieren hospitalización en Europa o Norteamérica.³ La enfermedad no presenta características clínicas particulares que la distingan claramente de otros tipos de neumonía. Por lo tanto, es necesario realizar pruebas de laboratorio para obtener un diagnóstico. Las definiciones epidemiológicas figuran en el cuadro siguiente.

Los datos de Public Health England (PHE) proceden de informes confirmados por laboratorio y cuestionarios de seguimiento que recogen información sobre si el caso es adquirido en la comunidad, en el hospital o asociado a viajes.¹ Entre 2017-2019, la Agencia de Protección de la Salud notificó una media de 459 casos al año. Sin embargo, en 2020 (primer año de pandemia, con mayores tasas de permanencia en el hogar) se notificaron 295 casos.¹ De estas cifras también se puede derivar que:

• La LD es de 2 a 5 veces más frecuente en hombres que en mujeres.

• La tasa de mortalidad por infecciones diagnosticadas es del 10-15% (lo que representa alrededor del 10% en individuos previamente sanos y hasta el 80% en ancianos).

• El 40-50% de los casos están relacionados con viajes, normalmente al extranjero, donde los sistemas de aire acondicionado y el agua almacenada pueden estar peor regulados.

• These numbers are probably an underestimate because of failure to diagnose, and hence report, less severe cases (Centers for Disease Control and Prevention (CDC) estimate that <10% of cases are reported).

• Las personas mayores, los fumadores y las personas con inmunidad reducida tienen más probabilidades de infectarse y de morir.

• El mayor número de casos se registra entre junio y septiembre.

• La mayoría de los casos son aislados; los brotes son menos frecuentes.

Fisiopatología

L. pneumophilia vive de forma natural en el agua. Provoca la enfermedad cuando gotas de agua que contienen un número suficiente de la bacteria entran en la atmósfera en forma de partículas finas o en un aerosol que les permite ser inhaladas profundamente en los pulmones. Allí invaden las células epiteliales pulmonares y los macrófagos y se replican intracelularmente. Las torres de refrigeración, como los aparatos de aire acondicionado, suelen ser una fuente de infección, ya que producen un aerosol muy fino. Las bañeras de hidromasaje, los nebulizadores y las duchas también se han identificado como fuentes de infección en el pasado. También lo han sido los sistemas de aire acondicionado, sobre todo si están mal mantenidos. La enfermedad no se transmite de persona a persona. Se encuentra en todo el mundo.

Se ha descubierto que los brotes públicos de enfermedades relacionadas con el uso recreativo del agua, como las bañeras de hidromasaje o los jacuzzis, están causados por especies de Legionella en el 42% de los casos.⁴

Factores de riesgo

Todos ellos son factores que deterioran la inmunidad e incluyen:^{3 5}

• Fumar.

• Malignidad (especialmente cáncer de pulmón y malignidad hematológica).

• SIDA.

• Insuficiencia renal crónica terminal.

• Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).

• Edad avanzada.

• Consumo abusivo de alcohol.

• Cirugía reciente.

Síntomas y presentación de la legionelosis⁶

Historia

Dos síndromes clínicos distintos pueden ser causados por especies diferentes, "neumónica" (LD) y "no neumónica" (principalmente la fiebre de Pontiac).

Neumónica - la más grave, también llamada legionelosis (LD)

• El periodo de incubación suele ser de 2-10 días (una media de 6-7 días).

• Hay un pródromo de uno o dos días de cefalea leve y mialgias, seguido de fiebre alta, escalofríos, rigores y tos.

• El 90% presenta tos. Al principio suele ser seca, pero puede evolucionar a esputo verde o sanguinolento.

• Hasta un tercio de los pacientes presentan disnea, dolor torácico pleurítico y hemoptisis.

• Los síntomas gastrointestinales están presentes en un tercio e incluyen náuseas, vómitos, diarrea y anorexia.

• El dolor de cabeza es frecuente. También pueden producirse confusión, trastornos cognitivos y ataxia.

• Los pacientes suelen mostrar una bradicardia relativa a pesar de la presencia de fiebre.

• Los síntomas fuera del tórax predominan en las primeras fases, pero los síntomas pulmonares predominan más tarde.

No neumónica (enfermedad de Pontiac)

• Tiene un periodo de incubación más corto (1-2 días) que la forma neumónica.

• El cuadro gripal con mialgia, fiebre y cefalea es casi invariable.

• Sólo el 50% tiene tos.

• La enfermedad es autolimitada.

• Esta similitud con otras enfermedades víricas hace que muchos casos pasen desapercibidos y que, sin duda, la enfermedad esté relativamente sin diagnosticar.

Examen

• La pirexia y la taquipnea son frecuentes, pero para el nivel de temperatura suele haber una bradicardia relativa. Esto significa que la frecuencia del pulso no es tan alta como cabría esperar para ese nivel de temperatura y no que sea más lenta de lo habitual.

• Los pacientes suelen tener mal aspecto.

• No hay anomalías en el tracto respiratorio superior, pero el examen del tórax puede mostrar estertores, roncus o consolidación.

• Otros rasgos más raros son la pericarditis, la hepatomegalia y el deterioro del estado mental.

Investigaciones

Las directrices de la British Thoracic Society (BTS) recomiendan investigar la infección por legionella en todos los pacientes con neumonía grave adquirida en la comunidad, en otros pacientes con factores de riesgo específicos y en todos los pacientes con neumonía adquirida en la comunidad durante los brotes.⁷

A efectos de confirmación de un caso, el PHE requiere uno de los siguientes:

• El patrón oro: aislamiento y cultivo de especies de legionella a partir de muestras clínicas, normalmente esputo.⁸ Los casos de fiebre de Pontiac son casi universalmente negativos al cultivo.

• Seroconversión, es decir, un aumento de al menos cuatro veces el título de la prueba de inmunofluorescencia indirecta de anticuerpos (IFAT) que incorpora un antígeno monovalente de L. pneumophila serogrupo 1 mediante una técnica validada.

• Confirmación del antígeno urinario de L. pneumophila mediante reactivos o kits validados. El cultivo de esputo y la serología han sido las pruebas estándar durante muchos años, pero el desarrollo de las pruebas de orina ofrece resultados más rápidos, mejora la tasa de diagnóstico correcto y, como el resultado es más rápido, permite un tratamiento correcto más precoz, lo que se traduce en una menor mortalidad.⁹

La HPA considera que un caso es presunto cuando se da una de estas dos circunstancias:

• Un diagnóstico clínico de neumonía con un único título elevado de 128, utilizando IFAT, o un único título de 64 en un brote.

• Un resultado positivo por fluorescencia directa (DFA) en una muestra clínica, utilizando anticuerpos monoclonales validados (también denominado resultado positivo por inmunofluorescencia directa).

No existen pruebas comerciales para confirmar infecciones específicas no neumófilas, y las tasas de conversión serológica son variables. Es probable que el cambio hacia los análisis de orina limite aún más la detección de casos no neumófilos, a menos que se desarrollen mejores pruebas para toda la gama de especies de legionella.

PHE considera que los casos son de origen hospitalario si los pacientes han pasado en el hospital los 10 días anteriores a la aparición de los síntomas. Los casos se consideran probablemente adquiridos en el hospital si una parte de este tiempo se pasó en el hospital Y hay otros casos de legionella en el mismo establecimiento u organismos coincidentes cultivados en el sistema de agua.

Otras investigaciones incluyen:

• El hemograma muestra leucocitosis y puede mostrar coagulación intravascular diseminada (CID).

• U&E y creatinina, ya que puede haber deshidratación. En ocasiones, la infección puede provocar una secreción inadecuada de ADH, lo que produce hiponatremia.

• La fosfatasa alcalina puede ser baja: junto con las pruebas de función hepática anormales, es una característica infrecuente de la neumonía que puede sugerir el diagnóstico de LD.

• Los gases en sangre se utilizan para evaluar la función pulmonar y el estado clínico en la neumonía.

• La RxC no es específica, pero puede mostrar una consolidación parcheada o bi-basal: hasta la mitad tienen derrame pleural que puede tardar de uno a cuatro meses en resolverse.

• Con alteración del estado mental, puede ser necesaria la punción lumbar y el TAC craneal para excluir otras causas. Ambas son normales en la LD.

Diagnóstico diferencial³

• Otras causas de neumonía, especialmente micoplasma, neumonía estreptocócica o vírica.

• Insuficiencia ventricular izquierda.

• Síndrome respiratorio agudo severo (SRAS).

La LD debe figurar en el diagnóstico diferencial de cualquier neumonía adquirida en la comunidad. Incluso con un alto grado de vigilancia, se cree que hasta el 90% de los casos pasan desapercibidos.

Investigaciones útiles para diagnosticar neumonías atípicas

Tratamiento y gestión de la legionelosis

El dolor y la temperatura pueden requerir fármacos como el paracetamol, y el oxígeno o incluso la ventilación asistida pueden estar indicados si hay hipoxia.

El antibiótico de elección es la eritromicina, aunque las molestias gastrointestinales derivadas de la enfermedad y la tendencia de este fármaco a hacer lo mismo pueden hacerlo menos atractivo. La azitromicina, la claritromicina, la levofloxacina, la ciprofloxacina y la doxiciclina son excelentes alternativas.¹⁰ La tetraciclina, la ciprofloxacina y otros fármacos fluoroquinolónicos y macrólidos pueden estar indicados.¹¹ El tratamiento debe durar entre 10 y 21 días y suele ser intravenoso, al menos al principio.¹² En los pacientes críticos, los macrólidos y las fluoquinonas más recientes deben utilizarse como tratamiento de primera línea.¹³

La mayoría de los pacientes con LD ingresan en el hospital, ya que suelen necesitar un tratamiento intensivo.

Complicaciones⁶

Insuficiencia respiratoria, deshidratación, fallo multiorgánico, sepsis y lesión renal aguda.

Pronóstico

Alrededor del 10-15% mueren en general, lo que representa alrededor del 10% de los que reciben tratamiento y no están inmunodeprimidos, pero aumenta hasta el 80% en los que no reciben tratamiento y están inmunodeprimidos. La tasa de mortalidad en la infección nosocomial ronda el 50%, pero las cifras sobre las tasas de mortalidad son muy complicadas debido a otras patologías. La detección y el tratamiento precoces mejoran el pronóstico.¹⁴

El mal pronóstico se asocia al retraso en el tratamiento, la edad extrema, el compromiso inmunitario y las comorbilidades (incluida la enfermedad pulmonar crónica, el VIH, la diabetes y la insuficiencia renal terminal).³

Prevención de la legionelosis

La LD asociada a los viajes está relacionada con las estancias en alojamientos vacacionales donde el uso intermitente de las instalaciones, las temperaturas variables y las fluctuaciones estacionales del caudal de agua pueden aumentar el riesgo de multiplicación bacteriana y, por tanto, de infección. La prevención debe ser un esfuerzo de colaboración entre los profesionales sanitarios, los gobiernos y la industria turística, y se han hecho enormes progresos desde que el Grupo Europeo de Trabajo sobre Infecciones por Legionella (EWGLI) empezó en 1986 a coordinar estas actividades en Europa; como resultado, una red de vigilancia de la legionelosis conecta ahora 36 países que notifican casos asociados a viajes a una base de datos informatizada en Londres.¹⁵

Los viajeros de los grupos de mayor riesgo deben buscar atención médica lo antes posible si sospechan que pueden tener LD. El creciente número de spas de hidromasaje y bañeras de hidromasaje en hoteles y cruceros, y la dificultad de rastrear los brotes de fiebre de Pontiac, subrayan la importancia de unas medidas adecuadas de filtración y desinfección, junto con una aplicación estricta de la capacidad de los bañistas. Si los médicos sospechan de infecciones torácicas adquiridas en el extranjero, la eritromicina o la doxiciclina son preferibles a la amoxicilina.

La Legionella spp. es omnipresente en los suministros de agua y no está claro el papel de los suministros de agua de los hospitales en la propagación de la infección nosocomial. Por lo general, se recomienda el mantenimiento y análisis periódicos de los sistemas de agua, incluso en ausencia de infección conocida, especialmente en lugares como las unidades de trasplante, donde los pacientes son muy vulnerables.¹⁶ La opinión pública sobre las infecciones hospitalarias también está presionando para que se adopte un enfoque proactivo.¹⁷

Una buena vigilancia también ayuda a la prevención. La detección de brotes y de conglomerados es importante, y entonces pueden adoptarse medidas preventivas secundarias. Un alto nivel de concienciación por parte del personal médico aumenta las posibilidades de detección de casos individuales o relacionados.¹⁸

La Dra. Mary Lowth es autora o autora original de este folleto.