Quistes y abscesos hepáticos

Quistes hepáticos

Los quistes hepáticos son estructuras anormales llenas de líquido que se desarrollan en el tejido hepático. Pueden contener componentes líquidos y sólidos.

Tipos de quistes hepáticos

Las lesiones quísticas del hígado incluyen:

• Quistes simples.

• Múltiples quistes debidos a una poliquistosis hepática (PLD).

• Quistes neoplásicos.

• Quistes hidatídicos (equinocócicos).

• Abscesos.

Pueden aparecer otros quistes en la región hepática, pero éstos se diferencian de los quistes hepáticos porque afectan a los conductos biliares. Entre ellos se incluyen:

• Quistes ductales.

• Quiste coledociano: dilatación congénita de una parte o de la totalidad del conducto biliar común. Véase el artículo separado Quistes coledocianos.

• Quistes relacionados con la enfermedad de Caroli: La enfermedad de Caroli es la combinación de la dilatación quística de los conductos biliares intrahepáticos y la poliquistosis renal infantil. Se hereda de forma autosómica recesiva. Puede presentarse con fiebre, dolor abdominal y ataques recurrentes de colangitis.¹

¿Qué frecuencia tienen los quistes hepáticos? (Epidemiología)

Los quistes hepáticos suelen ser asintomáticos y a menudo se detectan de forma incidental. Por lo tanto, es difícil predecir la prevalencia exacta. Un estudio noruego de una población de pacientes de un hospital universitario en el que se utilizó la ecografía halló una prevalencia de quistes hepáticos simples del 11,3% (12,5% mujeres y 9,7% varones). Ningún paciente tenía menos de 40 años.²

Quistes simples³

Fisiopatología

Se cree que son congénitos. Revestidos de epitelio de tipo biliar, pero el líquido del quiste no contiene bilis. Como el líquido se segrega continuamente, se reacumulan tras la aspiración.

Síntomas de los quistes hepáticos (presentación)

Suelen ser asintomáticos; si son grandes pueden causar dolor en el cuadrante superior derecho y síntomas de distensión abdominal. Si son muy grandes, pueden ser palpables abdominalmente. La rotura, la torsión y la ictericia causadas por la obstrucción del conducto biliar son raras.

Diagnóstico de los quistes hepáticos (investigaciones)

Los quistes hepáticos suelen detectarse incidentalmente en ecografías, TC o RM realizadas por otra indicación. Las pruebas de función hepática pueden ser ligeramente anormales.⁴

La ecografía es adecuada para diagnosticar y evaluar los quistes hepáticos simples y la poliquistosis hepática. Los quistes hepáticos con características complejas (por ejemplo, pared o contenido del quiste atípicos) requieren imágenes adicionales, normalmente RM con contraste.⁵

La prueba diagnóstica "de referencia" para detectar un quiste hepático infectado es la aspiración del contenido del quiste, en la que el aspirado muestra indicios de infección (restos de neutrófilos y/o microorganismos). En la práctica, los quistes infectados suelen diagnosticarse sobre la base de otros hallazgos clínicos, de laboratorio y de imagen, como fiebre (sin otra causa atribuible), sensibilidad en el cuadrante superior derecho, presencia de gas en un quiste en TC o RM, aumento de la aversión a la FDG del revestimiento del quiste en PET-TC, recuento elevado de leucocitos, marcadores inflamatorios elevados o hemocultivos positivos.⁵

Tratamiento de los quistes hepáticos

Los quistes hepáticos simples no requieren ningún tratamiento ni investigación de seguimiento si el paciente está asintomático, como suele ser el caso.⁵

Los quistes hepáticos sintomáticos pueden tratarse con aspiración percutánea y escleroterapia, o con deroofing y fenestración laparoscópica o abierta.⁵ La cirugía puede ser más eficaz, pero se asocia a una mayor tasa de morbilidad y mortalidad.⁴

Pronóstico

Los quistes hepáticos simples suelen mantener un tamaño estable a lo largo del tiempo, aunque algunos crecen y otros remiten espontáneamente; no se conocen las razones de estos comportamientos diferentes.

Las complicaciones de los quistes hepáticos simples son la hemorragia y la infección del quiste. Se desconoce su incidencia exacta. La infección bacteriana secundaria de un quiste hepático simple es rara.⁵

Enfermedad hepática poliquística⁶

Fisiopatología

La PLD en adultos es congénita y suele estar asociada a la poliquistosis renal autosómica dominante (ADPKD) con mutaciones en los genes PRKCSH y SEC63 o PKD1 y PKD2. Se ha investigado mucho sobre los defectos genéticos implicados.

La PLD aislada (poliquistosis hepática autosómica dominante o ADPLD) tiene una prevalencia en la población general de 1 a 10 casos por 1.000.000 de individuos.⁶ Debido al patrón de herencia autosómico de la PLD aislada, hombres y mujeres deberían tener el mismo riesgo. Sin embargo, la proporción mujer:hombre es de 6:1 debido a los mayores niveles de estrógenos en las mujeres, que se ha demostrado que estimulan la producción de quistes, lo que hace que las mujeres sean más sintomáticas y tengan experiencias más extensas con PLD que los hombres.

Síntomas de PLD (presentación)

Los quistes renales suelen aparecer antes que los quistes hepáticos y es frecuente la enfermedad renal crónica. Sin embargo, la PLD rara vez conduce a fibrosis hepática e insuficiencia hepática. Puede haber hepatomegalia y dolor abdominal. Los quistes suelen detectarse por primera vez durante la pubertad. La rotura, la hemorragia y la infección son raras.

Diagnóstico de la PLD (investigaciones)

La PLD se define por la presencia de más de 10 quistes parenquimatosos hepáticos que no están conectados al sistema de conductos biliares. Pueden demostrarse mediante ecografía, TC o RM.⁵

La ecografía es la prueba de primera línea más adecuada para diagnosticar la PLD. Por lo general, no es necesario realizar más pruebas de imagen a menos que haya síntomas o complicaciones, pero la TC o la RM pueden evaluar la distribución de los quistes dentro del hígado, la presencia de compresión hepática o de la vena porta y el volumen del hígado no afectado.⁵

A las personas con PQRAD se les debe ofrecer una ecografía hepática para detectar la PLD.⁵

Tratamiento de la PLD

Los estrógenos exógenos (por ejemplo, los anticonceptivos que contienen estrógenos) deben suspenderse en las mujeres con PLD, dado que se cree que los estrógenos son un factor impulsor del desarrollo y la progresión de la PLD.⁵

Por lo demás, el tratamiento de la PLD sólo es necesario si es sintomática. Al igual que con los quistes simples, las opciones incluyen la aspiración-escleroterapia y el desbridamiento. Ocasionalmente se requiere un trasplante de hígado en casos muy graves.⁵

Los análogos de la somatostatina (por ejemplo, lanreotida, octreotida, pasireotida) pueden producir una reducción del volumen hepático. Esto suele recaer cuando se interrumpe el tratamiento a corto plazo, pero es posible repetirlo. La Guía de Práctica Clínica de la EASL sugiere que el tratamiento con análogos de la somatostatina es más útil en mujeres menores de 48 años con PLD rápidamente progresiva.⁵

Pronóstico

La PLD es una enfermedad progresiva, pero relativamente pocas personas desarrollan síntomas. Alrededor del 20% de las personas con PQRAD acaban desarrollando PLD sintomática.⁵

La displasia hepática periférica no provoca un deterioro de la función hepática; en cambio, los síntomas y complicaciones de la displasia hepática periférica se deben generalmente al efecto de masa de un gran volumen hepático. Esto puede causar problemas como distensión abdominal, saciedad precoz, dolor abdominal y pérdida de peso involuntaria por desnutrición.⁵

Entre las complicaciones poco frecuentes se encuentran la hemorragia, la infección y la rotura del quiste.⁶

Quistes neoplásicos

Antes se pensaba que las lesiones quísticas hepáticas eran relativamente infrecuentes;⁷ sin embargo, se diagnostican con mayor frecuencia gracias a los continuos avances y a la mejora del acceso de los pacientes al diagnóstico por imagen transversal. La neoplasia quística mucinosa es un subconjunto único dentro del diferencial de quistes hepáticos e incluye el subgrupo de neoplasias quísticas mucinosas, también denominadas cistoadenomas biliares (CBA) y cistoadenocarcinomas (CCA). Los BCA y los BCAC combinados representan menos del 5% de todas las hepatopatías quísticas. El cistoadenoma es la lesión premaligna.

Síntomas de los quistes neoplásicos (presentación)

Suelen ser asintomáticos o presentar síntomas vagos como hinchazón, náuseas y sensación de plenitud. A medida que aumentan de tamaño, pueden provocar dolor abdominal y obstrucción biliar.

Diagnóstico de quistes neoplásicos (investigaciones)

Los quistes neoplásicos suelen visualizarse inicialmente mediante ecografía. La TC o la RM son útiles para caracterizar mejor el quiste. La RM es superior a la TC en la detección de las características de las neoplasias quísticas mucinosas.⁸

El análisis del líquido del quiste se ha utilizado como prueba diagnóstica. Sin embargo, las directrices de la EASL de 2022 establecen que ni la medición en sangre ni en el líquido cistal del CEA o el CA 19-9 son adecuadas para distinguir los quistes neoplásicos de los no neoplásicos. Sin embargo, los niveles de glicoproteína 72 asociada al tumor (TAG-72) en el líquido del quiste pueden ayudar a distinguir entre quistes hepáticos simples y neoplasias quísticas mucinosas.⁵

Tratamiento de los quistes neoplásicos

Esto se hace mediante resección. A pesar de una resección completa, los cistadenocarcinomas pueden recidivar.⁹

Quistes hidatídicos (equinocócicos)

Fisiopatología

La causa es la infestación por el parásito Echinococcus granulosus, una tenia. Los carnívoros, como perros y lobos, actúan como huéspedes definitivos. Expulsan huevos con sus heces, que pueden ser ingeridos por ovejas, vacas y seres humanos. Las larvas de los huevos invaden entonces el tracto gastrointestinal y los vasos mesentéricos de estos huéspedes intermediarios y pueden pasar al hígado.

En el hígado, las larvas crecen y el quiste hidatídico se desarrolla, produciendo quistes hijos. Otros carnívoros que se alimentan del hígado de los huéspedes intermediarios pueden infectarse y desarrollar gusanos adultos en su tracto gastrointestinal. El parásito se encuentra en todo el mundo. La infección humana es más frecuente en las personas que crían ovejas o ganado vacuno o que están en contacto con perros.¹⁰

El aumento de la emigración de poblaciones de zonas endémicas donde las tasas de prevalencia alcanzan el 5-10% y el curso clínico quiescente dificultan el diagnóstico preciso y oportuno.¹¹ Tras la infección, la formación de quistes se produce principalmente en el hígado (70%).

Síntomas de los quistes hidatídicos (presentación)

Puede ser asintomática durante muchos años o presentarse con dolor y una gran masa en el cuadrante superior derecho.¹⁰ Los quistes grandes pueden romperse en el árbol biliar (causando ictericia o colangitis), a través del diafragma hacia el tórax, o en la cavidad peritoneal (causando shock anafiláctico). La rotura de un quiste hidatídico puede provocar una infección secundaria y abscesos hepáticos. También pueden formarse quistes hidatídicos en los pulmones y otros órganos.¹²

Diagnóstico de los quistes hidatídicos (investigaciones)

Puede haber eosinofilia. Los títulos de anticuerpos equinocócicos son positivos en aproximadamente el 80% de los pacientes. Pueden producirse falsos positivos y falsos negativos.¹³ Es necesario realizar pruebas de imagen con ecografía, TC o RM. Puede observarse un aspecto clásico en la TC o la RM (quistes hijos dentro de una cavidad principal de paredes gruesas).¹⁴

Tratamiento de los quistes hidatídicos¹⁵

Esto es necesario para prevenir complicaciones debidas al crecimiento y rotura del quiste. Se utiliza quimioterapia con albendazol o mebendazol, procedimientos percutáneos y cirugía convencional. Para conocer los detalles del tratamiento, consulte el artículo independiente sobre la hidatidosis, que incluye el tratamiento de la enfermedad hidatídica.

Abscesos hepáticos¹⁶

Los abscesos hepáticos están causados por organismos bacterianos, parasitarios o fúngicos.¹⁷ En los países desarrollados, los abscesos piógenos son los más frecuentes, pero en todo el mundo, las amebas son la causa más común.¹⁸

Pueden ser únicas o múltiples. Un estudio reveló que el lóbulo derecho estaba afectado en el 74% de los casos, el izquierdo en el 16% y ambos en el 10%.¹⁹

¿Qué frecuencia tienen los abscesos hepáticos? (Epidemiología)

Un amplio estudio estadounidense estimó la incidencia en 3,6 por 100.000 habitantes. Sin embargo, la incidencia varía geográficamente y un estudio de pacientes taiwaneses notificó una incidencia de 17,6 por 100.000 habitantes. Un estudio realizado en el Reino Unido en un hospital de Birmingham con una población multiétnica de 500.000 habitantes identificó 86 pacientes.¹⁹

Causas de un absceso hepático (etiología)

Causas del absceso hepático piógeno:²⁰

• La mayoría son secundarias a una infección originada en el abdomen (la colangitis secundaria a cálculos o estenosis o a una neoplasia es la más frecuente; diverticulitis, apendicitis, enfermedad de Crohn, úlcera péptica perforada).

• Puede ser iatrogénica secundaria a una biopsia hepática o a una endoprótesis biliar obstruida.

• La endocarditis bacteriana y la infección dental son otras causas.

• Un estudio francés no pudo encontrar ninguna causa en el 18,4% de los casos.²¹

• Es más frecuente en los inmunodeprimidos.

• El estudio francés reveló que el 17,5% de los adultos con abscesos hepáticos padecían diabetes.²¹

• La cirrosis hepática es un importante factor de riesgo.²²

• El absceso hepático es una complicación de la cateterización de la vena umbilical en lactantes. En niños y adolescentes suele haber compromiso inmunitario o traumatismo.

• Tiende a ser polimicrobiana, asociándose con mayor frecuencia Escherichia coli, Enterobacteriaceae, anaerobios y otros miembros de la flora gastrointestinal. En las dos últimas décadas, Klebsiella pneumoniae se ha revelado como el patógeno predominante responsable de entre el 50% y el 88% de las EPL en la población asiática, y se ha notificado con creciente frecuencia en Sudáfrica, Europa y Estados Unidos.²⁰ Los organismos fúngicos(Candida spp. el más frecuente) u oportunistas son más probables si el paciente está inmunodeprimido.²³

Causas del absceso hepático amebiano:²⁴

• El 12% de la población mundial está infectada crónicamente por Entamoeba histolytica.²⁵ La infección se produce con mayor frecuencia en zonas tropicales y subtropicales y es más probable si el saneamiento es deficiente y hay hacinamiento.

• La transmisión se produce por vía fecal-oral. Las amebas invaden la mucosa intestinal y pueden acceder al sistema venoso portal.

• E. histolytica causa colitis amebiana y disentería, pero el absceso hepático es la manifestación extraintestinal más frecuente de la infección.²⁵

• El absceso hepático puede presentarse sin antecedentes de colitis. También puede presentarse meses o años después de viajar a una zona endémica.

• Afecta al lóbulo derecho en un 80%.²⁶

Síntomas de un absceso hepático (presentación)

• Los abscesos múltiples tienden a presentarse de forma más aguda y los únicos de forma más indolente.

• Dolor en el cuadrante superior derecho, sensibilidad, hepatomegalia, posible masa palpable.

• Fiebre oscilante.

• Sudores nocturnos.

• Náuseas y vómitos.

• Anorexia y pérdida de peso.

• Tos y disnea por irritación diafragmática.

• Refiere dolor en el hombro derecho.

• Ictericia (los estudios han informado de una incidencia que oscila entre el 6 y el 29% de los casos, citando etiologías como la presión hepática de un absceso, la colestasis o la enfermedad parenquimatosa).²⁷

• Los abscesos hepáticos piógenos pueden presentarse como pirexia de origen desconocido (PUO) en algunas personas que pueden no tener dolor en el cuadrante superior derecho; el dolor es una característica prominente en el absceso hepático amebiano.

• Comprobar el historial de viajes a una zona endémica de E. histolytica.

Diagnóstico diferencial

• Causas de la PUO.

• Neoplasia maligna metastásica que afecta al hígado.

• Carcinoma hepatocelular.

• Enfermedad biliar, incluida la colecistitis.

• Neumonía bacteriana.

• Gastritis.

Diagnóstico de los abscesos hepáticos (investigaciones)

• Aumento del recuento de glóbulos blancos.

• Velocidad de eritrosedimentación (VSG) elevada.

• Anemia normocítica normocrómica leve.

• LFT anormales (fosfatasa alcalina elevada, albúmina baja, transaminasas séricas elevadas, bilirrubina elevada).

• El hemocultivo es positivo en el 50%.²⁸

• Las heces pueden contener quistes o trofozoitos de E. histolytica.

• Debe realizarse una serología si se sospecha de E. histolytica.

• Elevación del hemidiafragma derecho en la Rx. Puede ser atelectasia o derrame pleural.

• La ecografía puede mostrar el absceso y también permitir la aspiración percutánea guiada y el drenaje. El líquido aspirado debe enviarse para cultivo y sensibilidad. También permite examinar el árbol biliar.

• La TC puede mostrar el absceso, permitir la aspiración y el drenaje guiados y mostrar otros abscesos intraabdominales o una posible causa como enfermedad diverticular, apendicitis, etc. Es buena para la detección de abscesos pequeños.

• La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) puede mostrar el lugar y la causa de la obstrucción biliar y permitir la colocación de endoprótesis y el drenaje.

• La investigación siempre debe tratar de determinar la causa subyacente.

Tratamiento de los abscesos hepáticos

Antibióticos

• Absceso hepático piógeno: el estudio británico informó del uso de una cefalosporina de tercera generación más un agente antianaeróbico como el metronidazol como tratamiento de primera línea más utilizado. La penicilina y el metronidazol se utilizaron en segunda línea. La resistencia a los antibióticos es un problema creciente. Entre los factores que pueden aumentar este riesgo se encuentran las endoprótesis biliares permanentes, la colangitis recurrente y los tratamientos múltiples con antibióticos. El tratamiento puede ser necesario hasta 12 semanas y debe guiarse por el cuadro clínico, los resultados de los cultivos, el consejo microbiológico local y el seguimiento radiológico.¹⁹

• Absceso hepático amebiano: el metronidazol es el tratamiento de elección. >90% de los pacientes con absceso hepático amebiano se recuperan sólo con esto. La mayoría de los pacientes responden al tratamiento en 4 días. ²⁹ . También debe prescribirse un agente luminal como el furoato de diloxanida durante 10 días para eliminar las amebas intestinales después de haber tratado con éxito el absceso.³⁰

• Si se sospecha un absceso fúngico, se utilizan agentes antifúngicos como la anfotericina.

Drenaje:³¹

• La mayoría de los pacientes con absceso hepático piógeno y aquellos con abscesos amebianos muy grandes, pueden no recuperarse sólo con antibióticos y necesitar drenaje guiado por ecografía o TC.

• La aspiración percutánea puede realizarse en abscesos pequeños, aunque el drenaje con catéter se ha convertido en el tratamiento estándar. Los abscesos de mayor tamaño también pueden requerir un drenaje con catéter, que también se realiza guiado por TC o ecografía. También debe realizarse un drenaje en caso de rotura inminente.

• La cirugía abierta puede ser necesaria si el absceso se ha roto y hay signos de peritonitis, si el absceso mide más de 5 cm o es multiloculado, o si hay una patología abdominal conocida como la apendicitis.

Medidas de apoyo

• Fluidos.

• Nutrición.

• Alivio del dolor.

Complicaciones de los abscesos hepáticos

• Sepsis abrumadora.

• Ruptura del absceso en las estructuras adyacentes (espacios pleural, peritoneal y pericárdico).

• Infección secundaria de los abscesos hepáticos amebianos.

Pronóstico

• Absceso hepático piógeno: los avances en radiología diagnóstica e intervencionista a lo largo de tres décadas han reducido la tasa de mortalidad del 9-80% al 5-30%.³² Los factores que afectan al pronóstico incluyen la presencia de shock, lesión renal aguda e insuficiencia respiratoria aguda.³³

• Amoebic liver abscess: since the introduction of rapid diagnosis and effective medical treatment, mortality rates have fallen to <1%.²⁹