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Manifestaciones cutáneas de enfermedades sistémicas

Revisado por Dr Rosalyn Adleman, MRCGPÚltima actualización por Dr Colin Tidy, MRCGPÚltima actualización 24 Ene 2023

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En este artículo:

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¿Qué son las manifestaciones cutáneas?

La piel puede verse afectada en una amplia variedad de afecciones subyacentes, y siempre es importante tener en cuenta esta posibilidad cuando un paciente se presenta con cualquier lesión cutánea que no tenga un diagnóstico claro, como la dermatitis o la psoriasis. Este artículo ofrece una visión general de algunas de las afecciones más frecuentes en la práctica que pueden manifestarse por cambios en la piel.

Hiperlipidemia1

Las manifestaciones cutáneas de la hiperlipidemia incluyen depósitos amarillos planos alrededor del ojo (xantelasmata). En otras partes del cuerpo se presentan como pápulas o nódulos amarillentos denominados xantomas. Las erupciones repentinas pueden aparecer en gran número en las nalgas, el tronco y las extremidades, o pueden desarrollarse algunas lesiones más grandes en los codos, las rodillas, las manos y sobre el tendón de Aquiles.

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Enfermedad gastrointestinal

Enfermedad inflamatoria intestinal

Las manifestaciones cutáneas de la enfermedad inflamatoria intestinal(enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa) pueden incluir pioderma gangrenoso y eritema nodoso.2 Las manifestaciones orales incluyen la estomatitis aftosa, la nodularidad de la mucosa (cobblestoning) y la pioestomatitis vegetante (engrosamiento eritematoso de la mucosa).3

Síndrome carcinoide

Las metástasis cutáneas en el síndrome carcinoide pueden presentarse como nódulos profundos, hiperqueratosis y cambios de pigmentación similares a los observados en la pelagra.4

Diabetes mellitus

Las infecciones cutáneas recurrentes son frecuentes con la diabetes mellitus, ya sean debidas a hongos (p. ej., candidiasis genital) o a bacterias (p. ej., foliculitis). En los pies pueden aparecer ampollas y granuloma anular.5

A veces se desarrollan máculas marrones en la espinilla; cuando éstas se ampollan, la afección se denomina bullosis diabeticorum.6 La necrobiosis lipoídica diabética también puede aparecer en las espinillas. Las lesiones tienen el aspecto de placas con bordes rojo oscuro o púrpura, centros atróficos y telangiectasias superficiales.

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Enfermedad hepática

Las manifestaciones cutáneas característicamente incluyen:

Se sabe que el liquen plano está relacionado con la infección por hepatitis C.7

Virus de la inmunodeficiencia humana/síndrome de inmunodeficiencia adquirida8

El virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)/síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) puede provocar diversas afecciones cutáneas.

Dermatitis

El aspecto puede parecerse al de la psoriasis, la artritis reactiva o la dermatitis seborreica, y se la ha denominado "dermatitis psoriasiforme del SIDA".

Infecciones

La angiomatosis bacilar es una infección tratable causada por un organismo parecido a una rickettsia, similar a Rochalimaea quintana, el agente de la fiebre de las trincheras. También pueden producirse infecciones víricas como el herpes zóster crónico.9

Malignidad

El sarcoma de Kaposi es una enfermedad definitoria del sida caracterizada por máculas iniciales de aspecto amoratado que se convierten en nódulos de color marrón rojizo o púrpura de consistencia firme a dura. En el SIDA están muy extendidos, especialmente en la cara y el tronco.10

Sarcoidosis11

La sarcoidosis puede presentarse con eritema nodoso o con placas, pápulas o nódulos. Estos últimos suelen ser lesiones lisas, de color marrón oscuro/violáceo, dispuestas en forma anular. Es característica la infiltración de una cicatriz antigua que adquiere un color púrpura brillante. El lupus pernio es una forma de desarrollo lento que se extiende en grandes áreas de placas en la barbilla y la nariz.

Mastocitosis12

La mastocitosis es una enfermedad en la que proliferan los mastocitos. En la piel puede causar nódulos o placas únicos o múltiples de color rojo oscuro que se convierten en ampollas o habones al frotarlos. Es más frecuente en los bebés. También puede causar urticaria pigmentosa, ya sea en forma de ronchas en la piel en la infancia, a menudo después de un baño, o como extensas áreas de máculas de color marrón oscuro que se hinchan y enrojecen cuando se acarician en los adultos.

Amiloidosis13

La amiloidosis aparece en la mediana edad con hematomas, petequias y púrpura relacionados con el depósito de amiloide en el riego sanguíneo dérmico. Se observa con mayor frecuencia en las regiones anogenital, periorbitaria y periumbilical, en el lateral del cuello y en las axilas. A veces pueden observarse lesiones cerosas atróficas con áreas de púrpura en su interior, y las puntas de los dedos pueden mostrar reblandecimiento y desprendimiento de la piel. También se ha descrito un caso de amiloidosis primaria avanzada que se presenta como una úlcera en la pierna que no cicatriza.14

La amiloidosis cutánea se asocia a diversos trastornos autoinmunes/inmunitarios, y se han descrito asociaciones con sarcoidosis y nefropatía IgA.15

Acromegalia

Los cambios cutáneos en la acromegalia pueden incluir hinchazón de la piel, piel grasa con poros dilatados, hipertricosis, papilomas cutáneos pigmentados, acantosis nigricans y psoriasis.16 Los pliegues cutáneos en la zona de la cabeza son más profundos de lo normal (cutis verticis gyrata, o "cabeza de Klingon").17

Hipopituitarismo18

En el hipopituitarismo, la piel suele estar seca, escamosa e hinchada, y las uñas se vuelven quebradizas. El vello es áspero y escaso, sobre todo en las axilas. Son típicas las arrugas finas alrededor de los ojos y la boca.

Hipotiroidismo19

En el hipotiroidismo, la piel del mixedema es fría al tacto, pastosa, seca e hinchada, y puede haber pérdida de pelo. El edema periorbitario puede ir acompañado de una coloración amarillenta de la piel.

Hipertiroidismo20

En el hipertiroidismo, la piel está caliente y húmeda, y a veces parece que hay rubor en la cara y las palmas de las manos. El mixedema pretibial es una manifestación autoinmune de la enfermedad de Graves, pero también se produce ocasionalmente en la tiroiditis de Hashimoto.

Síndrome de Cushing

En el síndrome de Cushing, las estrías abdominales pueden ser un rasgo prominente, causado por la atrofia cutánea. La piel puede amoratarse con facilidad y las infecciones cutáneas y el acné pueden ser problemas frecuentes. La piel puede oscurecerse en los pliegues palmares, en las zonas sometidas a presión y en las axilas.18

Enfermedad de Addison21

La insuficiencia suprarrenal primaria (enfermedad de Addison) provoca hiperpigmentación, especialmente evidente en la mucosa bucal, los labios, los pliegues palmares, las cicatrices nuevas y en zonas sometidas a presión como codos, nudillos y rodillas. Estos cambios no están presentes en la insuficiencia suprarrenal secundaria.

Porfiria

Existen diversas formas de porfiria, como la porfiria cutánea tardía o la porfiria eritropoyética.22 23 Todas se caracterizan por fotosensibilidad, con fragilidad y formación de ampollas en la piel cuando se expone a la luz solar o a los rayos ultravioleta.

Artritis reumatoide24

Los nódulos reumatoides, bultos subcutáneos que se observan cerca de una articulación afectada, aparecen en aproximadamente el 25% de los pacientes con artritis reumatoide. Otros fenómenos son el adelgazamiento de la piel, la translucidez de la piel del dorso de las manos, uñas quebradizas que se parten longitudinalmente y palmas enrojecidas (eritema palmar). La dermatitis en la que los neutrófilos son prominentes en la biopsia (dermatosis neutrofílica) puede presentarse como áreas eritematosas y la dermatitis granulomatosa intersticial es una afección rara en la que pueden aparecer pápulas reumatoides en el tronco. La vasculitis cutánea puede presentarse como áreas purpúricas en la piel.

Artritis reactiva

El queratoderma blenorrágico se observa a veces en la artritis reactiva. Se caracteriza por lesiones hiperqueratósicas en las palmas de las manos o las plantas de los pies. Se desarrollan vesículas claras sobre una base eritematosa que luego evolucionan a máculas, pápulas y nódulos. Las lesiones pueden ser imposibles de distinguir de la psoriasis pustulosa.25

Síndrome mielodisplásico

En el síndrome mielodisplásico pueden aparecer diversas manifestaciones cutáneas, como leucemia cutis, fotosensibilidad, prurigo nodular y púrpura. Se cree que las afecciones cutáneas indican que el paciente pertenece a un grupo de alto riesgo, asociado a transformación de la médula ósea e hipergammaglobulinemia.26

Lecturas complementarias y referencias

  1. Dwivedi S, Jhamb RMarcadores cutáneos de enfermedad coronaria. World J Cardiol. 2010 Sep 26;2(9):262-9. doi: 10.4330/wjc.v2.i9.262.
  2. Ampuero J, Rojas-Feria M, Castro-Fernández M, et al.Factores predictivos de eritema nodoso y pioderma gangrenoso en la enfermedad inflamatoria intestinal. J Gastroenterol Hepatol. 2014 Feb;29(2):291-5. doi: 10.1111/jgh.12352.
  3. Lankarani KB, Sivandzadeh GR, Hassanpour SManifestaciones orales en la enfermedad inflamatoria intestinal: una revisión. World J Gastroenterol. 2013 Dec 14;19(46):8571-9. doi: 10.3748/wjg.v19.i46.8571.
  4. Shah KR, Boland CR, Patel M, et al.; Cutaneous manifestations of gastrointestinal disease: part I. J Am Acad Dermatol. 2013 Feb;68(2):189.e1-21; quiz 210. doi: 10.1016/j.jaad.2012.10.037.
  5. Bristow IPatologías cutáneas no ulcerosas del pie diabético. Diabetes Metab Res Rev. 2008 May-Jun;24 Suppl 1:S84-9.
  6. Ghosh SK, Bandyopadhyay D, Chatterjee GBullosis diabeticorum: Una erupción ampollosa característica de la diabetes mellitus. Int J Diabetes Dev Ctries. 2009 Jan;29(1):41-2. doi: 10.4103/0973-3930.50714.
  7. Halawani Mgenotipos del virus de la hepatitis C entre pacientes con liquen plano en el Reino de Arabia Saudí. Int J Dermatol. 2014 Feb;53(2):171-7. doi: 10.1111/j.1365-4632.2012.05685.x. Epub 2013 May 15.
  8. Chawhan SM, Bhat DM, Solanke SMManifestaciones dermatológicas en pacientes infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana: Morphological spectrum with CD4 correlation. Indian J Sex Transm Dis. 2013 Jul;34(2):89-94. doi: 10.4103/0253-7184.120538.
  9. Keong SC, Fu GW, Hashim HLesiones cutáneas de la angiomatosis bacilar. Rev Soc Bras Med Trop. 2022 Aug 12;55:e0101. doi: 10.1590/0037-8682-0101-2022. eCollection 2022.
  10. Cedeño-Laurent F, Gómez-Flores M, Méndez N, et al.New insights into HIV-1-primary skin disorders. J Int AIDS Soc. 2011 Jan 24;14:5. doi: 10.1186/1758-2652-14-5.
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  17. Kuwahara RT, Swann M, García Ccabeza de Klingon". Cutis verticis gyrata. Am Fam Physician. 2005 Oct 1;72(7):1299-300.
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