Hipopituitarismo

¿Qué es el hipopituitarismo?

El hipopituitarismo es la incapacidad de la hipófisis para proporcionar suficientes hormonas, ya sea debido a una incapacidad de la glándula para producir hormonas o debido a un suministro insuficiente de hormonas liberadoras del hipotálamo.

Los síntomas dependen del grado de depleción hormonal y de la rapidez de aparición. El hipopituitarismo suele ser una mezcla de varias deficiencias hormonales, pero rara vez afecta a todas las hormonas hipofisarias. El hipopituitarismo suele ser crónico y de por vida, a menos que una intervención quirúrgica o un tratamiento médico satisfactorios del trastorno subyacente puedan restablecer la función hipofisaria.

¿Es frecuente el hipopituitarismo? (Epidemiología)

Tomado de los resultados de un estudio:¹

• La incidencia del hipopituitarismo se estima en 4-2 por 100.000 al año.

• Se estima que la prevalencia del hipopituitarismo es de 29-45 por 100.000.

Etiología

La causa más frecuente de hipopituitarismo son los tumores hipofisarios anteriores. Las causas de hipopituitarismo incluyen:

• Tumores hipofisarios: por ejemplo, adenomas.

• Tumores no hipofisarios: craneofaringiomas, meningiomas, gliomas, cordomas, ependimomas, metástasis.

• Procesos infiltrativos: sarcoidosis, histiocitosis X, hemocromatosis.

• Infecciones: absceso cerebral, meningitis, encefalitis, tuberculosis, sífilis.

• Isquemia e infarto: hemorragia subaracnoidea, accidente cerebrovascular isquémico, síndrome de Sheehan (hemorragia posparto con infarto de la hipófisis anterior), apoplejía hipofisaria (causada por un infarto agudo de un adenoma hipofisario).

• Síndrome de la silla turca vacía: diagnóstico radiológico de ausencia de hipófisis normal dentro de la silla turca. Suele ser benigno y asintomático, pero puede provocar cefaleas e hipopituitarismo.

• Iatrogénicos: irradiación, neurocirugía, suspensión de la sustitución crónica previa con glucocorticoides.

• Traumatismo craneal (puede haberse producido hasta varios años antes).

• Congénito: Síndrome de Kallmann (hipogonadismo hipogonadotrópico congénito con defectos de la línea media como la anosmia).²

• Autoinmune: hipofisitis linfocítica.

• Hipoplasia o aplasia hipofisaria.

• Causas genéticas: p. ej., mutaciones de los genes PIT1 y PROP1, displasia septoóptica.

• Causas idiopáticas.

Síntomas del hipopituitarismo

• La presentación varía de asintomática a insuficiencia hipofisaria aguda con colapso agudo y coma. Depende de la etiología, la rapidez de aparición y las hormonas predominantes implicadas.

• Inicialmente, un paciente con cualquier deficiencia hormonal puede ser asintomático. La presentación suele desencadenarse por un acontecimiento estresante, como una infección o un traumatismo.

• Puede presentar disfunción endocrina:

  • Deficiencia de hormona adrenocorticotrófica (ACTH):
    

    • Insuficiencia suprarrenal y enfermedad de Addison.

    • Crónico: fatiga, palidez, anorexia, pérdida de peso.

    • Aguda: debilidad, mareos, náuseas, vómitos, colapso circulatorio, fiebre, shock.

    • Niños: retraso de la pubertad, retraso del crecimiento.

    • Hipoglucemia, hipotensión, anemia, linfocitosis, eosinofilia, hiponatremia.

  • Deficiencia de hormona estimulante de la tiroides (TSH):
    

    • Véase también el artículo separado Hipotiroidismo.

    • Cansancio, intolerancia al frío, estreñimiento, caída del cabello, piel seca, ronquera, enlentecimiento cognitivo.

    • Aumento de peso, bradicardia, hipotensión.

    • Confusión, coma.

    • Niños: retraso del desarrollo, restricción del crecimiento y deficiencia intelectual.

  • Deficiencia de gonadotrofinas (LH, FSH):
    

    • Mujeres: oligomenorrea, pérdida de libido, dispareunia, infertilidad, osteoporosis.

    • Hombres: pérdida de libido, deterioro de la función sexual, deterioro del humor, pérdida de vello facial, escrotal y corporal; disminución de la masa muscular, osteoporosis, anemia.

    • Niños: pubertad retrasada.

  • Deficiencia de la hormona del crecimiento:
    

    • Baja estatura.

    • Disminución de la masa y la fuerza muscular, obesidad visceral, fatiga, disminución de la calidad de vida, deterioro de la atención y la memoria.

    • Dislipidemia, aterosclerosis prematura.

    • Niños: retraso del crecimiento.

  • Deficiencia de hormona antidiurética:
    

    • Poliuria, polidipsia (diabetes insípida).

    • Disminución de la osmolalidad de la orina, hipernatremia.

  • También puede presentar características atribuibles a la causa subyacente:
    

    • Lesión ocupante de espacio: cefaleas o déficit del campo visual.

    • Grandes lesiones que afectan al hipotálamo: polidipsia y secreción inapropiada de hormona antidiurética.

Coma hipopituitario

• Suele ocurrir en un paciente que se sabe que padece hipopituitarismo y a menudo se desarrolla gradualmente, pero puede ocurrir de repente debido a una apoplejía hipofisaria (infarto o hemorragia en la hipófisis).

• Puede desencadenarse por infección, traumatismo, cirugía, hipotermia o hemorragia hipofisaria.

• Las características clínicas incluyen deficiencias hormonales, meningismo, defectos del campo visual, oftalmoplejía, disminución de la conciencia, hipotensión, hipotermia e hipoglucemia.

• Se requiere tratamiento urgente en forma de hidrocortisona intravenosa. El reemplazo tiroideo (T3) sólo debe iniciarse una vez que se haya administrado el tratamiento con hidrocortisona. La apoplejía hipofisaria puede requerir cirugía urgente.

Diagnóstico diferencial

• Síndromes autoinmunes poliglandulares.

• Adenoma hipofisario.³

Investigaciones

• Glucosa en sangre, función renal y electrolitos, osmolalidad sérica y urinaria (las alteraciones de la función renal, la glucosa y los electrolitos son frecuentes).

• Ensayos hormonales:
  

  • TFT, prolactina, estradiol, testosterona, cortisol, IGF-1.

  • Medición de gonadotrofinas, TSH, hormona del crecimiento, glucosa y cortisol tras triple estimulación con hormona liberadora de gonadotrofina (GnRH), hormona liberadora de tirotropina (TRH) e hipoglucemia inducida por insulina.

  • Pruebas de función hipofisaria.

• Debe realizarse una RM craneal para excluir tumores y otras lesiones de la región selar y paraselar una vez confirmado el hipopituitarismo.⁴

Enfermedades asociadas

El hipopituitarismo se asocia a veces a diabetes mellitus, dislipidemia,enfermedades cardiovasculares y osteoporosis.

Detección y prevención

• Después de la cirugía hipofisaria, debe administrarse un reemplazo de glucocorticoides para evitar un hipoadrenalismo no detectado hasta que se excluyan los déficits de ACTH y otras hormonas hipofisarias unas cuatro semanas después de la cirugía.

• Tras un traumatismo craneoencefálico o una hemorragia subaracnoidea, existe un alto riesgo de hipopituitarismo, pero los síntomas suelen quedar enmascarados por las secuelas de la lesión cerebral. La evaluación endocrina debe realizarse de forma rutinaria, especialmente tras un traumatismo craneoencefálico moderado o grave.

Tratamiento y gestión del hipopituitarismo

• La insuficiencia hipofisaria aguda puede requerir reanimación, incluidos líquidos intravenosos.⁵

• Si el hipopituitarismo ha sido causado por un tumor, la función hipofisaria puede restablecerse tras la extirpación quirúrgica o médica de la lesión.

• La atención médica consiste en la sustitución hormonal, según proceda, y el tratamiento de la causa subyacente.⁶

• Los glucocorticoides (p. ej., hidrocortisona) son necesarios si el eje ACTH-suprarrenal está alterado, especialmente en las presentaciones agudas. Es necesario aumentar las dosis de glucocorticoides tras cualquier forma de estrés emocional o físico (p. ej., durante una infección) para prevenir una descompensación aguda.

• Hipotiroidismo secundario: sustitución de la hormona tiroidea.

• Deficiencia de gonadotropinas: sustitución de testosterona; estrógenos, con o sin progesterona, para las mujeres (píldora anticonceptiva oral combinada para mujeres premenopáusicas). También puede prescribirse dehidroepiandrosterona. Es una hormona precursora, por lo que tiene poco efecto biológico por sí sola, pero tiene efectos potentes cuando se convierte en otras hormonas como la testosterona y el estradiol.

• Sustitución de la hormona del crecimiento.⁷

• Tratamiento de la diabetes insípida.

• Es necesario modificar el tratamiento sustitutivo durante la transición de la atención endocrina pediátrica a la de adultos y durante el embarazo.

• Quirúrgico:

  • En la apoplejía hipofisaria, la descompresión quirúrgica rápida puede salvar la vida.⁸

  • Extirpación de macroadenomas que no responden a la terapia médica.

Complicaciones

• La morbilidad es variable en función del grado de deficiencia hormonal y de la causa subyacente.

• Aumenta la susceptibilidad a las infecciones.

Pronóstico

• Aunque está bien documentada una mayor tasa de mortalidad en los pacientes con hipopituitaria, la causa real de este aumento no está clara.

• Si se reponen adecuadamente las hormonas pertinentes, el pronóstico del hipopituitarismo es bueno. Por lo tanto, el pronóstico suele depender de la causa subyacente.

Prevención del hipopituitarismo

• Una buena atención obstétrica ha reducido la incidencia del hipopituitarismo posparto.

• La radioterapia que minimiza la exposición a la hipófisis reduce la incidencia y el tiempo de aparición del hipopituitarismo.

• La mejora de las técnicas neuroquirúrgicas reduce la probabilidad de hipopituitarismo posterior.