Pioderma gangrenoso

¿Qué es el pioderma gangrenoso?¹

El pioderma gangrenoso es una dermatosis neutrofílica infrecuente que suele presentarse con úlceras de crecimiento rápido, dolorosas, socavadas y purulentas que tienen más probabilidades de desarrollarse en zonas de traumatismo. Se asocia a enfermedades sistémicas subyacentes en más de la mitad de los casos, sobre todo a enfermedad inflamatoria intestinal, pero también a artritis reumatoide, neoplasias hematológicas, hepatitis crónica activa o gammapatía.

En las dermatosis neutrofílicas, el tejido afectado contiene una elevada concentración de neutrófilos. Otras dermatosis por neutrófilos son el síndrome de Sweet (dermatosis neutrofílica febril aguda), la enfermedad de Behcet, la dermatosis neutrofílica de las manos y el eritema elevatum diutinum.

Frecuencia del pioderma gangrenoso (Epidemiología)

El PG es poco frecuente. Se estima que la incidencia es de unos 3-10 casos por millón de habitantes al año en todo el mundo.² Un estudio realizado en el Reino Unido estimó la tasa de incidencia en torno a 0,91 por 100.000 personas-año.³ Puede aparecer a cualquier edad, pero el pico de incidencia se sitúa por encima de los 50 años, con una ligera preponderancia femenina.

Causas del pioderma gangrenoso (Etiología)

La causa es desconocida. El 50-70% de los casos están asociados a otras enfermedades, principalmente la enfermedad inflamatoria intestinal (EII), la artritis y los trastornos linfoproliferativos.² El PG puede aparecer en lugares de traumatismo; este fenómeno se denomina patergia. A menudo comienza en lugares de lesiones menores (se ha descrito en el 20-30% de los casos).

Las condiciones asociadas son:^{4 5}

• EII: enfermedad de Crohn y, más frecuentemente, colitis ulcerosa:
  

  • Alrededor del 2% de los pacientes con EII desarrollan PG.

  • Alrededor del 30% de los pacientes con PG tienen (o desarrollarán) EII.

• Artritis:
  

  • Artritis reumatoide generalmente seropositiva.

  • Puede aparecer con la enfermedad de Behçet, la artritis seronegativa y la espondiloartropatía.

• Enfermedad hepática: hepatitis crónica activa, hepatitis C y cirrosis biliar primaria.

• Trastornos mieloproliferativos - por ejemplo, leucemia, mieloma, linfoma, gammapatías monoclonales.

• Artritis piógena estéril, pioderma gangrenoso y síndrome del acné (síndrome PAPA).⁶

• Otras afecciones: también se han notificado casos de hemoglobinuria paroxística nocturna, lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido, vasculitis y granulomatosis con poliangitis (GPA).⁷

La aparición de PG no parece estar relacionada con la actividad de la enfermedad en afecciones como la EII y la artritis.

Los posibles factores precipitantes del PG son:^{4 8}

• Biopsias, pruebas cutáneas intradérmicas, inyecciones, picaduras de insectos, etc. (debido a la patergia).

• Cirugía.

• Ciertos medicamentos: propiltiouracilo, el factor estimulante de colonias de granulocitos pegfilgastrim, la isotretinoína y el gefitinib.

Síntomas del pioderma gangrenoso (presentación)^{4 5 8}

El PG puede presentarse de diversas maneras y existen varias formas diferentes (enumeradas a continuación). No siempre es fácil de reconocer, aunque su reconocimiento y tratamiento precoces son importantes.

• Considerar el PG en cualquier úlcera o herida que no cicatrice.

• Las lesiones pueden progresar rápidamente, de grano a cráter en 48 horas.

Clásico PG

• Es el tipo más común.

• Comienza en forma de pústula(s) o nódulo(s), que pronto se descomponen para formar una úlcera que se agranda rápidamente, con un borde inflamatorio elevado y una base necrótica y cenagosa. La base puede estar salpicada de pequeños abscesos. La úlcera suele ser dolorosa y el dolor puede ser intenso. Cura con cicatrización.

• Las úlceras son más frecuentes en la parte inferior de las piernas y el tronco.

• La patergia (úlceras en el lugar del traumatismo menor) es frecuente.

• El curso clínico puede seguir dos patrones:
  

  • Aparición explosiva y rápida extensión de las lesiones, con dolor, enfermedad sistémica y fiebre.

  • Indolente y de propagación lenta, con regresión y curación espontáneas en una zona y progresión en otra.

PG periestomal

• El PG puede aparecer en la piel alrededor de los estomas.

• Esto es especialmente frecuente en pacientes con EII.

• Alrededor del 15% de todos los casos de PG.

PG Vegetativo

• Suele tratarse de una lesión única en pacientes sanos; es una forma menos agresiva que el PG clásico. A menudo no hay enfermedad sistémica. Puede responder bien al tratamiento tópico.

• Las lesiones se producen principalmente en la cabeza y el cuello.

• La ulceración es más superficial que en el PG clásico; la base de la úlcera no suele ser purulenta y no hay bordes socavados ni eritema circundante.

Bullous PG

• Presenta áreas bullosas concéntricas, dolorosas, que se extienden rápidamente. Éstas se rompen para formar úlceras, más superficiales que en el PG clásico. Afecta más a la cara y a los miembros superiores que a las piernas.

• Se ha descrito en asociación con enfermedades hematológicas.

PG pustuloso

• Se observan múltiples pústulas estériles rodeadas de un halo eritematoso y asociadas a fiebre y artralgias.

• Suele mejorar con el tratamiento de la EII subyacente.

PG genital

• Úlceras PG típicas localizadas en la vulva, el pene o el escroto.

• La enfermedad de Behçet debe considerarse como diagnóstico diferencial.

Enfermedad neutrofílica extracutánea

• Infiltrados neutrófilos estériles: normalmente en los pulmones, pero también pueden aparecer en el corazón, el sistema nervioso central, el tracto gastrointestinal, los ojos, el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos.

• Los síntomas reflejan la localización de las lesiones.

• También se ha descrito afectación oral.⁹

Investigaciones^{2 5}

El diagnóstico es clínico y de exclusión. Es necesario realizar investigaciones para excluir otras afecciones y buscar enfermedades asociadas. En particular, deben excluirse las infecciones, los trastornos vasculares y los tumores malignos.

• Los análisis de sangre para detectar cualquier afección sistémica subyacente incluyen:
  

  • Puede ser conveniente realizar un hemograma, marcadores inflamatorios, pruebas de función hepática, análisis de proteínas en orina y pruebas reumatológicas.

  • Autoanticuerpos: los pacientes con PG suelen ser positivos para p-ANCA (perinuclear), sobre todo si existe enfermedad inflamatoria intestinal. La presencia de c-ANCA (citoplasmático) puede indicar GPA.

  • Puede ser necesaria una endoscopia para confirmar o descartar una enfermedad inflamatoria intestinal.

• Hisopos y cultivos de la úlcera.

• Biopsia de la lesión - a menudo indicada para excluir otras causas, aunque no existen características diagnósticas específicas del PG. En ocasiones, la biopsia puede provocar la extensión de la úlcera.

Diagnóstico diferencial⁴

• Infecciones:
  

  • Bacterianas, incluida la tuberculosis.

  • Virales - por ejemplo, úlceras herpéticas.

  • Parasitarias - por ejemplo, sífilis.

  • Micosis tropicales - por ejemplo, esporotricosis.

• Vascular:
  

  • Úlceras arteriales o venosas.

  • Vasculitis - p. ej., síndrome antifosfolípido, artritis reumatoide vasculítica, lupus eritematoso sistémico, GPA, enfermedad de Behçet.

• Tumores malignos:
  

  • Carcinoma de células escamosas.

  • Linfoma cutáneo.

• Picaduras de insectos o arañas.

• Ulceración autoinfligida.

• Síndrome de Sweet (dermatosis neutrofílica aguda).

Tratamiento y manejo del pioderma gangrenoso^{10 11}

El tratamiento puede ser difícil. Además del tratamiento médico, son esenciales el cuidado de las heridas con apósitos adecuados y el control del dolor.

• Remitir urgentemente a un dermatólogo para diagnóstico y tratamiento.

• Los principales tratamientos son la inmunosupresión y el cuidado de las heridas.

• Existen pocos ensayos controlados.

• El tratamiento de cualquier enfermedad asociada puede ayudar.

Las opciones de tratamiento incluyen:¹²

• Tratamientos tópicos o intralesionales:

  • Esteroides tópicos superpotentes - p. ej. Dermovate® (clobetasol), con o sin tacrolimus.

  • Adcortyl® intralesional (triamcinolona).

• Casos moderados a graves:

  • Prednisolona: pueden ser necesarias dosis altas al principio, dosis más bajas para el mantenimiento.

  • Altas dosis de tetraciclinas, por ejemplo, limeciclina.

• Otras opciones de tratamiento son la colchicina, la ciclosporina, la sulfasalazina y el infliximab.

En el caso de heridas extensas con o sin necrosis, puede ser necesario un tratamiento quirúrgico para el desbridamiento y/o la obtención de cobertura.

Complicaciones⁸

• Dolor, olor de heridas y debilidad.

• Cicatrización de lesiones cicatrizadas.

• Infección secundaria.

• Afectación de otros órganos: enfermedad neutrofílica extracutánea (como arriba); la afectación ocular es una complicación rara.¹³

Pronóstico⁴

• El curso clínico es variable y difícil de predecir. Puede haber una resolución espontánea, una fase de reposo durante meses o años o reagudizaciones tras un traumatismo mínimo o sin causa aparente.

• Cualquier enfermedad subyacente afecta significativamente al pronóstico.²

• El sexo masculino, la edad avanzada, la variedad bullosa y la asociación con una neoplasia hematológica se asocian a un peor pronóstico.

• Un estudio realizado en el Reino Unido reveló que las personas con PG tenían un riesgo de muerte tres veces superior al de la población general.³