Miocardiopatía hipertrófica

¿Qué es la miocardiopatía hipertrófica?

La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad en la que el músculo cardiaco se engrosa. El músculo que rodea el ventrículo izquierdo es la zona comúnmente afectada. A veces también se ve afectado el músculo que rodea el ventrículo derecho.

El grado de engrosamiento puede variar en distintos lugares. Por ejemplo, la pared que divide el ventrículo derecho del izquierdo (el tabique) suele ser la zona con mayor engrosamiento. En aproximadamente 1 de cada 4 personas, el engrosamiento muscular se distribuye uniformemente por las paredes del ventrículo izquierdo.

Un corazón normal

Síntomas de la miocardiopatía hipertrófica

La mayoría de las personas que padecen esta enfermedad no presentan síntomas. Los síntomas pueden variar de leves a graves y es posible que no se manifiesten de inmediato. Los posibles síntomas son los siguientes:

• Falta de aliento. Si la enfermedad es leve, puede aparecer sólo al hacer ejercicio. Cuando la afección es más grave, puede quedarse sin aliento en reposo.

• Dolor torácico (angina de pecho). Puede aparecer sólo al hacer ejercicio, pero también en reposo, cuando es más intenso. El dolor se produce porque el suministro de sangre y oxígeno al músculo cardiaco no es suficiente para satisfacer las demandas del músculo engrosado.

• Palpitaciones. A veces se producen alteraciones del ritmo cardiaco (arritmias) que pueden causar palpitaciones. Puede notar que sus latidos son rápidos y/o irregulares.

• Mareos y desmayos. Son más frecuentes cuando se hace ejercicio, pero también pueden producirse en reposo. Esto puede deberse a una reducción del flujo sanguíneo del corazón o a arritmias.

Causas de la miocardiopatía hipertrófica

El músculo cardíaco puede engrosarse por alguna causa, como la hipertensión arterial. En la MCH, el músculo cardíaco se engrosa sin una causa evidente.

Genética

En la mayoría de los casos, la enfermedad es hereditaria. Si una pareja (en la que una persona padece MCH) tiene un hijo, existe una probabilidad de 1 entre 2 de que el niño esté afectado. Este patrón de herencia se denomina autosómico dominante. Al parecer, las personas afectadas heredan genes defectuosos que intervienen en la fabricación de partes de las células del músculo cardíaco.

¿Es frecuente la miocardiopatía hipertrófica?

La MCH afecta aproximadamente a 1 de cada 500 personas. A veces aparece al nacer y puede desarrollarse en niños pequeños. Sin embargo, lo más frecuente es que se desarrolle en los primeros años de la edad adulta. La MCH suele afectar más a los hombres que a las mujeres.

¿Cómo evoluciona la miocardiopatía hipertrófica?

El engrosamiento del músculo cardiaco no suele progresar una vez que se deja de crecer. Esto significa que, para muchas personas, los síntomas permanecen estables durante la edad adulta.

Por desgracia, los síntomas empeoran gradualmente en algunas personas a medida que el músculo cardiaco se vuelve más rígido. A veces, la función del corazón se deteriora gradualmente y puede desarrollarse una insuficiencia cardíaca. Consulte el folleto titulado Insuficiencia cardíaca congestiva.

Complicaciones de la miocardiopatía hipertrófica

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) puede provocar problemas como los siguientes:

• El músculo cardiaco afectado (normalmente alrededor del ventrículo izquierdo) puede volverse rígido. Esto puede significar que el ventrículo izquierdo no se llene con la facilidad normal. En consecuencia, el corazón bombea menos sangre de lo normal con cada latido.

• El engrosamiento puede obstruir parcialmente el flujo de sangre del ventrículo izquierdo a la aorta. Como consecuencia, el corazón bombea menos sangre. La obstrucción parcial también puede hacer que el flujo sanguíneo sea turbulento. Un flujo sanguíneo turbulento puede favorecer la formación de pequeños coágulos.

• El engrosamiento del músculo cardiaco puede afectar al funcionamiento de las válvulas cardiacas. En concreto, la válvula mitral puede presentar fugas si no se cierra correctamente.

• En algunas personas, el músculo cardiaco anormal afecta al sistema de conducción eléctrica del corazón. Esto puede hacer que se desarrollen frecuencias y/o ritmos cardíacos anormales.

• Endocarditis infecciosa.

En un pequeño número de personas con MCH se produce un colapso súbito y la muerte. Esto se debe probablemente a una arritmia grave que puede desarrollarse repentinamente.

¿Cómo se diagnostica la miocardiopatía hipertrófica?

Un médico puede sospechar esta afección debido a:

• Tus síntomas.

• Su historia familiar.

• Cambios en el trazado cardíaco (electrocardiograma o ECG): se trata de un trazado de la actividad eléctrica del corazón.

• Cambios en la radiografía de tórax. Esto puede mostrar que su corazón es grande o que hay líquido en sus pulmones.

• Una ecografía del corazón (ecocardiograma). Se trata de una prueba indolora que permite medir el grosor del músculo cardiaco.

• Cateterismo cardíaco: se introduce un pequeño tubo de plástico en el corazón, normalmente a través de un vaso sanguíneo de la ingle, para medir la presión en las cavidades cardíacas.

Una vez confirmado el diagnóstico, pueden ser necesarias otras pruebas para evaluar la gravedad de su afección. Una ecografía Doppler también examina el flujo sanguíneo a través de las cavidades cardíacas. Esto muestra el grado de llenado y contracción de los ventrículos. Una ecografía Doppler también puede mostrar si hay algún flujo sanguíneo turbulento dentro de los ventrículos.

Control familiar

Sus familiares de primer grado (madre, padre, hermano, hermana, hijo) deben someterse a pruebas como un ECG y un ecocardiograma. Algunas personas con MCH no presentan síntomas. Por ello, los parientes cercanos deben someterse a pruebas de detección.

En algunos centros es posible realizar un análisis genético de sangre. Los hijos de padres afectados deben someterse a pruebas de detección cada tres años hasta la pubertad, y después cada año hasta que cumplan 20 años.

Actualmente no existe una política nacional de cribado en el Reino Unido, por lo que las pruebas disponibles pueden depender de los servicios ofrecidos en su hospital local.

Tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica

No existe ningún tratamiento que pueda revertir las alteraciones del músculo cardiaco. El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y prevenir las complicaciones. Si no tiene ningún síntoma o sólo tiene síntomas leves, es posible que no necesite ningún tratamiento.

El tratamiento que puede ser necesario incluye lo siguiente:

Consejos generales sobre estilo de vida

• Ejercicio. Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, a algunas personas se les recomienda no practicar deportes ni realizar trabajos extenuantes. Su médico puede aconsejarle al respecto.

• El peso. Procure no engordar, ya que esto puede suponer un esfuerzo adicional para su corazón.

• El alcohol. El consumo social normal de alcohol con moderación no debería afectar al corazón. Sin embargo, un exceso de alcohol puede afectar al músculo cardiaco y debe evitarse.

• No fume. Fumar puede causar más daño a su corazón.

Medicación

Los medicamentos aconsejados dependen de los síntomas o complicaciones que se presenten. Por ejemplo:

• Los betabloqueantes (como el propranolol) y los antagonistas del calcio (sobre todo el verapamilo) son los medicamentos más utilizados. Estos fármacos ralentizan la frecuencia cardiaca y hacen que el corazón se contraiga con menos fuerza. De este modo, el ventrículo tiene más tiempo para llenarse con cada latido. Estos medicamentos pueden utilizarse para tratar el dolor torácico, la disnea y las palpitaciones.

• Otros medicamentos llamados antiarrítmicos (por ejemplo, la amiodarona) se utilizan para tratar y prevenir las alteraciones del ritmo cardiaco (arritmias). Actúan interfiriendo y ayudando a corregir los impulsos eléctricos del corazón.

• Un medicamento anticoagulante si desarrolla fibrilación auricular (una arritmia frecuente). Esta arritmia puede provocar coágulos sanguíneos. Los anticoagulantes ayudan a prevenir la formación de coágulos diluyendo la sangre.

• El NICE ha recomendado el uso de un fármaco llamado mavacamten para determinadas personas con un grado variable de insuficiencia cardíaca. Sólo puede usarse además de tener ya las dosis adecuadas del medicamento de primera elección. Se ha demostrado que este medicamento evita o retrasa la necesidad de cirugía. Si desea más información, consulte el apartado "Lecturas complementarias".

Cirugía

Si su miocardiopatía es grave, una operación puede ser una opción:

• Miectomía septal. Se trata de una operación para extirpar un segmento de músculo engrosado de la pared que divide el ventrículo derecho del izquierdo (el tabique). Se realiza mediante cirugía a corazón abierto. No es una cura, pero puede ayudar cuando el tabique grueso obstruye el flujo sanguíneo a través de la válvula aórtica.

• Ablación septal con alcohol. Se inyecta alcohol en los pequeños vasos sanguíneos (arterias) que irrigan la zona engrosada del músculo cardíaco. Así se destruye esa parte del músculo, que se vuelve más delgada.

• La sustitución valvular puede ser necesaria si la válvula mitral está afectada y no funciona correctamente.

• Desfibrilador cardioversor implantable (DAI). La muerte súbita es una posible complicación para las personas con miocardiopatía hipertrófica grave. La inserción de un desfibrilador cardioversor implantable (DAI) ha demostrado ser eficaz para reducir el riesgo de muerte súbita en personas con miocardiopatía hipertrófica grave.

• Un trasplante de corazón puede ser necesario en un número muy reducido de personas.

¿Cuáles son las perspectivas?

El engrosamiento del músculo cardiaco no suele progresar una vez que se deja de crecer. Esto significa que, para muchas personas, los síntomas permanecen estables durante la edad adulta.

Por desgracia, los síntomas empeoran gradualmente en algunas personas a medida que el músculo cardiaco se endurece. A veces, la función del corazón se deteriora gradualmente y puede desarrollarse una insuficiencia cardíaca. Para más información, consulte el folleto titulado Insuficiencia cardíaca congestiva.