Episcleritis y escleritis

Fondo

La epiescleritis y la escleritis son enfermedades distintas que pueden presentar algunas características similares, pero que difieren radicalmente en cuanto a su importancia. La epiescleritis no evoluciona a escleritis.

• La epiescleritis es la inflamación de la capa epiescleral superficial del ojo. Es relativamente frecuente, benigna y autolimitada.

• La escleritis es una inflamación que afecta a la esclerótica. Es una inflamación ocular grave, a menudo con complicaciones oculares, que casi siempre requiere tratamiento sistémico.^{1 2}

Para diferenciar la epiescleritis de la escleritis es necesario realizar un examen minucioso y conocer la anatomía. Los vasos sanguíneos de la epiesclerótica no se ven fácilmente en el ojo no inflamado. Existen tres plexos.³

• Plexo conjuntival bulbar: plexo superficial de vasos finos que recubren y se mueven libremente sobre la epiesclera. Principalmente arterias, cuando están inflamadas son de color rojo brillante.

• Plexo epiescleral: vasos rectos dispuestos radialmente en la epiesclera superficial. Principalmente venosos, también se desplazan por las capas profundas (aunque con menos facilidad que los vasos conjuntivales bulbares). Cuando están inflamados dan al ojo un color rosa salmón.

• Plexo epiescleral profundo (también llamado plexo escleral): un entrecruzamiento de vasos estrechamente aplicado a la esclerótica. Cuando está inflamada, esta capa tiene un aspecto rojo azulado y está inmóvil.

La exploración puede determinar la profundidad de la inflamación en el ojo observando cuál de las capas de vasos sanguíneos está inflamada.

Episcleritis

La epiescleritis consiste en la inflamación de la epiesclerótica. En general, se consideran dos tipos:⁴

• Epiescleritis simple: se caracteriza por una congestión vascular en una superficie epiescleral uniforme. Puede afectar a un único segmento de la epiesclerótica o a toda ella (epiescleritis difusa).

• Epiescleritis nodular: se caracteriza por una discreta zona elevada de epiesclerótica inflamada.

Episcleritis

Por Asagan, CC BY-SA 3.0, vía Wikimedia Commons

La epiescleritis dura entre 7 y 10 días antes de resolverse espontáneamente. Si existen condiciones sistémicas predisponentes subyacentes, los episodios pueden ser más prolongados.

La epiescleritis nodular es más grave y tarda más en resolverse. También es mucho más probable que esté asociada a una enfermedad sistémica.

Escleritis⁴

Se trata de una inflamación mucho más grave que se produce en todo el espesor de la esclerótica.

Escleritis inflamación ocular

Por Kribz, CC BY-SA 3.0, vía Wikimedia Commons

La escleritis es poco frecuente. Ocurre con más frecuencia en mujeres y generalmente en un grupo de edad más avanzada que los pacientes con epiescleritis, con un rango de edad de 40-60 años.

Tradicionalmente se clasifica en función de la parte de la esclerótica afectada, clasificación desarrollada en 1976.³ Puede ser anterior (90% de los casos) o posterior (10% de los casos) y existen cuatro grupos claramente reconocibles de la forma anterior:

• Escleritis anterior (90% de los casos):

  • Anterior difusa: es la forma más frecuente (y benigna) y se caracteriza por una inflamación generalizada de la esclerótica anterior. Representa aproximadamente el 50% de los casos de escleritis. No suele poner en peligro la visión y tiende a resolverse.

  • Nodular: hay nódulos eritematosos, sensibles y fijos en la esclerótica que pueden (1 de cada 4 casos) evolucionar a una escleritis necrotizante. Suele ser recurrente.

  • Necrotizante: es menos frecuente, representa alrededor del 15% de los casos y se caracteriza por un dolor extremo y una marcada lesión escleral; suele estar asociada a una enfermedad sistémica subyacente. Se divide en:

    • Escleritis necrotizante con inflamación de la córnea. También se conoce como escleroqueratitis.

    • Escleritis necrotizante sin inflamación (escleromalacia perforans) - (4% de los casos de escleritis). Destaca por su ausencia de síntomas. Se trata de un trastorno grave del globo terráqueo de aparición insidiosa, progresión lenta y ausencia de síntomas hasta que se observa la coroides desnuda bajo la fina capa de la conjuntiva. Es bilateral y sólo se observa con la artritis reumatoide avanzada (normalmente en mujeres).

• Escleritis posterior (10% de los casos): afecta a la parte posterior del ojo y es poco frecuente y difícil de diagnosticar. Afecta más a las mujeres que a los hombres. Puede cursar con dolor ocular intenso, desprendimiento de retina, pliegues coroideos y pérdida de visión. Aproximadamente un tercio de los pacientes con escleritis posterior presentan escleritis anterior asociada. La escleritis posterior puede provocar una rápida pérdida visual permanente.

Los tipos difuso y nodular son los más frecuentes, representando alrededor del 90%.

Especialmente importante es el reconocimiento de la escleritis necrotizante, que con frecuencia se asocia a mayores complicaciones y peores resultados. La escleritis necrotizante requiere un tratamiento precoz y agresivo, ya que el tratamiento convencional con corticoides suele ser insuficiente.

La gravedad de la escleritis se suele clasificar en una escala del 1 al 4, ya que no existe un sistema estandarizado para clasificar la gravedad. La estandarización de esta clasificación sería útil tanto para la atención al paciente como para la investigación. Se han propuesto varios sistemas que incluyen el área y la gravedad de la inflamación, pero no se han adoptado universalmente.^{5 6}

Epidemiología

Episcleritis

• La mayoría de los casos de epiescleritis no tienen una causa identificable, aunque un pequeño número se asocia a afecciones inflamatorias sistémicas.

• La enfermedad puede ser recurrente, con ataques que suelen repetirse cada pocos meses.

• La prevalencia es incierta (ya que es probable que muchos pacientes no la presenten), pero se da con mayor frecuencia en pacientes jóvenes: desde adultos jóvenes hasta la quinta década.

• Un estudio de 2013 estimó la incidencia de la epiescleritis en 41,0 por 100 000 al año y la prevalencia en 52,6.⁷

Escleritis

• La escleritis suele aparecer asociada a otras enfermedades inflamatorias, como la artritis reumatoide y la granulomatosis -los cambios histopatológicos son característicos de una enfermedad granulomatosa crónica-.

• La escleritis puede ser el primer síntoma de aparición de una enfermedad del tejido conjuntivo.

• Un estudio de 2013 estimó la incidencia de la escleritis en 3,4 por 100 000 al año y la prevalencia en 5,2.⁷

Presentación⁴

Es importante distinguir entre ambas afecciones de forma sistemática y descartar específicamente la escleritis al diagnosticar la epiescleritis.

• Ambas enfermedades cursan con un ojo rojo que puede ser doloroso.

• Los vasos epiesclerales pueden moverse con un bastoncillo de algodón. Cuando se aplica fenilefrina al 10%, palidecen (esto también dilatará la pupila).

• Los vasos esclerales aparecen más oscuros, siguen un patrón radial, son inmóviles y no blanquean.

• La epiescleritis suele ser una afección leve sin síntomas oculares asociados; la escleritis suele causar dolor intenso con síntomas asociados. En ocasiones, sin embargo, los síntomas de la escleritis pueden ser leves, sobre todo al principio de la afección (que puede tener un inicio gradual).

• La escleritis se detecta mejor examinando la esclerótica a la luz del día, retrayendo los párpados para obtener la mejor visión.

• Las pruebas de agudeza visual suelen ser normales en la epiescleritis, pero pueden serlo en la escleritis.

• El examen con lámpara de hendidura detectará la inflamación intraocular en la escleritis y puede ayudar a evaluar la gravedad. La tomografía computarizada, la resonancia magnética y la ecografía también pueden ayudar a determinar la extensión de la afectación.

La tabla siguiente compara y contrasta los signos y síntomas de los casos típicos.

Diagnóstico diferencial

• Episcleritis/escleritis (cada una está en la lista de diagnóstico diferencial de la otra).

• Uveítis.

• Conjuntivitis.

• Problema relacionado con las lentes de contacto.

La escleritis posterior tiene una lista más extensa de diagnósticos diferenciales que incluyen:

• Neuritis óptica.

• Desprendimiento de retina.

• Tumores de la coroides.

• Enfermedad inflamatoria orbitaria/masa.

• Síndrome de derrame uveal.

• Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada, uveítis granulomatosa con desprendimiento de retina que se observa principalmente en asiáticos, secundaria a tuberculosis o toxoplasmosis.⁹

• Linfoma intraocular.

Episcleritis - investigaciones

No es necesario investigar un caso simple de epiescleritis una vez que se ha realizado una anamnesis exhaustiva y una exploración para descartar la posibilidad de una enfermedad sistémica asociada (véase "Enfermedades asociadas", más adelante). Si existe sospecha, deben realizarse pruebas bioquímicas según la preocupación (por ejemplo, anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, niveles séricos de ácido úrico, etc.). Los pacientes que tienen más probabilidades de presentar afecciones asociadas son los que padecen enfermedad nodular y los individuos con episodios recurrentes graves.

Episcleritis - enfermedades asociadas¹⁰

• Esta afección suele ser idiopática, pero el 30% de los casos están asociados a una enfermedad sistémica subyacente.

• Los trastornos sistémicos más comúnmente asociados son la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn.

• La hiperuricemia se observa en alrededor del 11%.

• Las enfermedades del tejido conjuntivo como la artritis reumatoide, la poliarteritis nodosa, el lupus eritematoso sistémico y la granulomatosis con poliangeítis (GPA) también se han asociado a episcleritis recurrente.

• Las causas infecciosas son menos frecuentes, pero incluyen el virus del herpes zóster, el virus del herpes simple, la enfermedad de Lyme, la sífilis, la hepatitis B y la brucelosis.¹¹¹² Más raramente, los hongos y las infestaciones parasitarias pueden asociarse a la epiescleritis.

• Otras asociaciones incluyen la rosácea, la atopia, el linfoma y la enfermedad ocular tiroidea.

• Un cuerpo extraño o una agresión química también pueden causar epiescleritis.

• Existen asociaciones muy raras pero documentadas con otras enfermedades, como la leucemia de células T, la paraproteinemia, los síndromes paraneoplásicos, el síndrome de Wiskott-Aldrich, la insuficiencia cortical suprarrenal y la atrofia hemifacial progresiva.

Episcleritis - gestión¹⁰

La epiescleritis puede ser molesta, aunque los pacientes no suelen describirla como dolorosa. y el tratamiento se centra en disminuir los síntomas con colirios o pomadas lubricantes. Los casos más graves pueden tratarse con corticosteroides tópicos o antiinflamatorios orales.

• Las lágrimas artificiales pueden proporcionar cierto alivio, sobre todo en la enfermedad nodular.

• El uso de antiinflamatorios no esteroideos (AINE) tópicos puede ser útil en los pacientes más sintomáticos.

• Cuando el episodio es más grave, puede ser necesario un tratamiento breve con corticoides tópicos (bajo la supervisión de un oftalmólogo).

• La epiescleritis nodular puede responder mejor a los AINE orales.

• Es importante revisar a los pacientes (una semana después de la presentación inicial es adecuado) para asegurar la resolución de los síntomas.

• Si el episodio es grave, no se resuelve o se repite más de tres veces, conviene remitirlo a la Clínica Oftalmológica.

Episcleritis - complicaciones⁴

La afectación de las estructuras oculares es rara: ocasionalmente puede haber afectación corneal (en forma de infiltrados celulares inflamatorios o edema) y los ataques recurrentes a lo largo de un periodo de años pueden inducir cierto grado de ligero adelgazamiento escleral. Las complicaciones son más frecuentes en los pacientes que han necesitado repetidamente tratamiento tópico con esteroides durante varios años. Entre ellas se incluyen la formación de cataratas, la hipertensión ocular y el glaucoma inducido por esteroides. También puede producirse una inflamación de rebote por la retirada de los corticoides.

Episcleritis - pronóstico¹⁰

Se trata de una enfermedad leve y autolimitada que tiende a resolverse completamente en 1-2 semanas (5-6 semanas en la epiescleritis nodular), pero los pacientes deben ser conscientes de que los episodios pueden reaparecer en el mismo ojo o en el ojo contralateral. Las complicaciones relacionadas con el tratamiento son la causa más frecuente de discapacidad visual en estos pacientes (de ahí la necesidad de reconocer la naturaleza benigna de esta enfermedad y de no sobretratarla).

Escleritis - investigaciones

En los casos de escleritis, la frecuencia de asociación y la gravedad de estos problemas asociados obligan a suponer que existe una causa subyacente hasta que se demuestre lo contrario. Debe hacerse todo lo posible por descartar patología asociada.

• En función de la sospecha clínica, pueden estar indicadas pruebas bioquímicas (por ejemplo, hemograma y marcadores inflamatorios, cribado reumatoide, cribado de sífilis), tira reactiva de orina para sangre y proteínas, ultrasonografía B-scan del globo, radiografías simples (tórax y articulaciones sacroilíacas), resonancia magnética o tomografía computarizada (senos paranasales y órbitas).

• En un paciente sin enfermedad sistémica diagnosticada previamente, es especialmente importante descartar una vasculitis sistémica, ya que es la que tiene menos probabilidades de haber sido diagnosticada previamente y es un trastorno potencialmente mortal.¹³

Por lo general, las investigaciones se llevarán a cabo conjuntamente entre los oftalmólogos y otros especialistas hospitalarios pertinentes.

Escleritis - enfermedades asociadas¹⁴

• Al menos el 50% de los pacientes tienen una enfermedad autoinmune subyacente.

• En el 15% de los casos, la escleritis es la primera presentación de un trastorno vascular del colágeno, precediéndolo de uno a varios meses.¹⁵

• La escleritis se asocia con frecuencia a enfermedades del tejido conjuntivo, de las cuales la artritis reumatoide es con mucho la más frecuente. Otras enfermedades del tejido conjuntivo observadas son la GPA, la policondritis recidivante, el lupus eritematoso sistémico, la artritis reactiva, la poliarteritis nodosa y la espondilitis anquilosante.

• Otras asociaciones frecuentes son la gota, la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis y la sífilis.¹¹

• La escleritis puede aparecer tras una intervención quirúrgica ocular. Suele presentarse como una inflamación intensa adyacente a la zona quirúrgica, normalmente en los seis meses siguientes a la intervención. Existe una asociación con la presencia de enfermedad subyacente.¹⁶

• Otras asociaciones menos frecuentes son la tuberculosis y las infecciones locales (que suelen propagarse a partir de una úlcera corneal); los organismos causantes habituales son Pseudomonas aeruginosa, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus y el virus de la varicela-zóster. También puede aparecer con la enfermedad de Lyme. La escleritis fúngica es muy rara, pero debe sospecharse cuando la enfermedad no responde al tratamiento inmunosupresor.¹⁷

• Otras causas más inusuales de escleritis son:

  • Sarcoidosis.

  • Hipertensión.

  • Infestación parasitaria.

  • Linfoma.¹⁸

  • Traumatismo/cuerpo extraño.¹⁹

  • Medicación con bifosfonatos: también se ha notificado en pacientes que toman bifosfonatos.²⁰

Escleritis - tratamiento²¹²²

La sospecha de escleritis debe remitirse inmediatamente a los oftalmólogos. Todos los pacientes deben recibir atención especializada (normalmente gestionada conjuntamente por oftalmólogos y reumatólogos).

• El tratamiento dependerá del tipo de escleritis y de si existe alguna enfermedad sistémica subyacente.

• Todos los pacientes con escleritis deben tratar urgentemente cualquier enfermedad subyacente.

• En los casos de escleritis infecciosa, siempre serán necesarios antibióticos sistémicos y los inmunosupresores deben utilizarse con especial cuidado.

Escleritis anterior difusa y escleritis nodular

• Se trata inicialmente con AINE orales (por ejemplo, ibuprofeno 400 mg al día).

• Si los AINE orales no son eficaces, puede utilizarse prednisolona oral (por ejemplo, 80 mg al día).

• Una inyección subconjuntival o periorbitaria de esteroides puede ser eficaz, aunque esto sigue siendo controvertido.

• Si esto no resulta eficaz, puede ser útil un tratamiento inmunosupresor como el metotrexato, la azatioprina, el micofenolato mofetilo, la ciclofosfamida o la ciclosporina. Puede ser necesario ajustar el tratamiento durante varias semanas para obtener un resultado satisfactorio.

• Los modificadores biológicos de la respuesta (BRM), como infliximab o adalimumab, pueden ser eficaces. Otras alternativas son golimumab, certolizumab, tocilizumab y rituximab.

• La ciclofosfamida debe ser la primera elección en el tratamiento de pacientes con enfermedades vasculíticas asociadas potencialmente letales, como la granulomatosis con poliangeítis o la poliarteritis nodosa.

• La biopsia diagnóstica puede ser útil.

• Puede ser necesaria la cirugía para tratar complicaciones como la formación de cataratas y el glaucoma intratable.

• Por lo general, los pacientes con un menor grado de inflamación responden únicamente al tratamiento con AINE, mientras que los que presentan una inflamación más grave requieren tratamiento con corticoides. Los pacientes con enfermedad nodular (en particular los que presentan una enfermedad sistémica asociada) tienen más probabilidades de responder a los tratamientos inmunomodificadores, en particular a los agentes alquilantes, como el metotrexato.²¹

Escleritis anterior necrotizante

• Se trata con esteroides sistémicos y terapias inmunosupresoras y puede requerir intervención quirúrgica si la perforación es inminente.²³

• La ciclofosfamida debe ser la primera elección en el tratamiento de pacientes con una vasculitis sistémica subyacente como la granulomatosis con poliangeítis o la poliarteritis nodosa.

• En caso de fracaso terapéutico, los BRM como infliximab o adalimumab pueden ser eficaces. Otras alternativas son golimumab, certolizumab, tocilizumab y rituximab.²⁴

• Las inyecciones perioculares de esteroides no deben utilizarse en la escleritis necrotizante, ya que pueden agravar la enfermedad.

• La ciclofosfamida intravenosa en pulsos con o sin corticosteroides intravenosos en pulsos puede ser necesaria en casos urgentes.

Escleromalacia perforans²⁵

• No existe un tratamiento específico eficaz.

• El tratamiento tópico es insuficiente.

• Se ha probado la ciclosporina A tópica, así como los inmunosupresores, los agentes biológicos y los inhibidores del factor de necrosis tumoral.

• Puede ser necesario un tratamiento quirúrgico para preservar la integridad del globo cuando la úvea está expuesta. Pueden ser útiles los injertos de parche o los colgajos pediculados.

Escleritis posterior

• Los pacientes más jóvenes suelen responder bien a los AINE orales, pero los pacientes de edad avanzada con enfermedad asociada o los pacientes en los que existe una amenaza para la visión se tratan como en el caso de la escleritis anterior no necrotizante.²⁶

• Existen modalidades de tratamiento emergentes como el infliximab.²⁷ Sin embargo, siguen siendo competencia de centros subespecializados y de investigación.

Escleritis: complicaciones

• Adelgazamiento escleral.

• Isquemia del segmento anterior del globo.

• Aumento de la presión intraocular.

• Desprendimiento de retina.

• Uveítis.

• Cataratas.

• Ftisis (atrofia del globo).

Escleritis - pronóstico

Cuando la escleritis tiene su origen en un trastorno sistémico, su evolución tiende a seguir la del problema subyacente.

• Cuando hay escleritis no necrotizante, el pronóstico visual suele ser razonable siempre que no haya complicaciones oculares (por ejemplo, uveítis).

• La escleritis necrotizante anterior con inflamación es la forma más grave y angustiosa de la enfermedad. La mayoría de los pacientes presentan una enfermedad vascular asociada, que también conlleva una mortalidad significativa. El pronóstico visual es malo.

• La escleritis posterior, en pacientes mayores de 50 años, se asocia a un mayor riesgo de albergar enfermedades sistémicas y sufrir pérdida visual.

Prevención de la escleritis

No existen medidas preventivas claras, salvo el control riguroso de la progresión de cualquier enfermedad subyacente y el tratamiento precoz de la escleritis para minimizar el riesgo de pérdida visual.

La Dra. Mary Lowth es autora o autora original de este folleto.