Síndrome nefrótico

¿Qué es el síndrome nefrótico?

El síndrome nefrótico no es una enfermedad aislada, sino un síndrome. Un síndrome es un conjunto de síntomas y signos que tienden a presentarse juntos y que pueden estar causados por una o varias enfermedades diferentes. El síndrome nefrótico puede estar causado por muchas enfermedades diferentes, algunas más graves que otras.

Sección transversal del tracto urinario

La principal característica del síndrome nefrótico es que los riñones pierden muchas proteínas. Normalmente, la orina prácticamente no contiene proteínas. En el síndrome nefrótico, la orina contiene grandes cantidades de proteínas. Los filtros de los riñones (los glomérulos) se vuelven "permeables" y las proteínas, en lugar de permanecer en la sangre, pasan a la orina. La presencia de proteínas en la orina se denomina proteinuria.

Las otras características clave del síndrome nefrótico son:

• Nivel bajo de proteínas en la sangre como consecuencia de la pérdida de proteínas en la orina. Aunque se produce un descenso de muchas de las proteínas que normalmente se encuentran en el torrente sanguíneo, la principal proteína que se escapa de la sangre a la orina se llama albúmina. Un nivel bajo de albúmina en sangre es una de las principales características del síndrome nefrótico.

• Retención de líquidos (edema). Esto es consecuencia del bajo nivel de albúmina en el torrente sanguíneo. El líquido queda atrapado en los tejidos corporales. Algunas partes del cuerpo, sobre todo los pies y los tobillos, aparecen hinchados e inflamados.

• Un nivel elevado de colesterol y otras grasas (lípidos) en la sangre. Esto se debe al cambio en el equilibrio de varios niveles de proteínas en la sangre debido a la fuga de proteínas.

• Función renal normal, al menos al principio. Esto significa que la función de "eliminación de residuos" de los riñones no se ve afectada, al menos al principio. Sin embargo, algunas de las afecciones que causan el síndrome nefrótico pueden progresar hasta causar enfermedad renal.

Otros síntomas y signos típicos del síndrome nefrótico se comentan más adelante.

¿Cuáles son las causas del síndrome nefrótico?

Diversas enfermedades pueden afectar a los glomérulos y provocar un síndrome nefrótico. A continuación se describen brevemente las principales:

Enfermedad con cambios mínimos

Cambio mínimo" significa que no hay prácticamente ningún cambio detectable en los glomérulos si se observa una muestra de riñón al microscopio. Aunque los glomérulos parecen normales, parece haber algún cambio menor en los glomérulos que permite la fuga de proteínas.

La causa de la enfermedad de cambios mínimos no está clara. Probablemente tenga algo que ver con un ligero cambio en el sistema inmunitario, o quizá con una reacción de partes del sistema inmunitario a algún factor no identificado.

La enfermedad con cambios mínimos causa aproximadamente 9 de cada 10 casos de síndrome nefrótico en niños menores de 5 años. En los adultos, causa aproximadamente 1 de cada 5 casos de síndrome nefrótico. Suele responder bien al tratamiento con esteroides por vía oral y no causa insuficiencia renal en la mayoría de los casos.

Nefropatía membranosa

A veces se denomina nefritis membranosa o glomerulonefritis membranosa. Es una causa frecuente de síndrome nefrótico en adultos. Es una causa poco frecuente en niños.

En esta enfermedad se produce un engrosamiento de la membrana de los glomérulos (el "filtro" de los glomérulos) que hace que los glomérulos sean "permeables" a las proteínas. El engrosamiento puede observarse al microscopio si se toma una muestra de riñón para analizarla.

En muchos casos, se desconoce la causa o el motivo por el que se produce este cambio en los glomérulos. Sin embargo, existen diversas afecciones que pueden provocar el desarrollo de una nefropatía membranosa. Por ejemplo, una reacción anormal del sistema inmunitario a algunas infecciones o medicamentos puede causar esta enfermedad.

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS)

Se trata de una enfermedad en la que se desarrollan pequeñas cicatrices (esclerosis) en algunos glomérulos. En la mayoría de los casos se desconoce la causa. Sin embargo, se cree que la causa es una reacción del sistema inmunitario a algo, o a varias cosas diferentes. La GEFS representa hasta 1 de cada 10 casos de síndrome nefrótico en niños, pero un porcentaje mayor de casos en adultos.

Síndrome nefrótico congénito

Se trata de una causa poco frecuente de síndrome nefrótico que afecta a los niños. Congénita" significa que está presente desde el nacimiento. En la mayoría de los casos es genético (heredado por un gen defectuoso). Los bebés con esta forma de síndrome nefrótico suelen presentar síntomas en los tres primeros meses de vida. Suele ser difícil de tratar y la mayoría de los niños acaban necesitando diálisis (desviación de la sangre, a menudo a una máquina, para eliminar los productos de desecho) o un trasplante de riñón (sustitución de un riñón defectuoso por otro sano).

Otros trastornos de los glomérulos

Existen otros trastornos renales poco frecuentes, que afectan principalmente a los glomérulos, que pueden dar lugar a un síndrome nefrótico. Por ejemplo, glomerulonefritis membranoproliferativa, glomerulonefritis proliferativa mesangial, glomeruloesclerosis fibrilar, esclerosis mesangial difusa, nefropatía mesangial IgM.

La causa de algunas de estas afecciones no está clara. Sin embargo, es probable que algunas se deban a reacciones del sistema inmunitario que provocan daños en los glomérulos o en las células cercanas.

Otras condiciones generales

Una complicación de otras enfermedades más generalizadas puede dañar los glomérulos y provocar un síndrome nefrótico. Por ejemplo, el síndrome nefrótico es una posible complicación de la diabetes, el lupus eritematoso sistémico (LES), la artritis reumatoide, la poliarteritis nodosa, la púrpura de Henoch-Schönlein, diversas infecciones, algunos cánceres y la amiloidosis. También puede aparecer como efecto secundario de ciertos medicamentos y como consecuencia de diversos venenos o toxinas.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome nefrótico?

La retención de líquidos (edema) es un síntoma principal

La retención de líquidos se produce cuando el líquido sale de los vasos sanguíneos hacia los tejidos corporales. Esto provoca hinchazón e hinchazón. La hinchazón suele ser indolora, pero los tejidos hinchados pueden sentirse tensos. En los niños, suele afectar primero a la cara, que se hincha. En los adultos, los tobillos suelen hincharse al principio (ya que la gravedad hace que el líquido se acumule en la parte inferior de las piernas). A medida que empeora la retención de líquidos, pueden hincharse las pantorrillas y luego los muslos.

En casos graves, la retención de líquidos puede llegar a ser extensa. El líquido puede acumularse en la zona lumbar, los brazos, la cavidad abdominal (donde se denomina ascitis), los genitales o el tórax, entre los pulmones y la pared torácica (derrame pleural). La ascitis puede causar dolor de barriga y malestar debido a la hinchazón del abdomen. Los derrames pleurales pueden causar dolor torácico y disnea.

La principal razón por la que el líquido se escapa de los vasos sanguíneos y penetra en los tejidos del organismo con síndrome nefrótico es el bajo nivel de proteínas en la sangre. A medida que el organismo pierde proteínas por la orina, produce más proteínas en el hígado, que pasan al torrente sanguíneo.

Sin embargo, la cantidad producida por el hígado no puede compensar la cantidad perdida por los riñones permeables, por lo que el nivel de proteínas en sangre disminuye. Si el nivel de proteínas en sangre es bajo, el líquido tiende a salir de los vasos sanguíneos hacia los tejidos corporales. Las proteínas y otras sustancias químicas de la sangre crean una presión osmótica que tiende a atraer líquido hacia los vasos sanguíneos. Si la concentración de proteínas disminuye, la presión osmótica se reduce y el líquido se escapa.

Nota: el síndrome nefrótico es sólo una de las causas de la retención de líquidos. Existen otras causas de retención de líquidos. Por ejemplo, la insuficiencia cardíaca es la causa más frecuente de retención de líquidos, sobre todo en las personas mayores.

Otros síntomas

Los siguientes síntomas también pueden desarrollarse debido al síndrome nefrótico:

• Orina con aspecto espumoso.

• Cansancio y falta de apetito.

• Diarrea y/o náuseas (vómitos), especialmente en niños.

• Si el síndrome nefrótico persiste durante mucho tiempo, puede producirse una atrofia muscular y las uñas pueden tener aspecto de bandas blancas (las llamadas líneas de Muehrcke).

• Dependiendo de la causa del síndrome nefrótico, también puede haber otros síntomas. Por ejemplo, si el síndrome nefrótico ha surgido como complicación de la artritis reumatoide, puede haber una serie de otros síntomas causados por la artritis. Algunas afecciones renales pueden causar presión arterial alta (hipertensión) y/o enfermedad renal crónica.

Pruebas de la función renal

Los médicos pueden evaluar el buen (o mal) funcionamiento de los riñones mediante análisis de sangre y orina.

U&Es' es la abreviatura que utilizan los profesionales médicos para urea y electrolitos. Se trata de un grupo de análisis de sangre para medir los niveles de sales (como el sodio y el potasio) en la sangre, así como los niveles de urea y creatinina, que muestran la función renal, ya que son productos de desecho.

El eGFR es un término que utilizan los médicos. Significa tasa de filtración glomerular estimada y es otra medida de la función renal. Los niveles de proteínas y albúmina (un tipo de proteína) también pueden medirse con análisis de sangre.

En la clínica puede analizarse la orina para determinar la presencia de sangre y proteínas con una "tira reactiva", o el laboratorio puede calcular una medida exacta. También pueden medirse otras sustancias químicas presentes en la orina, que a menudo se examina al microscopio para ver si contiene células anormales o sedimentos.

A veces los médicos hablan de ERC. Es la abreviatura de enfermedad renal crónica, que en sí es un término general y puede estar causada por muchas enfermedades o procesos diferentes. El término "crónica" significa que la enfermedad es persistente o duradera, y no se refiere a su gravedad.

¿Cuáles son las posibles complicaciones del síndrome nefrótico?

Posibles complicaciones del propio síndrome nefrótico

El propio síndrome nefrótico puede provocar complicaciones debido a la pérdida de proteínas normales de la sangre. Entre ellas se incluyen:

• Mayor riesgo de contraer infecciones. Esto se debe a que los anticuerpos pueden perderse en la orina. Los anticuerpos son proteínas que ayudan al organismo a defenderse de las infecciones. Cualquier signo de infección (dolor de garganta, fiebre alta, etc.) debe tomarse en serio y comunicarse rápidamente al médico.

• Mayor riesgo de desarrollar coágulos sanguíneos en los vasos sanguíneos (trombosis). Por ejemplo, una trombosis venosa profunda (TVP) en una pierna. Esto puede causar dolor, hinchazón y otras complicaciones. Esto se debe a que puede producirse un cambio en el equilibrio de las proteínas de la sangre que protegen contra la formación de coágulos.

• Un nivel elevado de colesterol. Si persiste a largo plazo, es un factor de riesgo de cardiopatía.

• Mayor riesgo de deficiencia de vitamina D, que puede provocar problemas óseos. Esto se debe a la pérdida de proteína fijadora de vitamina D del torrente sanguíneo.

• Anemia. Se debe a la pérdida de proteínas que ayudan a transportar el hierro por el torrente sanguíneo. El hierro es necesario para producir glóbulos rojos y prevenir la anemia.

• Lesión renal aguda. En raras ocasiones puede producirse por el propio síndrome nefrótico o, con mayor frecuencia, debido a complicaciones como infecciones, o como resultado involuntario del tratamiento.

Dependiendo de la duración y la gravedad del síndrome nefrótico, puede aconsejarse un tratamiento para ayudar a prevenir o reducir el riesgo de estas posibles complicaciones.

Posibles complicaciones de la causa del síndrome nefrótico

Pueden surgir diversas complicaciones de la enfermedad subyacente que ha causado el síndrome nefrótico. Por ejemplo:

• Una de las complicaciones más frecuentes de los trastornos renales es la presión arterial alta (hipertensión).

• Algunos trastornos renales conducen a la enfermedad renal crónica.

• Algunos trastornos (por ejemplo, la diabetes, la artritis reumatoide, etc.) que causan el síndrome nefrótico pueden presentar otros síntomas y complicaciones.

Posibles complicaciones del tratamiento

A menudo, el tratamiento del síndrome nefrótico requiere un ciclo de corticoides u otros medicamentos para inhibir el sistema inmunitario (véase más adelante). Algunas personas desarrollan efectos secundarios y complicaciones de estos tratamientos, sobre todo si el tratamiento requiere dosis elevadas o es necesario durante periodos prolongados.

¿Necesito alguna prueba para el síndrome nefrótico?

Para confirmar el síndrome nefrótico

Una simple prueba de "tira reactiva" de la orina puede confirmar que contiene muchas proteínas. La presencia de proteínas en la orina no siempre se debe al síndrome nefrótico, sino que suele ser causa de una enfermedad renal subyacente. Hay excepciones, como la presencia de proteínas en la orina causada por una infección urinaria, el ejercicio o la deshidratación. La cantidad de proteínas perdidas puede medirse mediante análisis de orina y de sangre más detallados.

Suele solicitarse una muestra de orina a primera hora de la mañana. Un nivel bajo de albúmina en sangre combinado con una gran cantidad de proteínas en la orina suele confirmar la presencia del síndrome nefrótico.

También se realizan análisis de sangre para comprobar el funcionamiento de los riñones.

Encontrar la causa del síndrome nefrótico

Pueden realizarse diversos análisis de sangre para tratar de identificar la causa del síndrome nefrótico. También puede realizarse una biopsia renal. Una biopsia renal es un procedimiento que consiste en tomar una pequeña muestra de tejido de un riñón. La muestra se observa al microscopio o se analiza de otras formas.

Suele ser la prueba más importante para aclarar la causa del síndrome nefrótico en adultos. Sin embargo, en los niños sólo se suele realizar una biopsia en determinadas situaciones. Esto se debe a que la mayoría de los casos en niños pequeños se deben a una enfermedad con cambios mínimos. Se suele aconsejar primero un ensayo de tratamiento y realizar una biopsia sólo si el tratamiento no funciona, aunque hay algunas excepciones a esta regla general.

¿Cómo se trata el síndrome nefrótico?

Tratamiento de la retención de líquidos (edema)

Los diuréticos ayudan a eliminar el exceso de líquido del organismo. Los diuréticos actúan sobre las células de los túbulos renales para que expulsen más agua en lugar de reabsorberla en el torrente sanguíneo, por lo que se expulsa más orina. El exceso de líquido en los tejidos del organismo vuelve a pasar al torrente sanguíneo para mantener el volumen normal de la sangre.

También puede aconsejarse limitar la cantidad de sal en la dieta para intentar limitar la retención de líquidos. Una forma de intentar medir si se está reteniendo líquido (o de ver si los diuréticos están ayudando) es pesarse regularmente.

Tratamiento de la presión arterial alta (hipertensión)

Muchas personas con trastornos renales padecen hipertensión arterial. Esto se debe a que el riñón produce sustancias químicas que intervienen en el control de la tensión arterial. Si se produce hipertensión, se suele recomendar un tratamiento para reducirla. Para ello se suele utilizar un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) o un antagonista de los receptores de angiotensina II (ARAII), a veces denominado bloqueante de los receptores de angiotensina (BRA).

Estos medicamentos parecen tener un efecto protector sobre los riñones y pueden reducir la cantidad de proteínas que se pierden. Sin embargo, estos medicamentos pueden no ser adecuados para todo el mundo.

Tratamiento de la causa subyacente

El tratamiento exacto que se ofrezca dependerá de la causa subyacente. Por ejemplo, un tratamiento con corticoides suele funcionar bien para detener la pérdida de proteínas de los riñones en la enfermedad con cambios mínimos. En algunos casos, se trata de un tratamiento único y la enfermedad no reaparece. En otros casos de enfermedad con cambios mínimos, la enfermedad reaparece (recurre) de vez en cuando, por lo que es necesario repetir el tratamiento con corticoides.

Los corticoides u otros medicamentos llamados inmunosupresores pueden utilizarse para reducir la inflamación y las respuestas inmunitarias anormales en diversas enfermedades que causan el síndrome nefrótico. En un pequeño número de casos, los corticoides o los medicamentos inmunosupresores no funcionan o dejan de hacerlo al cabo de un tiempo. Puede ser necesaria la diálisis o el trasplante de riñón. Las opciones de tratamiento disponibles para cada situación suelen discutirse caso por caso.

¿Puede curarse el síndrome nefrótico?

En la actualidad, el síndrome nefrótico no tiene cura. Los tratamientos descritos anteriormente se utilizan para evitar que el daño renal empeore y para controlar los síntomas.

Dependiendo de la causa subyacente, un tratamiento con esteroides u otra terapia puede provocar la remisión. Remisión significa que los signos y síntomas de la enfermedad han desaparecido, pero aún existe la posibilidad de que reaparezca en el futuro. La remisión no es lo mismo que la curación, que significa que la enfermedad no volverá a aparecer. Sin embargo, algunas personas pueden recuperarse de su primer episodio y no volver a tener otra recaída. Entre el 25 y el 30% de los niños con enfermedad con cambios mínimos presentan una remisión completa tras el primer episodio. Por tanto, se considera que están "curados" cuando llevan varios años sin recaídas.

¿Cuál es el pronóstico?

El pronóstico depende de la causa. Como ya se ha mencionado, la causa más frecuente de síndrome nefrótico en niños (enfermedad con cambios mínimos) suele responder bien al tratamiento y, por lo general, tiene un buen pronóstico. El pronóstico es menos alentador en el caso de otras enfermedades. Los afectados por el síndrome nefrótico pueden hablar con su médico sobre las perspectivas de su causa concreta.

Sección transversal del tracto urinario

Los riñones eliminan los materiales de desecho del organismo y mantienen el equilibrio normal de líquidos y sustancias químicas en el cuerpo.