Taquicardia supraventricular pediátrica

¿Qué es la taquicardia supraventricular?

La taquicardia supraventricular (TSV) se define como un ritmo cardiaco anormalmente rápido que se origina por encima de los ventrículos. Suele tener complejos QRS estrechos (taquicardia de complejo estrecho), pero no siempre es así. Convencionalmente se excluyen de este grupo el aleteo y la fibrilación auricular.

La TSV es la alteración del ritmo más frecuente en niños. La mayoría de los médicos generalistas se enfrentarán a un caso en algún momento. Aunque en la mayoría de los casos la TSV puede considerarse un trastorno benigno del ritmo, hay que prestar especial atención a los lactantes, los atletas y los pacientes con síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW).

¿Cuál es la causa de la taquicardia supraventricular?^{1 2}

Las causas de las taquiarritmias en los niños incluyen:

• Anomalía congénita de la vía de conducción reentrante (frecuente).

• Envenenamiento.

• Alteraciones metabólicas.

• Después de cirugía cardíaca.

• Cardiomiopatía.

• Síndrome de QT largo.

Circuito eléctrico normal del corazón

• El sistema de conducción cardiaca se extiende desde el miocardio auricular hasta el ventricular, pero las aurículas y los ventrículos están aislados eléctricamente con la única conexión a través del nódulo auriculoventricular (NAV).

• El nódulo sinoauricular (NAS) es el marcapasos normal del corazón y produce regularmente impulsos que se conducen a través del miocardio auricular hasta el NVA. El AVN permite que el impulso sea conducido a los ventrículos, pero con un retraso inherente. Esto permite que las aurículas se vacíen y los ventrículos se llenen antes de que el impulso estimule el miocardio ventricular. Una vez que el impulso atraviesa el AVN, se propaga rápidamente al miocardio ventricular a través del sistema His-Purkinje.

Circuito eléctrico en SVT

• En la mayoría de los casos, la TSV es el resultado de un cortocircuito eléctrico provocado por la presencia de una conexión eléctrica adicional (accesoria) entre la aurícula y el ventrículo. La conexión accesoria puede encontrarse fuera o dentro del AVN.

• El resultado es la presencia de dos vías electrofisiológicamente distintas alrededor de un núcleo aislado que permite la reentrada de la corriente eléctrica, de ahí el término taquicardia reentrante.

Los dos tipos más comunes de TSV en niños son:

• Taquicardia reentrante auriculoventricular (TRVA) en la que existe una vía anómala adicional entre la aurícula y el ventrículo que completa el circuito:

  • En la mayoría de los casos, la conexión de los accesorios está oculta.

  • En algunos casos, la conexión accesoria es visible en el ECG y permite un flujo anómalo anterógrado de impulsos eléctricos. Esto se ve como la onda delta en el ECG y se conoce como síndrome WPW.

  • Taquicardia reciprocante permanente de la unión (PJRT). De nuevo, existe una conexión accesoria oculta, pero transmite impulsos a un ritmo mucho más lento de lo habitual. La TSV es inusualmente lenta (130 a 150 lpm) y difícil de tratar.

• Taquicardia por reentrada nodal auriculoventricular (TRNAV) en la que todo el circuito de taquicardia se limita al NAV y al miocardio circundante.

Otros tipos de taquicardias supraventriculares son más frecuentes en adultos y se tratan en el artículo Taquicardia supraventricular en adultos.

¿Cuál es la frecuencia de la taquicardia supraventricular? (Epidemiología)³

• Se estima que la incidencia de TSV se da en 1 de cada 250 niños sanos.

• Alrededor del 50% de los niños con TSV presentan el primer episodio en el primer año de vida.

• Después de la infancia se produce otro aumento de la incidencia en la primera infancia (6-9 años) y luego en la adolescencia.

• En más del 90% de los lactantes la taquicardia supraventricular se resuelve espontáneamente al año de edad, pero hasta un tercio presenta recurrencia posterior a una edad media de 8 años. La resolución espontánea es infrecuente (15%) en los casos que se presentan después del año de edad.

• El tipo más frecuente de TSV en niños y adolescentes es la TRNAV, y la proporción relativa de pacientes con TRNAV aumenta con la edad.

• La mayoría de los niños con TSV tienen un corazón estructuralmente normal, pero la prevalencia de cardiopatías congénitas en pacientes con TSV es sustancialmente superior a la de la población general (9-32%). La asociación más reconocida es entre el síndrome de WPW y la anomalía de Ebstein.

• La taquicardia supraventricular (TSV) es una de las afecciones más frecuentes que requieren atención cardiaca urgente en neonatos. La taquicardia reentrante auriculoventricular que utiliza un tracto de derivación auriculoventricular es la forma más común de TSV que se presenta en el periodo neonatal.⁴

Síntomas clínicos de la taquicardia supraventricular (presentación)⁵

• La presentación clínica depende de la edad del niño y de la duración de la TSV. La TSV se define como una aparición brusca de frecuencia cardiaca superior a 220 por minuto en lactantes, o superior a 180 por minuto en niños.⁶

• En los lactantes, los síntomas suelen ser inespecíficos e incluyen mala alimentación, irritabilidad, vómitos y episodios de oscurecimiento. Si los síntomas pasan desapercibidos durante horas o días, el lactante puede presentar insuficiencia cardiaca o shock.

• En los niños mayores, los síntomas habituales son palpitaciones, dolor torácico y dificultad para respirar. A menudo pueden producirse mareos y vértigos; sin embargo, el síncope es poco frecuente.

• La frecuencia y duración de los episodios puede variar enormemente, pudiendo durar desde unos minutos hasta varias horas y producirse desde una vez al año hasta varias veces al día.

• La exploración física es normal, salvo complicaciones como insuficiencia cardiaca o shock.

Investigaciones

• El diagnóstico se confirma realizando un registro del ECG durante los síntomas. Las opciones disponibles para ello son:

  • Monitorización Holter (ECG ambulatorio de 24 horas) en niños con síntomas diarios.

  • Registradores de eventos cardíacos en personas con síntomas breves e infrecuentes.

  • ECG en el servicio de urgencias (SU) en aquellas personas con síntomas poco frecuentes pero prolongados, lo que les permite desplazarse al SU en caso de síntomas.

• El ECG realizado durante los episodios es diagnóstico y muestra:

  • Taquicardia con complejos QRS estrechos.

  • Los complejos QRS son regulares y la relación AV es 1:1.

  • Las ondas P pueden no ser visibles, ya que están enterradas en los complejos QRS. Si son visibles, muestran una conducción retrógrada con ondas P invertidas en las derivaciones II, III y aVF.

• Se recomienda realizar una ecocardiografía de referencia para confirmar la presencia de un corazón estructuralmente normal y garantizar que la función cardiaca es normal.

Tratamiento y gestión de la taquicardia supraventricular¹

El tratamiento agudo de la TSV se basa principalmente en el uso de maniobras vagales y/o cardioversión eléctrica o química:⁶

• Cardioversión sincronizada con sedación y analgesia adecuadas (p. ej., ketamina IM/intranasal si hay retraso en el acceso IV).

• La cardioversión química con adenosina puede ser la primera opción si existe un acceso IV adecuado y retraso en la cardioversión sincronizada.

• Considerar amiodarona antes de la tercera descarga.

Las directrices del Soporte Vital Pediátrico Avanzado (SVPA) recomiendan el siguiente enfoque:

• Evaluar la vía aérea, la respiración y la circulación (VAC) en cualquier niño o lactante que presente TSV. Probar la estimulación vagal sin dejar de monitorizar el ECG. Las técnicas que pueden emplearse incluyen:

  • Provocar el "reflejo de inmersión" aplicando un guante de goma lleno de agua helada en la cara o envolviendo al bebé en una toalla y sumergiéndole la cara en agua helada durante cinco segundos.

  • Masaje carotídeo unilateral.

  • Maniobra de Valsalva en niños mayores.

• Administrar adenosina IV si las maniobras vagales no tienen éxito.

• En un niño hemodinámicamente estable que no responda a la adenosina, deben utilizarse medicamentos alternativos siguiendo el consejo de un cardiólogo pediátrico. Las opciones disponibles incluyen flecainida, amiodarona, propranolol, digoxina y procainamida. NB: el verapamilo se ha asociado a hipotensión irreversible y asistolia en lactantes, por lo que no debe utilizarse en este grupo de edad.

• La TSV de complejo ancho (es decir, la TSV con conducción aberrante) es infrecuente en lactantes y niños. En los pacientes con WPW ocurre en la minoría de pacientes que tienen conducción antidrómica. El diagnóstico correcto y la diferenciación de la taquicardia ventricular (TV) pueden ser difíciles y es más seguro tratarla como TV.

• En un lactante o un niño con TSV y en estado de shock, la mejor opción de tratamiento es la cardioversión con CC sincronizada.

Gestión a largo plazo²

• El tratamiento a largo plazo depende de varios factores, como la edad del paciente, la duración y frecuencia de los episodios y la presencia de disfunción ventricular. El tratamiento se lleva a cabo bajo la supervisión de un cardiólogo pediátrico.

• En los niños con episodios infrecuentes, leves y autolimitados, no suele ser necesario ningún tratamiento.

• En los niños en los que los episodios son frecuentes, prolongados, difíciles de terminar o interfieren con la participación deportiva, está indicado el tratamiento. Las opciones de tratamiento incluyen medicación o ablación transcatéter.

Tratamiento médico

• El objetivo del uso de fármacos antiarrítmicos es ralentizar la conducción, preferentemente dentro de una rama del circuito de reentrada y, por lo tanto, poner fin a la taquicardia.

• Las opciones de tratamiento incluyen la digoxina, los betabloqueantes, los bloqueantes de los canales de calcio y el bloqueante de los canales de sodio, la flecainida.

• Aunque existe una variación significativa en la práctica, la mayoría de los centros europeos utilizan flecainida o atenolol como fármaco de primera elección para la prevención de las TSV recurrentes.⁷

• Hay poca diferencia en la eficacia de los distintos medicamentos y un ensayo controlado aleatorizado que comparó digoxina y propranolol no encontró diferencias en la recurrencia de la TSV en los dos grupos.⁸

• Aunque puede utilizarse cualquiera de los antiarrítmicos para iniciar el tratamiento, en los casos de síndrome de WPW debe evitarse el uso de bloqueantes del canal del calcio o digoxina.

Tratamiento de ablación

• El tratamiento de las TSV se ha revolucionado con el desarrollo de la ablación transcatéter, que ahora se considera el tratamiento estándar para niños mayores y adolescentes.

• La radiofrecuencia (RF) es la fuente de energía preferida para las arritmias pediátricas y la ablación con catéter sólo se elige si han fracasado dos o más fármacos antiarrítmicos.⁷

• Una alternativa a la radiofrecuencia es la crioablación, que es más segura y minimiza el riesgo de bloqueo cardíaco durante la ablación. Sin embargo, se asocia a una mayor tasa de recurrencia de las TSV y, por lo tanto, la mayoría de los centros utilizan la crioablación en los casos en que la ablación por RF se considera de mayor riesgo.⁹

Participación deportiva y asesoramiento general

• Hay que tranquilizar a los pacientes y a sus padres diciéndoles que la taquicardia supraventricular no suele poner en peligro la vida, pero puede alterarla.

• Se debe enseñar a los padres y a los pacientes las maniobras vagales apropiadas para su edad y las indicaciones para solicitar ayuda a los servicios de urgencias. Entre ellas se incluyen:

  • Síntomas prolongados.

  • Episodio no terminado por maniobras vagales.

  • Síncope.

• Se permiten las actividades físicas escolares rutinarias, incluida la participación en deportes recreativos.

• Hay que tener mucha más precaución en quienes practican atletismo de competición y deportes de alta velocidad o de contacto. Las directrices publicadas por la Asociación Americana del Corazón recomiendan lo siguiente:¹⁰

  • Los atletas asintomáticos con corazones estructuralmente normales y TSV inducida por el ejercicio y prevenida mediante tratamiento médico pueden participar en todas las competiciones deportivas.

  • Los deportistas que se han sometido con éxito a una ablación transcatéter y están asintomáticos, sin arritmia inducible, pueden volver a competir plenamente.

  • Los deportistas sintomáticos con síndrome de WPW tienen un pequeño riesgo de muerte súbita cardiaca. Deben someterse a un estudio electrofisiológico formal, una estratificación del riesgo y una posible ablación de su vía accesoria antes de participar en un deporte de competición.

Taquicardia supraventricular fetal¹¹

• Representa entre el 60% y el 80% de las taquiarritmias fetales, con una prevalencia que oscila entre 1 de cada 1.000 y 1 de cada 25.000 embarazos.

• La presentación clínica es variable. La TSV intermitente puede no tener efectos hemodinámicos, mientras que la TSV persistente puede provocar hidropesía fetal debido a un fallo cardiaco de alto rendimiento.

• El riesgo de desarrollar hidropesía está relacionado con la edad del feto (cuanto más joven, más susceptible) y la duración de la TSV.

• El diagnóstico se realiza mediante ecocardiografía fetal con modo M y Doppler.

• El tratamiento consiste en una terapia transplacentaria con antiarrítmicos como la digoxina y la flecainida.

Pronóstico

• En ausencia de cardiopatía estructural o cardiomiopatía, el pronóstico de la TSV es excelente.

• El síndrome de WPW se asocia a un riesgo pequeño pero real de muerte súbita cardiaca. El principal indicador de riesgo es la presencia de síntomas. Un estudio estima que la incidencia de muerte súbita cardiaca es de 1,1 por mil años-paciente en una cohorte de pacientes diagnosticados de síndrome de WPW en la infancia.¹²

• Todos los niños con diagnóstico ECG de síndrome de WPW deben ser remitidos a un electrofisiólogo pediátrico para su evaluación.