Ptosis y retraso del párpado

Ptosis es un término que se aplica a la caída del párpado. Puede ser unilateral o bilateral, completa o incompleta, adquirida o congénita. Retraso del párpado significa retraso en el movimiento del párpado cuando el ojo se mueve hacia abajo. Es un hallazgo frecuente en la enfermedad tiroidea, cuando se conoce como signo de Graefe.

¿Es frecuente la ptosis? (Epidemiología)

No hay predilección por la raza o el sexo. La ptosis adquirida suele desarrollarse más tarde en la vida.¹ La ptosis congénita suele presentarse al nacer, pero a veces se detecta en el primer año de vida. Un estudio halló un total de 107 niños diagnosticados de ptosis durante un periodo de 40 años, lo que arroja una incidencia de 7,9 por 100.000 menores de 19 años.² Noventa y seis (89,7%) de los 107 tenían la enfermedad de inicio congénito. Ochenta y uno (75%) de los 107 tenían ptosis congénita simple, lo que arroja una prevalencia al nacer de 1 de cada 842 nacimientos.

Presentación

Ptosis³

Historia
Los adultos suelen notar un cambio en su aspecto y pueden quejarse de que siempre parecen somnolientos y cansados.¹ También pueden notar campos visuales reducidos. La anamnesis debe incluir la fecha de aparición, cualquier traumatismo o cirugía ocular previa, cirugía de alivio o agravante y cualquier antecedente familiar o médico relevante. En los niños con ptosis congénita, hay antecedentes de párpado caído unilateral o bilateral, cuyo inicio puede averiguarse observando fotografías familiares, si se dispone de ellas. Al examinar dichas fotografías, pueden identificarse otros familiares con ptosis, en cuyo caso es muy probable que exista una causa familiar. En la anamnesis también se debe preguntar por:

• Reacciones a medicamentos y alergias: el edema palpebral puede simular una ptosis.

• Ptosis fluctuante - puede indicar miastenia gravis.

• Antecedentes de cáncer o síntomas indicativos de cáncer: las metástasis o los tumores orbitarios primarios pueden causar malposición del párpado.

• Antecedentes de traumatismo: una fractura de la órbita puede provocar pseudoptosis con enoftalmos. Una parálisis del tercer nervio también puede provocar ptosis.

• Dolores de cabeza: pueden deberse a la hiperactividad del músculo frontal cuando el paciente intenta levantar el párpado.

Examen
En atención primaria se puede realizar un examen limitado, pero se pueden tomar varias medidas con el ojo en mirada primaria (definida como la posición de los ojos cuando se fijan de frente en un objeto al infinito), entre ellas:

• La fisura palpebral (FP): distancia entre el párpado superior y el inferior en alineación vertical con el centro de la pupila.

• La distancia marginal refleja 1 (MRD-1): distancia entre el centro del reflejo pupilar luminoso y el margen del párpado superior con el ojo en mirada primaria.

• MRD-2: distancia entre el centro del reflejo pupilar a la luz y el borde inferior del párpado con el ojo en mirada primaria.

• Función elevadora: distancia que recorre el párpado de abajo a arriba mientras el músculo frontal se mantiene inactivo en la ceja.

• La distancia del pliegue del margen (MFD): la distancia desde el margen del párpado superior hasta el pliegue de la piel.

Otras características a tener en cuenta en el examen
. Estas incluyen:

• Anomalías en la producción de lágrimas.

• Laxitud del párpado inferior o espectáculo escleral.

• Lagoftalmos (dificultad para cerrar completamente el párpado sobre el globo ocular).

• Desplazamiento anterior del globo dentro de la órbita.

• Pseudoptosis, que puede deberse a una serie de afecciones que alteran el aspecto del globo ocular (véase "Diagnóstico diferencial", más adelante).

• Retracción de los párpados: requiere la exclusión de una orbitopatía tiroidea.

Retraso de la tapa

Normalmente, el paciente no lo nota, pero se descubre cuando un paciente con enfermedad tiroidea se somete a un examen ocular. Esta característica se obtiene pidiendo al paciente que siga con la mirada un objeto que se desplaza lentamente de su campo visual superior al inferior y viceversa. En el retraso del párpado, el párpado superior se retrasa con respecto al borde superior del iris a medida que el ojo se desplaza hacia abajo. Un fenómeno similar se observa con el borde inferior, cuando el ojo se mueve hacia arriba. Si el objeto se mueve demasiado deprisa, puede pasarse por alto el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial de la ptosis congénita⁴

Existe una larga lista de afecciones que entran en el diagnóstico diferencial de la ptosis adquirida. Las principales son las siguientes: ⁵

Diagnóstico diferencial de la ptosis adquirida³

Investigaciones⁶

Ptosis congénita⁴

En caso de sospecha de miastenia grave, deben realizarse pruebas para excluirla, como el nivel sérico de anticuerpos contra el receptor de acetilcolina, la prueba de cloruro de edrofonio (Tensilon®) y la electromiografía (EMG).

La resonancia magnética o la tomografía computarizada de la órbita y el cerebro pueden ser útiles en determinadas circunstancias, por ejemplo:¹

• El diagnóstico no es evidente a partir de la historia clínica y la exploración.

• Los antecedentes de traumatismo sugieren fractura orbitaria.

• Otros síntomas neurológicos son sugestivos de enfermedad neurológica.

• Hay una masa visible o palpable en el párpado.

• Hay sospecha de tumores orbitarios.

• Hay síndrome de Horner de nueva aparición o parálisis del tercer par craneal, con o sin otros hallazgos neurológicos.

• Hay enoftalmos o proptosis con desplazamiento del globo.

Otras investigaciones

Dependiendo de la presentación, pueden ser necesarias otras pruebas pertinentes, como ensayos mitocondriales para excluir trastornos mitocondriales del músculo.

Ptosis del adulto

• Pruebas de miastenia gravis como las anteriores.

• Pueden ser necesarios ECG, EMG, estudios mitocondriales y electrorretinograma para excluir la oftalmoplejia externa progresiva crónica.

• Considerar la realización de TFT en pacientes con sospecha de oftalmopatía tiroidea.

Retraso de la tapa⁷

Deben realizarse TFT. En caso de dificultad diagnóstica puede ser necesaria una TC de la órbita.

Enfermedades asociadas

Ptosis congénita⁴

Suele ser idiopática, pero puede estar asociada a:

• Mala agudeza visual o estrabismo.

• Trauma de nacimiento.

• Tumores periorbitarios.

• Neuroma o neurofibroma.

Neuropático:

• Síndrome de Horner.

• Lesión del 3er nervio.

• Papiloedema.

• Síndrome del guiño mandibular de Marcus Gunn: el ojo guiña cuando se mueve la mandíbula; también se conoce como sinquinesis trigémino-oculomotora y se cree que es una conexión aberrante entre las ramas motoras del nervio trigémino y las fibras de la división superior del nervio oculomotor.⁸

Adquirido

• Síndrome de Horner: parálisis de los nervios simpáticos que provoca ptosis unilateral con constricción ipsilateral de la pupila y sudoración.

• Lesión del 3er nervio - generalmente ptosis completa, con oftalmoplejía con pupila dilatada, no reactiva.

• Neuroma plexiforme: se asocia al neurofibroma de tipo 1.

• Miopatía, miastenia gravis - la ptosis puede ser unilateral o bilateral.

• Dehiscencia del elevador (ptosis aponeurótica): se debe a una disfunción de los músculos recto superior y elevador. Puede ser iatrogénica (por ejemplo, daño durante la sutura), en cuyo caso la afección es unilateral, o degenerativa debido a la senilidad, que suele ser bilateral.

• Abrasión corneal.

• Cuerpo extraño.

Retraso de la tapa

La mayor parte del retraso del párpado se observa en la oftalmopatía tiroidea (también conocida como oftalmopatía de Graves). Se observa en el 25-50% de los adultos con enfermedad de Graves.⁹ Otras afecciones asociadas comunes son la enfermedad de Graves en niños, la hipertirotoxicosis y la ansiedad (todas ellas son reflejo de un aumento del tono adrenérgico).

Gestión

Ptosis congénita⁴

• Los casos leves pueden no requerir tratamiento inicial. No obstante, debe vigilarse al paciente cada 3-4 meses para detectar signos que sugieran el desarrollo de ambliopía (visión deficiente o borrosa, normalmente en un ojo, también llamada "ojo vago"), estrabismo o postura anormal de la cabeza.

• Debe considerarse el tratamiento quirúrgico para los pacientes que empiezan a desarrollar complicaciones. El tipo de operación depende del diagnóstico subyacente y del grado de función del músculo elevador. Una revisión Cochrane de 2019 halló que no había pruebas suficientes para preferir una sobre otra¹⁰. Las opciones incluyen la suspensión del músculo elevador, la suspensión del músculo frontalis (tensado de los músculos de la ceja) y, raramente, en casos congénitos, el procedimiento Fasanella-Servat, en el que se extrae un bloque de tejido de la parte inferior del párpado.¹¹

• Otras opciones son:

  • Cabestrillo de Whitnall - utilización del ligamento de Whitnall para formar un cabestrillo.

  • Procedimiento de Müller (técnica que consiste en resituar el músculo de Müller, un músculo involuntario inervado simpáticamente que se origina debajo de la aponeurosis del elevador, justo distal al ligamento de Whitnall).

Ptosis del adulto⁶¹²

• Debe tratarse la enfermedad subyacente (por ejemplo, miastenia grave).

• Los pacientes que no deseen someterse a una intervención quirúrgica pueden preferir que el párpado se pegue con cinta Micropore®. También deben utilizar lubricantes cuando empleen este método, ya que el mecanismo de parpadeo será menos eficaz. Como alternativa, algunos pacientes pueden utilizar gafas con un accesorio que sujeta el párpado.

• Las opciones quirúrgicas incluyen cabestrillos frontales, resección del elevador, corrección de cualquier anomalía del músculo elevador y el procedimiento Fasanella-Servat.¹¹

Retraso de la tapa

Esto no suele causar síntomas que requieran tratamiento y puede resolverse cuando el paciente se vuelve eutiroideo. En casos graves de enfermedad ocular tiroidea con exoftalmos, pueden ser necesarios lubricantes para prevenir o tratar la queratitis por exposición.¹³

Complicaciones

Ptosis congénita

Las complicaciones pueden incluir ambliopía, estrabismo y postura anormal de la cabeza (posición de barbilla levantada).

Ptosis del adulto

Puede producirse una reducción del campo visual y dolores de cabeza debido a la tensión del músculo frontal. La ansiedad por la apariencia puede provocar aislamiento social y causar importantes complicaciones psicológicas.

Retraso de la tapa

No hay complicaciones significativas.

Pronóstico

Ptosis congénita¹⁴

La corrección quirúrgica suele producir excelentes resultados y la ambliopía puede evitarse o tratarse con éxito si se detecta a tiempo.

Ptosis del adulto

• El tratamiento de la miastenia gravis tiene como resultado la corrección de la ptosis en aproximadamente el 70% de los pacientes.¹⁵

• Normalmente se obtienen resultados excelentes cuando los procedimientos quirúrgicos son realizados por cirujanos experimentados.¹⁶