Síndrome de Horner

Sinónimo: síndrome de Bernard-Horner (de uso común en Francia); paresia oculosimpática

¿Qué es el síndrome de Horner?

El síndrome de Horner es una enfermedad rara que se produce por una alteración de los nervios simpáticos que irrigan el ojo. Existe la tríada de:

• Ptosis parcial (párpado superior caído).

• Miosis (constricción pupilar) que provoca anisocoria (diferencia de tamaño de las pupilas).

• Anhidrosis hemifacial (ausencia de sudoración).

Neuroanatomía¹

• Las fibras simpáticas de primer orden se originan en el hipotálamo y descienden por el tronco encefálico hasta el nivel C8-T2 de la médula espinal, donde hacen sinapsis con las fibras nerviosas simpáticas preganglionares.

• Las fibras de segundo orden abandonan la médula en el nivel T1 y ascienden en la cadena simpática sobre el ápex del pulmón para sinapsar en el ganglio cervical superior a nivel de la bifurcación de la arteria carótida común (C3-C4).

• Las fibras de tercer orden (postganglionares) pasan junto a la arteria carótida interna, enviando ramas a los vasos sanguíneos y las glándulas sudoríparas de la cara, y atraviesan el seno cavernoso para entrar en el ojo por la fisura orbitaria superior. A través de los nervios ciliares largos, irrigan el dilatador del iris y el músculo de Müller.

¿Es frecuente el síndrome de Horner? (Epidemiología)²

El síndrome de Horner es una afección poco común, con una frecuencia de 1 entre 6.000. No tiene predilección por la edad, el sexo o la raza.

Síntomas del síndrome de Horner

Puede ser asintomática.

Síntomas³

• Incapacidad para abrir completamente el ojo del lado afectado.

• Pérdida de sudoración en el lado afectado.

• Rubor facial (si lesión preganglionar).

• Dolor orbitario/dolor de cabeza (si lesión postganglionar).

• Puede haber otros síntomas en función de la causa subyacente (véase "Etiología", más adelante); por ejemplo, dolor de cabeza, cuello o cara en el lado afectado si se asocia a disección de la arteria carótida.

Señales⁴

Pupila contraída en el lado afectado, más evidente en una habitación oscura:

• Ilumine el ojo con una linterna para contraer la pupila.

• Retire la linterna y observe cómo se dilata la pupila.

• Haz lo mismo en el otro lado y compara la respuesta.

• La pupila afectada va por detrás de la otra en la dilatación, ya que carece de tono simpático, pero puede ser necesario repetir la prueba varias veces para detectarla.⁵⁵

Síndrome de Horner

Por Waster, CC BY 2.5, via Wikimedia Commons

Piel seca ipsilateral en la cara debido a la pérdida de sudoración:

• Tome ambos dedos índices y colóquelos juntos en el centro de la frente. A continuación, páselos lateralmente por la frente hasta justo al lado de las cejas.

• En el lado afectado puede haber más fricción, ya que la piel está más seca porque no hay sudoración en ese lado.

• Una lesión en la zona de la arteria carótida común provoca una pérdida de sudoración que afecta a todo el lado de la cara.

• Las lesiones distales a la bifurcación carotídea producen ausencia de sudoración en la cara medial de la frente y en la cara lateral de la nariz.

• Ptosis parcial ipsilateral (caída del párpado superior) con posible retracción paradójica del párpado contralateral.

• Puede haber un leve enoftalmos aparente debido al párpado caído.

• Aumenta la amplitud de la acomodación.

• La heterocromía iridiana puede presentarse con el síndrome de Horner congénito.⁶ El iris del lado afectado permanece azul, mientras que el del otro cambia a marrón. La pigmentación del iris está bajo control simpático y suele completarse a la edad de 2 años.

• Examinar la presencia de linfadenopatías (ver tabla, abajo).

• Otros signos dependen de la causa subyacente (véase la tabla, a continuación).

Causas del síndrome de Horner (etiología)⁷⁸

• El síndrome de Horner asociado a dolor siempre requiere investigación. Si hay dolor en brazos, hombros o manos, piense en el síndrome de Pancoast. Si el dolor es en la cara o el cuello, piense en una disección carotídea. El dolor y la pérdida visual transitoria pueden deberse a una disección carotídea.³

• En los niños, a menos que exista una etiología conocida, como un traumatismo al nacer, el síndrome de Horner adquirido requiere una investigación exhaustiva; con frecuencia existe una causa subyacente grave, como un neuroblastoma, un traumatismo, un rabdomiosarcoma y una malformación vascular del tronco encefálico.¹³

• Se describe una forma congénita poco frecuente del síndrome de Horner.⁶ Puede presentarse como una afección autosómica dominante o como una mutación espontánea.

• Las lesiones preganglionares son menos frecuentes pero tienen más probabilidades de ser malignas.

Diagnóstico diferencial

• El diagnóstico diferencial de la ptosis se trata en el artículo separado Ptosis y retraso del párpado.

• Anomalías pupilares.

• Considere también el uso unilateral de fármacos mióticos.

Diagnóstico del síndrome de Horner (investigaciones)

Las investigaciones se guiarán por la presunta etiología. Por ejemplo:¹⁴

• La RxC puede mostrar un carcinoma apical de pulmón.

• La TC/RM puede ser útil para identificar un accidente cerebrovascular.

• La angiografía por TC/ecografía carotídea puede demostrar la disección de la arteria carótida.

Pruebas farmacológicas

Las pruebas farmacológicas pueden ayudar a confirmar el diagnóstico y a identificar si la lesión es preganglionar o postganglionar:¹⁴

• Los colirios de cocaína normalmente provocan la dilatación de la pupila, pero no hay respuesta en el síndrome de Horner. La cocaína inhibe la recaptación de noradrenalina (norepinefrina), pero esto requiere un sistema simpático intacto. Las gotas de cocaína pueden confirmar el diagnóstico, pero no localizan la lesión. Su uso era universal en el pasado, pero ha sido sustituido por los nuevos agentes que se indican a continuación.

• La apraclonidina es una alternativa a la cocaína. Tiene poco efecto sobre una pupila normal, pero provoca la dilatación de una pupila afectada por el síndrome de Horner.

• También pueden instilarse gotas de hidroxianfetamina al 1% en ambos ojos, pero es necesario esperar al menos 48 horas después de realizar la prueba de la cocaína. Las gotas estimulan la liberación de noradrenalina (norepinefrina) de los nervios postganglionares y provocan la dilatación de la pupila (similar a la del ojo no afectado) si estos nervios están intactos. Por lo tanto, una lesión nerviosa de primer o segundo orden producirá dilatación, pero no se produce dilatación con lesiones de tercer orden (postganglionares).

Tratamiento del síndrome de Horner

El síndrome de Horner es un signo físico. El tratamiento implica el diagnóstico de la enfermedad subyacente y el tratamiento adecuado.

Historia del síndrome de Horner

Johann Friedrich Horner (1831-1886) fue un oftalmólogo suizo. Fue nombrado catedrático de oftalmología en Zúrich en 1873. Describió el síndrome que lleva su nombre en 1869, aunque ya había sido descrito por otros en estudios anteriores con animales y seres humanos.¹⁵

En Francia se denomina síndrome de Bernard-Horner, añadiendo el nombre de Claude Bernard. Otros logros de Horner fueron la observación de que el daltonismo rojo-verde se transmite a los varones por línea femenina.