Parálisis del nervio facial

Sinónimo: Parálisis de Bell (parálisis facial del nervio motor inferior); parálisis facial idiopática (PFI)

¿Qué es la parálisis del nervio facial? (Definición)

El daño al nervio facial, ya sea de la neurona motora superior (UMN) o de la neurona motora inferior (LMN), produce debilidad en los músculos de la expresión facial.

Neuroanatomía¹

El séptimo nervio craneal (facial) es principalmente motor en función (algunas fibras sensoriales del meato acústico externo, fibras que controlan la salivación y fibras del gusto de la parte anterior de la lengua en la rama de la cuerda del tímpano). También inerva el músculo del estribo (por lo que una lesión completa del nervio alterará la agudeza auditiva en el lado afectado). Desde el núcleo del nervio facial en el tronco encefálico, las fibras pasan a través del meato acústico interno. Pasa a través del hueso temporal petroso en el canal facial, se ensancha para formar el ganglio geniculado (gusto y salivación) en el lado medial del oído medio, donde gira bruscamente (y la cuerda del tímpano se separa), para emerger a través del foramen estilomastoideo para inervar todos los músculos de la expresión facial, incluyendo el platisma.

Síntomas de parálisis del nervio facial (presentación)

Debilidad de los músculos de la expresión facial y del cierre ocular. La cara se hunde y se desplaza hacia el lado opuesto al sonreír. El cierre ocular voluntario puede no ser posible y puede causar daño a la conjuntiva y la córnea.

• En la parálisis parcial, la parte inferior de la cara generalmente se ve más afectada.

• En casos graves, a menudo hay una pérdida demostrable del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua e intolerancia a ruidos agudos o fuertes. Puede causar disartria leve y dificultad para comer.

El sistema más común utilizado para describir el grado de parálisis es la escala de House-Brackmann, donde 1 es potencia normal y 6 es parálisis total.²

Es importante identificar si el paciente tiene una lesión de UMN o LMN, para ayudar a identificar la causa.

• En una lesión de LMN, el paciente no puede arrugar la frente - la vía común final hacia los músculos está destruida. La lesión debe estar en el puente, o fuera del tronco encefálico (fosa posterior, canal óseo, oído medio o fuera del cráneo).

• En una lesión de la UMN, los músculos faciales superiores están parcialmente preservados debido a vías alternativas en el tronco encefálico, es decir, el paciente puede arrugar la frente (a menos que haya una lesión bilateral) y la caída de la cara que se observa con las parálisis de LMN no es tan prominente. Parece haber diferentes vías para el movimiento voluntario y emocional.

Los accidentes cerebrovasculares suelen debilitar el movimiento voluntario, a menudo preservando los movimientos involuntarios (por ejemplo, la sonrisa espontánea). La pérdida selectiva mucho más rara del movimiento emocional se llama parálisis mimética y generalmente se debe a una lesión frontal o talámica.

Causas de la parálisis del nervio facial (etiología)³

LMN

• Idiopática (parálisis de Bell):

  • Embarazo - 3 veces más común.

  • Diabetes mellitus.

• Iatrogénico:

  • Anestesia local para tratamiento dental.

  • Linezolid.⁴

• Infeccioso:
  

  • Herpesvirus (tipo 1).

  • Herpes zóster (síndrome de Ramsay Hunt) - ver abajo.

  • HIV.

  • Virus de Epstein-Barr.

  • Cytomegalovirus.

  • Enfermedad de Lyme (más probable si es bilateral cuando es responsable del 36% de los casos).⁵

  • Otitis media o colesteatoma.

• Trauma:

  • Fracturas de la base del cráneo.

  • Parto con fórceps.⁶

  • Hematoma después de la acupuntura.⁷

• Neurológico:
  

  • Síndrome de Guillain-Barré.

  • Mononeuropatía - por ejemplo, debido a diabetes mellitus, sarcoidosis o amiloidosis.

• Neoplásico:
  

  • Tumores de la fosa posterior, primarios y secundarios.

  • Tumores de la glándula parótida.

• Hipertensión en el embarazo y eclampsia.

• Sarcoidosis.⁵

• Síndrome de Sjögren y artritis reumatoide.⁸

• Síndrome de Melkersson-Rosenthal (parálisis facial recurrente, edema facial crónico de la cara y los labios, e hipertrofia/fisuración de la lengua).⁹

UMN

• Enfermedad cerebrovascular.

• Tumores intracraneales, primarios y secundarios.

• Esclerosis múltiple.

• Sífilis.

• HIV.¹⁰

• Vasculitis.

Características distintivas

Parálisis aguda de la motoneurona inferior

La parálisis aguda del LMN puede presentarse a cualquier edad, pero se observa con mayor frecuencia entre los 15 y 60 años, afectando por igual a ambos sexos. Hay un inicio rápido de parálisis facial unilateral:

• Pídale al paciente que muestre una gran sonrisa enseñando los dientes.

• Pídeles que inflen sus mejillas.

• Pídeles que entrecierren los ojos.

• Pídeles que levanten las cejas (preservado en lesión de UMN).

• El dolor sordo debajo de la oreja o en el área mastoidea también es común y puede sugerir una causa del oído medio o herpética.

• Puede haber hiperacusia.

• Los pacientes con lesiones proximales al ganglio geniculado pueden ser incapaces de producir lágrimas y tener pérdida del gusto.

parálisis de Bell³

Esta, la causa más común de parálisis facial aguda del tipo LMN, fue descrita originalmente por Sir Charles Bell en 1821.

• La parálisis de Bell representa aproximadamente el 80% de todas las mononeuropatías faciales. Sin embargo, es relativamente poco común, afectando a 20-30 personas por cada 100,000 cada año.¹¹

• Probablemente causado por la compresión isquémica del nervio facial dentro del canal facial, como resultado de la inflamación, muy probablemente debido a una infección viral.

• En el pasado no se encontraba una causa en la mayoría de los casos de parálisis del nervio facial LMN y estos se etiquetaban como idiopáticos (es decir, parálisis de Bell). Cada vez más, se están identificando diversas causas virales, particularmente el herpes simple tipo 1 o la varicela (herpes) zóster.

• Aproximadamente el 7% de los pacientes tienen una recurrencia.

• Puede haber un componente familiar en casos recurrentes, posiblemente debido a una anomalía anatómica del canal facial.¹²

• La incidencia es mayor en personas con diabetes que en aquellas sin diabetes.

Síndrome de Ramsay Hunt

La parálisis del nervio facial LMN debida específicamente a la varicela (herpes) zóster es Síndrome de Ramsay Hunt. El dolor es a menudo una característica prominente y se observan vesículas en el oído ipsilateral, en el paladar duro y/o en los dos tercios anteriores de la lengua. Puede incluir sordera y vértigo y otros nervios craneales pueden verse afectados.

Cuando la erupción está ausente se conoce como zóster sine herpete; el 2-23% de las personas con parálisis de Bell en realidad tienen el síndrome de Ramsay Hunt.¹³ Debe sospecharse cuando el dolor es significativo, especialmente en personas mayores de 60 años. La inmunodeficiencia, por ejemplo, el VIH, es un factor de riesgo.

Diagnóstico de la parálisis del nervio facial (investigaciones)

• Serología - Lyme, herpes y zóster (muestras emparejadas con 4-6 semanas de diferencia). Puede que no influya en el manejo, pero puede revelar la etiología.

• Verificar la presión arterial en niños con parálisis de Bell (dos informes de casos de coartación aórtica que se presentan con parálisis del nervio facial e hipertensión).¹⁴

• Las siguientes pruebas rara vez se realizan, pero, combinadas con un buen entendimiento de la neuroanatomía, pueden determinar el nivel de la parálisis:
  

  • Prueba de lágrima de Schirmer (revela un flujo reducido de lágrimas en el lado de una parálisis que afecta al nervio palatino mayor).

  • Reflejo estapedial (una prueba audiológica, ausente si el músculo del estribo está afectado).

  • Los estudios electrodiagnósticos (generalmente una herramienta de investigación) no revelan cambios en los músculos faciales involucrados durante los primeros tres días, pero a menudo ocurre una disminución constante de la actividad eléctrica durante la semana siguiente, lo que identificará al 15% con degeneración axonal.

Manejo de la parálisis del nervio facial¹¹

El Instituto Nacional para la Excelencia en Salud y Atención (NICE) ha emitido una guía sobre el reconocimiento y la derivación de trastornos neurológicos. En el caso de la parálisis de Bell, recomienda:¹⁵

• No remita rutinariamente a adultos con un episodio no complicado de parálisis de Bell (debilidad facial de patrón motor neurona inferior unilateral que afecta a todas las partes de la cara e incluye debilidad en el cierre del ojo) y sin evidencia de otra condición médica como enfermedad del oído medio.

• Aconseje a los adultos con parálisis de Bell sobre el cuidado de los ojos, y explique que la parálisis de Bell mejora a diferentes ritmos y la recuperación máxima puede tardar varios meses.

• Considere remitir a adultos con parálisis de Bell que hayan desarrollado síntomas de reinervación aberrante (incluyendo sudoración gustativa o guiño mandibular) cinco meses o más después del inicio de la parálisis de Bell para una evaluación neurológica y posible tratamiento.

NICE CKS ofrece más consejos sobre la derivación de la siguiente manera:

• Remita urgentemente a un especialista adecuado a personas con parálisis del nervio facial y:

  • Empeoramiento o nuevos hallazgos neurológicos.

  • Características sugestivas de una causa de neurona motora superior - por ejemplo, debilidad en las extremidades, parestesia facial, afectación de otros nervios craneales, desequilibrio postural.

  • Características sugestivas de cáncer - por ejemplo, inicio gradual de los síntomas, parálisis facial persistente por más de seis meses, dolor en la distribución del nervio facial, lesión en la cabeza o el cuello sugestiva de cáncer, antecedentes de cáncer de cabeza y cuello, pérdida auditiva en el lado afectado.

  • Infección sistémica o local severa.

  • Trauma.

• Consulte a un especialista en nervio facial (Neurología o ORL) si hay dudas sobre el diagnóstico, o una persona con parálisis de Bell:

  • No muestra mejoría después de tres semanas de tratamiento.

  • Es un adulto con parálisis de Bell que ha desarrollado síntomas de reinervación aberrante (incluyendo sudoración gustativa o guiño mandibular) cinco meses o más desde el inicio de la parálisis de Bell. Considere remitirlo para una evaluación neurológica y posible tratamiento.

  • Tiene alguna característica atípica.

• Consulte a un oftalmólogo si la persona presenta síntomas oculares, como dolor, irritación o picazón.

• Considere la derivación para obtener apoyo adicional o asesoramiento si hay consecuencias emocionales debido a la parálisis o paresia facial persistente.

Medidas generales

• Tranquilidad: la mayoría de los casos se resuelven espontáneamente - ver 'Pronóstico', abajo.

• Cuidado de los ojos:
  

  • Los oftalmólogos desempeñan un papel importante en la prevención de la pérdida irreversible de la vista por exposición corneal. Esto puede lograrse con éxito utilizando gotas lubricantes cada hora y ungüento ocular por la noche ± un parche ocular.

  • La toxina botulínica o la cirugía (ponderación del párpado superior o tarsorrafia) también pueden ser necesarias temporalmente.¹⁶

  • Después de que la córnea ha sido protegida pero se considera poco probable la recuperación, se puede organizar un manejo a largo plazo de la reanimación del párpado y facial.

Manejo de la parálisis de Bell

• Esteroides:
  

  • Los esteroides son efectivos en el tratamiento de la parálisis del nervio facial.¹⁷ Del 29% que no se esperaría que se recupere completamente, de un tercio a la mitad lo hará si se les administran esteroides.³

  • Se debe administrar prednisolona a pacientes mayores de 16 años que se presenten dentro de las 72 horas. No se conoce el régimen de dosificación óptimo, pero se sugieren los siguientes:

    • 25 mg dos veces al día durante 10 días.

    • 60 mg al día durante 5 días, luego reducir 10 mg cada día.

  • No hay evidencia que respalde el uso de esteroides después de 72 horas.

  • No se sabe si los esteroides son efectivos en los niños.¹⁸

• No se recomiendan los tratamientos antivirales por sí solos. Hay evidencia de calidad moderada de beneficio al agregar antivirales a la terapia con esteroides, sin un aumento significativo en eventos adversos.¹⁹ Esto sigue siendo controvertido.²⁰

• La fisioterapia puede ser beneficiosa, pero no hay evidencia de alta calidad que respalde un beneficio o daño significativo.²¹

• Cirugía:
  

  • Las opciones quirúrgicas para pacientes con parálisis facial que no responden al tratamiento médico incluyen la descompresión del nervio facial.

  • Si hay parálisis residual después de 6-9 meses, considere la derivación a un cirujano plástico con un interés especial en la cirugía reconstructiva facial. Los objetivos musculares permanecen viables para el injerto de nervio cruzado facial durante aproximadamente 12-18 meses.³

  • Cuando el nervio no logra regenerarse, la cirugía estética para elevar la boca o la anastomosis del nervio hipogloso al nervio facial puede ayudar.

Parálisis facial en niños

• La parálisis facial en niños a menudo es idiopática, pero cada vez se identifica más una causa subyacente después de investigaciones exhaustivas.²²

• Se requiere una investigación radiológica si hay antecedentes de trauma.²³

• El pronóstico es variable pero generalmente bueno.²⁴

Pronóstico¹¹²⁵

• La mayoría de las personas con parálisis de Bell comienzan a recuperarse, incluso sin tratamiento, dentro de 2 a 3 semanas. La recuperación completa generalmente ocurre dentro de 3 a 4 meses.

• Más del 90% de las personas con parálisis incompleta, y alrededor del 70% de las personas con parálisis completa, se recuperan completamente dentro de los 6 meses, incluso sin intervención.

• 16% tienen secuelas significativas, 5% graves:

  • Asimetría facial.

  • Lagrimeo gustativo.

  • Cierre de tapa inadecuado.

  • Ptosis de ceja.

  • Babeando.

  • Espasmos hemifaciales.

Características de mal pronóstico:

• Parálisis completa o degeneración severa (electrofisiología).

• No hay signos de recuperación en tres semanas.

• Edad >60 años.

• Dolor severo.

• Síndrome de Ramsay Hunt (virus del herpes zóster).

• Asociado con hipertensión, diabetes o embarazo.

Those with axonal degeneration may not show any re-innervation for three months and recovery may be partial or not at all. Synkinesis is often seen - eg, blinking causes the angle of the mouth to contract. Also aberrant parasympathetic re-innervation may cause symptoms such as gustatory lacrimation ('crocodile tears'). Symptoms can be helped by subcutaneous or intramuscular injections of botulinum toxin.²⁶