Parálisis del nervio facial

Sinónimo: parálisis de Bell (parálisis facial de la neurona motora inferior); parálisis facial idiopática (PFI)

¿Qué es la parálisis del nervio facial? (Definición)

Los daños en el nervio facial, ya sea en la motoneurona superior (UMN) o en la motoneurona inferior (LMN), producen debilidad en los músculos de la expresión facial.

Neuroanatomía¹

El 7º nervio craneal (facial) tiene una función principalmente motora (algunas fibras sensoriales procedentes del meato acústico externo, fibras que controlan la salivación y fibras gustativas procedentes de la parte anterior de la lengua en la rama de la cuerda timpánica). También irriga el estapedio (por lo que una lesión completa del nervio alterará la agudeza auditiva en el lado afectado). Desde el núcleo del nervio facial en el tronco encefálico, las fibras pasan a través del meato acústico interno. Atraviesa el hueso temporal petroso en el canal facial, se ensancha para formar el ganglio geniculado (gusto y salivación) en la cara medial del oído medio, donde gira bruscamente (y sale la cuerda timpánica), para salir por el agujero estilomastoideo e irrigar todos los músculos de la expresión facial, incluido el platisma.

Síntomas de la parálisis del nervio facial (presentación)

Debilidad de los músculos de la expresión facial y del cierre de los ojos. La cara se hunde y se desvía hacia el lado opuesto al sonreír. El cierre voluntario de los ojos puede no ser posible y producir daños en la conjuntiva y la córnea.

• En las parálisis parciales, la parte inferior de la cara suele estar más afectada.

• En los casos graves, suele haber pérdida demostrable del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua e intolerancia a los ruidos agudos o fuertes. Puede causar disartria leve y dificultad para comer.

El sistema más utilizado para describir el grado de parálisis es la escala de House-Brackmann, en la que 1 es la potencia normal y 6 la parálisis total.²

Es importante identificar si el paciente tiene una lesión UMN o LMN, para ayudar a identificar la causa.

• En una lesión del LMN, el paciente no puede arrugar la frente, ya que la vía común final a los músculos está destruida. La lesión debe estar en la protuberancia o fuera del tronco encefálico (fosa posterior, canal óseo, oído medio o fuera del cráneo).

• En una lesión del NMM, los músculos faciales superiores están parcialmente a salvo debido a vías alternativas en el tronco encefálico, es decir, el paciente puede arrugar la frente (a menos que haya una lesión bilateral) y la flacidez de la cara que se observa en las parálisis del NMM no es tan prominente. Parece haber vías diferentes para los movimientos voluntarios y emocionales.

Los accidentes cerebrovasculares suelen debilitar el movimiento voluntario, pero a menudo no afectan a los movimientos involuntarios (por ejemplo, la sonrisa espontánea). La pérdida selectiva del movimiento emocional, mucho menos frecuente, se denomina parálisis mímica y suele deberse a una lesión frontal o talámica.

Causas de la parálisis del nervio facial (etiología)³

LMN

• Idiopática (parálisis de Bell):

  • Embarazo: 3 veces más frecuente.

  • Diabetes mellitus.

• Iatrogénico:

  • Anestesia local para tratamientos dentales.

  • Linezolid.⁴

• Infeccioso:
  

  • Herpesvirus (tipo 1).

  • Herpes zoster (síndrome de Ramsay Hunt) - véase más abajo.

  • VIH.

  • Virus de Epstein-Barr.

  • Citomegalovirus.

  • Enfermedad de Lyme (más probable si es bilateral cuando es responsable del 36% de los casos).⁵

  • Otitis media o colesteatoma.

• Trauma:

  • Fracturas de la base del cráneo.

  • Parto con fórceps.⁶

  • Hematoma tras acupuntura.⁷

• Neurológico:
  

  • Síndrome de Guillain-Barré.

  • Mononeuropatía - por ejemplo, debida a diabetes mellitus, sarcoidosis o amiloidosis.

• Neoplásico:
  

  • Tumores de la fosa posterior, primarios y secundarios.

  • Tumores de la glándula parótida.

• Hipertensión en el embarazo y eclampsia.

• Sarcoidosis.⁵

• Síndrome de Sjögren y artritis reumatoide.⁸

• Síndrome de Melkersson-Rosenthal (parálisis facial recurrente, edema facial crónico de cara y labios e hipertrofia/fisuración de la lengua).⁹

UMN

• Enfermedad cerebrovascular.

• Tumores intracraneales, primarios y secundarios.

• Esclerosis múltiple.

• Sífilis.

• HIV.¹⁰

• Vasculitis.

Rasgos característicos

Parálisis aguda del LMN

La parálisis aguda del NML puede presentarse a cualquier edad, pero es más frecuente entre los 15 y los 60 años, y afecta por igual a ambos sexos. La parálisis facial unilateral aparece rápidamente:

• Pida al paciente que sonría mostrando los dientes.

• Pídeles que soplen sus mejillas.

• Pídeles que entornen los ojos.

• Pídales que levanten las cejas (preservadas en la lesión UMN).

• El dolor debajo de la oreja o en la zona mastoidea también es frecuente y puede sugerir una causa herpética o del oído medio.

• Puede haber hiperacusia.

• Los pacientes con lesiones proximales al ganglio geniculado pueden ser incapaces de producir lágrimas y presentar pérdida del gusto.

Parálisis de Bell³

Esta, la causa más común de parálisis facial aguda LMN, fue descrita originalmente por Sir Charles Bell en 1821.

• La parálisis de Bell representa alrededor del 80% de todas las mononeuropatías faciales. Sin embargo, es relativamente infrecuente, afectando a 20-30 personas por cada 100.000 cada año.¹¹

• Probablemente causada por la compresión isquémica del nervio facial dentro del canal facial, como resultado de una inflamación, muy probablemente debida a una infección vírica.

• En el pasado no se encontraba ninguna causa en la mayoría de los casos de parálisis del nervio facial LMN y se calificaban de idiopáticas (es decir, parálisis de Bell). Cada vez se identifican más causas víricas, en particular el herpes simple tipo 1 o la varicela (herpes) zóster.

• Aproximadamente el 7% de los pacientes presentan una recidiva.

• Puede haber un componente familiar en los casos recurrentes, posiblemente debido a una anomalía anatómica del canal facial.¹²

• La incidencia es mayor en las personas con diabetes que en las que no la padecen.

Síndrome de Ramsay Hunt

La parálisis del nervio facial LMN debida específicamente al varicela (herpes) zóster es el síndrome de Ramsay Hunt. El dolor suele ser una característica prominente y se observan vesículas en el oído ipsilateral, en el paladar duro y/o en los dos tercios anteriores de la lengua. Puede incluir sordera y vértigo y afectar a otros nervios craneales.

Cuando la erupción está ausente se conoce como zoster sine herpete; entre el 2 y el 23% de las personas con parálisis de Bell tienen en realidad el síndrome de Ramsay Hunt.¹³ Debe sospecharse cuando el dolor es importante, especialmente en los mayores de 60 años. La inmunodeficiencia -por ejemplo, el VIH- es un factor de riesgo.

Diagnóstico de la parálisis del nervio facial (investigaciones)

• Serología - Lyme, herpes y zoster (muestras pareadas con 4-6 semanas de diferencia). No influye en el tratamiento, pero puede revelar la etiología.

• Control de la tensión arterial en niños con parálisis de Bell (dos casos clínicos de coartación aórtica que cursan con parálisis del nervio facial e hipertensión).¹⁴

• Las siguientes pruebas se realizan raramente pero, combinadas con un buen conocimiento de la neuroanatomía, pueden determinar el nivel de la parálisis:
  

  • Prueba lagrimal de Schirmer (revela una disminución del flujo lagrimal en el lado de la parálisis que afecta al nervio palatino mayor).

  • Reflejo estapedial (prueba audiológica, ausente si el músculo estapedio está afectado).

  • Los estudios de electrodiagnóstico (generalmente una herramienta de investigación) no revelan cambios en los músculos faciales implicados durante los tres primeros días, pero a menudo se produce un descenso constante de la actividad eléctrica durante la semana siguiente que identificará al 15% con degeneración axonal.

Tratamiento de la parálisis del nervio facial¹¹

El National Institute for Health and Care Excellence (NICE) ha publicado una guía sobre el reconocimiento y la derivación de los trastornos neurológicos. En el caso de la parálisis de Bell, recomienda:¹⁵

• No derivar sistemáticamente a los adultos con un episodio no complicado de parálisis de Bell (debilidad facial unilateral con patrón de neurona motora inferior que afecta a todas las partes de la cara e incluye debilidad para cerrar los ojos) y sin evidencia de otra afección médica como una enfermedad del oído medio.

• Aconsejar a los adultos con parálisis de Bell sobre el cuidado de los ojos y explicarles que la parálisis de Bell mejora a ritmos diferentes y que la recuperación máxima puede tardar varios meses.

• Considerar la derivación de adultos con parálisis de Bell que hayan desarrollado síntomas de reinervación aberrante (incluida la sudoración gustativa o el guiño mandibular) cinco meses o más después de la aparición de la parálisis de Bell para una evaluación neurológica y un posible tratamiento.

El NICE CKS ofrece más consejos sobre la derivación, como se indica a continuación:

• Derivar urgentemente a un especialista adecuado a las personas con parálisis del nervio facial y:

  • Empeoramiento o nuevos hallazgos neurológicos.

  • Características sugestivas de una causa motoneuronal superior - p. ej., debilidad de las extremidades, parestesia facial, afectación de otros nervios craneales, desequilibrio postural.

  • Características sugestivas de cáncer: p. ej., aparición gradual de los síntomas, parálisis facial persistente durante más de seis meses, dolor en la distribución del nervio facial, lesión en la cabeza o el cuello sugestiva de cáncer, antecedentes de cáncer de cabeza y cuello, pérdida de audición en el lado afectado.

  • Infección sistémica o local grave.

  • Trauma.

• Remitir a un especialista en nervios faciales (Neurología u ORL) si hay dudas sobre el diagnóstico, o a una persona con parálisis de Bell:

  • No presenta mejoría tras tres semanas de tratamiento.

  • Es un adulto con parálisis de Bell que ha desarrollado síntomas de reinervación aberrante (incluyendo sudoración gustativa o guiño mandibular) cinco meses o más desde el inicio de la parálisis de Bell. Considere la posibilidad de derivarlo para una evaluación neurológica y un posible tratamiento.

  • Presenta algún rasgo atípico.

• Remitir a un oftalmólogo si la persona presenta síntomas oculares, por ejemplo, dolor, irritación o picor.

• Considere la posibilidad de derivar al paciente para que reciba más apoyo o asesoramiento si la parálisis o paresia facial persistente tiene consecuencias emocionales.

Medidas generales

• Tranquilidad: la mayoría de los casos se resuelven espontáneamente (véase "Pronóstico", más adelante).

• Cuidado de los ojos:
  

  • Los oftalmólogos desempeñan un papel importante en la prevención de la pérdida irreversible de visión por exposición de la córnea. Esto puede lograrse con éxito utilizando gotas lubricantes cada hora y pomada ocular por la noche ± un parche ocular.

  • También puede ser necesaria temporalmente la toxina botulínica o la cirugía (ponderación del párpado superior o tarsorrafia).¹⁶

  • Una vez que se ha protegido la córnea pero se cree que la recuperación es improbable, puede organizarse una gestión a más largo plazo de la reanimación facial y de los párpados.

Tratamiento de la parálisis de Bell

• Esteroides:
  

  • Los corticoides son eficaces en el tratamiento de la parálisis del nervio facial.¹⁷ Del 29% que no se recuperaría totalmente, entre un tercio y la mitad lo hará si se le administran corticoides.³

  • Debe administrarse prednisolona a los pacientes mayores de 16 años que se presenten en un plazo de 72 horas. No se conoce el régimen de dosificación óptimo, pero se sugieren los siguientes:

    • 25 mg al día durante 10 días.

    • 60 mg al día durante 5 días, reduciendo 10 mg cada día.

  • No hay pruebas que apoyen el uso de esteroides después de 72 horas.

  • No se sabe si los corticoides son eficaces en los niños.¹⁸

• No se recomiendan los tratamientos antivirales por sí solos. Existen pruebas de calidad moderada del beneficio de añadir antivirales al tratamiento con corticoides, sin un aumento significativo de los acontecimientos adversos.¹⁹ Esta cuestión sigue siendo controvertida.²⁰

• La fisioterapia puede ser beneficiosa, pero no hay pruebas de alta calidad que apoyen un beneficio o daño significativo.²¹

• Cirugía:
  

  • Las opciones quirúrgicas para los pacientes con parálisis facial que no responden al tratamiento médico incluyen la descompresión del nervio facial.

  • Si hay parálisis residual después de 6-9 meses, considere la derivación a un cirujano plástico con especial interés en la cirugía reconstructiva facial. Los objetivos musculares siguen siendo viables para el injerto de nervio facial cruzado durante unos 12-18 meses.³

  • Cuando el nervio no consigue regenerarse, puede ayudar la cirugía estética para elevar la boca o la anastomosis del nervio hipogloso al nervio facial.

Parálisis facial en niños

• La parálisis facial en los niños suele ser idiopática, pero cada vez se identifica más una causa subyacente tras investigaciones exhaustivas.²²

• Se requiere una investigación radiológica si hay antecedentes de traumatismo.²³

• El pronóstico es variable, pero suele ser bueno.²⁴

Pronóstico¹¹²⁵

• La mayoría de las personas con parálisis de Bell empiezan a recuperarse, incluso sin tratamiento, en 2-3 semanas. La recuperación completa suele producirse en 3-4 meses.

• Más del 90% de las personas con parálisis incompleta, y alrededor del 70% de las personas con parálisis completa, se recuperan completamente en 6 meses, incluso sin intervención.

• El 16% tiene secuelas importantes, el 5% graves:

  • Asimetría facial.

  • Lagrimeo gustativo.

  • Cierre inadecuado de la tapa.

  • Ptosis de cejas.

  • Babeando.

  • Espasmos hemifaciales.

Características de mal pronóstico:

• Parálisis completa o degeneración grave (electrofisiología).

• No hay signos de recuperación a las tres semanas.

• Edad >60 años.

• Dolor intenso.

• Síndrome de Ramsay Hunt (virus del herpes zóster).

• Asociada a hipertensión, diabetes o embarazo.